Kan pıhtılaşma bozukluğu

Vücudun en önemli sisteminin - bir kişiyi kan kaybından korumak için tasarlanmış hemostaz sisteminin - işleyişindeki aksamalar, kan pıhtılaşmasının ihlali, yani kanama durumunda kanın protein bileşenlerinin pıhtılaşmasının patolojileri olarak kendini gösterir.

Kanın pıhtılaşma yeteneği çeşitli nedenlerle azalarak ciddi ve yaşamı tehdit eden koagülopatilere yol açabilir.

Nedenler pıhtılaşma bozuklukları

Kan pıhtılaşma bozukluklarının temel nedenlerine geçmeden önce, kanamayı durdurma sürecindeki pıhtılaşmanın, plazma ve trombosit pıhtılaşma faktörleri adı verilen yaklaşık dört düzine fizyolojik olarak aktif maddenin etkisi (ve etkileşimi) ile oluşan karmaşık biyokimyasal süreçler kompleksi olduğunu hatırlatmak gerekir.

Basitleştirilmiş terimlerle, kan damarlarının hasar görmesi durumunda kanın pıhtılaşma süreci, kan proteini protrombinin (plazma pıhtılaşma faktörü II) trombin enzimine dönüştürülmesi olarak tanımlanabilir, bu enzimin etkisi altında plazmadaki fibrinojen (karaciğer tarafından üretilen bir protein, pıhtılaşma faktörü I) polimerize lifli (çözünmeyen) protein fibrine dönüştürülür. Enzim transglutaminazın (pıhtılaşma faktörü XIII) etkisi fibrini stabilize eder ve kanın özel (nükleer olmayan) elemanları - trombositler - parçalarına yapışır. Trombosit agregasyonu ve damar duvarına yapışması sonucunda bir kan pıhtısı oluşur. Kan damarının bütünlüğüne zarar gelmesi durumunda "deliği" kapatan bu pıhtıdır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenez

Hemokoagülasyon sürecindeki sapmaların patogenezi doğrudan kan pıhtılaşma faktörlerinin dengesizliğiyle ilgilidir, çünkü yalnızca aktive olduklarında kan pıhtısı oluşumunun ve kanamanın durmasının doğal mekanizması meydana gelir. Aynı derecede önemli bir faktör de kemik iliği hücreleri tarafından sentezlenen kandaki trombosit sayısıdır.

Mevcut kan pıhtılaşma bozuklukları sınıflandırması, etiyolojiye bağlı olarak bunları edinilmiş, genetik olarak belirlenmiş ve konjenital ve ayrıca otoimmün olarak ayırır.

Hematologlar, edinilmiş kan pıhtılaşma bozukluklarının nedenleri arasında kandaki fibrinojen seviyesinin düşmesine (hipofibrinogenemi) veya kandaki trombosit içeriğinin azalmasına yol açan patolojileri belirtmektedir:

• karaciğer fonksiyon bozukluğu (örneğin siroz veya yağlı karaciğer hastalığı ile birlikte);
• şok ve travma sonrası durumlarda, cerrahi müdahaleler sırasında, büyük kan transfüzyonlarından sonra, septisemi ve ciddi bulaşıcı hastalıklar sırasında, büyük malign neoplazmların parçalanması sırasında gelişen trombohemorajik sendrom veya DIC sendromu;
• K vitamini eksikliği (safra kanalı tıkanıklığı veya zayıf bağırsak fonksiyonu nedeniyle);
• siyanokobalamin (B12 vitamini) ve folik asit (B9 vitamini) eksikliğinden kaynaklanan pernisiyöz (megaloblastik) anemi; bu patoloji, şiddetli disbakteriyozisin yanı sıra difillobothriasis'in (geniş tenya tarafından vücutta parazitlenme) bir sonucu olabilir;
• kemik iliği kök hücrelerine zarar veren hematopoietik sistemin tümör hastalıkları (lösemi, hemoblastozis);
• Tromboz tedavisinde kullanılan antikoagülan ilaçların, kanser kemoterapisinde kullanılan sitostatiklerin yan etkileri.

