Multipl Skleroz

Multipl skleroz, beyinde ve yayılmış demiyelinizasyon odaklarının omuriliğindeki görünümü ile karakterizedir.

Karakteristik semptomlar, görsel ve okülomotor bozukluklar, parestezi, halsizlik, bozulmuş pelvik organlar ve kognitif bozukluklar.

Tipik olarak, nörolojik defisit kademeli olarak sakatlığa yol açan remisyonlar ve alevlenmeler ile birden fazladır. Multipl skleroz teşhis remisyon ve alevlenmeler, topikal az 2 ayrı mevcudiyetinde koymak nörolojik bozukluklar, MRI veya diğer kriterlere değişimler (şikayet bağlı olarak) klinik olarak veya aletle tespit edilmiştir. Multipl sklerozun tedavisi: alevlenmelerle glukokortikoidler, alevlenmelerin önlenmesi ve semptomatik tedavi için immünomodülatörler.

Ayrıca okuyun: Multipl skleroz: yüz yüze

Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin kazanılmış demiyelinizasyonunun en yaygın nedenidir; aslında, beyin ve omurilikteki miyeline karşı gelişen bir enflamatuar süreçtir. Batı Yarımküre ve Avrupa'da oldukça yaygın bir hastalık olan multipl skleroz, orta ve genç yaştaki sokaklarda sakatlığın ana nedenlerinden biridir. Çoğunlukla, tüm hastalar için olmasa bile, multipl skleroz, önemli fiziksel ve duygusal acıların kaynağıdır ve topluma, önemli ekonomik ve sosyal hasara neden olur. ABD'de, multipl skleroz 300-400 bin kişiyi etkilemektedir. Multipl sklerozun kesin nedeni bilinmemekle birlikte ve hastalık tam olarak tedavi edilemese de, son yıllarda hastalığın seyrini etkileyen, altında yatan patojenik süreçleri etkileyen ve yaşam kalitesini ve sağlığını iyileştirebilen fonlar olmuştur .

[1], [2], [3]

Multipl skleroz epidemiyolojisi

Muhtemelen multipl skleroz (PC) ile bir immünolojik mekanizma söz konusudur, ikincil bir immün yanıtı tetikleyen bir enfeksiyonun (tanımlanmamış bir latent virüs) bulunması mümkündür. Bazı ailelerde artmış prevalans ve ana histo-uyumluluk kompleksinin (HLA-DR2) belirli allotipleri genetik yatkınlığa tanıklık eder. Çoğul skleroz, yaşamın ilk 15 yılını ılıman bir iklimde (1/2000), tropiklerden (1/10 000) daha fazla geçirmiş insanlarda daha yaygındır. Risk ve sigara içimi arttırır. Hastalığın 15-60 yaşlarında başlangıcı, tipik olarak 20-40 yaşlarında. Kadınlar daha sık hastalanırlar.

Multipl Skleroz - Epidemiyoloji

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Multipl Skleroz Nedenleri

Oligodendroglia, perivasküler enflamasyon ve miyelin proteinlerin lipit bileşenlerinin kimyasal değişiklikler yıkımı vardır içinde ve etrafında demiyelinasyon alanları (denilen plaklar) tanımlar. Belki aksonal lezyon, ancak hücre gövdeleri ve aksonlar yeterince korunmuş. Dağılmış MSS plaklar fibrinöz gliozis özellikle (özellikle servikal omurgada) yan ve arka bölümlerinden optik sinirler ve periventriküler alanlarda, beyaz madde ilk gelişir. Orta beyin, köprü ve serebellumun yollarını etkiler. Beynin ve omuriliğin gri maddesi daha az acı çekiyor.

