^

Sağlık

A
A
A

Primer hiperaldosteronizm belirtileri

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Primer hiperaldosteronizmin klinik özellikleri şiddetli elektrolit dengesi bozuklukları, renal disfonksiyon ve arteriyel hipertansiyondan oluşmaktadır. Genel ve kas güçsüzlüğü ile birlikte, genellikle doktor olarak adlandırılan ilk neden, hastalar baş ağrısı, susuzluk ve çoğunlukla gece, idrara çıkma gibi rahatsızlıklardan endişe duymaktadır. Potasyum ve magnezyum düzeylerindeki değişim, nöromüsküler uyarılabilirliği arttırır ve değişen yoğunluktaki nöbetlerin periyodik nöbetlerine neden olur. Çeşitli kas gruplarında parestezi karakteristiği, yüz kaslarının seğirmesi, Khvostek ve Tissaur'un pozitif belirtileri.

Kalsiyum değişimi, bir kural olarak, acı çekmez. Alt ekstremitelerin (psödoparaşik) birkaç saatten birkaç güne kadar süren hareketsizliğine kadar, ciddi kas güçsüzlüğü periyodik atakları vardır. Tanısal önemi olan dolaylı semptomlardan biri, kalın bağırsakta elektrik potansiyelinde önemli bir artıştır. Hiperaldosteronizm semptomlarının çoğu (hipertansiyon hariç) nonspesifiktir ve hipokalemi ve alkaloz ile belirlenir.

Tablo, hiperaldosteronizmin ana belirtilerini özetlemektedir (E. Glaz, 1971 tarihli Conn'in çalışmasına dayanmaktadır). Hastalığın asemptomatik seyrinin% 6'sında ve% 100'ünde hipokalemiye dikkat çekilir. Aynı zamanda, günümüzde, birincil hiperaldosteronizmin normokal formları bilinmektedir. Tipik bir primer hiperaldosteronizmin tüm diğer özelliklerini koruyan, hastalığın casuistik normotensif seçenekleri hakkında rapor edilmiştir. En önemli ve erken aşamalarda sıklıkla tek semptom arteriyel hipertansiyondur. Uzun yıllardır klinik tablodaki baskın, hiperaldosteronizm belirtilerini maskeleyebilir. Düşük dereceli hipertansif hastalığın varlığı (hipertansif hastalığı olan tüm hastaların% 10-20'si) özellikle primer hiperaldosteronizmi tanımayı güçleştirir. Hipertansiyon stabil olabilir veya paroksismlerle kombine edilebilir. Seviyesi, hastalığın süresi ve şiddeti ile artar, ancak kötü huylu seyrek seyrek görülür. Hipertansiyon, orto-statik strese cevap vermez ve Valsalva çalışmasında, bir başka etiyolojinin hipertansiyonundan farklı olarak, primer hiperaldosteronizm ile düzeyi artmaz. Spironolaktonların (veroshpiron, aldactone) günlük 400 mg'lık bir dozda 10-15 gün içerisinde sokulması, hipertansiyonu aynı anda potasyum seviyesinin normalleşmesiyle azaltır. İkincisi sadece primer hiperaldosteronizm olan hastalarda görülür. Bu etkinin yokluğu, ciddi aterosklerozu olan hastalar hariç, primer hiperaldosteronizm tanısı konusunda şüphe uyandırmaktadır. Hastaların yarısında retinopati dikkati çekmektedir , ancak seyri genellikle proliferasyon, dejenerasyon ve kanama belirtileri olmaksızın iyi huyludur. Sol ventrikül hipertansiyonu ve EKG'de tıkanıklık belirtileri çoğu vakada bildirilmiştir. Bununla birlikte, kardiyovasküler yetmezlik primer hiperaldosteronizmin bir özelliği değildir. Ciddi vasküler değişiklikler sadece uzun süreli tanımlanamayan bir tanı ile ortaya çıkar. Hipokalemi ve hipokalemik alkaloz, primer hiperaldosteronizmin birçok belirtisinin temeli olmasına rağmen, kandaki potasyum seviyesi dalgalanma gösterebilir, bu nedenle ikinci bir analiz yapmak gerekir. İçeriği artar ve hatta uzun bir düşük tuz diyetiyle normalleşir ve spironolakton alır. Hipokalsemi, hipokalemiden çok daha az karakteristiktir, ancak sodyum değişimi ve hücrelerdeki içeriği artmaktadır.

Primer hiperaldosteronizm belirtileri (Connes sendromu)

Semptomlar

Oranı,%

Semptomlar

Oranı,%

Hipertansiyon

100

Gipernatriemiya

65

Gipokaliemiya

100

Azalmış glukoz toleransı

60

Hipokloremik alkaloz

100

Artan aldosteron seviyeleri

100

Baş ağrısı

51

Düşük seviye renin

100

Retinopati

50

Proteinüri

85

Susuzluk

46

Hipopteni, vazopressine dirençli

80

Parestezi

24

Periyodik Pallas

21

İdrar oksidasyonunun bozulması

80

Tetani

21

EKG değişiklikleri

80

Genel halsizlik

19

İdrarda yükselmiş potasyum seviyeleri

75

Kaslarda ağrı

10

Kas zayıflığı

73

Asemptomatik formlar

6

Gece polyuria

72

şişme

3

Belirgin ve stabil hipernatreminin yokluğu, renal tübüllerin aldosteronun sodyum sekresyon etkisine karşı artmış sekresyon ve potasyum atılımı ile azalması ile ilişkilidir.

