Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Nelson sendromu

Makalenin tıp uzmanı

Endokrinolog
, Tıbbi editör
Son inceleme: 12.07.2025

Nelson sendromu, kronik adrenal yetmezlik, ciltte hiperpigmentasyon, mukoza zarları ve hipofiz tümörünün varlığı ile karakterize bir hastalıktır. Itsenko-Cushing hastalığında adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra ortaya çıkar.

Hastalığın adı, 1958 yılında meslektaşlarıyla birlikte, Itsenko-Cushing hastalığı nedeniyle bilateral adrenalektomi yapılan bir hastanın 3 yıl sonra hipofiz bezinde büyük bir kromofob adenom geliştirdiğini ilk kez tanımlayan bilim adamı Nelson'dan gelmektedir.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nedenler Nelson sendromu

Böbrek üstü bezlerinin çıkarılmasından sonra, böbrek üstü korteksinin fonksiyonunun patogenetik zincirden çıkarılması, hipotalamus-hipofiz sisteminde (hormon salgılanmasının sirkadiyen ritmi ve geri bildirim mekanizması) daha derin bozukluklar için koşullar yaratır, bunun sonucunda Nelson sendromunda ACTH düzeyi her zaman Itsenko-Cushing hastalığı olan hastalara göre daha yüksektir ve gün boyunca monotondur; yüksek dozda deksametazon uygulanması ACTH düzeyinin normalleşmesine yol açmaz.

Bilateral total adrenalektomi uygulanan hastaların sadece bir kısmında sendromun geliştiğinin vurgulanması gerekir.

Çoğu araştırmacı Itsenko-Cushing hastalığı ve Nelson sendromunun hipofiz bezinde tek bir patolojik süreci içerdiğine, ancak hipotalamik-hipofiz sistemi işlev bozukluğunun farklı aşamalarında olduğuna inanmaktadır. Bilateral total adrenalektomiden sonra, ACTH salgılanmasındaki ilerleyici artış hipofiz bezinde hiperplastik bir süreci ve mikro ve makrokortikotropin (veya kortikomelanotropin) oluşumunu gösterir. Hipofiz tümör reseptörlerinin özgüllüklerini yitirdikleri, işlevlerinin otonom olmadığı ve hipotalamik veya merkezi düzenlemeye bağlı olduğu gösterilmiştir. Bu, tiroliberin ve metoklopramid gibi özgül olmayan uyarıcılara yanıt olarak Nelson sendromlu hastalarda ACTH'nin aşırı salgılanmasının elde edilebileceği gerçeğiyle doğrulanmaktadır. Nelson sendromunda ACTH salgılanmasının özgül uyarıcıları, insülin hipoglisemisi ve vazopressin, ACTH seviyesini önemli ölçüde artırır ve hipoglisemi, Itsenko-Cushing hastalığından daha yüksek olan önemli ACTH rezervlerini ortaya çıkarır. Normal hipofiz bezinin dokusunda fonksiyon görmeyen reseptörlerin, ACTH üreten tümörlerinde bulunduğu, bunun sonucunda sağlıklı bir kişide ACTH salgılanmasını etkilemeyen somatostatinin, Nelson sendromlu hastalarda ACTH salgısını azalttığı gösterilmiştir.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenez

Sendromun patogenezi doğrudan hipofiz bezi tarafından ACTH üretiminin artması, melanositler üzerindeki ekstraadrenal etkisi, kortikosteroid metabolizması vb. ile ilgilidir. Örneğin, Nelson sendromunda ACTH, cildin ve mukoza zarlarının pigmentasyonunu etkiler. Melanositler üzerindeki etki, ACTH molekülündeki amino asit kalıntılarının varlığı ile açıklanmaktadır; bu amino asit kalıntılarının dizisi hem ACTH molekülü hem de alfa-MSH molekülü için ortaktır. Beta-lipotropin ve alfa-MSH ayrıca Nelson sendromunda hiperpigmentasyonun gelişiminde ve melanositler üzerindeki etkinin yayılmasında önemli bir rol oynar.