Ayrıca okuyun - Edinilmiş trombosit işlev bozuklukları

Kan pıhtılaşma bozukluklarının nedenleri arasında aşağıdaki genetik ve konjenital patolojiler yer almaktadır:

• hemofili A (antihemofilik globulin eksikliği - pıhtılaşma faktörü VIII), hemofili B (pıhtılaşma faktörü IX eksikliği) ve hemofili C (tromboplastin eksikliği - faktör XI);
• von Willebrand hastalığı (kanda antihemofilik globulin eksikliğinin görüldüğü anayasal trombopati veya von Willebrand-Jurgens sendromu);
• trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
• Glanzmann kalıtsal trombastenisi;
• konjenital afibrinojenemi (kanda fibrinojenin yokluğu) ve disfibrinojenemi (fibrinojen moleküllerinin yapısal defektleri).

İdiyopatik otoimmün trombositopeninin patogenezinde dalakta trombosit yıkımının artması ve buna bağlı olarak kandaki trombosit içeriğinin azalması yer alır.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Belirtiler pıhtılaşma bozuklukları

Yukarıda sayılan patolojilerin hemen hepsinde kan pıhtılaşma bozukluklarının tipik belirtileri çeşitli kombinasyonlarda ve farklı yoğunluklarda ortaya çıkar.

İlk belirtiler arasında hemorajik sendrom yer alır - cilt ve deri altı dokuda kanamalar geliştirme eğilimi ve mukoza zarlarında kanamanın artması.

Kanama kılcal, hematom veya karışık olabilir. Bu nedenle, protrombin, proakselerin, prokonvertin, Stewart-Prower faktörü (von Willebrand hastalığı, trombositopeni veya disfibrinojenemi) gibi kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği durumunda, ayak bileği bölgesindeki bacakların derisinde ve ayaklarda küçük kırmızı-mor lekeler - peteşiler (kılcal kanamalar) belirir.

Antihemofilik globulin eksikliği varsa, morluklar (ekimozlar) sürekli olarak ortaya çıkar. Deri altı hematomları, hemofili ve antikoagülan ilaçların uzun süreli kullanımı dahil olmak üzere çoğu edinilmiş kan pıhtılaşma bozukluğunun karakteristiğidir.

Ek olarak, kan pıhtılaşma bozukluklarının semptomları sık sık kendiliğinden burun kanamaları, diş eti kanamaları, adet döneminde önemli kan kaybı (menoraji), en küçük damarlarda küçük hasarlarla bile uzun süreli kanama ile ifade edilir. Göz beyazlarının sık sık kızarması mümkündür, ayrıca gastrointestinal sistemde lokalize kanamayı gösteren melena (siyah dışkı) da görülebilir. Hemofilide kan sadece karın organlarının ve kaslarının dokularına değil, aynı zamanda eklemlere de akar (hemartroz). Bu, kemik dokusunun nekrozuna, içindeki kalsiyum içeriğinin azalmasına ve ardından kas-iskelet sisteminin fonksiyonel komplikasyonlarına neden olur.

Trombohemorajik sendromun belirtileri ve olası sonuçları (ölümcül olabilir) için Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC) sendromu bölümüne bakınız.

Pıhtılaşma bozukluklarının çoğunun ciddi komplikasyonları arasında, vücudun tüm dokularında hipoksiye yol açan, genel halsizlik ve canlılığın azalmasına neden olan, sık sık baş dönmesi ve taşikardi ile seyreden anemi yer alır.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Teşhis pıhtılaşma bozuklukları

Kan pıhtılaşma bozukluklarının klinik tanısı hastanın anamnezinin alınmasıyla başlar ve mutlaka hastanın kanında laboratuvar tetkiklerinin yapılmasını gerektirir.

