^

Sağlık

Primer hiperaldosteronizm nedenleri ve patogenezi

, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Birincil hiperaldosteronizmin etiyopatik ve klinik ve morfolojik bulguları vardır (E.G. Biglieri, JD Baxter, modifikasyon).

  1. Adrenal korteksin Aldosteron üreten adenomu aldosteromadır (Conn sendromu).
  2. Bilateral hiperplazi veya adrenal korteksin adenomatozu.
    • İdiopatik hiperaldosteronizm (baskılanmamış aldosteron hiperprodüksiyonu).
    • Belirsiz hiperaldosteronizm (seçici olarak bastırılmış aldosteron üretimi).
    • Glyukokortikoidpodavlyaemy hiperaldosteronizm.
  3. Aldosteron üreten, glukokortikoid baskılanmış adenom. 
  4. Adrenal korteksin karsinomu.
  5. Vnadr-adrenal hiperaldosteronizm (yumurtalıklar, bağırsaklar, tiroid bezi).

Primer hiperaldosteronizmin tüm biçimlerinde yaygın olan, plazmada (ARP) renin düşük aktivitesidir ve farklıdır - bağımsızlığın ölçüsü ve doğası, yani çeşitli düzenleyici etkilerin bir sonucu olarak uyarma kabiliyeti. Stimülasyon veya supresyona yanıt olarak aldosteron üretimi de farklılaşmaktadır . Aldosteronun hipersekresyonunun "otonomisi", aldosteromlarda (Connes sendromu) en mükemmeldir. Karmaşık, heterojen bir grup, adrenal korteksin bilateral hiperplazisinde primer hiperaldosteronizmdir, bireysel varyantlarının patogenezi büyük ölçüde tanımlanmamıştır.

İdiyopatik aldosteronizm (IG) aldosteron sekresyonunun nispi bağımsızlık ile karakterize edilir. Bu nedenle, damar içi hacmi içinde belirgin bir artış (2 saat süre ile izotonik sodyum klorür 2 litre giriş) aldosteron seviyesini azaltmak, ve düşük sodyum içeriği (10 mmol / 24 saat) ve ATM uyarmayan aktif saluretics alma diyet değildi. ACTH, potasyum ve özellikle anjiyotensin II artış aldosteron sekresyonunun ile böbreküstü bezleri bu vücut pozisyonu değişikliği ve ortostatik yükü (4 saatlik yürüyüş), ve doğrudan etki ile birlikte, ve bazı durumlarda atm içinde. Idiyopatik hiperaldosteronizm ile hastaların çoğu aldosteron sekresyonunun (durdurulabileceği hiperaldosteronizm) içerisinde Doxey azalma uygulama yanıt, ama çok küçük bir bölümü bunun damar içi hacim dolaylı artışa normal tepki korur ve preparatın uygulama aldosteron düzeylerini ( "belirsiz" aldosteronizm) azaltır. Ikili hiperplazi göreli özerklik, özellikle adrenal korteksi adenomatozu bir önceki uzun vadeli uyarılması sonucu olması mümkündür. Dolayısıyla böyle bir kavramın "ikincil-birincil" hiperaldosteronizm olarak geçerliliği. Uyarım kaynağıyla ilgili bir takım hipotezler vardır. Adrenal gelen Değil reddedilen etkisi medulladan özellikle kendilerini bezleri. POMC - Bu peptid türevleri ve proopiome-lanokortina önemli miktarda üretilmesi, muhtemelen hipofizin ara lob sentezlenen idiyopatik aldosteronizm aldosteronstimuliruyuschego faktörü olan hastaların kanından izole edilen rapor etmiştir. Aldosteron-uyarıcı etkileri deneysel olarak kanıtlanmıştır. PMC ayrıca anterior lobda sentezlenen bir öncü ve ACTH'dir. Her iki loblarda POMC seviyesi aynı kortikotropin salıcı faktör tarafindan Ancak, negatif bir geri besleme mekanizmasının duyarlılığı orta lob Glukokortikoidler çok daha düşük hormon üretiminin uygulandığında. Bu veriler onların düzenlemenin farklı bir şekilde, ancak, başlangıçta ve ACTH ve hipofiz orta lob varsayımsal aldosteronstimuliruyuschy faktörü bir araya noktaya getirmek. Ayrıca, aldosteron sentezini inhibe edilmesi, yani dopamin ve agonistleri bilinen, çok daha aktif hormon ön daha, ara lob bastırılırken bulunmaktadır. Idiyopatik hiperaldosteronizminin patogenezinde için hipofiz orta lobunun katılımı hakkında deneysel verilerle birlikte orada klinik kanıt vardır.

Glukokortikoid PHA'nın varlığı ilk Suter-toprak ve arkadaşları gördü. 1966 yılında Bu genellikle bazen üç kuşaktır izlenebilir kalıtsal olup otozomal dominant olarak geçer, düşük PRA dahil PHA'nın tüm ana klinik ve biyokimyasal özelliklere sahiptir erkeklerde ağırlıklı oluşur ikili adrenal hiperplazi nadir biçimidir . O ACTH vasıtasıyla aldosteron salgılanmasını kontrol gerçekliğini göstermektedir olarak ACTH ve aldosteron salgılanmasını arasındaki mutlak ilişki olmaması, bu formun patogenezinde belirsizlikler bir sürü oluşturur. Glukokortikoid aldosteronizmle olan hastalarda azalmış aldosteron düzeylerinin - ikincisi giriş yükselişi ve glukokortikoidler kullanımını neden olur. Adrenokortikal adenomu aldosteronprodutsiruyuschih glyukokortikonezavisimye formu da bilinir.

