Endemik Balkan nefropatisi

Endemik Balkan nefropatisi, renal tubulointerstisyumun kronik, non-inflamatuar bir hastalığıdır.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloji

Endemik Balkan nefropatisi hastalığı sadece Tuna Nehri havzasında Sırbistan, Romanya, Bosna-Hersek, Hırvatistan ve Bulgaristan'da görülmektedir. Endemik Balkan nefropatisi aileseldir.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nedenler endemik Balkan nefropatisi.

Endemik Balkan nefropatisinin nedenleri ve risk faktörleri belirlenmemiştir. Tüm hastalar genellikle tarımda çalışır. Hastalık, yüksek nemli yağmurlu bölgelerde yaşayan kişilerde daha sık görülür.

Her ne kadar endemik Balkan nefropatisi vakalarının hepsi ailevi olsa da, kalıtsal doğası şüphelidir. İkamet yerlerini erken yaşta terk eden aile bireylerinde endemik Balkan nefropatisi çok daha az sıklıkla gelişir.

Bu hastalıktan muzdarip akrabaları olan, Tuna havzası dışında doğmuş kişilerde, bu bölgede kalıcı bir ikamet yerine taşındıklarında, aksine, endemik Balkan nefropatisi çok sık görülür. Bu bağlamda, bu tübülointerstisyel nefropatinin gelişiminden sorumlu çevresel faktörleri (kurşun, silikon, kadmiyum, selenyum, virüsler, mantar veya bitki toksinleri ile zehirlenme) aramak için tekrarlanan girişimlerde bulunulmuştur, ancak sonuçları hala ikna edici değildir.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Belirtiler endemik Balkan nefropatisi.

Endemik Balkan nefropatisi 30-50 yaşlarında baskın olarak tübüler bozukluklarla başlar. Daha sonra, bozulmuş böbrek konsantrasyon fonksiyonu ve ilerleyici böbrek yetmezliği katılır. Arteriyel hipertansiyon tipik değildir.

Endemik Balkan nefropatisinin ortalama ilerleme süresi 20 yıldır. Hastalık idrar yolu karsinomlarının gelişimine yatkınlık oluşturur.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Teşhis endemik Balkan nefropatisi.

Endemik Balkan nefropatisinin tanısı klinik referans kriterlerinin kullanılmasına dayanmaktadır:

• kalsifikasyonu olmayan simetrik küçültülmüş böbrekler;
• hasta kırsal alanda ve hastalığın endemik olduğu bir bölgede yaşıyor;
• Aile geçmişinde hastalığın vakaları.

Endemik Balkan nefropatisinin laboratuvar tanısı

Endemik Balkan nefropatisi için laboratuvar kriterleri:

• hafif tübüler proteinüri;
• hipostenüri;
• normokrom normositer anemi (genellikle hastalığın başlangıcında görülür).

Endemik Balkan nefropatisinin erken evrelerinde tübüler proteinüri (beta_2- mikroglobulin atılımında artış ), glukozüri ve aminoasidüri saptanır.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Endemik Balkan nefropatisinin enstrümantal tanısı

Endemik Balkan nefropatisinin morfolojik belirtileri tübüler atrofi, interstisyel ödem ve izole makrofajlardır. İnterstisyel kılcal damarların endotelinde ödem de tespit edilir. Hastalık ilerledikçe tübülointerstisyel fibrozis artar. Böbrek boyutları simetrik olarak azalır.

Tedavi endemik Balkan nefropatisi.

Endemik Balkan nefropatisinin tedavisi geliştirilmemiştir. Böbrek fonksiyonlarının geri dönüşümsüz bozulması durumunda renal replasman tedavisi yöntemleri kullanılır.