^

Sağlık

A
A
A

Spesifik olmayan aortoarterit (Takayasu hastalığı)

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Spesifik olmayan aortoarteriit (aortik ark sendromu, Takayasu hastalığı, nabÛzsÛz hastalığı) - yıkıcı-üretken Segmental ve aortit subaortalny koroner ve pulmoner dalları olası lezyon zengin arter elastik lifler panarteriit.

ICD Kodu 10

Aort kemerinin M31.4 Sendromu (Takayasu).

Takayasu hastalığının epidemiyolojisi

Nonspesifik aortoarterit çoğunlukla kadın hastalar olmak üzere 10 ila 20 yaş arasında daha sık başlar. Aşırı sayıda gözlemde, hastalığın ilk belirtileri 8-12 yaşlarında görülür, ancak hastalığın başlangıcı okul öncesi dönemde de ortaya çıkabilir.

Hastalık Güneydoğu Asya ve Güney Amerika'da en yaygın olanıdır, ancak Takayasu hastalığı vakaları çeşitli bölgelerde kayıtlıdır. Yıllık insidans, 100 000 nüfus başına 0.12 ila 0.63 vaka arasında değişmektedir. Çoğu zaman genç kızlar ve genç kadınlar hasta (40 yaşın altında). Çocuklarda ve yaşlılarda NAA vakaları not edilir.

trusted-source[1], [2], [3]

Takayasu hastalığının nedenleri

Bu hastalığın etiyolojik ajanı bilinmemektedir. Hastalığın streptokok enfeksiyonu ile ilişkisi ortaya çıkar, tüberkülozlu mikobakterilerin rolü tartışılır.

Günümüzde, hücresel bağışıklığın dengesizliğinin, otoimmün bozuklukların gelişiminde özellikle önemli olduğuna inanılmaktadır. Hastaların kanında lenfositlerin oranının ihlali vardır; İçerik CD4 + T hücreleri arttırır ve CD8 + T lenfositlerinin sayısı, elastin peptidlerin içeriği ve elastaz etkinliğini artıran, katepsin G, MHC antijenlerinin ekspresyonunu I ve II artış dolaşan bağışıklık kompleksi sayısında bir artış azalttı.

Patomorfolojik değişiklikler aorttan arterlerin bölgelerinde daha belirgindir. Orta kabukta, nekroz odakları gözlenir, lenfoid hücreler, plasmositler, makrofajlar ve dev çok çekirdekli hücrelerden oluşan hücresel infiltratlarla çevrelenir.

Takayasu hastalığına ne sebep olur?

trusted-source[4], [5]

Takayasu hastalığının belirtileri

Hastalığın erken evrelerinde ateş, titreme, gece terleme, halsizlik, miyalji, artralji, anoreksiya karakteristiktir. Bu arka plana karşı, özellikle üst ekstremitelerin (nabız eksikliğinin) yer aldığı ortak bir vasküler hastalık belirtileri (koroner, serebral, periferik) endişe verici olmalıdır.

Takayasu hastalığının gelişmemiş aşaması, aort kemerinden ayrılan arterlerin yenilgisiyle kendini gösterir: subklaviyen, karotis ve vertebral. Lezyon tarafında efor, onun soğukluk, uyuşukluk ve parestezi, arteriyel nabız omuz kuşağı ve boyun, zayıflatma veya yok kaslarının kademeli atrofisi el yorgunluğunu geliştirir, ortak karotid arter kan basıncı, sistolik hırıltı azalmıştır. Ilerleyici vasküler duvar, geçici iskemik atak, geçici bozukluğu palpasyon enflamasyon süreçleri gemiler ve ağrı boyunca, boyun ağrısı olarak karakterize edildi.

Çok az sıklıkla abdominal aorta uzanan damarların lezyonlarının neden olduğu belirtiler geliştirmek: renovasküler hipertansiyon habis tabii gelişmesini nedeniyle mezenterik arterler, bağırsak dispepsi ve malabsorbsiyonun sendromun yenilmesine saldırıları "karın karakurbağaları".