Pigmentasyonu etkileme yeteneğine ek olarak, deneyde gösterildiği gibi ACTH, lipolitik aktiviteye, artan insülin salgılanmasından kaynaklanan hipoglisemik bir etkiye sahiptir. Deneysel çalışmalar ayrıca hafızanın, davranışın, şartlandırılmış refleks geliştirme süreçlerinin ve deney hayvanlarında öğrenmenin ACTH'ye veya onun parçalarına bağlı olduğunu göstermiştir.

ACTH'nin böbrek üstü bezi dışı etkileri arasında kortikosteroidlerin periferik metabolizması üzerindeki etkisi de yer alır. Sağlıklı bireylere ACTH verilmesi, kortizol, aldosteron ve deoksikortikosteron metabolizma hızında bir artışa eşlik eder. Nelson sendromlu hastalarda ACTH, kortizol ve metabolitlerinin bağlanmasını azaltır, kortikosteroidlerin yarı ömrünü hızlandırır ve vücuttaki steroidlerin yeniden dağılımına katılır. ACTH'nin etkisi altında, glukuronik asitle metabolit bileşiklerinin oluşum hızı azalır ve sülfürik asitle artar. Kortizolün 6-beta-oksikortizole dönüşüm hızı da artar ve kortizolün yarı ömrü azalır. Bu nedenle, ACTH'nin böbrek üstü bezi dışı etkisi, glukokortikoid ve mineralokortikoid hormonlarının metabolizmasının hızlanmasına neden olarak, Nelson sendromlu hastalarda böbrek üstü bezi yetersizliğini telafi etmek için sentetik hormon analoglarına olan ihtiyacın artmasını açıklar.

Nelson sendromunda testiküler, paratestiküler ve paraovarian tümörlerin oluşumu da doğrudan ACTH'nin adrenal dışı etkisiyle ilişkilidir. Neoplaztik sürecin gelişimi, seks bezlerinin steroid salgılayan hücreleri üzerinde ACTH'nin uzun süreli uyarılması sonucu meydana gelir. Paratestiküler tümörde, ACTH tarafından kontrol edilen kortizol salgılanması tespit edildi. Siprohipertasin ile seviyesindeki bir azalma, kortizol üretiminde bir azalmaya yol açtı. Paraovarian tümör, esas olarak testosteron olmak üzere androjenlerin sentezi nedeniyle hastada virial sendroma neden oldu. Testosteron seviyesi, ACTH salgılanmasının derecesine bağlıydı: deksametazon reçete edildiğinde, hormonun ekzojen uygulanmasıyla azaldı ve arttı. Nelson sendromundaki gonad, testis ve yumurtalık tümörleri, klinik görünüm ve hormon sentezi açısından, adrenal korteksin uzun süreli hipersekresyonu nedeniyle konjenital disfonksiyonu olan hastalarda gonad tümörlerine benzerdir.

Çeşitli maddelerin kortikotropik hücreler üzerindeki etkilerine ilişkin şu ana kadar elde edilen veriler, Nelson sendromlu hastalarda hipofiz tümörlerinin fonksiyonel aktivitesinin hipotalamik ve santral etkiler tarafından belirlendiğini göstermektedir.

Patolojik anatomi

Nelson sendromunda hastaların %90'ında, Itsenko-Cushing hastalığında bulunan tümörlerden yapı olarak neredeyse ayırt edilemeyen kromofob hipofiz adenomu vardır. Tek fark, hiperkortisizmin karakteristiği olan adenohipofizde Crook hücrelerinin olmamasıdır. Mukoid hücreli farklılaşmamış adenomlar da tanımlanmıştır. Modern yöntemlerin kullanımı - elektron mikroskobu ve immünohistokimya - her iki tümör tipinin de kortikotropik hücrelerden oluştuğunu göstermiştir. Işık mikroskobu çoğunlukla yıldız şeklinde hücreleri ortaya çıkarır; çekirdekleri iyi tanımlanmıştır. Hücreler kılcal damarlarla çevrili kordonlar oluşturur. Elektron mikroskobu çoğunlukla belirgin Golgi aygıtı, çok sayıda küçük mitokondri, genellikle düzensiz şekilli tümör kortikotroflarını ortaya çıkarır. Birçok hücrede lizozomlar belirlenir. Nelson sendromunda çoğu kortikotropinom iyi huyludur; kötü huylu olanlar nadirdir.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Belirtiler Nelson sendromu

