^

Sağlık

A
A
A

Nelson sendromu

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Nelson sendromu kronik adrenal yetmezlik, cildin hiperpigmentasyonu, mukoza zarları ve hipofiz tümörü varlığı ile karakterize bir hastalıktır. Itenko-Cushing hastalığı sırasında adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra ortaya çıkar.

Nelson için adlandırılır hastalık çalışanları 3 yıl vardı hastaları tarif birlikte 1958 yılında ilk kez Cushing hastalığı hakkında bilateral adrenalektomi sonra daha kromofob hipofiz adenomu geliştirmek öğrendik.

trusted-source[1], [2], [3],

Nedenler nelson sendromu

Patogenetik zincir adrenokortikal fonksiyonun kapalı adrenal çıkarılması hipotalamo-pituiter sistemde değil, daha derin düzensizlikleri koşulları (hormonların salgılanmasının sirkadiyen ritmi ve bir geri besleme mekanizması) oluşturduktan sonra, bu sayede, Nelson sendromu ACTH hastalığı olan hastaların her zaman daha yüksek olduğunda Itsenko- Cushing ve gün boyunca monoton, deksametazon yüksek dozlarda verilmesi ACTH düzeyi normale yol açmaz.

Sendrom gelişiminin sadece bilateral total adrenalektomiye maruz kalan hastaların bir kısmında meydana geldiği vurgulanmalıdır.

Çoğu araştırmacı inanıyoruz Cushing hastalığı Nelson ve sendrom ama hipotalamus-hipofiz sistemi bozuklukları farklı aşamalarında olan, hipofiz bezinde tek bir patolojik süreç bulunmaktadır. ACTH sekresyonu ikili adrenalektomi progresif toplam artışın ardından hiperplastik hipofiz belirtir ve mikro ve makrokortikotropinom (veya kortikomelanotropinom) şekillendirme sürecinde. Hipofiz tümörlerinin reseptörlerinin özgünlüğünü yitirdiği, işlevlerinin otonom olmadığı ve hipotalamik veya merkezi regülasyona bağlı olduğu gösterilmiştir. Bu, thyroliberine ve metoklopramid gibi spesifik olmayan uyarıcıları, yanıt olarak, Nelson sendromu ACTH sekresyonu hastalarda elde edilebilir olması ile teyit edilir. Nelson sendromu önemli ACTH düzeyini artırmak ACTH, vasopresin, insülin hipoglisemi salgılanmasının spesifik uyarıcıları, ACTH hipoglisemi önemli rezerv ortaya - Cushing hastalığı olan daha yüksek. Bu reseptörler, bir sağlıklı bir kişi ACTH salgılanması etkileyen, böylece ACTH-üreten tümörler, somatostatin içinde mevcut, normal hipofiz dokusu içinde işleyen olup olduğunu göstermiştir, bu Nelson sendromlu hastalarda salgılanmasını azaltır.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenez

Patogenez sendromu doğrudan hipofiz bezi tarafından ACTH üretiminin artması ile ilgili olduğu, melanositler ve başka kortikosteroid metabolizması üzerindeki etkisi ekstraadrenal. Örneğin, Nelson ACTH sendromu, deri ve mukoza zarlarının pigmentasyon etkilediğinde. Dizisi ACTH molekülü ve alfa-MSH, bir molekül için ortak olan ACTH amino asidi artıklarının, molekül varlığı nedeniyle melanositler üzerinde etkisi. Nelson sendromunda melanositler üzerinde hiper pigmentasyon ve dağıtım etkisi gelişiminde önemli bir rolü de lipotropina beta ve alfa-MSH aittir.

Pigmentasyonu etkileme yeteneğine ek olarak, deneyde gösterildiği gibi ACTH, lipolitik aktiviteye, insülinin artan sekresyonuna bağlı hipoglisemik bir etkiye sahiptir. Deneysel çalışmalarda, deney hayvanlarının hafıza, davranış, koşullu refleksleri ve antrenmanlarının ACTH'ye veya parçalarına bağlı olduğu da gösterilmiştir.

