^

Sağlık

A
A
A

Lupus eritematoz ve lupus nefriti

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Sistemik lupus erythematosus - bağışıklık sisteminin genetik kusurların temelinde geliştirir ve bağışıklık iltihap gelişimine neden olan hücre, çekirdekte ve sitoplazmada, hücresel bağışıklık ihlali, bileşenlerinin oto antikorların geniş bir yelpazede hazırlanması ile karakterize edilir bağ dokusu yaygın hastalıkların grubunun en sık görülen hastalıktır.

trusted-source[1], [2]

Epidemioloji

Avrupa'da sistemik lupus eritematozus prevalansı her 100 000 popülasyon için 40'tır ve insidans 100.000 popülasyon için 5-7 vakadır ve bu göstergeler ırk, yaş ve cinsiyete bağlıdır. Hastaların% 70'inden fazlası 14-40 yaşlarında hastalanır, en yüksek insidans 14-25 yıl arasında düşer. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sistemik lupus eritematozus erkeklere göre 7-9 kat daha fazla gelişir.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7],

Nedenler lupus eritematoz ve lupus nefriti

Hastalığın temelinde yatan immün hastalıkların gelişiminde rol oynayan faktörlerin (genetik, cinsiyet, çevresel faktörler) bir dizi kurulan beri, sistemik lupus eritematozus nedeni bilinmemektedir ve şimdi zamanı multigenik hastalık olarak kabul edilmektedir.

  • Genetik faktörlerin anlamı, belirli bir HLA haplotipleri sistemi, hastanın akrabalarının arasında yüksek yaygınlığı bireylerde ırk özellikleri patolojisi yüksek frekanslı doğruladı ve kompleman sisteminin (özellikle C2-bileşeni) ilk parçaların eksikliği olan hastalarda olduğu.
  • etiyolojisinde seks hormonlarının rolü üzerine mononükleer fagositler tarafından immün komplekslerin dolaşan bağışıklık toleransı ve klirensi bastırmak için östrojen yeteneği ile ilişkili olan, sistemik lupus eritematozus kadın hastalarda yüksek oranda göstermektedir. Anlamı hyperestrogenemia hamilelik sırasında ve doğumdan sonra yüksek frekans başlangıç ve sistemik lupus eritematozus alevlenmesini vurgulamak ve östrojen içeren hormon replasman tedavisi preparatları alan postmenopozal kadınlarda son yıllarda insidansını artırmıştır.
  • Çevresel faktörler arasında, en büyük önemi ultraviyole radyasyonuna eklenir (ortaya çıktıktan sonra hastalığın ortaya çıkması veya alevlenmesi). Bunun nedeni açık değildir, fakat bu radyasyona maruz kalmanın neden olduğu deri hasarının, otoantijenlerin ve dolayısıyla immün yanıtın ekspresyonunu arttırdığı öne sürülmektedir.
  • Sıklıkla hastalığın gelişimine neden olan diğer eksojen faktörler, ilaçlar (hidralazin, izoniazid, metildopa) ve enfeksiyonlar (viral dahil).

Lupus nefriti, tipik olarak sistemik lupus eritematozusun patogenezini yansıtan gelişim mekanizması olan tipik bir immünokompleks nefrittir. Sistemik lupus eritematozus olarak poliklonal T lenfositlerin birincil genetik kusur veya disfonksiyon sebepli olabilir, B hücrelerinin aktivasyonunu, ve CD4 redüksiyon oranına oluşur + - ve CD8 + p-hücreleri. Immün komplekslerin oluşumu takip otoantikor (esas olarak, nükleer ve sitoplazmik proteinler), geniş bir spektrumunun üretilmesi eşliğinde B lenfositlerinin İşaretli aktivasyonu.

Lupus nefriti patogenezinde yüksek değer dolaşımlı olarak bileşim içinde tespit edilir ve immün komplekslerin böbreklerin glomerüllerde sabit olduğu ile ilişkili, çift sarmallı (doğal) bir DNA nefrit aktivitesine antikorları vardır.

