Broughton-Secker sendromu

Çok sayıda nörolojik hastalık arasında, hemiparaplejik sendrom veya Brown-Sequard hemiplejisi (Yunanca hemi - yarım) olarak da adlandırılan Brown-Sequard sendromu öne çıkmaktadır. Özellikle servikal omurgada omuriliğin tek taraflı hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. [ 1 ]

Hastalık paralitik sendrom olarak sınıflandırılmakta olup ICD-10'da kodu G83.81'dir.

Epidemioloji

Bu sendrom nadir görülen bir nörolojik durum olarak kabul edilir ve DSÖ tarafından kaydedilen omurilik yaralanmalarının toplam istatistiklerinin %4'ünden fazlasını oluşturmaz. [ 2 ], [ 3 ]

Nedenler Brown-Secker sendromu

Omuriliğin yarısının hasar görmesi sendromunun çeşitli nedenleri vardır ve çoğu zaman hasarı şunlarla ilişkilidir:

• künt veya delici omurilik yaralanması, boyun veya sırttaki omurların kırığı;
• omuriliğin uzun süreli sıkışması;
• fıtıklaşmış disk ve servikal omurganın spondilozu (C1-C8);
• aynı bölümde omurga diskinin çıkıntısı; [4 ]
• anjiyom ve intramedüller tümör dahil olmak üzere omurilik neoplazmı;
• omurganın araknoid veya ganglion kisti;
• intradural spinal herni;
• torasik omurga düzeyinde omuriliğin epidural hematomu (Th1-Th12);
• servikal omurgadaki sinir köklerinin demiyelinizasyonu, multipl sklerozlu hastalar dahil.

Omuriliğin bir kısmına zarar veren hastalıklar arasında omurga tüberkülozu da yer alır. Ve vertebral arterin diseksiyonuna bağlı sendromun gelişmesi, iskemik hasarla birlikte omurilik damarlarındaki kan akışının azalması - omurilik enfarktüsü - son derece nadir bir vaka olarak kabul edilir. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Risk faktörleri

Hemiparaplejik sendromun başlıca nedenlerine bakıldığında, gelişimi için risk faktörleri şunlardır:

• boyun veya sırtta meydana gelen ateşli silah veya bıçak yaralanmaları, yüksekten düşme veya araba kazaları sonucu oluşan yaralanmalar;
• omurganın dejeneratif yapıdaki patolojik değişiklikleri ve yanal eğriliği (kifoz);
• omurilik tümörleri (primer veya metastatik);
• omurgadaki iltihabi süreçler;
• omurilikte damar hasarına bağlı kanamalar;
• tüberküloz, nörosifiliz (tabes dorsalis), menenjit, zona vb.'nin gelişmesiyle oluşan bakteriyel veya viral enfeksiyonlar;
• manuel ve radyoterapi, uzun süreli antikoagülan kullanımı.

Patogenez

Spinal hemiparapleji patogenezi, omuriliğin bir tarafındaki lateral sinir yollarının liflerinin (kortikospinal (piramidal), spinotalamik (ekstrapiramidal) ve dorsal kolonların medial lemniskal yolu) tahribatı sonucu nöromüsküler iletimde oluşan bozulma sonucu oluşur .

Motor ve duyusal nöronlardan ve bunların uzantılarından - aksonlardan oluşan iletken sinir yollarının lifleri düz gitmez, ancak karşı tarafa geçişle tekrar tekrar kesişir. Bu, omurilikte Brown-Sequard sendromunun gelişmesine neden olan tek taraflı hasarın, sinir liflerinin değişiminin aynı tarafında - ipsilateral ve karşı tarafta, yani vücudun karşı tarafında tezahürlerine yol açtığı anlamına gelir.

Lateral kortikospinal yol boyunca sinir sinyallerinin iletimi olmadığında motor fonksiyon kaybolur. Lateral spinotalamik ve orta lemniskal yollar boyunca nörosensoriyel iletimin bozulmasının sonucu ise nosisepsiyonun (ağrı duyumları) kaybıdır - kalıcı hipalji, propriosepsiyon (vücut pozisyonu ve hareketinin mekanosensör duyumu) ve sıcaklık dahil olmak üzere dokunsal (dokunsal) duyumlar - belirgin termoestezi ile.

Materyallerde daha fazla bilgi:

• Beyin ve omuriliğin iletim yolları
• Sinir sisteminin yapısı

Belirtiler Brown-Secker sendromu

Omurilik yaralanmasının konumuna bağlı olarak, Brown-Sequard sendromunun sağ taraflı ve sol taraflı olmak üzere türleri vardır. Ve klinik görünüme göre - tam (ters) ve eksik (kısmi); hastaların çoğu eksik bir forma sahiptir.

Bu sendromun ilk belirtileri şunlardır: Ağrı, sıcaklık, hafif dokunma, titreşim hissi kaybı ve bacak eklemlerinin pozisyonunun omurilik altında değişiklik bölgesi (vücudun aynı tarafında) olması.

