Medüller süngerimsi böbrek.

Medüller sünger böbrek, kistik böbrek hastalıkları adı verilen grupta yer alır; böbrek piramitleri ve papillaları içindeki toplayıcı tübüllerin segmentlerinde ektaziler ve kist oluşumu ile karakterizedir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Nedenler bir medüller süngerimsi böbrek.

Medüller süngerimsi böbrek konjenital bir hastalık olarak kabul edilir. Anomali, ontogenezin nispeten erken evrelerinde oluşur, çünkü histolojik inceleme embriyonik böbrek dokusu alanlarını ortaya çıkarır.

Medüller sünger böbreğin gelişiminde kalıtsal faktörlerin önemi belirlenmemiştir. Medüller sünger böbreğin, kalıtsal sendromlar (Ehlers-Danlos, Marfan) ve konjenital kalp defektleri ve Caroli hastalığı dahil olmak üzere diğer organların gelişimsel anomalileriyle birlikte olduğu vakalar tanımlanmıştır.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenez

Kistler 7,5 mm'ye kadar ulaşabilir. Asimetrik tipte böbrek hasarı mümkündür.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Belirtiler bir medüller süngerimsi böbrek.

Medüller sünger böbreğin hiçbir belirtisi yoktur. Medüller sünger böbreğin yaygın komplikasyonları nefrolitiyazis ve idrar yolu enfeksiyonlarıdır.

Teşhis bir medüller süngerimsi böbrek.

Medüller sünger böbreğin laboratuvar tanısı

Medüller sünger böbrekli hastaların çoğunda mikrohematüri vardır; makrohematüri atakları da mümkündür.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medüller sünger böbreğin enstrümantal tanısı

Medüller süngerimsi böbreği teşhis etmek için tercih edilen yöntem intravenöz pyelografidir. Karşılaştırıldığında, toplayıcı kanalların genişlemiş bölümleri karakteristik bir "üzüm salkımı" veya "çiçek buketi" görünümü kazanır.

Tedavi bir medüller süngerimsi böbrek.

Medüller sünger böbreğin tedavisi geliştirilmemiştir. Böbrek fonksiyonlarının geri dönüşümsüz bozulması durumunda renal replasman tedavisi yöntemleri kullanılır.

Tahmin

Medüller sünger böbrekli hastaların prognozu makrohematüri, idrar yolu enfeksiyonları ve nefrolitiyazis ataklarının sıklığına bağlıdır. Nefrolitiyazis ve idrar yolu enfeksiyonlarının yeterli önlenmesi ve tedavisi ile medüller sünger böbrek nispeten iyi huylu bir durumdur.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]