Ancak, bu refrakterlik tükürük, ter bezleri ve bağırsak mukozasının katyon değişim mekanizması için geçerli değildir. Potasyumun salınması esas olarak böbrekler ve daha az ölçüde ter, tükürük ve gastrointestinal sistem yoluyla gerçekleştirilir. Bu kayıp (hücre içi depoların% 70'i) sadece plazmada değil, aynı zamanda kırmızı kan hücrelerinde de pürüzsüz ve çizgili kas hücrelerinde potasyum seviyesini azaltır. İdrardaki atılımı, 40 meq / 24 saatin üzerinde, primer hiperaldosteronizm şüphesi uyandırır. Hastaların potasyumun vücutta kalmasını engellediğini, bunun etkisiz olduğunu ve sodyum açısından zengin bir diyetin potasyum salımını artırdığını ve klinik semptomları şiddetlendirdiğini belirtmek gerekir. Aksine, sodyum tükenmiş diyet, potasyum atılımını sınırlandırır, kandaki seviyesi belirgin şekilde artar. Renal tübüllerin epitelyumuna, genel hipokalemik alkalozun arka planına karşı hipokalemik hasarı, bir dizi böbrek fonksiyonunu ve esas olarak idrar oksidasyonu ve konsantrasyonu mekanizmalarını bozar. "Kaliopenik böbrek", seviyesi kompansatör olan ve yüksek plazma ozmolalitesi ile bağlantılı olarak endojen (ve eksojen) vazopressine karşı duyarsızdır. Hastalar, 1008-1012 idrarın tek tek kısımlarının nispi yoğunluğuna sahip, hafif, periyodik proteinüri, poliüri, noktüri, hipoisostenüri yaşıyorlar.

Vazopressin girişine refrakter. İdrarın reaksiyonu daha sıklıkla alkalidir. Hastalığın ilk aşamalarında, böbrek bozuklukları küçük olabilir. Kompleks oluşumlu polidipsi karakteristiktir: Kompansatör - poliüreya yanıt olarak, merkezi - düşük potasyum seviyesinin susuzluk ve refleksin merkezine olan etkisinin bir sonucu olarak - hücrelerde sodyum retansiyonuna yanıt olarak. Ödem, primer hiperaldosteronizmin bir özelliği değildir, çünkü poliüri ve hücre içi sodyum birikimi, interstisyumda değil, hücreler arası boşluklarda sıvı tutulmasına katkıda bulunmaz. Bununla birlikte, primer hiperaldosteronizm için, bir izotonik çözelti ve hatta albümin eklendiğinde intravasküler hacimde ve onun değişmezliğinde spesifik bir artış vardır. Yüksek plazma ozmolaritesi ile kombinasyon halinde stabil hipervolemi ARP'yi baskılamaktadır. Histokimyasal çalışmalar, vas efferens sekretuar hücrelerinde renin granülasyonlarının kaybolması, renal homojenatlarda renin aktivitesinde azalma ve hastalarda renal biyopsi olduğunu ortaya koymaktadır. Düşük, stimüle edilmemiş ARP aldoste rumda primer hiperaldosteronizmin kardinal bir semptomudur. Aldosteron salgılanması ve atılım seviyeleri primer hiperaldosteronizmli hastalarda önemli ölçüde değişmektedir, ancak çoğu durumda bunlar artmaktadır ve glukokortikoidler ve androjenlerin içeriği normaldir. Aldosteron düzeyi ve onun prekürsörü aldosteromlar için daha yüksek 18-hidroksikortikosterondur ve primer hiperaldosteronizmin hiperplastik varyantları için daha düşüktür.

Uzun süreli hipokalemi, aldosteron salgılanmasında kademeli bir azalmaya neden olabilir. Sağlıklı insanlardan farklı olarak, seviyesi ortostatik yük (4 saatlik yürüme) ve spironolakton tedavisi ile paradoksal olarak düşer. İkincisi tümörde aldosteron sentezini bloke eder. Postoperatif çalışmada, uzun süreli verospheron alan hastalarda, uzak aldosteron üreten doku, anjiyotensin II ve ACTH'nin eklenmesine cevap vermez. Aldosium olmayan aldosteron ve 18-oksikortikosteron üreten vakalar vardır. Primer hiperaldosteronizmin diğer mineralocorticoidlerin üretimiyle ilişkili olarak gelişmesi olasılığı: kortikosteron, MLC, 18-oksikortikosteron veya henüz bilinmeyen steroidler reddedilmez. Primer hiperaldosteronizmin şiddeti, metabolik bozuklukların yoğunluğu, reçeteleri ve vasküler komplikasyonların gelişimi ile belirlenir. Genel olarak, hastalık nispeten iyi bir akış ile karakterize edilir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.