Glomerülonefrit: bilgilere genel bakış

Glomerülonefrit - özellikle renal glomerüllerde, iltihabik değişiklikler ile karakterize edilen bir hastalıklar grubudur, ve glomerulonefrit bunların ilişkili belirtileri - proteinüri, hematüri, genellikle sodyum ve su retansiyonu, ödem, hipertansiyon, böbrek fonksiyonunda azalma.

Glomerüllerin yenilgisi, özellikle uzun süreli masif proteinüri ile tubulointerstisyel alandaki değişik derecelerde tezahür değişiklikleri ile birleştirilir. Bu klinik belirtileri (özellikle hipertansiyon) kötüleştirir ve böbrek yetmezliğinin ilerlemesini hızlandırır.

Glomerülonefrit primer (idiyopatik) olabilir, klinik belirtileri sadece böbrekler ile sınırlı veya sistemik hastalığın (genellikle sistemik lupus eritematoz veya vaskülit) sekonder parçası olabilir.

Glomerulonefritin klinik ve laboratuvar verilerinden tahmin edilebilmesine rağmen, ancak böbrek dokusunun histolojik muayenesinden sonra kesin bir teşhisin mümkün olabileceğine dikkat edilmelidir.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Glomerulonefrit neden olur?

Glomerülonefritin nedenleri bilinmemektedir. Glomerulonefrit rolü yüklü enfeksiyonların bazı formlarında geliştirilmesinde - beta hemolitik streptokok grup A bakteriyel, özellikle nefritogennyh suşları, hepatit B ve C, HIV enfeksiyonu, özellikle de, bir virüs, (akut sonrası streptokok glomerülonefrit salgın ve bugün gerçeği temsil); tıbbi preparatlar (altın, D-penisilamin); tümörler ve eksojen ve endojen kaynaklı diğer faktörler.

Enfeksiyon ve diğer uyarıcılar böbrek glomerülünde ve / veya hücre-aracılı bağışıklık karşılığının arttırılması ile antikorların ve immün komplekslerin oluşumu ve birikimi ile bir bağışıklık tepkisine neden, glomerulonefrit indüklemektedir. Meydana gelen kompleman yaralanma ilk hale getirilmesinden sonra, çeşitli kemokinlere sitokinler ve büyüme faktörlerinin lökosit sentezini dolaşan gözde, proteolitik enzimler, pıhtılaşma kaskadının aktivasyonuna lipid aracı maddeler oluşumunu vschelenie.

Glomerulonefrit neden olur?

Glopulopathology glomerülonefrit

Renal biyopsinin tam bir tanısal çalışması, ışık mikroskobu, elektron mikroskobu ve immünofloresan veya immünoperoksidaz ile boyanmış immün birikimlerinin incelenmesini içerir.

Glomerülonefrit: Işık mikroskobu

Glomerülonefrit ile baskın olan ancak tek histolojik lezyon, renal glomerüllerde lokalize değildir. Glomerulonefrit, fokal (fokal) (sadece belirli glomerüller etkilenirse) veya diffüz olarak karakterize edilir. Herhangi bir özel glomerulusta, lezyon segmental olabilir (glomerulusun sadece bir bölümünü heyecanlandırabilir) veya toplam olabilir.

Böbrek biyopsisi çalışmasında, hatalar ortaya çıkabilir:

• doku örneğinin büyüklüğü ile ilişkili: küçük boyutlu biyopsi, işlemin prevalansını belirlemede bir hata yapabilir;
• glomerulustan geçen bölümlerde segmental lezyonlar gözden kaçabilir.

Hipersellüler hasar endojen endotelyal ya da mesanjiyal hücrelerin proliferasyonu nedeniyle olabilir (bunlara "proliferatif") ve / veya enflamatuar lökositlerin sızması ( "eksüdatif" olarak adlandırılır). Şiddetli akut inflamasyon glomerüllerde nekroza neden olur, sıklıkla odaklanır.

Glomerüler kılcal damarların duvarının kalınlaşması, glomerülün (BMC) bazal membranını ve bağışıklık birikintilerinin birikmesini oluşturan malzemenin üretimindeki artıştan kaynaklanır. Tespiti için, gümüşün rengi, çünkü gümüş, bazal membranları ve diğer matrisi siyah olarak lekeler. Boyama, örneğin, hücrelerin araya girmesi veya diğer yöntemler tarafından tespit edilmeyen mezangial matriste bir artıştan dolayı glomerülün bazal membranının iki-konturlanmasını ortaya çıkarır.

Bölümlere skleroz genellikle kılcal Shymlanskaya-Bowman kapsülü (yapışma veya "adezyonlar" oluşumu) çeperine bağlanması ile, hiyalin malzeme ve mesanjiyal matris birikimi ile kılcal bölümlere çökmesini gösterir.

Hilal (Bowman-Shymlanskaya ağızdan kapsül iltihaplı hücrelerin birikmesi) plazma proteinleri ve enflamatuar hücreler Bowman kapsülü boşluğuna nüfuz eder ve birikmesine olanak sağlayarak ağır hasara neden olur bölünme kılcal duvar veya Bowman kapsülü glomeruli'ye durumlarda ortaya çıkmaktadır. Hilal sıklıkla fokal fibrin birikimi ile, monositler / makrofajlar, fibroblastlar, lenfositler, çevresel epitel hücreleri, çoğalan oluşan.