Bağışıklık sistemi tarafından kullanılmaz ve böylece serbest hücreleri dışında formu, (a histon ile kombinasyon halinde bu karmaşık bir nükleer kromatin yapısındaki oluşturur nükleozom) ve, mevcut olan DNA'ya antikorların üretimi nedeniyle kendi antijenine karşı bağışıklık toleransının kaybı mümkün hale gelir. Eski ve hasar görmüş hücrelerin fizyolojik çıkarılması - Bu olgu da, bozulmuş apoptozi ile bağlantılıdır. Bozulmuş apoptoz kusurlu fagositoz neden serbest nükleozom, görünümüne yol açar, ölü hücrelerin çekirdeklerinin diğer bileşenleri ile birlikte hücre dışı ortam içine düşer ve otoantikor üretmediği için bağışıklık sistemini uyarmak (nükleozomlar öncelikle antikor, bunun bir kısmı DNA için bir antikordur) .

DNA'ya karşı antikorlara ek olarak, sistemik lupus eritematozus patogenezindeki rolü eşit olmayan çeşitli hücresel yapılara bir dizi otoantikor izole edilir. Bazıları yüksek özgüllük ve patojeniteye sahiptir. Özel olarak, anti-Sm, genel olarak, SLE için hastalık için, ve şiddetli böbrek yetmezliği ile ilişkili bir ön-klinik hastalığın erken bir göstergesi, ve anti-Ro, ve anti-Clq antikor olarak görev yaptığına inanılmaktadır. Sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid sendromu (cm "antifosfolipid sendromu, böbrek hastalığı") gelişimiyle bağlantılı antifosfolipid antikoru ile.

Renal glomerüllerdeki bağışıklık komplekslerinin depozitleri, dolaşımdaki immün komplekslerin lokal oluşumu veya birikmesi sonucu oluşur. Tortu oluşumu, bağışıklık komplekslerinin büyüklüğü, yükü, aviditesi, mezanjin'in bunları ortadan kaldırma yeteneği ve lokal intrarenal hemodinamik faktörlerden etkilenir. Belirgin önemi, bağışıklık yataklarının sayısı ve yeri, glomerüllerde iltihaplanma tepkisinin şiddeti. Tamamlayıcı sistemin aktivasyonuna neden olan, immün komplekslerin monositler ve sitokinler ve Hücre dışı matrisin pıhtılaşma kaskadını, hücre proliferasyonunu ve birikimini aktif diğer enflamatuar mediatörleri salgılayan lenfositlerin glomerüllerde göç katkıda bulunur.

Lupus nefriti ilerlemesinde immün komplekslere ek olarak nefrotik mevcudiyetinde glomerüler kılcal hipertansiyon (ciddiyeti lupus nefriti aktivitenin bir sonucu olarak) ile hiperlipideminin mikrotrombozov yol açan bir rol ve daha sonra prostasiklin rahatsızlık üretimi ve trombosit aktivasyonu ile diğer patojenik faktör endotel hasarı antifosfolipid antikoru oyun sendromu. Bu faktörler glomerüllere daha fazla zarar verir.

trusted-source[8], [9]

Belirtiler lupus eritematoz ve lupus nefriti

Lupus nefriti belirtileri polimorfiktir ve bazıları sistemik lupus eritematozus için spesifik olan çeşitli semptomların birleşiminden oluşur.

