Von Willebrand hastalığının tedavisi

Herhangi bir kalıtsal hastalık gibi, Willebrand'ın hastalığını tedavi edemezsiniz; Sadece hastalığın belirtileri veya tedavisi önlenebilir.

Spesifik hemostatik etkiler (von Willebrand faktör konsantreleri, desmopressin).

VWF preparatları tip 3 ve diğer Willebrand hastalıklarının ağır seyrinde endikedir.

Giriş Hemostatik amaca sahip von Willebrand hastalığında FFP, içindeki von Willebrand faktörünün nispeten düşük konsantrasyonu nedeniyle rasyonel değildir. Kan pıhtılaştırma faktörü VIII (kriyopresipitat), birim hacim başına 10 kez von Willebrand faktörünü içerir. Eksiklikleri, kan transfüzyonu enfeksiyonları ve belirgin immünojenik aktiviteye sahip olanlar dahil olmak üzere çok sayıda balast maddesinin içeriğinde yüksek bir enfeksiyon riski taşımaktadır. Bu nedenle, düşük fiyata rağmen, kullanımı irrasyoneldir.

Saflaştırılmış virüs ile inaktive edilmiş konsantrelerin en etkili kullanımı (kan pıhtılaşması VIII + von Willebrand faktörü faktörü).

Desmopresin

Antidiüretik hormon vazopresinin sentetik analog - 1-desamino-8-D-arginin vasopresin (Desmopressin) kan plazması içinde bir yoğunlaşma katsayısına bir artışa yol açan, depodan vWF salınımını uyarır. VWD tip 1 Desmopressin 'in en etkin kullanımı, ancak bu etki ve tip 2A olabilir. Ilaç intravenöz olarak 0.3 mcg dozu günde 1 kez uygulanır / seyreltme olmaksızın aynı dozda 20-30 dakika izotonik sodyum klorür çözeltisi 50-100 ml başına kg, ya da deri altına. 150-300 mikrogram 'lık bir dozda, nazal uygulama için Desmopressin' in yüksek bir konsantrasyonunu içeren var ölçülü spreyler. (Üst üste birkaç gün) Uzun süreli kullanım nedeniyle depo von Willebrand faktörü tükenmesi taşiflaksi oluşmasına yol açar. 3 yaşın altındaki çocuklarda kullanılmasını önermeyin.

Antifibrinolitikler

Aminokaproik asit, ilk saat için 100 mg / kg, daha sonra saatte 30 mg / kg olarak hesaplanarak intravenöz olarak damlatılır. Maksimum günlük doz 18 gramdır. Traneksamik asit 20-25 mg bir dozda ağızdan ya da intravenöz olarak alınabilir / ağız boşluğu, burun ve mide-bağırsak kanaması mukoza zarının kanama, her 8-12 saatte bir endikasyonlar :. Rahim kanaması kg. Traneksamik asit, kural olarak, spesifik hemostatik tedavi ile birlikte, ancak hafif vakalarda - ana ilaç olarak kullanılır.

İdrar yolundan kanamayla, idrar yolundaki kan pıhtıları nedeniyle tıkanma riski nedeniyle antifibrinolitik ilaçların kullanımı kesinlikle kontrendikedir.

Lokal hemostatik preparatlar

Lokal hemostatik preparatlar, - fibrin yapıştırıcı, aminometilbenzoik asit (ambene sahip hemostatik sünger) ve diğerleri, cerrahi tedavide ve dental uygulamada gösterilmiştir. Etamsylate (dicinone), çoğu zaman burun kanamasının önlenmesi için etkili olan çeşitli etiyolojilerin kanamasının giderilmesi için ek hemostatik bir ilaç olarak kullanılır. İlaç, günde 3 kez 3-5 mg / kg'lık bir dozda parenteral olarak uygulanır. Enteral uygulama ile doz, 1.5-2'lik bir faktörle artırılabilir.

Von Willebrand hastalığı için tedavi komplikasyonları

Olguların% 10-15'inde tip 3 Willebrand hastalığı olan hastalarda hemostaz amacıyla von Willebrand faktörünün kullanılması, bir inhibitörün (bloke edici antikorlar) oluşmasına neden olur. Bir inhibitörle, von Willebrand faktör konsantrelerinin sokulması, infüzyon sonrası anafilaktik reaksiyon riski nedeniyle kontrendikedir.

Hemostaz için, kanama duruncaya kadar her 2-4 saatte bir ortalama dozda 90 mcg / kg'lık rekombinant aktif faktör VII konsantresi (eptactog alfa aktive, NovoSeven) kullanmak mümkündür. Antifibrinolitik ajanların kullanımı ve inhibitörün ortadan kaldırılmasını amaçlayan etkiler (hormonlar, plazmaferez, intravenöz immünoglobulin vb. Kullanımı) gösterilmiştir.

Edinilmiş von Willebrand hastalığının tedavisi

Semptomatik etkiler ve / veya kanamanın önlenmesi. Bazı durumlarda desmopressin ve konsantrik faktör VIII + von Willebrand faktörü (koagülasyon faktörü VIII + von Willebrand faktörü) kullanımı etkilidir. Anti-inhibitör bir pıhtılaşma kompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) ve eptacog [alpha aktif] (NovoSeven) kullanmak mümkündür. Patojenetik tedavi altta yatan hastalığı etkilemeyi içerir.

Çocuklarda bazı klinik durumlar için önerilen von Willebrand faktör preparatları

Kanama kalıbı	Doz, ME / kg	Giriş sayısı	Kan plazmasında gerekli seviye
Büyük cerrahi, adenotonzillotomii (kanamanın önlenmesi)	50-70	Günde bir kez	Onarımın başlamasından önce% 50
Küçük cerrahi müdahaleler (kanama profilaksisi)	30-60	Günde bir kez	> Onarımın başlamasından önce% 30-50
Küçük cerrahi müdahaleler (kanama profilaksisi)	30-60	Günde bir kez	>% 30-50 2-3 gün
Uterin kanaması	50-80	Günde bir kez	Sonlandırmadan önce>% 50
Burun kanaması	30-60	Bir kez	>% 30-50