^

Sağlık

A
A
A

Kortikotropinomy

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonal olarak aktif (fonksiyonel) glandüler neoplazi - huylu bir tümör, bütün hipofiz adenomu arasındaki payı - yaklaşık% 15 (veri Amerikan Beyin Tümörü Derneği).

Hipofiz bezinde bulunan tüm adenomlar gibi, bir beyin tümörü olarak değil, bir endokrin tümör olarak sınıflandırılır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloji

Kortikotropinomun ait olduğu hipofiz bezi ön lobunun adenomları tüm intrakranial neoplazmların% 10-15'ini oluşturur. Bu endokrin bezinin adenomları sıklıkla teşhis edilmektedir: Avrupalı uzmanlara göre, bir bütün olarak popülasyondaki prevalansı yaklaşık% 17'dir. Kadınlarda bu patoloji erkeklerden daha yaygındır.

trusted-source[7], [8], [9], [10]

Nedenler kortikotropinomy

Hipofiz kortikotropinomy gelişimi mekanizması proliferasyonunu sentezlenmesi adrenokortikotropik hormonu (ACTH) kortikotropnyh hücreleri adenohipofiz (hipofiz bezinin ön lobundan) temsil eder.

ACTH, melanokortin ailesinin bir peptit hormonu olan bir glukokortikoiddir. Üretiminin polipeptit temeli prohormon proopiomelanocortin'dir. Hipotalamus tarafından üretilen ACTH glikozilasyon hormonu, kortiko-liberin sentezini düzenler. Hormonların üretiminde hipotalamus rolü nispeten iyi çalışılan bugün adenogipofizarnyh eğer, nedenleri tıbbın birçok alanda uzmanlar tarafından incelenir bu tümörü oluşturan kortikotropnyh yani hücreler hipofiz hiperplazisi kortikotropinomy.

Daha fazla ve daha fazla çalışma, çoğu durumda belirgin bir kalıtsal faktörün bulunmasa da (henüz tanımlanmamış olmasına rağmen) kortikotropinoma patogenezinin gen mutasyonları ile ilişkili olduğu hipotezini desteklemektedir.

Bu varsayım, birden çok endokrin sözde sendromu (genetik olarak şartlandırılmış) birinci tip G-alfa proteinleri için genlerin çeşitli tespit nokta mutasyonlar, hem de sabit bir değişiklik alifatik amino asit sekansı (arginin, glisin, vs.) ve adenomatöz gerçeğine dayanır nükleotid.

Ve doktorların kortikotropinoma gelişimine katkıda bulunduğunu düşündükleri faktörler arasında, kranial-serebral yapılar üzerindeki infeksiyöz ve travmatik etkilerin, intrauterin gelişim sırasında olduğu belirtilmektedir. Bu durumda, bu patolojinin önlenmesi imkansızdır.

trusted-source[11], [12], [13]

Belirtiler kortikotropinomy

ACTH benzeri aktivitenin ektopik sekresyonu, pankreas dahil olmak üzere birçok organ ve doku için bilinir. Klinik semptom kompleksi glukokortikoid hiperkortisizm ile ifade edilir. Burada ektopik Cushing sendromunun başlıca özellikleri hiperpigmentasyon, ödem ve alkaloz ile hipokalemi olan bir dizi özelliği olduğunu vurgulamak gerekir.

Bu da hipofiz ACTH, adrenal korteksi uyarır gibi adrenal korteksten kortizol salgılanmasının hormon neden kortikotropin (adrenokortikotropik hormon), aşırı miktarda kortikotropinomy hipofiz işleyişi. Sonuç olarak, Itenko-Cushing hastalığı olarak bilinen nöroendokrin patoloji gelişir .

Patolojinin ilk belirtileri - vücuttaki kortizolün fazlalığı nedeniyle - karakteristik yerlerde adipoz doku birikimi ile kendini gösterir: gövdenin üst kısmında, boynun arkasında, karın ve yüzünde. Aynı zamanda uzuvlarda yağ gecikmez. Başın ön kısmında sıklıkla bulantı ve ağrı da vardır.

Kortikotropin belirtileri şunlardır:

  • artan kan basıncı (vücutta sodyumda gecikme nedeniyle);
  • kalp ritmi bozuklukları;
  • yüksek kan şekeri;
  • artan idrar (poliüri);
  • kemiklerin kuvvetinin azaltılması (osteoporoz);
  • kas liflerinin atrofisi ve kas zayıflığı;
  • cildin incelmesi ve hiperpigmentasyonu;
  • epitelyal kanama (ekimoz);
  • aşırı saç büyümesi (kadınlarda, erkek tipi saç büyümesi, hirsutizmdir);
  • akne (sivilce);
  • spesifik çizgili atrophodermi (derideki strialar karakteristik yoğun pembe renge sahiptir);
  • ruhsal bozukluklar (depresyon, anksiyete, ilgisizlik, duygusal dengesizlik, sinirlilik).

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikasyonlar ve sonuçları

Kortikotropinin etkileri ilk etapta adrenal korteksin (hiperplaziye kadar) durumu ve işlevi tarafından etkilenir.

