^

Sağlık

A
A
A

Hirschsprung hastalığı (konjenital megacolon)

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Hirschsprung hastalığı (megakolon konjenital) - Alt bağırsak, genellikle sınırlı kolon innervasyon konjenital anomali, kısmen ya da tamamen fonksiyonel bağırsak tıkanıklığı yol açar. Semptomlar kalıcı kabızlık ve genişlemiş bir karın içerir. Tanı baryum lavman ve biyopsiye dayanır. Hirschsprung hastalığının tedavisi cerrahidir.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Hirschsprung hastalığı neden olur?

Hirschsprung hastalığı, bağırsak duvarındaki otonom nöral pleksusların (Meissner ve Auerbach) doğuştan yokluğundan kaynaklanır. Genellikle lezyon distal kolonla sınırlıdır, ancak kalın bağırsağın tamamını veya hatta kalın ve ince bağırsağı kaplayabilir. Etkilenen segmentinde Peristalsis bağırsak içeriği ve proksimal büyük genleşme, normal olarak innerve kademeli birikimi ile kalıcı ve düz kas spazmı, kısmi ya da tam bağırsak tıkanıklığı yol açan anormal eksik veya. Neredeyse hiç değişmeyen lezyonlar ve etkilenmemiş segmentler.

Hirschsprung hastalığı belirtileri

Hirschsprung hastalığının en sık görülen semptomları erken görülür: ilk ayda hastaların% 15'inde,% 60'ında - bir yıl boyunca ve% 85'ten 4 yaşına kadar. Bebeklerde, manifestasyonlar arasında kronik kabızlık, genişlemiş bir karın ve sonunda diğer düşük bağırsak tıkanıklıklarında olduğu gibi kusma yer alır. Bazen çok kısa bir aganglio bölgesi olan çocuklar, genellikle hafif diyare atakları ile seyreden, geç tanıya yol açan, sadece hafif veya tekrarlayan kabızlığa sahiptir. Daha büyük çocuklarda, belirtiler anoreksiya, defekte etmek için psikolojik bir dürtü eksikliği ve görüldüğünde, daraltma alanının üstünde palpabl buzağılarla dolu bir rektum içerebilir. Çocuğun hipotrofi de olabilir.

Seni rahatsız eden nedir?

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung'un enterokoliti (toksik megakolon), Hirschsprung hastalığının yaşamı tehdit eden bir komplikasyonu olup, kolonun belirgin bir genişlemesine yol açar, bu da sonradan sepsis ve şok gelişir.

Hirschsprung'un enterokolitinin nedeni, bağırsak tıkanıklığı, bağırsak duvarı incelmesi, aşırı bakteri büyümesi ve bağırsak mikroorganizmalarının hareketinden dolayı proksimal segmentin belirgin bir uzantısı ile ilişkilidir. Şok hızla gelişebilir ve ondan sonra ölüm olabilir. Bu nedenle, Hirschsprung hastalığı olan çocukların düzenli sık muayeneleri gereklidir.

Hirschsprung'un enterokoliti, cerrahi düzeltmeden önce yaşamın ilk aylarında en sık gelişir, fakat ameliyat sonrası da ortaya çıkabilir. Klinik belirtiler arasında artmış vücut ısısı, artmış abdominal ağrı, ishal (kanlı olabilir) ve daha fazla kalıcı kabızlık bulunur.

Başlangıç tedavisi - nazogastrik tüp aracılığıyla tamamlama sıvısı, bağırsak dekompresyon ve rektum destekleyici, anaerobik bakteriler dahil olmak üzere geniş spektrumlu antibiyotikler (örneğin, ampisilin, klindamisin ve gentamisin bir kombinasyonu). Bazı uzmanlar bağırsakları temizlemek için tuzlu geçirmekten lavman önermek, ancak kolon basıncı arttırır ve bir delik neden için dikkatli olmak gerekir. Yukarıda belirtildiği gibi radikal tedavi cerrahidir.

trusted-source[5], [6]

Hirschsprung hastalığı tanısı

Hirschsprung hastalığının teşhisi mümkün olduğunca erken olmalıdır. Hastalık ne kadar uzun süre tedavi edilmezse, Hirschsprung'un enterocolitis (toksik megacolon) gelişmesi ihtimali o kadar yüksek olur ki, bu da fulmin akışa ve çocuğun ölümüne yol açabilir. Çoğu vaka hayatın ilk aylarında teşhis edilebilir.

İlk taktikler baryum veya bazen rektal biyopsi ile lavmanları içerir. İrrigoskopi, genişlemiş, proksimal, normalde innervasyonlu segment ve daralmış distal segment (aganglion bölgesi) arasındaki çaptaki bir farkı ortaya çıkarabilir. Irrigoskopi, daha önce hazırlanmadan gerçekleştirilmeli ve bu durum, etkilenmeyen bölümü genişletebilir ve bu da muayeneyi tekrar teşhis etmeyecektir. Yenidoğan döneminde özellik bulunmayabileceğinden 24 saat sonra gecikmeli bir resim yapılmalıdır; Kalın bağırsak hala baryum ile doluysa, "Hirschsprung hastalığı" tanısı olasıdır. Rektumdan biyopsi, ganglion hücrelerinin yokluğu tespit edildiğinde. Asetilkolinesteraz için boyama güçlü nöral gövdeleri ortaya çıkarmak için gerçekleştirilebilir. Bazı merkezler de anormal innervasyonu ortaya çıkarabilen romatoromometri adı verilen bir program yürütme imkanına sahiptir. Son tanı tam kalınlıkta rektal biyopsi gerektirir.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

Hirschsprung hastalığının tedavisi

Hirschsprung hastalığının yenidoğan döneminde tedavi edilmesi genellikle kolonun dekompresyonu için agangliona zonunun üstünde kolostomi ve aynı zamanda çocuğun operasyonun ikinci aşamasından önce büyümesine izin vermesidir. Tüm aganglio bölgesinin daha sonraki rezeksiyonu ve kolonun indirilmesi operasyonu gerçekleştirilir. Aynı zamanda, bazı merkezlerde yenidoğan döneminde tek kademeli bir operasyon gerçekleştirilmektedir.

Son düzeltmeden sonra, prognoz iyidir, ancak bazı çocuklar kabızlık ve / veya tıkanıklık semptomları ile kronik bir motor sakatlık yaşarlar.

İlaçlar

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.