Yarım ay, böbrek glomerulus dilimleri üzerinde sahip oldukları görünüm nedeniyle adını almıştır. Yarı ay, glomerüllerin yıkımına neden olur, hızla büyür ve kapiler demeti tamamen tıkanana kadar sıkar. Akut hasarın kesilmesinden sonra, yarım ay fibrotik olup, böbrek fonksiyonlarının geri dönüşümsüz bir kaybına neden olur. Hilal hızlı ilerleyen glomerulonefrit patolojik işaretleyici nedeniyle enfeksiyonlara nekrotizan vaskülit, Goodpasture hastalığı, kriyoglobülinemik sistemik lupus eritematozus en sık gelişir vardır.

Glomerulonefrit hasarı glomerüller ile sınırlı değildir. Genellikle aktif ve şiddetli glomerulonefrit ile daha belirgin olan tubulointerstitsialnoe inflamasyonu gelişir. Glomerül ilişkili tübül atrofi glomerülonefrit ilerlemesi ve yıkım olarak, geçiş fibrozu oluşur - her kronik ilerleyici böbrek hastalığının için karakteristik olan bir resim,.

Glomerülonefrit: İmmünofloresan mikroskopisi

İmmünofloresan ve immünoperoksidaz boyama, böbrek dokusunda immün reaktanları tespit etmek için kullanılır. Bu rutin bir yöntem immünoglobulinler ara (IgG, IgM, IgA), kompleman aktivasyonunun klasik ve alternatif yolların (tipik olarak C3, C4 ve Clq) bileşenleri, aynı zamanda, fibrin trombotik bozuklukların (hemolitik üremik antifosfolipid sendromu) içinde lunatum ve kılcal yatırılır . İmmün tortular kılcal döngüler veya mesanjiyal bölgede yer alır. Sürekli (doğrusal) veya aralıklı (granüler) olabilirler.

Glomerül içindeki granüler çökeller genellikle glomerüllerde antijen-antikor komplekslerinin birikmesi veya lokal oluşumu anlamına gelen "bağışıklık kompleksleri" olarak adlandırılır. "Bağışıklık kompleksleri" terimi, bilinen bileşimin antijen-antikor kompleksleri tarafından glomerüler hasarın indüklenmesi için güçlü kanıtın bulunduğu glomerülonefrit deney modellerinde işten gelmektedir. Bununla birlikte, insan yeşiminde, sadece çok nadir durumlarda, potansiyel bir antijenin saptanması mümkündür ve hatta daha nadiren, antijenin birikmesini karşılık gelen antikorlarla birlikte kanıtlamak mümkündür. Bu nedenle, daha geniş "bağışıklık yatakları" terimi tercih edilir.

Glomerülonefrit: Elektron Mikroskopisi

Elektron mikroskopisi, genellikle homojen ve elektron-yoğun görünür ve bağışıklık yatakları düzeneğinin lokalizasyonu için (örneğin, Alport sendromu ve ince bazal membran nefropati gibi bazı irsi nefropati, altında) temel zarların anatomik yapısını, değerlendirmek için kritik önem taşır. Mezangiumda veya kılcal duvarı boyunca gözlenen Elektron yoğun mevduat subepiteliyal veya glomerulusların subendotelyal taban zarı için. Nadir durumlarda, elektronik olarak yoğun olan materyal, glomerüllerin bazal membranı içinde doğrusal olarak bulunur. Glomerüllerde immün birikimlerin yeri, çeşitli glomerulonefrit tiplerinin sınıflandırılmasındaki ana işaretlerden biridir.

Glomerulus hücreleri (hiperselülarite) sayısı artar, burada Glomerulonefrit, adı verilen proliferatif: Makrofajlar karakteristik oluşturan birlikte ve ekstrakapiler (çevresel epitel hücre sayısındaki artış, (sayı endotelyal ve mesanjiyal hücrelerin artmış enflamatuar hücreleri tarafından dolaşımdan göçen) ile birlikte endokapillyarnym olabilir glomerulus kapsülünün arkuat kalınlaşması - yarım ay).

Glomerülonefrit birkaç haftadan daha yaşlı değildir akut denir. Hastalığın süresi bir yıl veya daha fazla yakınsa, kronik glomerülonefrit hakkında konuşurlar. Yarım ay olan glomerülonefrit, birkaç hafta veya ay boyunca böbrek yetmezliğine yol açar, yani, hızla ilerleyen bir glomerülonefrittir.

Glomerülonefrit formları

Günümüzde, glomerulonefrit sınıflaması, daha önce olduğu gibi, morfolojik resmin özelliklerine dayanmaktadır. Işık, immünofloresan ve elektron mikroskobu yardımıyla renal biyopsi çalışmasında gözlemlenen histolojik hasarın çeşitli formları (varyantları) vardır. Morfolojik resim, klinikte, etiyolojisi ve glomerülonefrit patogenezinde arasında hiçbir kesin bir ilişki olmadığı glomerülonefrit Bu sınıflandırma, ideal değildir: Aynı histolojik varyant farklı etiyoloji ve farklı klinik tabloya sahip olabilir. Dahası, aynı sebep, glomerülonefritin çeşitli histolojik varyantlarına (örneğin, viral hepatit veya sistemik lupus eritematozusda gözlenen bir dizi histolojik form) neden olabilir.

Glomerülonefrit formları

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Tedavi glomerülonefrit

Glomerülonefrit tedavisi kendini aşağıdaki görevleri belirler:

• aktivitenin ve yeşim ilerlemesinin olasılığının ne kadar büyük olduğunu ve belirli terapötik etkilerin uygulanması riskini haklı gösterip göstermediklerini değerlendirmek;
• böbrek hasarının ters gelişimini sağlamak (ideal olarak - tam iyileşme);
• yeşim ilerlemesini durdurmak ya da en azından böbrek yetmezliğinde artış oranını yavaşlatmak.

Tedavi glomerülonefrit