^

Sağlık

A
A
A

Kan pıhtılaşması ihlali

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Kan kaybından bireyi korumak üzere tasarlanmış hemostatik sistemde - - Vücudun başlıca sistemlerin işleyişinde Kesilmesi kanama durumunda kan pıhtılaşma proteini bileşenlerinin bir patoloji olan bir kanama bozukluğu olarak görünür.

Kanın çeşitli nedenlerden dolayı pıhtılaşma kabiliyeti azalabilir ve ciddi ve ölümcül koagülopatilere yol açabilir.

Nedenler kanama bozuklukları

Kök kan pıhtılaşma sorunlara neden ışık önce, pıhtılaşma sürecindeki kanamayı durdurmak için hatırlanmalıdır - (ve etkileşim) plazma ve trombosit pıhtılaştırma faktörü olarak adlandırılır fizyolojik açıdan aktif maddeler, yaklaşık dört düzine maruz kalma sonucu kompleks biyokimyasal işlemler bir takım.

Vasküler yaralanma kan pıhtılaşma süreci, basitleştirilmiş bir formda enzim trombin haline kan proteini protrombin (plazma pıhtılaşma faktörü II) dönüştürülmesi olarak tarif edilebilir, işlem olan, plazma fibrinojen olan (karaciğer tarafından üretilen protein, bir faktör pıhtılaşma) polimerize (lifli çözünmeyen dönüştürülür ) protein fibrin. Enzim transglutaminaz (XIII pıhtılaşma faktörü) maruz fibrin stabilize eder ve bunun fragmanları özel (nükleer olmayan), kan elemanlarının sopa - trombositler. Trombositlerin agregasyonu ve damar duvarına yapışması sonucu bir kan pıhtısı oluşur. Kan damarı bütünlüğünün ihlali durumunda "deliği" kapatan odur.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenez

Hemo-pıhtılaşma sürecindeki anormalliklerin patojenezi, pıhtılaşma faktörlerinin dengesizliğiyle doğrudan ilişkilidir, çünkü sadece aktive edildiğinde kan pıhtısının oluşum mekanizmasını harekete geçirir ve kanamayı durdurur. Daha az önemli bir faktör, kemik iliği hücrelerinin sentezlediği kandaki trombosit miktarıdır.

Pıhtılaşma bozukluklarının mevcut sınıflandırması onları - etiyolojisine bağlı olarak - edinilmiş, genetik olarak koşullandırılmış ve konjenital ve otoimmün üzerinde ayırır.

Kazanılmış kan pıhtılaşma bozukluklarının nedenleri arasında, hematologlar kandaki fibrinojen seviyesinde bir azalmaya yol açan patolojileri (hipofibrinojenemi) veya içindeki trombositlerin içeriğinde bir azalmaya dikkat çeker:

  • karaciğer disfonksiyonu (örneğin siroz veya yağlı karaciğer hastalığı ile);
  • şok ve travmatik durumlar, cerrahi esnasında, ciddi sepsis ve bulaşıcı hastalıkları olan masif kan transfüzyonu, sonra, büyük boyutta parçalanmasını malinitelerde zaman geliştirmektedir trombogemorragichesky ICE sendromu veya sendromu;
  • K vitamini eksikliği (safra kanalı veya zayıf bağırsak fonksiyonunun tıkanmasına bağlı olarak);
  • siyanocobalamin (vitamin B12) ve folik asit (vitamin B9) eksikliğinden kaynaklanan pernisiyöz (megaloblastik) anemi; Bu patoloji, ciddi disbiyozun yanı sıra diphyllobothriasis (geniş bir şeridin gövdesinde parazitlik) sonucu olabilir;
  • kemik iliği kök hücrelerine zarar veren hematopoez sisteminin (lösemi, hemoblastoz) tümör hastalıkları;
  • Trombozların tedavisinde kullanılan antikoagülan ilaçların yan etkileri ve kanser kemoterapisinde kullanılan sitostatikler.

Ayrıca okuyun - Edinilmiş trombosit disfonksiyonu

Kanama bozukluklarının nedenleri aşağıdaki genetik ve konjenital anormallikleri içerir:

  • Hemofili A (antihemofilik globulin eksikliği - pıhtılaşma faktörü VIII), hemofili B (pıhtılaşma faktörü IX eksikliği), ve hemofili C (tromboplastin eksikliği - Faktör XI);
  • Villebrand hastalığı (kanın anti-hemofilik globulin içermediği durumlarda anayasal trombopati veya Willebrand-Jurgens sendromu);
  • trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
  • Glantzman'ın kalıtsal trombastenisi;
  • konjenital affibrinogenemia (kanda fibrinojen yokluğu) ve disfibrinojenemi (fibrinojen moleküllerinin yapısal kusurları).

İdiyopatik otoimmün trombositopeninin bir patogenezi, dalaktaki plateletlerin artan tahribatı ve buna bağlı olarak kandaki içeriğinde bir azalma ile ilişkilidir.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Belirtiler kanama bozuklukları

Yukarıda listelenen patolojilerin hemen hemen tümünde kanama bozukluklarının tipik semptomları çeşitli kombinasyonlarda ve değişen yoğunlukta ortaya çıkar.