Aşağıdaki kan testleri gereklidir:

• genel klinik;
• koagülogram (kanın pıhtılaşma süresi belirlenir);
• PTT ve PTI (protrombin zamanı ve protrombin indeksi pıhtılaşma sürecinin hızı hakkında fikir verir);
• TV (trombin zamanını, yani fibrinojenin fibrine dönüşüm hızını belirler);
• ABC testi (aktive kan pıhtılaşma süresini belirler);
• adenozin difosfat (ADP) uyarımı ile trombosit agregasyonu üzerine;
• APTT (birkaç plazma pıhtılaşma faktörünün aynı anda eksikliğinin varlığını belirler);
• antitrombin III (kanın pıhtılaşma sürecini engelleyen bir glikoprotein antikoagülanı) üzerinde.

Daha fazlasını oku - Hemostaz Sistemi Araştırması

Karaciğer, dalağın, bağırsakların veya beynin durumunu belirlemek için enstrümantal tanı (röntgen, ultrason, MR) kullanılabilir.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ayırıcı tanı

Kan pıhtılaşma bozukluklarının polietiyolojisi göz önüne alındığında, yalnızca ayırıcı tanı, koagülopatinin spesifik nedenini belirleme ve doğru tedaviyi reçete etme konusunda gerçek bir fırsat sağlar.

Tedavi pıhtılaşma bozuklukları

Kanama durumunda, kan pıhtılaşma bozukluğunun tedavisi acil önlemler gerektirir - bkz. Kanama. Trombüs oluşumunu teşvik eden ilaçlar (Fibrinojen, Trombin) da hastane ortamında kanamayı durdurmak için kullanılır.

Edinilmiş pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi ise, bu bozukluklara neden olan hastalıkların etiyolojik tedavisi ve provoke edici faktörlerin etkisiz hale getirilmesini içerir.

Çoğu durumda antihemorajik ve hemostatik ilaçların kullanımı önerilir: Tromboplastin oluşumunu aktive edenler, heparin antagonistleri, fibrinoliz inhibitörleri ve trombüs oluşumunu destekleyen ilaçlar.

Doku tromboplastin (III kan pıhtılaşma faktörü) üretimini uyarmak için reçete edilen ilaçlar - Dicyon (diğer ticari adı Etamzilat). Bu ilaç kılcal ve iç kanamayı durdurmak için kullanılır, enjeksiyon solüsyonu olarak ve kan pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi için 0,5 g tabletler halinde mevcuttur. Doz, kan sayımlarına göre doktor tarafından belirlenir (genellikle günde iki veya üç kez 0,25-0,5 g), uygulama süresi de tanıya bağlıdır. Dicyon, baş ağrısı, mide bulantısı, kan basıncında azalma, cilt hiperemisi ve bacaklardaki cildin hassasiyetinin bozulması şeklinde yan etkilere neden olur. Antikoagülanların alınması sonucu artan kanama ve hematomlar meydana gelirse ilaç kontrendikedir.

Aminokaproik asit, Traneksam, Ambene vb. ilaçlar kan pıhtısının çözünmesini (fibrinoliz) engeller. Aminokaproik asit (Epsilon-aminokaproik asit, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) 0,5 g'lık tabletler halinde ağırlığa göre oral yoldan reçete edilir, günlük maksimum doz 15 g'ı geçmemelidir. Yan etkiler arasında baş dönmesi, kataral semptomlar, mide bulantısı ve ishal bulunur. Aminokaproik asit böbrek fonksiyonunun zayıf olduğu durumlarda kontrendikedir.

Sık burun kanamaları ve adet kanamaları için 0.25 gr'lık tabletlerde hemostatik ajan Tranescam (traneksamik asit) günde üç kez iki tablet, ancak bir haftadan uzun olmamak üzere önerilir. Yan etkileri ve kontrendikasyonları önceki ilaca benzerdir.