NAA'da koroner arter hastalığı (koroner arter hastalığı) hastaların 3 / 4'ünde görülür; Bu özellik,% 90 oranında koroner damarların ağzının yenilgisinden oluşur ve distal bölümler daha az etkilenir. Sıklıkla karakteristik EKG değişiklik olmadan klinik akut koroner sendrom veya miyokard infarktüsü (MI) ile izole edilmiş koroner arter hastalığı ile tarif başlangıcı. Koroner enfeksiyon, iskemik DCM gelişimi ile miyokardiyal uykuya dalma nedeniyle kalp kasılmalarında yaygın bir azalma ile kendini gösterebilir. Sıklıkla yükselen aortun bir lezyonu olarak tarif edilir - dilatasyon ve anevrizma oluşumu ile birlikte bir yoğunlaşma. NAA'lı hastalar genellikle aort ve / veya aortitin köklerinin dilatasyonu nedeniyle aort yetmezliği gelişir. Hipertansiyon vakalarının% 35-50'sinde ve renal arterlerin tutulumu ya da en azından glomerulonefrit gelişimi nedeniyle olabilir - arkaplan vaskülit karotid arterlerde aort koarktasyonu veya iskemi vazomotor merkezin oluşumu. Arterideki CHF, AH, koroner arter ve aort regürjitasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Kalp boşlukları tromboz ve nekrotik kardiyomiyositlerde, mononükleer infiltrasyonun endomiyokard biyopsi tespiti ile teyit ve aktif bir hastalık aşaması ile bağlantılı miyokardit gelişmesine miyokardiyal hasar durumlar vardır.

Takayasu hastalığının belirtileri

Neresi acıyor?

Takayasu hastalığının sınıflandırılması

Gerilmenin doğasına uygun olarak, spesifik olmayan aortoarteritin stenotik, deforme veya kombine (anevrizma ve stenoz kombinasyonu) varyantları izole edilir. Lezyonların lokalizasyonu üzerine, 4 tip nonspesifik aortoarterit ayrılır.

Lezyonların lokalizasyonunda nonspesifik aortoarterit tipleri

Türleri

Yerelleştirme

Ben

Aortik ark ve atardamardan

Ben

Aort, çölyak, böbrek, femoral ve diğer atardamarların abdominal kısımlarının küçülmesi

III

Karışık varyant {bir kemer bölgesi ve bir aortun diğer bölümlerinin damarlarının yaygın lezyonu)

IV

Üç tipin herhangi biriyle kombine pulmoner arterlerin yenilmesi

trusted-source[6], [7]

Takayasu hastalığının teşhisi

Laboratuar değişiklikleri: normokromik normositer anemi, trombosit sayısında hafif bir artış, hiper-y-globulinemiya, artan eritrosit sedimentasyon oranı, fibrinojen ve a2-globulin konsantrasyonu, dolaşan bağışıklık kompleksi, romatoid faktörü. CRP konsantrasyonundaki bir artış, ESR'den daha fazla hastalık aktivitesi ile ilişkilidir. Hastaların% 20-35'inde vasküler oklüzyon, arteriyel hipertansiyon ve kapak hasarı ile ilişkili AFL (IgG, IgM) vardır. İdrar analizinde orta proteinüri, mikrohematüri ortaya çıkar.

Kullanılan oftalmoskopi yöntemlerinden, fundus damarlarının anjiyopatisini not edin, görme keskinliğini değerlendirin (kural olarak azalır).

Takayasu hastalığında ana enstrümantal tanı yöntemi arteriyografidir. Yardımı ile diyagnozu doğrulayın ve aynı zamanda dinamizmi olan gemilerin durumunu da değerlendirin. Bütün aorta incelemek gerekir: değişiklikler daralma veya arter, aorta alanında ve visseral dalları ağızlarının tıkanması uzun bölümler oluşur. Doppler ultrasonik anjiyoservantasyon ve MRI da kullanılmaktadır. Avantajları, hastalığı erken bir aşamada teşhis etme yeteneğindedir. Histolojik olarak, hastalık, ancak anjiyografi ve klinik semptomlar tipik sonuçları daha sonra damar biyopsi gerekli değilse, esas olarak adventisya ve bakır dış tabakalarında infiltrasyon lokalizasyonu ile tava Takayasu arteriti ortaya koymaktadır.

Takayasu hastalığı için sınıflandırma kriterleri (Arend W. Ve ark., 1990)

  • Hasta yaşı (hastalığın başlangıcı <40 yıl).
  • Uzuvların aralıklı topallanması sendromu - zayıflık ve rahatsızlık, yürürken alt ekstremitelerde ağrı.
  • Brakiyal arter üzerindeki nabzın zayıflatılması, bir veya iki humerus arterinde zayıflama veya nabızsızlıktır.
  • Brakiyal arterlerdeki kan basıncındaki fark 10 mm Hg'den daha büyüktür.
  • Oskültasyon - subklavyan arter üzerinde bir veya her iki taraftan veya abdominal aort üzerinde bir gürültü.
  • Anjiyografik bulgular - aort lümeninin ve büyük dallarının oklüzyon veya dilatasyona kadar daralması, aterosklerotik lezyon veya gelişim patolojisiyle ilişkili değildir.