Başlıca klinik semptomlar omuriliğin hemiseksiyonel hasarını yansıtır ve şu şekilde ortaya çıkar:

• motor fonksiyon kaybı – ipsilateral alt ekstremitede zayıflama ile birlikte gevşek (spastik) paraparezi veya hemiparezi (hemipleji);
• kontralateral (etkilenen bölgenin altında) ağrı hissi kaybı, plantar reaksiyon ve sıcaklık duyarlılığı;
• hareketlerin koordinasyon bozukluğu - ataksi;
• Mesane ve bağırsak kontrolünün kaybı.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Olası komplikasyonlar arasında hassasiyet kaybı (kesik ve yanık riskini artırır) ve kasların zayıflaması (hipotoni) yer alır; bu durum sınırlı hareket kabiliyeti koşullarında kasların atrofisine yol açabilir.

Sendromun tam felce yol açması durumunda en ağır sonuçlar ortaya çıkar.

Teşhis Brown-Secker sendromu

Hemiparapleji sendromunun geri dönüşümsüz sonuçlarının önlenmesinde erken tanı hayati rol oynar.

Nörologlar hastayı muayene ederek refleksleri (derin ve yüzeysel) inceler, ayrıca fonksiyonel ve nörolojik bozuklukların derecesini değerlendirir.

Karmaşık vakalarda (sendrom travmatik olmayan kökenliyse) ve tanıyı netleştirmek için laboratuvar testleri - biyokimyasal ve immünolojik kan testleri, ayrıca beyin omurilik sıvısı testleri - gerekebilir.

Tanıda temel yöntem enstrümantal tanıdır: Omurga ve omurilik röntgeni,omurganın bilgisayarlı tomografisi ve MR'ı, elektronöromiyografi, BT miyelografi.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, motor nöron hastalıklarını (esas olarak amiyotrofik lateral skleroz), ilerleyici spinal kas atrofisini, kalıtsal motor-duyusal polinöropatileri ve spinoserebellar ataksiyi, Mills ve Horner sendromlarını, multipl sklerozu, [ 9 ] omurilikle ilişkili hemen hemen tüm alternatif sendromları ve felci içerir. [ 10 ]

Tedavi Brown-Secker sendromu

Brown-Sequard hemiplejisi için standart tedavi, altta yatan neden açıkça tanımlandıktan sonra, bu nedene yöneliktir. Bazı semptomların şiddetini azaltmak veya hafifletmek için ilaçlar kullanılabilir.

Pratikte yüksek dozda kortikosteroidler kullanılmasına rağmen bunların etkinliği tartışmalıdır.

Etyolojik olarak multipl sklerozla ilişkili olan Brown-Sequard sendromunda, bir bağışıklık uyarıcısı olan B-immunoferon 1a kullanılır.

Boyun omurları arasındaki fıtık nedeniyle oluşan Brown-Sequard sendromunda cerrahi tedavi uygulanır: diskektomi, spondilodez, laminektomi.

Ve omuriliğin epidural hematomunun tedavisi cerrahi drenajı ile gerçekleştirilir. Omuriliğin basısına neden olan travma, tümör veya apse bulunan hastalara dekompresyon cerrahisi önerilir. [ 11 ], [ 12 ]

Brown-Sequard sendromu olan tüm hastalar, motor becerilerini kısmen geri kazandırmaya yardımcı olabilecek kapsamlı rehabilitasyona ihtiyaç duyar (iletken sinir yollarının inen motor aksonlarının korunmuş işlevleri nedeniyle). Bu amaçla, çeşitli fizyoterapi prosedürleri ve vücut ağırlığı desteğine sahip robotik koşu bandı kullanılarak lokomotor terapi kullanılır.

Önleme

Tek taraflı omurilik yaralanması sonucu hemiparaplejik sendromun gelişmesini önlemek için özel bir koruyucu önlem bulunmamaktadır.

Tahmin

Brown-Séquard sendromunda prognoz etiyolojisine ve klinik belirtilerin derecesine bağlı olarak değişir ve işlevsel iyileşme açısından iyi değildir. BSS'li hastaların yarısından fazlası iyi iyileşir ve travma sonrası hastaların çoğu motor işlevlerini geri kazanır. İyileşme üç ila altı ay içinde yavaşlar ve kalıcı nörolojik iyileşme iki yıla kadar sürebilir. [ 13 ] Eksiklik bağırsak ve mesaneyi etkileyecek düzeydeyse, hastalar vakaların %90'ında işlevlerini geri kazanabilir. Hastaların çoğu alt ekstremitelerde bir miktar güç kazanır ve çoğu işlevsel yürüme yeteneğini yeniden kazanır. Motor kaybı mevcut olduğunda, iyileşme karşı tarafta daha hızlı ve ipsilateral tarafta daha yavaştır.