Nelson sendromunun klinik belirtileri aşağıdaki semptomlardan oluşur: cildin ilerleyici hiperpigmentasyonu, kronik adrenal yetmezlik, ACTH üreten hipofiz tümörü - kortikotropinoma, oftalmolojik ve nörolojik bozukluklar. Sendrom, NIS'li hastalarda bilateral total adrenalektomiden sonra farklı aralıklarla, birkaç aydan 20 yıla kadar gelişir. Kural olarak, sendrom ameliyattan sonraki 6 yıl içinde genç yaşta ortaya çıkar.

Cildin hiperpigmentasyonu Nelson sendromunun patognomonik bir semptomudur. Çoğu zaman, bu hastalığın ilk belirtisidir ve bazen uzun süre hastalığın tek belirtisi olarak kalır (yavaş büyüyen hipofiz mikroadenomları ile). Ciltteki pigment birikintilerinin dağılımı Addison hastalığında olduğu gibi gerçekleşir. Cilt, vücudun açıkta kalan kısımlarında ve sürtünme yerlerinde belirgin şekilde ten rengindedir: yüz, boyun, eller, bel, koltuk altları. Ağız boşluğu ve anüsün mukoza zarlarının lekeler şeklinde boyanması karakteristiktir. Postoperatif dikişlerde belirgin pigmentasyon görülür. Nelson sendromunda melazma gelişimi ACTH ve beta-lipotropin salgılanmasına bağlıdır. Melazma derecesi ile plazmadaki ACTH içeriği arasında bir korelasyon vardır. Siyah cilt tonu ve mukoza zarlarının koyu mor rengi olan hastalarda ACTH içeriği 1000 ng / ml'den fazlaydı. Sadece yanma yerlerinde ve postoperatif dikişlerde ifade edilen hiperpigmentasyon, ACTH'de 300 mg/ml'ye kadar bir artışla birlikte görülür. Nelson sendromundaki melazma, kortikosteroidlerle yeterli replasman tedavisinin arka planında önemli ölçüde azalabilir ve dekompansasyon arka planında artabilir. Hipofiz bezinin salgılama aktivitesini azaltmayı ve ACTH salgısını normalleştirmeyi amaçlayan tedavi olmadan hiperpigmentasyon ortadan kalkmaz.

Nelson sendromunda adrenal yetmezlik, değişken bir seyirle karakterizedir. Hastalar büyük dozlarda gluko- ve mineralokortikoid ilaçlara ihtiyaç duyar. Metabolik süreçleri telafi etmek için büyük dozlarda hormona ihtiyaç duyulması, kortikotropinoma tarafından ACTH hipersekresyonunun etkisi altında uygulanan sentetik hormonların artan bozunmasıyla ilişkilidir. Nelson sendromunda adrenal yetmezlik, belirgin bir neden olmaksızın çok daha sık dekompanse olur ve minör ve majör krizlerin gelişimiyle birlikte görülür. Minör krizlerde hastalar güçsüzlük, iştahsızlık, eklem ağrısı ve kan basıncında düşüş yaşarlar. Majör krizler aniden ortaya çıkabilir: mide bulantısı, kusma, gevşek dışkılama, karın ağrısı, şiddetli adinami ve kaslarda ve eklemlerde artan ağrı. Kan basıncı düşer, vücut ısısı bazen 39 C'ye yükselir ve taşikardi meydana gelir.