Multipl skleroz - Nedenleri ve patogenezi

[12], [13], [14]

Multipl Sklerozun Belirtileri

Multipl skleroz için, nörolojik defisitlerin remisyonları ve alevlenmeleri karakteristiktir. Alevlenmelerin sıklığı, ortalama olarak yılda yaklaşık 3 kez değişir. En sık görülen başlangıç semptomları bir veya daha fazla ekstremitede, gövdede veya yüzün bir tarafında parestezi; kol veya bacak ve (örneğin, kısmi körlük ve bir göz bağlı retrobupbarnogo nevrit ağrı, Okülomotor sinirlerin felç nedeniyle çift görme, skotom gibi) görme bozuklukları zayıflık ya da sakarlaşması. Multipl sklerozun diğer sık görülen erken belirtileri arasında uzuvun uyuşması veya yorgunluğu, yürüme ve pelvik organlardaki anormallikler, baş dönmesi sayılabilir. Merkezi sinir sisteminin mozaik tutulumunu gösteren bu işaretler pek fark edilmeyebilir. Sıcaklık yükseldiğinde (ısı, sıcak banyo, ateş), belirtiler ağırlaştırılabilir.

Genellikle hafif bir bilişsel düşüş, ilgisizlik, eleştiri ve dikkatin azalması, duygusal duygusallık, öfori veya daha sıklıkla depresyon gibi duygusal bozukluklar. Depresyon beyin hasarı nedeniyle reaktif olabilir veya gelişebilir. Epileptik nöbetler mümkündür.

Kraniyal sinirler

Tipik unilateral (asimetrik) optik nörit ve bilateral interoküler oftalmopleji. Optik nörit bazen görme alanı, papillödem, kısmen ya da tamamen afferent pupil kusur daralma, gözünde görme kaybı (sığırdan körlük), ağrıya neden olur. Internükleer oftalmopleji, III, VI çift kranial sinirlerin çekirdeklerini birleştiren medial longitudinal fasikülün bir lezyonunun sonucudur. Bir gözün bir yatay düzlemde bir bakışta azalır ve bir diğerinin nistagmus görünür; Yakınsama ihlal edilmez. Gözün hızlı, düşük amplitüdlü osilasyonları doğrudan bir bakışla (pedunküler nistagmus) multipl sklerozun karakteristiğidir, ancak seyrek görülür. Baş dönmesi yaygındır. Aralıklı tek taraflı yüz uyuşukluğu, ağrı (trigeminal nevraljiye benzer), felç veya spazm mümkündür. Hafif dizartri, bulber bozukluklara, serebellar lezyonlara veya kortikal kontrol bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkabilir. Diğer kranial sinirlerin yenilmesi, karaktersizdir, fakat beyin sapı lezyonlarını zorlaştırabilir.

[15], [16], [17], [18]

Motor küre

Baskın olarak alt ekstremitelerin bilateral spastik parezi genellikle omurilik düzeyinde kortikospinal yolların yenilmesi sonucu gelişir. Tendon refleksleri (diz ve Aşil) arttırılır, ekstansör plantar refleksler (Babinsky refleksi) ve ayak klozu ve diz kapağı sıklıkla ortaya çıkar. Zamanla meydana gelen rahatsızlıklar, hastayı tekerlekli sandalyeye bağlayabilir. Daha sonraki aşamalarda, duyusal uyaranlara yanıt olarak (örneğin, yatak çarşaflarının dokunuşu), fleksörün ağrılı spazmı ortaya çıkar. Beyin lezyonları hemiplejiye yol açabilir.

Hareket sırasında yoğun tremor - ekstremite salınımları - serebellar disimetriyi simüle edebilir (ataksik bacak hareketleri). Başın ek desteği kaybettiği zaman, özellikle dikkat çekici bir dinlenme tremoru da vardır.

Beyincik

Multipl sklerozun geniş çaplı aşamalarında serebellar ataksi ve spastisite kalıcı sakatlığa yol açar. Serebellar tutulumun diğer belirtileri arasında, dizartri, zikredilen konuşma (bir kelimenin veya hecenin başlangıcındaki yavaş telaffuz), kasıtlı tremor ve nistagmus mümkündür.

[19], [20], [21], [22], [23]

Duyarlılık

Parestezi ve herhangi bir tipte kısmi hassasiyet kaybı (örneğin, ellerde veya ayaklarda). Çeşitli duyusal bozukluklar (örneğin, elektrik çarpmasıyla olduğu gibi yanma hissi veya ağrı), özellikle omurilik etkilendiğinde kendiliğinden veya bir dokunuşa yanıt olarak ortaya çıkabilir. Bir örnek, başın öne eğik olmasıyla, elektrik çarpması türünün acıyı, omurga boyunca ve bacakların üstünden aşağı doğru ışınladığında Lermitt'in semptomudur. Objektif rahatsızlıkların objektif belirtileri geçicidir.