ACTH'nin kortikosteroidlerin periferik metabolizması üzerindeki etkisi aynı zamanda adrenal ACTH eylemine de aittir. Atama ACTH sağlıklı insanlar kortizol metabolizma hızı, aldosteron, deoksikortikosteronun bir artış eşlik eder. ACTH sendromu Nelson olan hastalar kortizol ve metabolitlerinin bağlanmasını azaltır ve kortikosteroidlerin yarı ömrünü hızlandırır ve vücudun steroidin dağıtılması yer almaktadır. ACTH etkisi altında bileşiklerin glukuronik asit metabolitleri ile oluşum oranı azaltılmış ve sülfürik asit ile artar. Kortizol 6-beta-oksikortizol yarı ömür ve azaltılmış kortizol dönüşüm hızını artırır. Böylece glukokortikoid ve mineralokortikoid hormonların hızlandırılmış metabolizması nedeni ile ACTH, bir ekstraadrenal etkisi adrenal yetmezlik telafi etmek için hormon sentetik analoglarıyla da Nelson sendromu olan hastalarda artan bir ihtiyaç açıklar.

Testis, paratestikulyarnyh paraovarialnyh tümörlerin oluşumu ve ayrıca doğrudan ekstraadrenal Nelson sendromuna CRF'nin eylem ile ilgilidir. Neoplastik sürecin gelişimi, cinsel salgı bezlerinin steroid salgılayan hücrelerinde ACTH'nin uzun süreli uyarılmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Paratestiküler tümörde ACTH ile kontrol edilen kortizol sekresyonu saptandı. Siprohipipin seviyesinde bir azalma, kortizol üretiminin azalmasına neden olmuştur . Paraovaryal tümör, başta testosteron olmak üzere androjenlerin sentezine bağlı olarak hastada virial sendroma neden oldu. ACTH derecesine bağlıdır Testosteron seviyeleri: deksametazon azalmış ve eksojen hormon uygulaması ile artmıştır. Cinsiyet bezleri, Nelson sendromu benzer klinik belirtileri de testisler ve yumurtalıklar ve nedeniyle uzun süreli ACTH aşırı salgılanmasından konjenital adrenal hiperplazi hastalarda gonadlar tümörlerden hormonlarının sentezini Tümörleri.

Çeşitli maddelerin kortikotropik hücreler üzerindeki etkisi ile ilgili birikmiş veriler, Nelson sendromlu hastalarda hipofiz tümörlerinin fonksiyonel aktivitesinin hipotalamik ve merkezi etkilerle belirlendiğini göstermektedir.

Nekropsi

Nelson sendromu ile hastaların% 90'ında hipofiz bezinin kromofobik adenomu vardır ve bu, Itenko-Cushing hastalığında meydana gelen tümörlerden neredeyse hiç farklı değildir. Tek fark, Krukov hücrelerinin adenohipofizindeki hiperkortisizm karakteristiğinin olmamasıdır. Mukoid hücreleri olan farklılaşmamış adenomlar da tarif edilmiştir. Modern yöntemlerin kullanımı - elektron mikroskobu ve immünohistokimya - her iki tümör türünün kortikotropik hücrelerden oluştuğunu göstermiştir. Işık mikroskopisinde, çoğunlukla yıldız şeklindeki hücreler bulunur; çekirdekleri iyi telaffuz edilir. Hücreler, kılcallarla çevrili teller oluşturur. Elektron mikroskobu, belirgin bir Golgi cihazı, çoğu zaman düzensiz şekilli, çok sayıda küçük mitokondri içeren tümör kortikorotlarını ortaya koymaktadır. Lizozomlar birçok hücrede tespit edilir. Nelson sendromu ile çoğu kortikotrop benign, malign nadirdir.

trusted-source[9], [10], [11]

Belirtiler nelson sendromu

- kortikotropinomy, oftalmik ve nörolojik bozukluklar cilt progresif hiperpigmentasyon, kronik adrenal yetersizliği, ACTH-üreten hipofiz tümörü Nelson sendromunun klinik belirtileri, aşağıdaki semptomların oluşur. Sendrom, bilateral total adrenalektomi sonrası BIC'li hastalarda birkaç aydan 20 yıla kadar farklı zaman aralıklarında gelişir. Tipik olarak, sendrom ameliyattan sonraki 6 yıl boyunca genç yaşta ortaya çıkar.