Nelson sendromlu hastalarda adrenal yetmezlik krizi sırasında kan basıncı azalmak yerine artabilir. Kriz sırasında karın semptomları baskınsa, bunlar "akut karın" gelişimi olarak düşünülebilir. Bu, tanı hatalarına ve yanlış tedavi taktiklerine yol açar. Nelson sendromlu hastalarda kriz sırasında tespit edilen yüksek veya normal kan basıncı da bazen tanı hatasına ve yanlış tıbbi taktiklere yol açar. Hidrokortizon ve deoksikortikosteron asetat (DOXA) ile parenteral replasman tedavisi, "akut karın" semptomlarını hızla ortadan kaldırır, kan basıncının normalleşmesine yol açar ve gereksiz cerrahi müdahalelerden kaçınmaya yardımcı olur.

Nelson sendromu, sella turcica'nın ötesine uzanan ilerleyici kortikotropinoma büyümesi olan hastalarda tipik olan nöro-oftalmolojik semptomlarla karakterizedir. En tipik olanı kiyazmal sendromdur. Bu durumda, biyotemporal hemianopsi ve değişen şiddette optik sinirlerin primer atrofisi gelişir. Bazı durumlarda, kiyazmadaki bozulmuş kan temini nedeniyle endosellar adenomlarda bitemporal hemianopsi de görülür. Daha sonra, optik sinir papillalarının atrofisi olarak ifade edilen fundusta değişiklikler gelişir. Sonuç olarak, görme keskinliği azalır ve bazen tamamen kaybolur.

Nelson sendromuna özgü psikonörolojik değişiklikler hem adrenal yetmezliğin telafi durumu hem de hipofiz tümörünün boyutu ve lokalizasyonu ve artmış ACTH seviyeleri ile ilişkilidir. Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Deneysel Endokrinoloji ve Hormon Kimyası Enstitüsü (IEHC) kliniğinde Tıp Bilimleri Doktoru VM Prikhozhan tarafından Nelson sendromlu 25 hastanın nörolojik muayenesinin sonuçları, bir dizi klinik özelliği not etmemizi sağladı. Nelson sendromlu hastaların psikonörolojik durumunda, bilateral total adrenalektomi sonrası kontrol grubundaki hastaların aksine, astenofobik ve astenodepresif sendromlarda artış ve nevrotik bir sendromun ortaya çıkması bulundu. Nelson sendromu geçmişine sahip birçok hasta belirgin duygusal dengesizlik, ruh hali azalması, kaygı ve şüphecilik yaşadı.

Nelson sendromuna neden olan kortikotropinomada, tümöre spontan kanamalar mümkündür. Tümör enfarktüsü sonucunda ACTH salgılanmasında azalma veya normalleşme saptanır. Diğer tropik hormonların salgılanmasında bozukluk saptanmamıştır. Hipofiz tümörüne kanaması olan hastalarda oftalmopleji (okülomotor sinirin tek taraflı felci) ve şiddetli adrenal yetmezlik gibi nörolojik semptomlar gelişmiştir. Hidrokortizon ve DOXA dozunun artırılması okülomotor sinir fonksiyonunun normalleşmesine, pitozisin kaybolmasına ve melazmanın azalmasına yol açmıştır .

Tümör büyük boyutlara ulaştığında, hastalar tümörün büyüme yönüne bağlı olarak hastalığın nörolojik semptomlarını yaşarlar. Antesellar yayılımla, koku alma bozuklukları ve zihinsel bozukluklar tespit edilirken, parasellar yayılımla, III, IV, V ve VI çift kranial sinirlerin lezyonları ortaya çıkar. Tümörün yukarı doğru, III ventrikül boşluğuna doğru büyümesiyle, genel serebral semptomlar ortaya çıkar.