İlk belirtiler hemorajik sendromdur - cilt ve deri altı dokularda kanama eğilimi ve ayrıca mukoza zarının kanaması artmaktadır.

Kanama bir kılcal, gematomnoy veya karma olabilir. Örneğin, bu tür ayak bileği ve ayak ayak deri üzerinde (veya disfibrinogenemii von Willebrand hastalığı, trombositopeni) protrombin, proaktselerin kappa faktörü, Stuart-Prauera faktörü gibi pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği durumunda küçük kırmızımsı-mor noktalar görünür - peteşiler (kapiler kanama).

Antihemofilik globulin eksikliği varsa, çürükler (ekimozlar) sürekli olarak ortaya çıkar. Subkutan hematomlar, hemofili ve antikoagülan ilaçların uzun süreli kullanımı dahil olmak üzere elde edilen çoğu koagülasyon bozukluğunun karakteristiğidir.

Buna ek olarak, kanama bozuklukları belirtileri hatta en küçük gemilerin yaralı olarak, kanama zamanı, diş etleri kanaması, burun sık sık spontan kanama içinde adet görme (menoraji) sırasında önemli kan kaybı ifade edilir. Göz proteinlerinin sık sık kızarması olabilir, sindirim sisteminde lokalize olan kanamayı gösteren melena (siyah dışkı) da görülebilir. Hemofilide, kan sadece karın organlarının ve kaslarının dokusuna değil, aynı zamanda eklemlere (hemartroz) de akar. Bu, kemik dokusunun nekrozuna neden olur ve içerisindeki kalsiyum muhtevasını ve kas iskelet sisteminin fonksiyonel komplikasyonlarını azaltır.

Trombogemorragichesky sendromu gösterir belirtileri, hem de olası etkileri (ölümcül olabilir) -. Bkz dissemine intravasküler koagülasyon (DIC).

Ciddi komplikasyonlar en pıhtılaşma bozuklukları - anemi, genel bir halsizlik neden tüm vücut dokularının hipoksi yol açar ve canlılık sık baş dönmesi ve taşikardi azalmıştır.

trusted-source[17], [18], [19], [20]

Teşhis kanama bozuklukları

Koagülasyon bozukluklarının klinik teşhisi, anamnezin toplanması ile başlar ve mutlaka hastanın kanıyla ilgili laboratuvar çalışmalarını içerir.

 Bu tür kan testleri gereklidir:

  • genel klinik;
  • koagulogram (kan pıhtılaşma zamanı belirlenir);
  • PTW ve PTI (protrombin zamanı ve protitrobromin indeksi, koagülasyon sürecinin hızı hakkında bir fikir verir);
  • TV (trombin süresini, yani fibrinojenin fibrine dönüşüm oranını belirler);
  • ABC testi (aktive edilmiş kan pıhtılaşma süresini belirler);
  • adenosin difosfat (ADP) stimülasyonu ile trombositlerin agregasyonu üzerine;
  • APTTV (birkaç plazma pıhtılaşma faktörünün eksikliğinin varlığını belirler);
  • antitrombin III üzerinde (koagülasyon sürecini inhibe eden glikoprotein-antikoagülan kan).

Daha fazla oku - Hemostaz sisteminin çalışması

Enstrümantal diagnostikler (floroskopi, ultrason, MRI) karaciğer, dalak, bağırsak veya beynin durumunu açıklığa kavuşturmak için kullanılabilir.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25]

Ayırıcı tanı

Pıhtılaşma bozukluklarının poliolojik doğası göz önünde bulundurulduğunda, koagülopatinin spesifik nedenini belirleme ve doğru tedaviyi reçeteleme konusunda gerçek bir fırsat sadece ayırıcı tanı ile sağlanır.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi kanama bozuklukları

Kanamayla birlikte, kanama bozukluklarının tedavisi acil önlemler gerektirir - bkz. Kanama. Trombüs oluşumunu destekleyen ilaçlar (fibrinojen, trombin) de kanamayı durdurmak için bir hastanede kullanılır.

Ve edinsel pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi, onlara neden olan hastalıkların etiyolojik tedavisini ve provoke edici faktörlerin nötralizasyonunu gerektirir.

Birçok durumda tavsiye edilen uygulama Antihemorajik ve hemostatik ilaçlar olarak: tromboplastin antagonistleri, heparin, oluşumu aktive fibrinoliz inhibitörleri, hem de tromboz kolaylaştırmak anlamına gelir.

Doku tromboplastin (III pıhtılaşma faktörü) üretimini uyarmak için reçete edilen ilaçlar Dicinone (başka bir ticari isim Etamsilate'dir). Bu ilaç kılcal damarları durdurmak için kullanılır ve iç kanama enjeksiyon için bir çözelti olarak ve kan pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi için 0.5 g'lık tabletler halinde salınır. Doz, doktor tarafından kan göstergelerine uygun olarak belirlenir (genellikle günde iki ila üç kez 0.25-0.5 g), alım süresi de tanıya bağlıdır. Diyet, baş ağrısı, bulantı, kan basıncını düşürme, cilt kızarması ve bacaklarda cilt hassasiyeti gibi yan etkiler verir. Artmış kanama ve morarma antikoagülanların alınması sonucu ise ilaç kontrendikedir.