Cildin hiperpigmentasyonu, Nelson sendromunun patognomonik bir semptomudur. Çoğu zaman bu, hastalığın ilk belirtisidir ve bazen de hastalığın uzun bir süre (yavaş büyüyen hipofiz mikroadenomları ile) tek belirtisidir. Pigmentin derideki dağılımı, Addison hastalığı ile aynı şekilde gerçekleşir. Vücudun açık kısımlarında güneş yanığının renginde ve sürtünme yerlerinde önemli ölçüde renkli cilt: yüz, boyun, eller, kemer üzerinde, aksiller bölgelerde. Ağız boşluğunun mukoza zarının ve anüsün nokta olarak karakteristik boyanmasıdır. İşaretli pigmentasyon postoperatif sütürlerde görülür. Nelson sendromunda melazmanın gelişimi ACTH ve beta-lipotropinin salgılanmasına bağlıdır. Plazmadaki melazma derecesi ve ACTH içeriği arasında bir korelasyon vardır. Siyah deri tonu ve koyu menekşe rengi mukoza zarları olan hastalarda ACTH içeriği 1000 ng / ml'nin üzerindeydi. Sadece öğütme ve postoperatif sütür yerlerinde eksprese edilen hiperpigmentasyona ACTH'de 300 mg / ml'ye kadar bir artış eşlik eder. Nelson sendromunda melazma, kortikosteroidlerle yeterli replasman tedavisinin arka planına karşı önemli ölçüde azaltılabilir ve dekompansasyona karşı yoğunlaşabilir. Hipofiz bezinin sekretuar aktivitesini azaltmayı ve ACTH salınımını normale döndürmeyi amaçlayan tedavi olmaksızın hiperpigmentasyon ortadan kaldırılamaz.

Nelson sendromunda adrenal yetmezlik, değişken bir seyir ile belirgindir. Hastalar büyük dozlarda glukoz ve mineralocorticoid ilaçlara ihtiyaç duyarlar. Metabolik süreçleri kompanse etmek için büyük dozlarda hormonlara ihtiyaç duyulması, kortikotrofınom tarafından ACTH'nin hipersekresyonu etkisi altında ortaya çıkan sentetik hormonların artan degradasyonu ile ilişkilidir. Nelson sendromunda adrenal yetmezlik, belirgin bir nedenden ötürü daha sık ayrıştırılmakta ve küçük ve büyük krizlerin gelişmesine eşlik etmektedir. Küçük krizlerde, hastalar zayıflık, iştahın kötüleşmesi, eklem ağrısı ve kan basıncının düşmesi ile karşı karşıyadır. Büyük krizler aniden ortaya çıkabilir: mide bulantısı, kusma, gevşek dışkı, karın ağrısı, belirgin adingıya, kaslarda ağrı, eklemler. Arteriyel basınç azalır, vücut ısısı bazen 39 C'ye yükselir, bir taşikardi var.

Nelson sendromlu hastalarda adrenal yetmezlik kriziyle birlikte, kan basıncı azalmayabilir, ancak artabilir. Kriz sırasında abdominal semptomlar baskın ise, bir "akut karın" gelişmesi olarak kabul edilebilir. Bu teşhis hataları ve yanlış tedavi taktikleri yol açar. Nelson sendromlu hastalarda kriz sırasında yüksek veya normal kan basıncı saptandığında, bazen bir teşhis hatası ve uygun olmayan tıbbi taktikler ortaya çıkar. Hidrokortizon asetat ve deoksikortikosteron (Doks) Parenteral replasman tedavisi hızlı bir şekilde "Akut karın" belirtileri, kan basıncının normalleştirilmesi yol açar ve gereksiz cerrahi müdahaleleri önlemek için yardımcı olur ortadan kaldırır.