Bu patolojinin ortak komplikasyonları: arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği, diyabet, obezite, kadınlarda adet döngüsü bozuklukları. Çocuklarda kortikotropinoma varlığında, büyüme ve gelişme yavaşlar.

Ek olarak kortikotropik adenomda bir artışla, kafatasının bitişik yapılarına nüfuz edebilir. Özellikle, optik sinirin sfenoid kemiğin bölgesinde geçen tümör tarafından sıkıştırılması, periferik görme kaybına yol açabilir (bitemporal hemianopsi). Ve kortikotropin taraflara yayıldığında, retraktif sinir sıklıkla lateral (lateral) felç ile kontrakte olur. Daha büyük boyutlarda (çapı 1 cm'den fazla), neoplazm intrakraniyal basınçta kalıcı bir artışa neden olabilir.

trusted-source[19], [20], [21], [22]

Teşhis kortikotropinomy

Kortikotropinoma teşhisi, aşağıdakileri içeren kapsamlı bir incelemeye dayanarak gerçekleştirilir:

  • ACTH, kortizol, glikoz, sodyum ve potasyum seviyeleri için kan testleri;
  • atılan kortizol ve türevlerinin miktarı için günlük idrar analizi (17-oksikortikosteroidler).

ACTH üretimini ve hipotalamus-hipofiz-adrenal bezlerinin tüm sisteminin işleyişini değerlendirmek için endokrinologlar tarafından gerçekleştirilen stimülatör farmakolojik testlerin tanısını belirlemede yardımcı olun.

(Sfenoid kemikte girinti) sella bölgesinde CT (bilgisayarlı tomografi) ve kafatası MRI (manyetik rezonans tomografisi) yardımıyla Teşhis en küçük kortikotropinomy hipofiz görüntülemenizi sağlar.

trusted-source[23], [24], [25], [26]

Neleri incelemek gerekiyor?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, hastanın varlığının, hipofiz kortikotropik obezite, diyabet, hipertansiyon vb. Ile ilişkili olmadığını ortaya çıkarmak için tasarlanmıştır.

Ayrıca, Addison hastalığı olan farklılaşmış kortikotropin, kadınlarda ektopik adrenokortikotropik hormon virilnoe (böbrek üstü) sendromu sendromu üretimi, kraniyofarinjiyom olmalıdır.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi kortikotropinomy

Bilateral adrenalektomi, Cushing tezahürlerini ortadan kaldırarak - Kortikotropinomy metastaz aşamasında zaten tespit Ancak cerrahi tedavi palyatif hastalık olaydır. Ayrıca adrenal korteksin fonksiyonu üzerindeki etkinin kloriditan ve eliptan yardımıyla da tedavi edilmesi mümkündür.

Kortikotropinin ilaç tedavisinin hiçbir etkisi olmadığı ve bu patoloji için henüz spesifik bir ilaç bulunmadığı genellikle kabul edilir.

Hloditan (Lizodren, Mitotan) ya da Aminoglutetimid (Orimeten, Elipten) - Bununla birlikte, ilaç tedavisi adrenokortikal hormon biyosentez inhibitörleri grubundan ait Cushing hastalığı ilaçlar uygulandı.

İlaç Chloditan (500 mg'lık tabletlerde) kortizol üretimini inhibe eder. Vücut ağırlığının kilogramı başına günlük 100 mg'lık bir dozun hesaplanması önerilir (doz, yemeklerden sonra günde üç doza bölünür). Bu ilacın atanmasıyla, doktor hormon seviyesini izler (idrar veya kan testleri her iki haftada bir yapılır) ve kullanım süresini belirler. Aynı zamanda, A, B1, C ve PP vitaminleri reçete edilir.

Chloditan'ın mide bulantısı, iştah azalması, baş dönmesi, artan uyku hali ve titreme şeklinde yan etkileri vardır. Bulaşıcı hastalıklar ve gebelikte, ilaç kontrendikedir.

Aminoglutetimid (250 mg tabletler) (cazibe endokrinologa belirten kan kortizol içeriğini izler dozaj, muhtemel bir artış ile birlikte) bir tableti günde 2-3 kez uygulanır. İlacın yan etkilerinin tezahürü hareket bozuklukları, azalmış reaksiyon, deri alerjisi, bulantı, ishal ve safra kanallarında tıkanıklık şeklinde oluşur.

Bu rahatlatmak akılda kortikotropinomy olabilir sadece cerrahi tedavi, yani tümör çıkarma ya da nazal doku diseksiyon (Transsfenoidal) vasıtasıyla veya endoskopik yöntemi ile (aynı zamanda burun boşluğu içerisinde,) tutulmalıdır. Ayrıca kortikotropinoma stereotaksik radyasyon tedavisi (radyocerrahi) kullanılarak çıkarılabilir.

Tahmin

Bu patolojinin prognozu, neoplazm büyüklüğüne ve artma oranına doğrudan bağımlıdır. Her durumda, yaklaşık doksan vakada küçük bir tümörün (0.5-1 cm boyutunda) çıkarılması, bir tedaviye yol açar. Kortikotropinomun iyi huylu olarak malign neoplaziye dönüşme ihtimali var ise de vardır.

trusted-source[27], [28]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.