  • Artan vücut ısısı (subfebrilden yüksek ateşe).
  • Cilt lezyonları: "kelebek", diskoid döküntü şeklinde en sık bildirilen eritem yüz, ancak diğer sitelerde eritemli döküntü, hem de cilt lezyonlarının nadir türleri (ürtiker, kanamalı, papulonekroticheskie döküntü, ya da net ömürlü ülsere ağacı) olabilir.
  • Eklemlerin yenilgisi genellikle eklemlerin deformitesi ile nadiren eşlik eden ellerin küçük eklemlerinin poliartriti ve artriti ile temsil edilir.
  • Polyserotik (plörit,  perikardit ).
  • Periferik vaskülit: kapillyarity parmak uçları, içi ve ayak tabanı nadiren  keilitis  (parlak kırmızı sınır çevresinde vaskülit) ağız mukozasında enanthema.
  • Akciğerin yenilgisi: fibrozing alveolit, distal atelektazi, yüksek diyafram ayakta, restriktif solunum yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Patolojik süreç deriyi, eklemleri, seröz zarları, akciğerleri, kalbi içerir, ancak hastaların hayatındaki en büyük tehlike merkezi sinir sistemi ve böbreklerin yenilmesidir. Klinik olarak, hastaların% 50-70'inde böbrek hasarı (lupus nefriti) tespit edilir.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14]

Teşhis lupus eritematoz ve lupus nefriti

Sistemik lupus eritematozusun genişletilmiş klinik tablosu ile lupus nefritinin tanısı pratikte bir problem değildir.

Tanı, Amerikan Romatoloji Derneği'nin (1997) 11 tanısal ölçütünden 4 veya daha fazlasının bulunması durumunda konur.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19]

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

Tedavi lupus eritematoz ve lupus nefriti

Lupus eritematozus ve lupus nefritinin tedavisi, hastalığın aktivitesine, nefritin klinik ve morfolojik varyantına bağlıdır. İletken  böbrek biyopsisi  uygun terapinin seçilmesinde karakteristik morfolojik değişikliklerini belirlemek için ve prognoz tahmini için gereklidir. İletilen tedavi, hastalığın aktivitesine karşılık gelmelidir: aktivite ne kadar yüksekse ve hastalığın klinik ve morfolojik belirtileri ne kadar şiddetli ise, daha önce aktif tedaviyi reçete etmek gerekir. Temel olarak iki ilaç grubunu içeren kompleks terapötik rejimlerin geliştirilmesi sayesinde, son 20 yıl içinde lupus nefritinin tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir.

Tahmin

Elbette ve son yıllarda özellikle sistemik lupus eritematozus ve lupus nefrit, prognozu üzerine en bağışıklığı baskılayıcı tedavide etkilenen. , 44 ila% 82 oranında, en çok ağır de dahil olmak üzere - glukokortikoidlerin kullanımı, ilk olarak, ardından sitostatik ilaçlar hastaların yulchanochnym nefrit,% 92 (1960-1995) için 49 genel olarak, sistemik lupus eritematozus hastaların 5 yıl hayatta kalma oranını artırmıştır IV sınıfı -% 17 ila 82 arasında.

Nefrit yulchanochnym hastalarda renal yan prognoz ana faktör hastalık ve hipertansiyon başlangıç serum kreatinin düzeyleri yükselir. Immünosüpresif tedavi, proteinüri ve nefrotik sendrom, trombositopeni, gipokomplementemiyu yüksek düzeyde, düşük hematokrit gecikmiş yeşim uzun süreli kabul gibi ek prognostik faktörler, çocuklukta veya 55 yaşlarında sistemik lupus eritematozus, hem de zenci ırk, sigara başlangıcı, erkek cinsiyet ve düşük sosyal statü. Tepki kanda proteinüri ve kreatinin konsantrasyonunun seviyeleri yıldan açısından tanımlanır terapisi, immün sistemi baskılayıcı, uzun vadeli böbrek prognozu değerlendirmek için uygun bir göstergedir.

Lupus nefriti olan hastaların ölüm nedenleri kısmen antifosfolipid sendromu ile bağlantılı böbrek yetmezliği ve enfeksiyonları, sepsis dahil olmak üzere kardiyovasküler hastalık (koroner kalp hastalığı, serebrovasküler komplikasyonları), tromboembolik komplikasyonlar dahildir.

trusted-source[20], [21], [22], [23]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.