^

Sağlık

A
A
A

Zollinger-Ellison Sendromu

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Zollinger-Ellison sendromu, genellikle pankreas veya duodenal duvarda bulunan gastrin üreten bir tümörden kaynaklanır. Sonuç mide hipersekresyonu ve peptik ülserdir. Tanı gastrin düzeylerini belirlerken belirlenir. Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, proton pompa inhibitörlerini reçete etmek ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir.

Hastalık semptomlarının triad olarak karakterize edilir - gastrik hiper, tekrarlayan tedaviye dirençli gastro-duodenal ülser ve pankreas neinsulinprodutsiruyuschaya tümörü - ilk RM Zollinger ve E.N. Ellison 1955 de tarif edilmiştir. O zamandan beri Zollinger-Ellison sendromu denir. Benzer klinik tablo antrum mukozası G-hücrelerinin hiperplazisi verir ve pankreas tümörü (midenin daha az şişlik, onikiparmak bağırsağı) gastrinprodutsiruyuschaya. Gastrin üreten tümöre ayrıca gastrinoma denir.

ICD-10 kodu

E16.8 Pankreasın diğer iç salgılarında belirtilen diğer bozukluklar.

Zollinger-Ellison sendromunun sınıflandırması geliştirilmemiştir. Tedavinin taktiklerini belirlemek için gastrini malign ve benign olarak ayırmak son derece önemlidir.

Epidemioloji

Zollinger-Ellison sendromunun epidemiyolojisi

ABD'de, Zollinger-Ellison sendromunun sıklığı, peptik ülseri olan tüm hastaların% 0.1-1'i olarak tahmin edilmektedir. Peptik ülser veya NSAID kaynaklı tipik klinik belirtiler nedeniyle Bununla birlikte, bu veriler göz ardı sayılır gastrointestinal sistemin lezyonlar genellikle Zollinger-Ellison sendromu tanısı için hastanın özel incelenmesinden klinisyene yol açar. Genellikle gaströzomlar 20-50 yaşlarında erkeklerde daha sık görülür (1.5-2: 1).

trusted-source[1], [2], [3]

Nedenler zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromuna ne sebep olur?

Gastrinomlar, vakaların% 80-90'ında pankreas veya duodenal duvarda gelişir. Diğer durumlarda, tümör dalak kapıları, bağırsak mezenterleri, mide, lenf nodu veya yumurtalıklarda lokalize olabilir. Hastaların yaklaşık% 50'sinde birden fazla tümör bulunur. Gastrinomlar genellikle küçük boyuttadır (çap olarak 1 cm'den az) ve yavaş büyürler. Bunların yaklaşık% 50'si maligndir. Gastrinoma sahip hastaların yaklaşık% 40-60'ı çoklu endokrin neoplazi hastasıdır.

Zollinger-Ellison sendromunun patogenezi

Belirtiler zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu belirtileri

Zollinger-Ellison sendromu genellikle peptik ülser hastalığının agresif seyri, atipik bölgelerde gelişen ülserler (duodenumun ampulüne% 25'e kadar distal) ile kendini gösterir. Bununla birlikte,% 25'inde ülser tanısı yoktur. Ülserlerin karakteristik semptomları ve komplikasyonları (örneğin perforasyon, kanama, stenoz) gelişebilir. İshal, hastaların% 25-40'ında ilk belirtilerden biridir.

Zollinger-Ellison sendromu belirtileri

Teşhis zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromunun tanısı

Zollinger-Ellison sendromu anamnezden sonra, özellikle de semptomların standart antiülser tedavisine yanıt vermemesi durumunda şüphelenilebilir.

