Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Von Willebrand hastalığının tanısı
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 23.04.2024
Von Willebrand hastalığı için tanı kriterleri:
- tipik hemorajik bir sendrom;
- von Willebrand faktörünün spesifik aktivitesinin azaltılması (vWF'nin azaltılması: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- Tip 2B için - düşük konsantrasyonlarda ristosetin ile pozitif RIPA.
Von Willebrand faktörünün aktivitesi ABO kan gruplaması ile ilişkilidir. Kan grubu 1 (0) olan bireylerde, von Willebrand faktörünün içeriği yapısal olarak azalır.
Standartlar vWF: Ag, Tromboz ve Hemostaz Derneği tarafından önerilen, kan türüne bağlı olarak
|
Kan grubu |
VWF: Ag normal içeriği |
|
0 |
36-157% |
|
Bir |
49-234% |
|
Içinde |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Von Willebrand hastalığının laboratuar tanısı .
- Kan testi: eritrosit, retikülosit ve hemoglobin sayısı; renk indeksi, lökosit formülü, ESR; eritrositlerin çapı (lekeli bir leke üzerinde);
- Koagulogram: trombosit sayısı ve adhezyon ve agregasyonunu azaltma; kanama zamanı ve pıhtılaşma zamanı; aktive parsiyel tromboplastin ve protrombin zamanı; IX ve VIII faktörleri ve bileşenleri (enzim immunoassay yöntemi ile belirlenir) veya multimerik yapısının ihlali;
- Biyokimyasal kan testi: toplam protein, üre, kreatinin; doğrudan ve dolaylı bilirubin, transaminaz ALT ve ACT; elektrolitler (K, Na, Ca, P);
- Genel idrar analizi (hematüri hariç);
- Okült kan için dışkı analizi (Gregersen testi);
- Kan grubu ve Rh faktörü.
Karın boşluğunun ultrason (karaciğer ve dalağa kanama hariç).
Bir genetikçiye, bir hematoloğa, bir çocuk jinekoloğuna, bir KBB doktoruna, bir diş hekimine başvurmak gerekir.
Von Willebrand hastalığı için laboratuvar göstergelerinin özellikleri: periferik kanda subnormal trombositopeni; kanama zamanının uzaması ve normal pıhtılaşma zamanı; Trombositlerin yapışkan ve agregasyon fonksiyonlarının ihlali.
[