Omurilik.

Omuriliğin dahil edilmesi pelvik organların bozulmasına yol açar (örneğin, zorunlu dürtüler, gecikme veya idrar kaçırma). Kabızlık, erkeklerde erektil disfonksiyon ve kadınlarda genital anestezi mümkündür.

Optiyoselit (Devik hastalığı ) - multipl sklerozun bir varyantı - servikal veya torasik omurilikte demiyelinizasyonla birlikte optik sinirin akut, bazen bilateral nöritidir ; Görme ve paraparez kaybına yol açar. Başka bir seçenek, diğer nörolojik defisitlere (ilerleyici miyelopatiye) sahip olmayan omurilik yaralanmasına bağlı izole motor zayıflığıdır.

Multipl Skleroz - Belirtileri

Multipl skleroz tanısı

Multipl skleroz şüpheli gerekirken optik nevrit, internükleer oftalmopleji ve multipl skleroz ile tutarlı diğer belirtiler, açığı multifokal veya aralıklı özellikle. Multipl skleroz için en diagnosticity kriterleri alevlenme ve remisyon tıbbi geçmişi, hem de iki veya daha fazla fokal MSS lezyonlarının varlığı objektif deliller gerektirir. Kafanın ve bazen de omuriliğin MR'unu yapın. MRG verileri ve klinik tablo ikna edici değilse, odakların odaklarının objektif bir şekilde gösterilmesi için ek bir inceleme yapılması gerekebilir. Genellikle BOS analizi ile başlatılır ve gerekirse, uyarılmış potansiyeller.

MRI, görselleştirmenin en hassas yöntemidir. Çoklu-skleroz-taklit potansiyel olarak geri dönüşümlü hastalıkların ortadan kaldırılmasını sağlar. Bunlar arasında, omuriliğin uzunluğuna (mesela büyük oksipital orifis bölgesinde subaraknoid kistler ve tümörler) geçiş alanında miyelinleşmeyen lezyonlar vardır. Gadolinyum ile kontrast artışı, aktif inflamasyonu eski plaklardan ayırmaya yardımcı olur. Alternatif olarak, kontrastlı CT mümkündür. MRG ve BT'nin duyarlılığı, kontrast ve gecikmeli taramayı yeniden oluşturarak artırılabilir.

Genellikle, BOS'ta protein ile ilgili olarak IgG içeriği (norm <% 11), albümin (norm <% 27) ve diğer parametreler artmaktadır. IgG seviyesi hastalığın şiddeti ile ilişkilidir. Agarozda CSF elektroforezi genellikle oligoklonal kümelerin bir bölgesini ortaya çıkarır. Aktif demiyelinizasyon evresinde miyelin ana proteini artabilir. CSF'deki lenfosit ve protein içeriği arttırılabilir.

Multipl skleroz tanısı için uyarılmış potansiyeller (duyusal stimülasyona yanıtların latent periyotları) yöntemi genellikle şikayetlerden daha duyarlıdır. Benekli uyarılmış potansiyeller latent beyin lezyonlarını ortaya çıkarır (örneğin, sadece omurilikte doğrulanmış odaklarda). Somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller bazen beyin sapı seviyesinde de dahil olmak üzere değerlendirilir. Rutin kan testleri bazen sistemik lupus eritematozus, Lyme hastalığı vb.

Multipl Skleroz - Tanı

[24], [25], [26], [27], [28],

Multipl skleroz tedavisi

Tedavinin amacı, alevlenmelerin süresini azaltmak, sıklıklarını ve şikayetlerin şiddetini azaltmaktır; Özellikle yürümek için yeteneği. Ataklarında eksikliği amaç giden (örneğin, görme kaybı, kuvvet veya koordinasyon) glukokortikoid kısa içerisinde (2-3 hafta boyunca azalan dozlarda, metil prednisolon 500-1000 mg.i.v. Ile prednizolon 60-100 mg po 1 kez / gün tayin 3-5 gün için 1 zaman / gün). Kotricosteroidler akut atak süresini kısaltabilir, ancak kalıcı bir etki bırakmaz. Bununla birlikte, metilprednizolon, optik sinirlerin akut nöritinin ilerlemesini geciktirebilir.