Nelson sendromlu hastalarda beynin elektriksel aktivitesinin incelenmesi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Ensefalopati ve Kemoterapi Enstitüsü kliniğinde kıdemli araştırma görevlisi GM Frenkel tarafından yürütülmüştür. Nelson sendromunun gelişmesinden önce ve sonra Itsenko-Cushing hastalığı olan 14 hastada elektroensefalogramların dinamikleri 6-10 yıl boyunca gözlenmiştir. 11 hastada hipofiz tümörü tespit edilmiştir. Nelson sendromu, böbrek üstü bezlerinin çıkarılmasından 2-9 yıl sonra teşhis edilmiştir. Ameliyattan önce ve 0,5-2 yıl sonra, EEG'de ışık ve ses uyaranlarına zayıf bir reaksiyonla belirgin alfa aktivitesi gözlenmiştir. Elektroensefalogramların dinamiklerinin 9 yıl boyunca izlenmesi, ameliyat sonrası Nelson sendromlu hastaların çoğunda, hipofiz tümörü radyolojik olarak tespit edilmeden önce EEG'de hipotalamik aktivitede artışa işaret eden özelliklerin ortaya çıktığını göstermiştir. Bu dönemdeki kayıt, bazen deşarjlar şeklinde, tüm derivasyonlara yayılan yüksek genlikli bir alfa ritmi göstermektedir. Tümör büyüdükçe, ön derivasyonlarda daha belirgin olan 6 dalgalı deşarjlar şeklinde spesifik kayıtlar ortaya çıkar. Nelson sendromlu hastalarda beynin elektriksel aktivitesindeki artışla ilgili elde edilen veriler, Itsenko-Cushing hastalığı olan hastalarda adrenal bezleri çıkarıldığında oluşan "geri bildirimin" kesintiye uğramasının hipotalamik-hipofiz sisteminin aktivitesinde kontrolsüz bir artışa yol açtığı gerçeğini doğrulamaktadır. Nelson sendromunun tanısı, bilateral total adrenalektomi sonrası hastalarda ciltte hiperpigmentasyon görünümü, adrenal yetmezliğin değişken seyri, sella turcica yapısındaki değişiklikler ve kan plazmasında yüksek ACTH içeriğinin saptanmasına dayanır. Adrenal bezi çıkarılmış Itsenko-Cushing hastalığı olan hastaların ayaktan dinamik gözlemi, Nelson sendromunun daha erken tanınmasını sağlar.

Melazmanın erken belirtileri arasında boyunda “kolye” şeklinde pigmentasyonun artması ve ameliyat sonrası dikişlerde pigment birikmesi olan “kirli dirsekler” belirtisi sayılabilir.

Adrenal yetmezliğin değişken seyri Nelson sendromlu hastaların çoğunda tipiktir. Metabolik süreçleri telafi etmek için yüksek dozda gluko- ve mineralokortikoidler gerekir. Çeşitli ara hastalıklardan iyileşme süresi, Nelson sendromu olmayan adrenal bezlerinin çıkarılmasından sonraki hastalara göre daha uzun ve daha şiddetlidir. Adrenal yetmezliği telafi etmede zorlukların varlığı, mineralokortikoid hormonlarına olan ihtiyacın artması da Itsenko-Cushing hastalığı için adrenalektomi sonrası hastalarda Nelson sendromunun geliştiğinin belirtileridir.

Teşhis Nelson sendromu

Nelson sendromunun tanısında önemli bir kriter plazmadaki ACTH içeriğinin belirlenmesidir. Sabah ve gece seviyesinde 200 pg/ml'den fazla artış, kortikotropinoma gelişiminin karakteristiğidir.

Nelson sendromunda hipofiz tümörünün tanısı zordur. Kortikotropinomlar genellikle mikroadenomlardır ve uzun süre sella turcica içinde yer alırlar ve yapısını bozmazlar. Nelson sendromunda küçük hipofiz adenomları durumunda, sella turcica normalin üst sınırındadır veya hafifçe büyür. Bu durumlarda, lateral kranyogramlar ve doğrudan büyütmeli radyografiler ile tomografi incelemesi üzerinde detaylı çalışması, hipofiz tümörü gelişiminin erken semptomlarını tanımamızı sağlar. Gelişen ve büyük bir hipofiz adenomunun tanısı zor değildir. Gelişen bir hipofiz adenomu genellikle sella turcica'nın boyutunda artış, duvarların düzleşmesi, incelmesi veya tahribatı ile karakterizedir. Kama şeklindeki işlemlerin tahribatı, sella tabanının derinleşmesi büyüyen bir hipofiz tümörünü gösterir. Büyük bir tümörde, sella turcica girişinin genişlemesi, kama şeklindeki çıkıntıların kısalması gözlenir, yani supra-, ante-, retro- ve intrasellar tümör yerleşiminin karakteristik semptomları ortaya çıkar. Ek araştırma yöntemleri (pnömoensefalografili tomografi, kavernöz sinüs flebografisi ve bilgisayarlı tomografi ) kullanılarak sella turcica'nın durumu ve bunun ötesindeki hipofiz tümörünün yeri hakkında daha doğru veriler elde etmek mümkündür.