Nelson sendromunda, kortikotropinomlu hastaların ilerleyici büyümesi olan ve Türk telinin ötesinde uzanan nörolojik semptomlar vardır. En karakteristik olan kiazmatik sendromdur. Aynı zamanda, biyotemporal hemianopsi gelişir ve farklı derecelerde şiddetli optik sinirlerin primer atrofisi gelişir. Bazı olgularda, bitemporal hemianopsi, kiazmada bozulmuş kan akımı nedeniyle endosyellar adenomlarda da ortaya çıkar. Daha sonra optik sinirlerin nipellerinin atrofisi şeklinde ifade edilen fundus üzerinde değişiklikler gelişir. Sonuç olarak görme keskinliği azalır ve bazen tam kaybı gözlenir.

Nöropsikiyatrik karakteristik Nelson adrenal yetmezlik tazminat durumuna de bağlıdır sendromu, ve tümör büyüklüğü ve konumu ve geliştirilmiş hipofiz ACTH düzeyini değiştirir. Deneysel Endokrinoloji ve Hormon Kimya Enstitüsü (IIEiHG) ait klinikte Nelson sendromu olan 25 hastanın nörolojik muayenenin sonuçları Dr. Med koç. VM Prikhozhan bir dizi klinik özelliği not etmesine izin verdi. Bilateral adrenalektomi sonra kontrol grubundan farklı olarak Nelson sendromlu hastalarda psiko-nörolojik durum olarak astenofobicheskogo ve astenodepressivnyh sendromları, hem de nevrotik semptomların ortaya arttırdığı bulunmuştur. Nelson sendromunun arka planındaki pek çok hastada duygudurumda duygusal bir istikrarsızlık, duygudurum, endişe, şüpheciliğin arka planda bir azalma vardı.

Nelson sendromuna neden olan kortikotropin ile tümöre spontan hemoraji mümkündür. Bir tümör enfarktüsünün sonucu olarak, ACTH sekresyonunun azalması veya normalleşmesi tespit edilir. Diğer tropik hormonların salgılanmasından kaynaklanan ihlaller tespit edilmedi. Nörolojik semptomlar kaynaklı hipofiz tümörü olan hastalarda kanama oftalmoplejiler tip (tek motor sinir felç) ve ağır adrenal yetmezlik. Hidrokortizon ve DOXA dozundaki artış, okülomotor sinir fonksiyonunun normalleşmesine, ptozisin kaybolmasına ve melazmanın azalmasına yol açmıştır.

Tümör büyük bir boyuta ulaştığında, hastalar tümör büyümesinin yönüne bağlı olarak hastalığın nörolojik semptomlarına sahiptir. Antenin proliferasyonu sırasında yayma ve ruhsal bozukluklar saptanır, III, IV, V ve VI çift kranyal sinirlerinin paraselimal lezyonları ortaya çıkar. Tümörün yukarı doğru büyümesiyle, üçüncü ventrikülün boşluğuna, genel serebral semptomlar vardır.