En güvenilir test serum gastrin düzeyini belirlemektir . Tüm hastalarda, seviyeler 150 pg / ml'den daha büyüktür; anlamlı olarak yükseltilmiş ilgili klinik belirtileri olan hastalarda daha fazla 1000 seviyeleri ug / ml ve / saat daha büyük 15 meq teşhisine olanak mide salgısı. Bununla beraber, orta hipergastrinemi gözlenebilir zaman durum hipoklorhidri (örn., Pernisiyöz anemi, kronik gastrit, proton pompa inhibitörlerinin kullanımı), bağırsak ve feokromositoma geniş rezeksiyon gastrin düşük aralık ile böbrek yetmezliği.

Gastrin düzeyleri 1000 pg / ml'den daha az olan hastalarda sekreterli provokatif testler kullanılabilir. İntravenöz olarak, bir serum gastrin seviyesinin (10 ve 1 dakika önce ve uygulamadan sonra 2.5, 10, 15, 20 ve 30 dakika) bir sıralı ölçümü ile 2 ug / kg'lık bir dozda bir gizli çözelti enjekte edilir. Gastrinomaya karakteristik bir yanıt, antrumun G-hücresi hiperplazisi veya tipik bir peptik ülserin aksine gastrin seviyelerinde bir artıştır. Hastalar ayrıca , genellikle peptik ülsere yol açan ve gastrin sekresyonunda ılımlı bir artışa yol açan Helicobacter pylori enfeksiyonu üzerine çalışmalar yapmalıdırlar.

Teşhis kurulurken, tümörün lokalizasyonunu doğrulamak gerekir. İlk çalışma - abdominal kavite veya somatostatin reseptör sintigrafisinin BT'si, primer tümör ve metastatik hastalığı tanımlamaya izin verir. Ayrıca görüntü iyileştirme ve çıkarma ile seçici arteriyografi etkilidir. Herhangi bir metastaz belirtisi yoksa ve ön çalışmalar sorgulanabilir ise, endoskopik ultrason yapılır . Alternatif olarak, selektif selektif arteryel uygulama.

Zollinger-Ellison sendromunun tanısı

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Neleri incelemek gerekiyor?

Tedavi zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi

İzole bir tümör ve cerrahi tedavi ile, tümörün tamamıyla çıkarılması ile 5-10 yıllık sağkalım sırasıyla% 43 ve% 25'e göre% 90'dan fazladır.

Asit üretiminin inhibisyonu

Proton pompa inhibitörleri tercih edilen ilaçlardır: omeprazol veya esomeprazol oral 40 mg günde 2 kez. Semptomlar çözülürken ve asit üretiminin azaltılmasında doz kademeli olarak azaltılabilir. Bir bakım dozu gereklidir; Hastalar cerrahi tedavi görmedikçe bu ilaçları süresiz olarak almalıdırlar.

Günde 2-3 kez subkutan olarak 100-500 mcg'lik oktreotid enjeksiyonları da gastrik sekresyonun azaltılmasına izin verir ve proton pompa inhibitörlerinin etkisizliği ile alternatif bir tedavi yöntemi olabilir. Kas içinden 20-30 mg uzun süreli ekim şekilleri ayda bir kez kullanılabilir.

Cerrahi tedavi

Cerrahi olarak çıkarılması, belirgin metastaz belirtileri olmayan hastalara işaret edilir. Operasyon sırasında, duodenotomi ve endoskopik transillüminasyon veya intraoperatif ultrason tümörün yerini belirleyebilir. Gastrinoma çoklu endokrin neoplastik sendromun bir parçası değilse, hastaların% 20'sinde cerrahi tedavi mümkündür.

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi ve prognozu

Kemoterapi

Metastatik hastalığı olan hastalarda, adacık hücre tümörleri için ayrıcalıklı kemoterapi, 5-floroürasil veya doksorubisin ile kombinasyon halinde streptozotosin kullanımıdır. Bu tedavi, tümör hacmini (% 50-60) azaltabilir, gastrin seviyelerini azaltabilir ve omeprazole etkili bir takviye olabilir. Ne yazık ki, kemoterapi metastatik hastalığı olan hastaları tedavi etmez.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.