Nelson sendromunun tanısında hastaların oftalmolojik, nörofizyolojik ve nörolojik muayeneleri büyük önem taşır. Fundustaki değişiklikler, lateral görme bozuklukları, görme keskinliğinin tamamen kaybolmasına kadar azalması, üst göz kapağının pitozisi Nelson sendromu olan hastaların karakteristiğidir. Görme bozukluğunun derecesi, uygun tedaviyi seçmek için önemli bir faktördür. Elektroensefalografik çalışmalar bazı durumlarda Nelson sendromunun erken tanısında yardımcı olabilir.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Ayırıcı tanı

Nelson sendromunda tanı, ACTH salgılayan ektopik bir tümörün neden olduğu Itsenko-Cushing sendromu ile konulmalıdır. Hem endokrin hem de endokrin olmayan bu tümörler, adrenal korteksin hiperplazisine ve Itsenko-Cushing sendromunun gelişimine yol açan ACTH üretir. Genellikle ektopik tümörler küçük boyutludur ve yerlerini teşhis etmek zordur. Ektopik tümörlü Itsenko-Cushing sendromuna cildin hiperpigmentasyonu eşlik eder ve hiperkortisizmin ciddi klinik belirtileriyle ortaya çıkar. Böbrek üstü bezlerinin çıkarılmasından sonra hastaların durumu düzelir. Ancak herhangi bir organda ektopik bir tümörün büyümesi ilerler, ACTH içeriği artar ve hiperpigmentasyon artar.

Bilateral adrenalektomi sonrası Nelson sendromu ile ektopik tümör arasındaki ayırıcı tanı, hipofiz tümörüne dair yeterli kanıt yoksa özellikle zordur. Bu vakalarda, ektopik tümörün yerini bulmak için kapsamlı bir klinik ve bilgisayarlı muayene yapılmalıdır. Bu tümörler çoğunlukla bronşlarda, mediastinumda (timomalar, kemodektomalar), pankreasta ve tiroid bezinde bulunur.

Itsenko-Cushing sendromunda ortaya çıkan ektopik tümörlerde plazmadaki ACTH içeriği Nelson sendromundaki ile aynı sınırlara kadar artmıştır.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi Nelson sendromu

Nelson sendromunun tedavisi kronik adrenal yetmezliği telafi etmeyi ve hipotalamik-hipofiz sistemini etkilemeyi amaçlar. Sendromu tedavi etmek için çeşitli yöntemler kullanılır, ACTH salgısını baskılar ve kortikotropinomanın büyümesini ve gelişimini önler. İlaç tedavisi, hipofiz bezine radyasyon ve tümörün cerrahi olarak çıkarılması kullanılır.

İlaç tedavisinde kullanılan ilaçlardan serotonin blokeri siprogentadin, dopamin salgısını uyarıcı bromokriptin ve hipotalamusta gama-aminobütirik asit (GABA) sentezini artırarak ACTH üretimini baskılayan konvuleks (sodyum valproat) ACTH salgısını baskılayıcı etkiye sahiptir.

Radyasyon tedavi yöntemleri arasında, çeşitli tipte uzaktan ışınlama ve interstisyel olanlar şu anda kullanılmaktadır. Bunlardan ilki, gama ışınları ve bir proton ışını ile ışınlamayı içerir. İnterstisyel yöntem, hipofiz bezinin kısmi yıkımını gerçekleştirir ve bunun için çeşitli radyoaktif kaynaklar kullanılır, 90 It veya 198 Au, bunlar doğrudan hipofiz dokusuna sokulur.