Nelson sendromlu hastalarda beyin elektriksel aktivitenin çalışması hastane IEEiHG RAMS üst araştırmacı GM Frenkel gerçekleştirilmiştir. Nelson sendromunun başlangıcından önce ve sonra Isenko-Cushing hastalığı olan 14 hastada elektroensefalogram dinamiği 6-10 yıl arasında gözlendi. Hipofiz tümörleri 11 hastada tespit edildi. Nelson sendromu, adrenal bezlerin çıkarılmasından 2-9 yıl sonra teşhis edildi. Ameliyattan önce ve 0.5-2 yıl sonra, EEG'de ışık ve ses uyaranlarına zayıf bir tepki ile belirgin bir alfa aktivitesi gözlendi. Röntgen hipofiz tümörü saptandı önce 9 yıldır EEG dinamiklerini Takip, bu hipotalamus artan etkinliği gösteren, ameliyat sonrası sendrom Nelson EEG özellikleri ile hastaların büyük çoğunluğu görünür bulundu. Bu periyotta kayıt sırasında, bazen tüm deşarjlar şeklinde, tüm elektrotları ışınlayan yüksek amplitüdlü bir alfa ritmi kaydedilir. Tümör boyutu arttığında, spesifik kayıtlar anterior derivasyonlarda daha belirgin olan 6-dalga deşarjları şeklinde ortaya çıkar. Nelson sendromlu hastalarda beyin elektriksel aktivitesinde artış veriler "geri besleme" kesilmesi meydana gelmesi olgusuna tarafından onaylandıktan sonra, hipotalamik-hipofiz sisteminin aktivitesinde kontrolsüz artışa yol Cushing hastalığı olan hastalarda böbrek üstü bezlerinin çıkarılması. İkili adrenalektomi tüm cilt hiperpigmentasyon sonra hastalarda meydana temelinde yapılan Nelson sendromu tanısı, kararsız nadpochechnikovoynedostatochnosti akış sella yapısı ve plazmada ACTH içeriği yüksek tespit değişir. Isenko-Cushing hastalığı olan hastaların adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra klinik takibi, Nelson sendromunun daha erken tanınmasına izin verir.

Melazmanın erken bir belirtisi, boyundaki "kolye" ve pigmentin postoperatif sütürlere birikmesi olan "kirli dirsek" semptomu şeklinde artan pigmentasyonudur.

Adrenal yetmezliğin kararsız seyri, Nelson sendromlu hastaların çoğunun karakteristiğidir. Metabolik süreçleri kompanse etmek için büyük dozlarda gliko ve mineralocorticoids gereklidir. Çeşitli eşzamanlı hastalıklardan iyileşme süresi, Nelson sendromu olmayan adrenal bezin çıkarılmasından sonra hastalara göre daha uzun ve ağırdır. Adrenal yetmezlik tazminat zorluk mu yaşıyorsunuz, mineralokortikoid hormonlar için artan bir ihtiyaç Cushing hastalığı hakkında adrenalektomiyi sonrası hastalarda Nelson'un sendromunun belirtileri de vardır.

Teşhis nelson sendromu

Nelson sendromunun tanısında önemli bir kriter, plazmadaki ACTH'nin belirlenmesidir. Kortikotropinoma gelişimi için sabah ve gece seviyesinde bir artış 200 pg / ml'nin üzerindedir.

Nelson sendromunda bir hipofiz tümörünün teşhisi zordur. Kortikotropinomlar sıklıkla mikroadenomlardır ve uzun bir süredir Türk eyeri içinde yer alır, yapısını bozmaz. Nelson's sendromundaki hipofiz bezinin küçük adenomları ile Türk eyeri normların üst sınırındadır veya biraz artmıştır. Bu olgularda, tomografik incelemenin yanı sıra doğrudan büyütme ile birlikte lateral kraniogramların ve radyografilerin ayrıntılı bir incelemesi, hipofiz tümörünün gelişiminin erken belirtilerini tanımasını sağlar. Hipofiz bezinin gelişmiş ve geniş adenomunun teşhisi zor değildir. Hipofiz bezinin gelişmekte olan adenomu genellikle, Türk eyerinin boyutunda, duvarların düzleştirilmesi, inceltilmesi veya tahrip edilmesiyle karakterizedir. Kama şeklindeki süreçlerin yıkımı, selenin dibinin derinleşmesi, hipofiz bezinin büyüyen bir tümörünü gösterir. Büyük bir tümörle birlikte, Türk eyere girişte bir artış, kama şeklindeki süreçlerin kısaltılması, yani, Tümörün supra, ante-, retro- ve intesellüler yerleşimli karakteristik belirtileri ortaya çıkar. Ek teknikler uygulamasında (pneumoencephalography olarak tomografi, kavernöz sinüs venografi ve bilgisayarlı tomografi ) ötesine Sella hipofiz tümörü durumu ve konum daha kesin veriler elde edilebilecektir.