İmmünomodülatör tedavi alevlenmelerin sıklığını azaltır ve engellilik tehdidini geciktirebilir. Ek immünomodülatörler interferon beta-1b 8 milyon ME deri altından, her gün, interferon-beta-1a 6 milyon ME kas içi uygulamayı kapsamaktadır. Yan etkiler: grip benzeri semptomlar, depresyon (sonunda azalır), aylarca tedavi ve sitopeniden sonra nötralize edici antikorların görünümü. Glatiramer asetatı 20 mg deri altından 1 kez / gün kullanabilirsiniz. Yavaş yavaş ilerleyen bilgisayar bağışıklık bastırıcı mitoksantron 12 mg / m yardım ederken interferon beta ve glatiramer asetat, immünosüpresif değildir ² intravenöz her 3 ayda bir yıl içinde. Natalizumab - alfa _4- integrrin antikorları - kan-beyin bariyeri boyunca lökositlerin geçişini inhibe eder; Aylık infüzyon ile bu alevlenme sıklığını ve yeni lezyonlar görünümünü azaltmaya yardımcı olur, ancak pazara giriş nedeniyle progresif multifokal lökoensefalopati yaptığı çalışmalar tamamlanıncaya kadar askıya aldı. İmmünomodülatör tedavi etkisiz ise, aylık intravenöz immünoglobulin uygulaması yardımcı olabilir. Ifade edildiğinde, progresif multipl skleroz bağışıklık bastırıcı ilaçlar (metotreksat, azatioprin, mikofenolat, siklofosfamid, kladribin) kullanılır, ancak bunların kullanımı için gerekçe tartışma konusu olmaya devam etmektedir.

Spastiklik yavaş yavaş oral 3-4 kez / gün veya 4-8 mg tizanidin oral 3 kez / gün 10-20 mg doz arttırılması, baklofen öngörülen zaman. Yürüyüş eğitimi ve fiziksel egzersizler etkilidir. Nöropatik ağrı, gabapentin 100-600 mg oral üç kez / gün, alternatif - trisiklik antidepresanlar (örneğin, amitriptilin, oral yatmadan 25-75 mg amitriptilin antikolinerjik yan etkilere yol açması halinde, içeri doğru yatmadan önce 25-100 mg desipramin), karbamazepin 200 mg oral 3 kez / gün ve opioidler. Pelvik tedavi ihlalleri kendi özel mekanizmalara ihtiyaç varsa.

Yardım teşvik edilir ve desteklenir. Çok ileri aşamalarda bile, eğitim kasları ve kalbi düzenli fiziksel egzersizler (egzersiz bisikleti, koşu parkuru, yüzme) gösterilmektedir. Spastisiteyi azaltır, kontraktürlerin gelişmesini önlemeye yardımcı olur ve psikolojik olarak faydalıdırlar. Hastalar, mümkünse, aktif bir yaşam tarzını sürdürmeli, ancak aşırı çalışma ve aşırı ısınmadan kaçınmalıdır. Aşılar alevlenme riskini artırmaz. Zayıflamış hastalar, yatak yaralarını ve idrar yolu enfeksiyonlarını önlemelidir; Bazen mesanenin aralıklı kendi kendine katabolizasyonu gereklidir.

• Multipl skleroz alevlenmelerinin tedavisi
• İnterferonlar ve Multipl Skleroz
• Multipl sklerozun semptomatik tedavisi

Multipl skleroz için tahmin

Hastalığın seyri öngörülemez ve değiştirilebilir. Daha sıklıkla, genellikle hastalık optik nörit ile ilk kez ortaya çıktığında, remisyon 10 yıldan fazla sürebilir. Diğer durumlarda, özellikle orta yaşta düşmüş olan erkeklerde, sıkıntıya yol açan sık alevlenmeler vardır. Hastalığın seyri sigara içmeyi hızlandırabilir. Yaşam beklentisi sadece en ağır durumlarda azalır.

[29], [30]