İlaç ve radyasyon tedavisi, sella turcica'nın ötesine uzanmayan hipofiz tümörlü hastaların tedavisinde kullanılır ve daha yaygın tümörler için kullanılmaz. Ek olarak, ilaç ve radyasyon tedavisinin endikasyonları, cerrahi tedavinin nüksleri veya kısmi terapötik etkisidir. Proton ışın ışınlaması, pigmentasyonun azalmasına ve ACTH salgısının azalmasına neden oldu. Sella turcica boşluğuna 90 It veya 198 Au verilmesi, 8 kişiden oluşan kontrol grubundaki tüm hastalarda pozitif sonuçlar verdi.

Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Evrimsel ve Kemoterapötik Genetik Enstitüsü kliniğinde Nelson sendromlu 29 hastaya 45-50 Gy dozunda gama ışınları uygulandı. 4-8 ay sonra 23'ünde cilt hiperpigmentasyonunda azalma görüldü ve 3 hastada melazma tamamen kayboldu. Işınlamanın olumlu etkisinin önemli bir yansıması, tedavi edilmemiş Nelson sendromunun karakteristiği olan şiddetli labil adrenal yetmezliğinin ortadan kalkmasıydı. Tedaviden hiçbir etki görmeyen kalan üç hastada ise hipofiz tümörünün daha da ilerleyici bir şekilde büyüdüğü gözlemlendi.

Kortikotropin çıkarma cerrahi yöntemi hem mikroadenomlar hem de büyük tümörler için kullanılır. Son zamanlarda, transsfenoidal erişimle mikrocerrahi müdahale yöntemi yaygınlaşmıştır. Bu yöntem aşağı doğru büyüyen tümörler için kullanılır. Nelson sendromlu hastalarda büyük, invaziv, yukarı doğru büyüyen hipofiz tümörleri için transfrontal erişim kullanılır. Küçük tümörler için cerrahi tedavinin sonuçları, yaygın büyüme gösteren adenomlara göre daha iyidir. Mikrocerrahi tekniği çoğu durumda patolojik dokunun tamamen çıkarılmasını sağlasa da, cerrahi yöntem kullanıldıktan sonra hastalığın nüksleri meydana gelir.

Nelson sendromunu tedavi ederken sıklıkla kombine tedaviye başvurmak gerekir. Radyasyon tedavisinden sonra hastalığın remisyonu yoksa, siproheptadin, parlodel, konvulex reçete edilir. Tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılması mümkün değilse, hipofiz ışınlaması veya ACTH salgısını baskılayan ilaçlar kullanılır.

Önleme

Çoğu yazar, sendromun ve büyük tümörlerin gelişimini önlemenin, sella turcica'nın ötesinde yaygın süreçleri olan Nelson sendromunu tedavi etmekten daha kolay olduğunu kabul eder. Çoğu yazara göre, Itsenko-Cushing hastalığı olan hastaların hipofiz bezine ön radyasyon tedavisi, sendromun gelişimini engellemez. Önleme amacıyla, bilateral total adrenalektomi sonrası Itsenko-Cushing hastalığında hipofiz bezinin ön ışınlamasına bakılmaksızın, yıllık olarak sella turcica, görme alanları ve kan plazmasındaki ACTH içeriğinin X-ışını muayenesinin yapılması gerekir.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tahmin

Hastalığın prognozu, hipofiz adenomunun gelişim dinamiklerine ve adrenal yetmezliğin kompanse edilme derecesine bağlıdır. Tümör sürecinin yavaş gelişimi ve adrenal yetmezliğin kompanse edilmesiyle hastaların durumu uzun süre tatmin edici kalabilir.

Hemen hemen herkesin çalışma yeteneği sınırlıdır. Endokrinolog, nörolog ve göz hekimi tarafından ayaktan gözlem gereklidir.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]


iLive portalı tıbbi öneri, teşhis veya tedavi sağlamaz.
Portalda yayınlanan bilgiler sadece referans içindir ve bir uzmana danışmadan kullanılmamalıdır.
Sitenin kural ve politikaları dikkatlice okuyun. Ayrıca bize ulaşın!

Telif Hakkı © 2011 - 2025 iLive. Tüm hakları Saklıdır.