Herhangi bir kriterin üç veya daha fazlasının varlığı, "Takayasu hastalığı" nın güvenilir bir tanısı için temel teşkil eder.

Ayırıcı tanı, CFA, enfeksiyonlar (bakteriyel endokardit, sifiliz vb), (lenfoproliferatif hastalık dahil) Maligniteler gibi sistemik iltihaplı hastalıkların, içeren büyük gemiler ateroskleroz.

Takayasu hastalığının teşhisi

trusted-source[8], [9]

Neleri incelemek gerekiyor?

Takayasu hastalığının tedavisi

Tedavi vasküler duvardaki inflamasyonu, immünopatolojik reaksiyonları, komplikasyonları önlemeyi ve vasküler yetmezlik semptomlarını telafi etmeyi amaçlamaktadır.

Arterit Takayasu olan hastalar glukokortikoidlere duyarlıdır. Önerilen tedavi rejimi, 1 ay boyunca 40-60 mg / gün dozunda prednizolon olup, bunu en az 2-3 yıl boyunca 5-III mg / gün dozda tutarak kademeli bir düşüş izler. Monoterapinin yetersiz etkinliği ile, düşük dozlarda glukokortikoidler ve sitostatiklerin bir kombinasyonu ile iyileşme meydana gelebilir. Metotreksat (7.5-15 mg / hafta) tercih edilir. Siklofosfamid (siklofosfamid), enflamatuar sürecin yüksek aktivitesine sahip şiddetli vakalarda kullanılır. Tedaviye dirençli vakalarda, siklofosfamid ile nabız tedavisi 7 ila 12 ay boyunca ayda bir kez yapılır.

Bazı hastalar ya revaskülarizasyon amacıyla perkütanöz translüminal girişime veya damarların keskin stenü- zasyonlu alanlarına ait cerrahi protezlere veya prostetik aort kapakçıklarının kurulumuna ihtiyaç duyarlar. Cerrahi tedavi endikasyonları - iskeminin belirtileri ile arter% 70'ten fazla stenoz. Koroner arterlerin darlığı ile aortokoroner protez yapılır.

Zorunlu antihipertansif ilaçlar (arteriyel hipertansiyonlu), antikoagülanlar (trombozun önlenmesi için), endikasyonlara göre - statinler, antiosteoporetik ilaçlar, antiagreganlar,

Cerrahi olmayan vazorenal hipertansiyonlu olgularda beta-blokerler, AG1F inhibitörleri mümkündür ancak renal arterlerin bilateral stenozunda kontrendikedirler.

Takayasu hastalığı nasıl tedavi edilir?

Takayasu hastalığının önlenmesi

Birincil önleme geliştirilmemiştir. Sekonder korunma, alevlenmelerin önlenmesinden, enfeksiyonların odaklanmalarının sağlanmasından oluşur.

Takayasu hastalığının prognozu

Yürütülen yeterli tedavi, hastaların% 80-90'ında 5-10-15 yıllık sağkalım oranına ulaşılmasına katkıda bulunur.

Komplikasyonlardan en sık ölüm nedeni inme -% 50, miyokard enfarktüsü -% 25, aort anevrizması rüptürü -% 5. K. Ishikawa 4 ana komplikasyon grubu, retinopati, arteriyel hipertansiyon, aort yetmezliği ve anevrizma (esas olarak aort anevrizması) tanımlamaktadır. Bu komplikasyonları olan hastalarda prognoz daha kötüdür. Bu nedenle, bu sendromlardan en az ikisini taşıyan hastalarda 5 yıllık sağkalım% 58'dir.

Geçmiş

1908 yılında, Japon göz doktoru M. Takayasu, genç bir kadının muayenesi sırasında retinal damarlarda olağandışı değişiklikler bildirmiştir. Aynı yıl, K. Ohnishi ve K. Kagoshimu, radyal arterin nabız atmasıyla kombine edilen hastalardaki benzer değişiklikleri fark ettiler. "Takayasu hastalığı" terimi sadece 1952 yılında tanıtıldı.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.