Antifosfolipid sendromu ve böbrek hasarı - Tanı

Antifosfolipid sendromunun laboratuvar tanısı

Antifosfolipid sendromunun karakteristik özellikleri trombositopenidir, genellikle orta düzeydedir (trombosit sayısı 1 μl'de 100.000-50.000'dir) ve hemorajik komplikasyonlarla birlikte değildir ve Coombs pozitif hemolitik anemidir. Bazı durumlarda trombositopeni ve hemolitik aneminin (Evans sendromu) bir kombinasyonu not edilir. Antifosfolipid sendromuyla ilişkili nefropatisi olan hastalarda, özellikle katastrofik antifosfolipid sendromunda, Coombs negatif hemolitik anemi (mikroanjiyopatik) gelişimi mümkündür. Kanda lupus antikoagülanı bulunan hastalarda, aktive parsiyel tromboplastin zamanında ve protrombin zamanında artış mümkündür.

Antifosfolipid sendromunun immünolojik belirteçleri IgG ve/veya IgM sınıflarındaki kardiyolipine karşı antikorlar, AT beta ₂ GP-I'e karşı antikorlar ve koagülolojik belirteç lupus antikoagülandır. Antifosfolipid sendromunun tanısı, fosfolipid bağımlı pıhtılaşma testlerinde kan pıhtılaşma süresinin uzamasıyla belirlenen orta veya yüksek titrelerde kardiyolipine ve/veya lupus antikoagülana karşı iki veya daha fazla (en az 6 haftalık bir aralıkla) antikor tespiti ile konur. Antifosfolipid sendromunun immünolojik ve koagülolojik tanısı birbirinin yerine kullanılamaz, ancak birbirini tamamlar, çünkü kardiyolipine karşı antikorlar daha fazla duyarlılığa ve lupus antikoagülanının daha fazla özgüllüğe sahiptir. Sadece her iki araştırma türünün kullanılması tanının doğrulanmasına izin verir, çünkü sadece bir yöntemin kullanılması vakaların neredeyse %30'unda tanı hatalarına yol açar.

Antifosfolipid sendromunun enstrümantal tanısı

• Tanısı doğrulanmış hastalarda böbrek hasarı bulguları ortaya çıktığında, böbrek içi damarlarda trombotik sürecin morfolojik olarak doğrulanması gerekir, bu bağlamda böbrek biyopsisi endikedir.
• Antifosfolipid sendromu ile ilişkili nefropatinin tanısı için dolaylı bir yöntem, böbrek damarlarının ultrason Doppler görüntülemesidir; bu, böbrek parankiminin iskemisini, intrarenal kan akımının azalması (renkli Doppler haritalama modunda) ve özellikle arkuat ve interlober arterlerde hız göstergelerinde azalma şeklinde tespit edebilir.

Böbrek içi vasküler trombozun doğrudan doğrulanması, ultrasonla incelendiğinde böbreğin dış konturunu bozan, ekojenitesi artmış kama şeklinde bir alan olarak görülen böbrek enfarktüsüdür.

Antifosfolipid sendromunun ayırıcı tanısı

Antifosfolipid sendromu ve böbrek hasarının ayırıcı tanısı öncelikle trombotik mikroanjiyopatinin "klasik" formları, HUS ve TTP ile sistemik hastalıklarda, özellikle sistemik lupus eritematozus ve sistemik sklerodermada böbrek hasarı ile gerçekleştirilir. Felaket antifosfolipid sendromu, hızla ilerleyen lupus nefriti ve akut skleroderma nefropatisinden ayırt edilmelidir. Genç hastalarda gelişen ve böbrek fonksiyon bozukluğuna eşlik eden akut böbrek yetmezliği, akut nefritik sendrom ve özellikle şiddetli veya kötü huylu arteriyel hipertansiyonda tanısal arama aralığına antifosfolipid sendromuyla ilişkili nefropatinin dahil edilmesi önerilir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]