Nelson sendromunun tanısında, hastaların oftalmolojik, nörofizyolojik ve nörolojik çalışmaları büyük önem taşımaktadır. Fundusdaki değişiklikler, yanal görme bozukluğu, tam bir kayba kadar şiddetin azalması, üst göz kapağındaki pitozis, Nelson sendromlu hastaların karakteristiğidir. Görme bozukluğunun derecesi, yeterli tedavi seçiminde önemli bir faktördür. Elektroensefalografik çalışmalar, bazı durumlarda, Nelson sendromunun erken teşhisine yardımcı olabilir.

trusted-source[12], [13]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Ayırıcı tanı

Nelson'un sendromunda, ACTH'yi salgılayan ektopik tümörün neden olduğu Itenko-Cushing sendromuyla bir tanı yapılmalıdır. Hem endokrin olmayan sistem hem de endokrin bezleri olan bu tümörler, adrenal kortekste hiperplazi ve Itenko-Cushing sendromunun gelişmesine yol açan ACTH üretir. Sıklıkla, ektopik tümörler küçük boyutludur ve yerleri teşhis etmek zordur. Ektopik tümördeki Itenko-Cushing sendromuna, cildin hiperpigmentasyonu eşlik eder ve şiddetli bir hiperkortisizm kliniği ile devam eder. Adrenal bezin çıkarılmasından sonra hastaların durumu gelişmektedir. Fakat tümörün büyümesi, herhangi bir organda ektopik, ilerler, ACTH içeriği artar ve hiperpigmentasyon artar.

Özellikle, hipofiz tümörünün yeterli kanıtı yoksa, bilateral adrenalektomi sonrası, Nelson sendromu ve ektopik tümör arasındaki ayırıcı tanı önemlidir. Bu durumlarda ektopik tümörün yerini bulmak için kapsamlı bir klinik ve bilgisayar incelemesi yapılmalıdır. Çoğu zaman bu tümörler bronş, mediasten (timoma, kemodektomi), pankreas ve tiroid bezinde bulunur.

Itenko-Cushing sendromundan kaynaklanan ektopik tümörlerde ACTH plazma içeriği, Nelson sendromunda olduğu gibi artmıştır.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi nelson sendromu

Nelson sendromunun tedavisi kronik adrenal yetmezliği kompanse etmeyi ve hipotalamus-hipofiz sistemini etkilemeyi amaçlamaktadır. Sendromu tedavi etmek için ACTH'nin sekresyonunu baskılayan ve kortikotropinomun büyümesini ve gelişmesini engelleyen çeşitli yöntemler kullanılır. Tıbbi tedavi, hipofiz bezi üzerindeki radyasyon ve tümörün cerrahi olarak çıkarılması.

Hipotalamusta gama-aminobutirik asit (GABA) sentezini arttırarak ACTH bastırılırken bromokriptin ve Konvuleks (sodyum valproat) - siproheptadin, dopamin salgı uyarıcısı -, ilaç tedavisinde kullanılacak ilaçların, ACTH, serotonin engelleyicinin salgılamasını önleyici bir etkiye sahiptir.

Radyasyon yöntemlerinin tedavi yöntemleri arasında, çeşitli türlerde uzak ışınlamaların yanı sıra interstisyel olanlar da kullanılmaktadır. Birincisi, gama ışınları, bir proton ışını ile ışınlama içerir. İnterstisyel yöntem, hipofiz bezine doğrudan enjekte edilen çeşitli radyoaktif kaynaklar, 90 It veya 198 Au kullanılarak hipofiz bezinin kısmi yıkımını sağlar .