örneğin aminokaproik asit, Tranexam gibi ilaçlar ambenom ve diğ., pıhtı erimesini (fibrinoliz) inhibe eder. Aminokaproik asidin kütle hesaplanması, maksimum günlük doz 15 geçmemelidir içe doğru tayin 0.5 g tabletler halinde (epsilon-aminokaproik asit, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon), vertigo yan etkiler arasında mide bulantısı, akıntılı semptomlar olmuştur ishal. Kötü böbrek fonksiyonu ile aminokaproik asit kontrendikedir.

Hemostatı Traneskam (traneksamik asit), 0.25 g tabletler sık sık burun kanaması ve menoraji iki tablet üç kez, günde en almak, ancak bir haftadan daha uzun olmayan önerilir. Yan etkiler ve kontrendikasyonlar önceki ilaca benzer.

Pıhtılaşma bozuklukları için tedavi reçete ederken, K vitamini analogu - Vikasol (Menadion sodyum bisülfit, Menadione) içeren bir preparat genellikle tavsiye edilir. Vikasol (15 mg'lık tabletlerde), K vitamini bağımlı protrombin ve prokonvertin (koagülasyon faktörleri) üretimine etki ederek kanın katlanma kabiliyetini arttırır. Bu ilacın dozajı: yetişkinler için - günde 15-30 mg (kesintilerle 3 günlük kurslar), bir yıla kadar olan çocuklar - 2-5 mg, 1-3 yıl - 6 mg, 4-5 yıl - 8 mg, 6-10 yıl - 10 mg.

Ayrıca hematologlar tarafından önerilen vitaminler B9 ve B12 içerir. Folik asit tabletleri (vitamin B9) yemeklerden sonra ağızdan alınmalıdır - 1-2 mg ila günde iki kez. Günlük doz 5 mg'ı geçmemeli, sürekli alım süresi - bir aydan fazla olmamalıdır.

Hemofili tedavisi, daha fazla ayrıntı için Hemofili'nin yayınına bakınız . Ayrıca bkz. - Villebranch hastalığı tedavisi.

Kanama bozukluklarının alternatif tedavisi

Bu patoloji ile alternatif tedavi, herhangi bir şekilde ortaya çıkma nedenlerini etkileyemez veya plazma ve trombosit koagülasyon faktörlerinin sentezi ile "düzeltmeler" yapabilir.

Bu nedenle onların hemostatik özellikleri, civanperçemi, çoban çantası, ısırgan otunun (yaprak), madımak (madımak) goritsveta Kukushkin tanınırlar, bitkisel terapi kullanılabilir. Su biber ve çoban çantası kaynatma için vitamin K oluşur ısrar etmek, 8-10 dakika boyunca su ve kaynamaya kaynar bir bardak kuru otlar çorba kaşığı alınır ve kabul edilir: su biber - Bir çorba kaşığı günde 3-4 kere; çoban torbalarının kaynatılması - günde üç kez bir bardağın üçte biri.

K vitamini ve ısırgan içeriği için bilinir; Bu tıbbi bitkinin yapraklarının su infüzyonu, kuru hammaddeden oluşan bir çorba kaşığı 200 ml dik kaynar su ve 1-1.5 saat boyunca (kapalı bir kapta) infüzyonla hazırlanır. Kanama diş etleri, bol menstrual, burun kanaması ile kabul edilen infüzyon - gün boyunca 3-4 kez bir çorba kaşığı yemek yemeden önce.

Genellikle belirli hastalıkların gelişmesini önlemek için önerilen tüm önlemlerin neredeyse hiçbiri pıhtılaşma bozukluğu durumunda olumlu bir etkiye sahip olmayabilir. İstisna - vücutta K vitamini eksikliğinin önlenmesi, aynı zamanda, kan pıhtılaşmasına seviyesini azaltabilir ilaçlar (antikoagülanlar, aspirin, NSAID'ler) ve uzun süreli kullanım reddi. Zayıf pıhtılaşmaya sahip insanlar, yaralanmaya ve kanamaya neden olabilecek durumlardan kaçınmak için önemlidir.

Kanın pıhtılaşabilirliği ile ilgili bozukluklar kan hastalığına işaret eder. Yerli tıpta "hemorajik hastalıklar" kavramının yanı sıra "hemorajik sendrom" kavramının yanı sıra, kanamaların meydana geldiği koşulları belirten bir dizi belirti vardır. Amerikan Hematoloji Derneği (ASH) uzmanları sadece K vitamini eksikliği ile ilişkili yeni doğanların hemorajik sendromunu ayırırlar (ICD-10 için P53 kodu). Açıkçası, terminolojik tutarsızlıkların varlığı, hematoloji gibi bir klinik tıp alanının da karakteristiğidir.

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.