^

Sağlık

A
A
A

Serebellar ataksi nedenleri

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Serebellar Ataksi (etiyolojik sınıflandırma)

I. disgenezis beyincik

  1. hipoplazi
  2. Dandy Walker'ın malformasyonu
  3. Arnold-Chiari malformasyonu

II. Kalıtsal ve dejeneratif hastalıklar

  1. Depolama hastalıkları: lipidoz, glikojen metabolizması bozuklukları, lökoensefalopatisi (abetalipoproteinemi bas Korntsveyga, Refsum hastalığı, Tay-Sachs hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, lökodistrofi metohromaticheskaya, seroıd lıpofuksınoz, sialidosis, Laforêt hastalığı)
  2. amino asit metabolizması, bir mitokondriyal enzim eksikliği ve diğer metabolik bozukluklar (eksikliği transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginaz, Hartnupa hastalığı (Hartnup), Leigh hastalığı (Leigh), piruvat dehidrojenaz eksikliği, mitokondriyal miyopati) ihlalleri.
  3. Kromozom bozuklukları (Gippel-Lindau hastalığı, ataksi-telanjiektazi)
  4. Çoklu sistemik atrofi
  5. Wilson-Konovalov hastalığı
  6. Otozomal resesif (Friedreich ataksi, erken başlangıçlı ataksi), otozomal dominant (rubrene-dentat-pallido-Lewis atrofi, Machado-Joseph hastalığı, epizodik ataksi tip 1 ve tip 2) ve X-stseplennnnaya resesif spinotsrebellyarnaya ataksi.

III. Edinilmiş metabolik ve beslenme bozuklukları

  1. toksinler
  2. Alkolizm ile ilişkili beslenme ve sendromların yetersizliği (alkolik serebellar dejenerasyon, E vitamini eksikliği)

IV. Enfeksiyon

  1. Viral enfeksiyonlar (subakut sklerozan panensefalit, suçiçeği, kızamık, parainfluenza enfeksiyonu, herpes simpleks, post-enfeksiyöz ensefalomyelitler, kabakulak, sitomegalovirüs enfeksiyonu)
  2. Viral olmayan enfeksiyonlar (toksoplazmoz, mikoplazmik enfeksiyon, lejyoner hastalığı)
  3. Prion hastalıkları (Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstman-Streusler hastalığı)

V. Vasküler hastalıklar

  1. Hemorajik inme
  2. İskemik inme

VI. Tümörler

  1. Primer tümörler (astrositoma, medulloblastoma, nevrit, meniigoma)
  2. Metastatik şişme
  3. Beyinciğin paraneoplastik lezyonu

VII. Demiyelinizan hastalıklar

  1. Merkezi sinir sistemi (multipl skleroz)
  2. Periferik Sinir Sistemi (Miller Fisher Sendromu)

VIII. Basilar migren

IX. Iatrojenik (ilaç) ataksi

  1. barbiphen
  2. karbamazepin
  3. Barbituratı
  4. lityum
  5. piperazin
  6. diğer

Serebellar ataksi (bazı klinik hastalık belirteçleri)

Bozulmuş bilinçlilik:

Kanama veya serebral enfarktüs; intoksikasyon, anonzodorozis status epileptikus.

Zihinsel engel:

Ataktik serebral palsi; konjenital ataksi; erken başlangıçlı bazı kalıtsal ataksi; pigmenter kseroderma.

Demans:

Hidrosefali; bazı "dejeneratif" ataksi; Gerstman-Streusler sendromu; Creutzfeldt-Jakob hastalığı.

Optik sinirin atrofisi:

Multipl skleroz; Friedreich ataksisi; diğer kalıtsal ataksi; alkolizm.

Retinopati:

Bazı kalıtsal ataksiler; mitokondriyal ensefalopati.

Apraksin göz hareketleri (oküler motor apraksi): ataksi-telanjiektazi.

Supranükleer oftalmopleji:

Otozomal dominant ataksi; geç başlangıçlı idiopatik ataksi; heksozaminidaz eksikliği; Nyman-Pick hastalığı (tip C).

İnternal oftalmopleji:

Multipl skleroz; Wernicke ensefalopati (nadiren); "Dejeneratif" ataksi.

Ptozis, gözün dış kaslarının felci:

Mitokondriyal ensefalomiyopati; ensefalopati Wernicke; Lee'nin hastalığı.

