Trombotik mikroanjiyopati - Tanı

Trombotik mikroanjiyopatinin laboratuvar tanısı

Trombotik mikroanjiyopatinin tanısı, bu hastalığın ana belirteçleri olan hemolitik anemi ve trombositopeninin saptanmasından oluşur.

Hastalığın başlangıcından itibaren 1 ila 3 hafta içinde anemi gelişir, çoğu hastada belirgin şekilde ifade edilir ve vakaların %75'inde kan transfüzyonu gerektirir. Hemolitik üremik sendromlu hastalarda ortalama hemoglobin seviyesi 70-90 g / l'dir, ancak hızla 30 g / l'ye düşebilir. Aneminin şiddeti akut böbrek yetmezliği derecesi ile ilişkili değildir. Yüksek retikülositoz, konjuge olmayan bilirubin seviyesinde artış ve kan haptoglobininde azalma hemoliz varlığını gösterir. Hemolizin şiddeti ile doğrudan ilişkili olan en hassas belirteci LDH seviyesindeki artıştır. Ancak trombotik mikroanjiyopatide LDH aktivitesinde artış sadece eritrositlerden enzimin salınmasından değil aynı zamanda organlardaki iskemik hasardan da kaynaklanır. HUS/TTP'de hemolizin mikroanjiyopatik doğası, negatif Coombs reaksiyonu ve periferik kan yaymasında deforme olmuş, değişikliğe uğramış eritrositlerin (şistositler) saptanmasıyla doğrulanır.

Trombositopeni, trombotik trombositopenik purpurada hemolitik üremik sendromdan daha belirgindir. Trombotik trombositopenik purpuranın başlangıcında, trombosit sayısı genellikle 1 μl'de 20.000'e düşerken, hemolitik üremik sendromda genellikle 1 μl'de 30.000-100.000'e düşer, ancak kanda normal bir trombosit sayısı mümkündür. Trombositopeni 7-20 gün sürer, ancak şiddeti ve süresi hastalığın şiddetiyle ilişkili değildir. Trombosit fonksiyonu üzerine yapılan bir çalışma, in vitro bozulmuş yapışma ve agregasyon, yaşam sürelerinde azalma ve in vivo aktivasyon belirtileri ortaya koymaktadır: plazmada trombosit faktörü 4, beta-tromboglobulin ve serotonin seviyelerinde artış. Trombosit disfonksiyonu, sayıları normale döndükten sonra bile devam edebilir.

Tipik hemolitik üremik sendromlu hastalarda formülün sola kayması ile birlikte lökositoz görülür, şiddeti prognostik açıdan olumsuz bir faktördür.

HUS/TTP'de kan pıhtılaşma sisteminde değişiklikler tespit edilir - fibrin yıkım ürünlerinde artış, trombin zamanında artış. Fibrinojen konsantrasyonu hastalığın başlangıcında sadece hafifçe azalır (bu, trombositlere kıyasla trombüs oluşum süreçlerinde daha düşük bir tüketim olduğunu gösterir) ve daha sonra normale döner ve hatta artar. Aktive parsiyel tromboplastin zamanı ve protrombin zamanı normal sınırlar içinde kalır ve bu da trombotik mikroanjiyopatide bir sendrom olan DIC gelişiminin nadirliğini doğrular.

Trombotik mikroanjiyopatinin ayırıcı tanısı

Böbrek biyopsisi, tipik klinik tablo ve tam iyileşme olasılığı nedeniyle trombotik mikroanjiyopati tanısını netleştirmek için postdiyare hemolitik üremik sendromlu çocuklarda endike değildir. Trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendromun atipik formlarında, böbrek fonksiyonunun ilerleyici bozulmasıyla ortaya çıkan diğer nefropatilerle tanı ve ayırıcı tanıyı doğrulamak için böbrek dokusunun morfolojik muayenesi gereklidir. Hemolitik üremik sendrom ve trombotik trombositopenik purpura birbirinden ayırt edilmelidir. Ayrıca, trombotik mikroanjiyopati hızla ilerleyen glomerülonefrit, çoklu organ yetmezliği olan sepsis, malign arteriyel hipertansiyon, sistemik lupus eritematozus, akut skleroderma nefropatisi, katastrofik antifosfolipid sendromundan ayırt edilmelidir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]