Kan pıhtılaşma bozuklukları için tedavi reçete edilirken, genellikle K vitamini analoğu içeren bir ilaç önerilir - Vikasol (Menadione sodyum bisülfit, Menadione). Vikasol (15 mg'lık tabletlerde) kanın pıhtılaşma yeteneğini artırır, K vitamini bağımlı protrombin ve prokonvertin (pıhtılaşma faktörleri) üretimini etkiler. Bu ilacın dozu: yetişkinler için - günde 15-30 mg (aralarla 3 günlük kurslarda), bir yaşın altındaki çocuklar - 2-5 mg, 1-3 yaş - 6 mg, 4-5 yaş - 8 mg, 6-10 yaş - 10 mg.

Hematologlar tarafından ayrıca B9 ve B12 vitaminleri de önerilmektedir. Folik asit tabletleri (B9 vitamini) yemeklerden sonra ağızdan alınmalıdır - günde iki defaya kadar 1-2 mg. Günlük doz 5 mg'ı geçmemeli, sürekli alım süresi - bir aydan fazla olmamalıdır.

Hemofilinin nasıl tedavi edildiği hakkında daha fazla bilgi için Hemophilia yayınına bakın. Ayrıca bakınız – von Willebrand hastalığının tedavisi.

Kan pıhtılaşma bozuklukları için halk ilaçları

Bu patolojide halk tedavisi hiçbir şekilde oluşumunun nedenlerini etkileyemez veya plazma ve trombosit kan pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde "düzeltmeler" yapamaz.

Bu nedenle, hemostatik özellikleriyle bilinen bitkisel tedaviyi kullanabilirsiniz: civanperçemi, çoban çantası, ısırgan otu (yapraklar), su biberi (karabiber düğüm otu), adonis. Su biberi ve çoban çantası K vitamini içerir. Kaynatma için, bir bardak kaynar suya bir yemek kaşığı kuru ot alın ve 8-10 dakika kaynatın, demleyin ve için: su biberi - günde 3-4 kez bir yemek kaşığı; çoban çantası kaynatma - günde üç kez bir bardağın üçte biri.

Isırgan otu ayrıca K vitamini içeriğiyle de bilinir; bu şifalı bitkinin yapraklarının sulu infüzyonu, bir çorba kaşığı kuru hammadde üzerine 200 ml kaynar su dökülerek ve 1-1,5 saat (kapalı bir kapta) demlenerek hazırlanır. İnfüzyon, diş eti kanaması, ağır adet kanaması, burun kanaması için alınır - yemeklerden önce, günde 3-4 kez bir çorba kaşığı.

Belirli hastalıkların gelişimini önlemek için genellikle sunulan tüm önlemler arasında, kan pıhtılaşma bozuklukları durumunda neredeyse hiçbiri olumlu bir etki sağlayamaz. Bunun istisnası, vücutta K vitamini eksikliğinin önlenmesi ve kan pıhtılaşma seviyesini azaltabilen ilaçların (antikoagülanlar, aspirin, NSAID'ler) uzun süreli kullanımının reddedilmesidir. Ve pıhtılaşması zayıf olan kişiler için, yaralanmaya ve kanamaya neden olabilecek durumlardan kaçınmak önemlidir.

Yukarıda belirtilen kan pıhtılaşma bozuklukları kan hastalıklarıyla ilişkilidir. Rus tıbbında "hemorajik hastalıklar" ve "hemorajik sendrom" kavramı vardır, yani kanamaların meydana geldiği durumları karakterize eden bir dizi semptom. Ve Amerikan Hematoloji Derneği'nden (ASH) uzmanlar yalnızca K vitamini eksikliğiyle ilişkili yenidoğanın hemorajik sendromunu ayırt ederler (ICD-10'a göre P53 kodu). Açıkçası, terminolojik farklılıkların varlığı hematoloji gibi bir klinik tıp alanının da karakteristiğidir.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]