Kranial sinirlerin III, IV ve VI paralizi:

Kalp krizi; kanama; multipl skleroz; posterior kranial fossada volumetrik süreç.

Oculus çarpıntı, opsoclonus:

Viral Beyincik iltihabı; paraneoplastik sendromlar.

Nistagmus, "dayak atıyor":

Büyük oksipital foramen bölgesinde süreçler; "Dejeneratif" ataksi.

Ekstrapiramidal sendromlar (distoni, kore, kasların sertliği):

Wilson-Konovalov hastalığı; geç başlangıçlı dominant kalıtsal ve sporadik ataksi; ataksi teleangioek-tazii.

Miyoklonus:

Mitokondriyal ensefalomiyopati; çoklu karboksilaz yetersizliği; ceroid lipofusinozlar; sıyalidoz; Ramsay Hunt sendromu; iktidarsızlık durumu epileptik; bazı otozomal dominant ataksi.

Genellikle pro-kavram ve titreşim hislerinde azalma ile hipofizya veya isflexia:

Friedreich Ataksisi; diğer kalıtsal veya "dejeneratif" ataksi; alkolik serebellar dejenerasyon; E vitamini yetersizliği; hipotiroidizm; ataksi-telanjiektazi; pigment xeroderma; lökodistrofi; Miller Fisher sendromu.

Sağırlık:

Bazı kalıtsal ataksiler; mitokondriyal ensefalomiyelopati.

Kırılgan, kırılgan saç:

Fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikme ile ortaya çıkan arginin süksinaz (kalıtsal otozomal resesif hastalık) eksikliği; epilepsi; ataksi; bozulmuş karaciğer fonksiyonu; kırılgan ve büyüyen saçlar; arjinin-süksinik asidin artan atılımı.

Saç dökülmesi:

Talyum zehirlenmesi; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya.

Düşük saç sınırı:

Kraniovertebral bileşke ve büyük oksipital foramen bölgesinde malformasyon.

Cilt değişir:

Teleangiektazi, özellikle konjunktiva, burun, kulaklar, ekstremitelerin fleksör yüzeyleri (ataksi-telanjiektazi); ışığa duyarlılık, deri tümörleri (pigmentli kseroderma); pellagrope benzeri döküntü (Hartnup hastalığı); kuru cilt (hipotiroidizm, Refsum hastalığı, kokain sendromu); pigmentasyon (adrenolökomiyelonöropati).

Göz alanındaki değişiklikler:

Telanjiektazi; Kaiser-Fleischer halkası (Wilson-Konovalov hastalığı); Retinal anjiyom (Serebellar hemanjiyomlar eşliğinde Gippel-Lindau hastalığı); katarakt (konjenital kızamıkçık, kolesterol, Sjogren-Larson sendromu, mitokondriyal ensefalomiyopati); aniridia (konjenital iris yokluğu ile ortaya çıkan zedelenmiş zeka gelişimi ve serebellar ataksi) (Zhilepsi sendromu).

Ateş:

Ateş aralıklı metabolik ataksinin tezahürlerini artırabilir; ateş serebellar apse, viral beyincik iltihabı, kistikarşist bir tezahür olabilir.

Kusma:

Kanama veya serebral enfarktüs; akut demiyelinizasyon; posterior kranial fossada volumetrik süreç; Aralıklı metabolik ataksi.

Hepatosplenomegali:

Niman-Pick hastalığı, C tipi; Wilson-Konovalov hastalığı; alkolizm, Çocukluğun bazı metabolik ataksisi.

Kalp hastalığı (kardiyomiyopati, iletim bozuklukları): Friedreich ataksisi.

Düşük büyüme:

Mitokondriyal ensefalomiyopati, ataksi-telanjiektazi, kokain sendromu, Sjogren-Larsen sendromu.

Gipogonadizm:

Hipogonadizm ile resesif ataksi; mitokondriyal ensefalomiyopati; ataksi-telanjiektazi; adrenoleykomieloneyropatiya; Sjögren-Larsen sendromu.

İskeletin deformasyonları:

Friedreich Ataksisi; Sjogren-Larsen sendromu ve erken başlangıçlı diğer serebellar dejenerasyonlar; kalıtsal duyusal ve motor nöropatiler.

Bağışıklık eksikliği:

Ataksi telanjiektazi; çoklu karboksilaz eksikliği.

Beslenme rahatsızlığı:

E vitamini yetersizliği; alkolizm.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.