Birincil hiperaldosteronizmde aldosteronun etkisi, sodyum ve potasyum iyonlarının taşınmasına özel etkisi ile kendini gösterir. Ve bir çok salgı organ ve dokularda bulunan reseptör (böbrek kanallarında, ter bezleri ve tükürük bezleri, bağırsak mukoza), aldosteron kontrol bağlanarak bir katyon değiştirme mekanizması uygular. Bu durumda, potasyumun salgılanması ve atılımı seviyesi, yeniden emilen sodyumun hacmi tarafından belirlenir ve sınırlandırılır. Hiper-aldosteron, sodyum tekrar-emilmesini artırmak patofizyoloji etkisi etkisi tekrar özümseyen sodyum örtüşür ve klinik, birincil hiperaldosteronizm temel kompleks metabolik bozukluğu oluşturan potasyum kaybına neden olur.

Bunun potasyum, sodyum ve hidrojen hücreler içinde evrensel hipokalemi, klor ve potasyum atılımı ve değiştirme yol açan hücre içi depolarının boşalmasına ile tamamen kayıp hücre içi asidoz ve gipokaliemicheskogo hipokloremik hücre dışı alkaloz gelişimini arttırır.

Düz ve çizgili kas, merkezi ve periferal sinir sistemi ve böbrek uzak tübüller: Potasyum eksikliği organ ve dokularda işlevsel ve yapısal hastalığa yol açabilir. Kas uyarılabilirliği üzerine patolojik hipokalemi etkisi gipomag-Niemi magnezyum yeniden emilmesini frenleme elde edilen bileşik. Insülin salgılanmasını bastırmak, hipokalemi karbonhidrat toleransı azalttığı ve ADH etkisi onları dirençli hale renal tübüler epitel isabet. Bu durumda böbrek fonksiyonu bir dizi ihlal ve her şeyden önce onların konsantrasyon kabiliyetini azaltır. Hipervoleminin, sonunda, çeşitli damar presör endojen faktörlere hassasiyeti artar ve renin ve anjiyotensin II üretimini inhibe sodyum tutulmasını neden hipertansiyon gelişimine katkıda bulunur. Birincil neden hiperaldosteronizm, adenoma ve adrenal korteks hiperplazi olarak, glukokortikoid seviyesi, bir kural olarak, daha da aldosteron hipersekresyonunun morfolojik alt-tabaka, sadece glomerüler bölge unsurları, aynı zamanda kiriş içerir durumlarda norm aşmaz. Yoğun karıştırılmış hiperkortizolizm ve klinik sendromun değişkenlik ile karakterize edilen karsinom ile farklı bir model bazı hormonların (gluko veya mineralokortikoid, androjen) baskın tarafından belirlenir. Bunun yanı sıra, gerçek birincil hiperaldosteronizm glukokortikoid normal üretimle adrenal korteksin derece farklılaşmış kanseri sürülebilir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nekropsi 

Morfolojik olarak, düşük seviyede renin ile hiperaldosteronizmin en az 6 morfolojik varyantı izole edilmiştir:

  1. adrenal korteksin adenomu ile birlikte çevredeki korteksin atrofisi ile kombinasyon halinde;
  2. glomerüler ve / veya demet ve retiküler bölgelerin hiperplazisi ile birlikte adrenal korteks adenomu;
  3. adrenal korteksin primer kanseri temelinde;
  4. çoklu kortikal adenomatozis ile;
  5. glomerüler bölgenin izole diffüz veya fokal hiperplazisi ile;
  6. korteksin tüm bölgelerinin düğüm diffüz-nodüler veya diffüz hiperplazi ile.

Adenomlar sırayla - çeşitli tipte bir yapının yanı sıra çevreleyen adrenal dokudaki değişiklikler. Hiperplazi, indirgenmiş düşük renin hiperaldosteronizmin non-tümör formları olan hastaların böbreküstü bezleri değişiklikler, dağıtma ya da yaygın nodüler bir, iki veya tüm kortikal alanları ve / veya ki burada lobüler hiperplazi hücre hipertrofisine ve bunların çekirdeklerinin eşlik adenomatoz bu olay ekspresyonu, artan çekirdek plazma oranı için, kazanç sitoplazmik sitoplazma ve içindeki lipitlerin içeriğinde azalma. Histokimyasal Bu hücreler için yüksek steroidojenik enzimlerin aktivite ve kolesterol esterleri esas olarak sitoplazmik lipid içeriğinin azaltılması ile karakterize edilir. Nodül esas psevdoatsinarnye veya alveoler yapı oluşturan elemanların dış kısımlarından, kiriş alanında en çok kurdu. Ancak, nodüler oluşumlardaki hücreler, korteksini çevreleyen hücreler ile aynı işlevsel aktiviteye sahiptir. Hiperplastik değişiklikler ağırlık ve adrenal hipersekresyon alyyusterona hem böbrek üstü bezlerinde, bir 2-3 kat artışa yol açar. Bu, hiperaldosteronizm ve düşük ARP'li hastaların% 30'undan fazlasında görülmektedir. Bu hiçbir somut kanıt olmamasına rağmen böyle bir hastalık nedeni, hipofiz orijinli primer hiperaldosteronizm aldosteronstimuliruyuschy faktörü olan hastalarda bir takım seçilebilir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.