Hipofiz tümörü Türk eyerlerinin ötesine uzanmayan ve daha büyük tümörler için kullanılmayan hastaların tedavisinde ilaç ve radyasyon tedavisi kullanılmaktadır. İlaveten, ilaç ve radyasyon terapisi endikasyonları, cerrahi tedavi yönteminin nüksetmesi veya kısmi terapötik etkisidir. Bir proton ışını ile ışınlama, pigmentasyonda bir azalmaya ve ACTH'nin salgılanmasında bir azalmaya yol açmıştır. Giriş 90 It or 198 sellanın boşluğunda Au 8 kişiden oluşan kontrol grubunda tüm hastalarda olumlu sonuçlar vermiştir.

IEEiHHII RAMS kliniğinde, Nelson sendromu olan 29 hasta, 45-50 Gy dozunda gama ışınları ile ışınlanmıştır. 4-8 ay sonra, 23'ü ciltte hiperpigmentasyonda bir azalma gösterdi ve 3 melanoderma tamamen ortadan kalktı. Işınlanmanın olumlu etkisinin önemli bir yansıması tedavi edilmemiş Nelson sendromunun adrenal yetmezlik karakteristiğinin şiddetli kararsız seyrinin ortadan kaldırılmasıydı. Kalan üç hastada, tedavinin etkisinin yokluğunda, hipofiz tümörünün daha ilerleyici büyümesi gözlendi.

Hem mikroadenomlarda hem de büyük tümörlerde kortikotropinin uzaklaştırılması için etkin bir yöntem kullanılır. Son zamanlarda, transsfenoidal erişim ile mikrocerrahi müdahale yöntemi yaygınlaşmıştır. Bu yöntem, aşağı büyüyen tümörler için kullanılır. Hipofiz bezinin geniş, invaziv, büyüyen büyümüş tümörleri ile, Nelson sendromu olan hastalar, transfrontal erişimi kullanırlar. Küçük tümörlerle yapılan cerrahi tedavinin sonuçları, ortak büyüme gösteren adenomlardan daha iyidir. Mikrocerrahi tekniği çoğu durumda patolojik dokunun tamamen çıkarılmasını sağlamasına rağmen, ameliyat yönteminin uygulanmasından sonra hastalığın tekrarları vardır.

Sıklıkla, Nelson sendromunun tedavisinde kombine tedavi gereklidir. Radyasyon tedavisi sonrası hastalığın remisyonu yokluğunda, cyproheptadine, parlodel ve konvullex reçete edilir. Tümörü cerrahi olarak tamamen çıkarmak mümkün değilse, hipofiz irradyasyonu veya ACTH'nin sekresyonunu baskılayan ilaçlar kullanılır.

Önleme

Çoğu yazar sendromun ve daha büyük tümörlerin gelişmesini önlemek için Nelson's sendromunu Türk eyeri dışındaki yaygın süreçlerle tedavi etmekten daha kolay olduğunu kabul etmektedir. Isenko-Cushing hastalığı olan hastaların hipofiz alanı üzerine ön radyasyon tedavisi, yazarların çoğuna göre, sendromun gelişimini engellemez. İkili toplam adrenalektomiye sonra bakılmaksızın Cushing hastalığı olan hipofiz ön ışınlama önlemek amacıyla sellanın yıllık radyografik çalışma, görüş alanlarına ve kan plazması ACTH içeriği yürütmek için gereklidir.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Tahmin

Hastalığın prognozu, hipofiz adenomunun dinamiğine ve adrenal yetmezliğin kompanzasyon derecesine bağlıdır. Tümör sürecinin yavaş gelişimi ve adrenal yetmezliğin kompanse edilmesi ile, hastaların uzun bir süre için durumu tatmin edici kalabilir.

Hemen hemen herkesin bir sakatlığı vardır. Endokrinolog, nörolog ve göz doktorunu izlemek gereklidir.

trusted-source[20], [21], [22],

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.