^

Sağlık

Portal hipertansiyon: semptomlar

, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Portal hipertansiyon için semptomlar ve araçsal veriler

  1. Portal hipertansiyonun en erken belirtileri şişmanlıktır ("yağmurdan önce rüzgar"), bağırsak dolgunluğu hissi, mide bulantısı, karın ağrısı , iştah azalmasıdır.
  2. Bir kural olarak, "kötü beslenme belirtileri" (zayıf bir şekilde subkütan doku, kuru cilt, kas atrofisi) vardır.
  3. Karın duvarının damarlarının genişlemesi, göbeğin içinden ve karnın kenarlarındaki deriden geçirgen. Para-ulbiküler damarlar veya göbek çevresinde umbilikal ven boyunca şiddetli kan dolaşımı ile, bir venöz pleksus ("denizanası başı") oluşur.
  4. Portal hipertansiyonun ilerlemesi ile gelişir assit, ek olarak, (intrahepatik portal hipertansiyonun en özelliğidir) özofagus varisleri ve mide, rektum, kanama, bacaklarda şişmesi olabilir burun.
  5. Splenomegali farklı derecelerde (portal hipertansiyon gelişmesine neden olan hastalığın doğasına bağlı olarak). Genellikle hipersplenizmin gelişmesi (bir pansitopeni sendromu: anemi, lökopeni, trombositopeni) eşlik eder.
  6. Hepatomegali farklı derecelerde (portal hipertansiyon gelişmesine yol açan nedene bağlı olarak). Karaciğer yoğun, bazen ağrılı, kenarı keskin. Karaciğer sirozu ile tüberoz, rejenerasyon düğümleri problanır (bu vakalar karaciğer kanseri ile ayırt edilmelidir).
  7. Uzun süreli ve ağır portal hipertansiyon, portal geliştiğinde ensefalopati, ağır ensefalopati (gündüz gece uykusuzluk, uyku hali) baş ağrısı, baş dönmesi, hafıza kaybı, uyku bozukluğu, aşağıdaki formül ile kendini gösterir, halüsinasyon, hezeyanlar merkezi sinir sisteminin nörolojik belirtileri olan hastalarda uygun olmayan bir davranış görünür .

Portal hipertansiyonun farklı formlarının (bloğun yerine bağlı olarak) klinik özellikleri vardır.

Portal hipertansiyonun süphepatik şekli aşağıdakilerle karakterizedir:

  • asitlerin erken gelişimi, diüretik tedavisine uygun değildir;
  • dalakta nispeten küçük bir artış ile önemli hepatomegali;
  • Karaciğerde şiddetli ağrı.

Portal hipertansiyonun alt pozisyonu aşağıdaki özelliklere sahiptir:

  • ana belirtiler splenomegali, hipersplenizm;
  • karaciğer genellikle genişlemez;
  • Sub-hepatik portal hipertansiyon genellikle yavaş gelişir, ileride çok sayıda özofagus-mide kanaması vardır.

Portal hipertansiyonun intrahepatik formu aşağıdaki ayırt edici klinik özelliklere sahiptir:

  • erken belirtiler kalıcı dispeptik sendrom, gaz kaybı, periyodik ishal, kilo kaybıdır;
  • Geç semptomatoloji: anlamlı splenomegali. Olası kanama, asit, hipersplenizm ile varisli damarlar;
  • FEGDS varisli damarlar bile yemek borusu en yüksek yerinde bulunan iken intrahepatik ağrı özellikle sol üst kadranda, epigastriumda lokalize olan hipertansiyon hepatolienal tip yaygınlığı ile, laparoskopi, mide ve dalak daha eğrilik durgun damarı açığa;
  • intestinal-mezenterik tipte intrahepatik portal hipertansiyonun baskınlığı ile birlikte, ağrı göbek çevresinde, iliak bölgelerde veya karaciğer bölgesinde lokalize olur; Laparoskopi ile, durgun damarlar esas olarak diyafram, karaciğer, yuvarlak ligaman, bağırsakta bulunur. Özofagoskopi ile özofagusta variköz venler açıkça ifade edilmez.

Portal hipertansiyonun ana etiyolojik formlarının klinik özellikleri

Artmış portal venöz kan akımı

  1. Arteriyo-venöz fistüller.

Arteriyo-venöz fistüller konjenital ve kazanılmışlardır. Kalıtsal hemorajik telanjiyektazi ile konjenital fistüller görülür.

Kazanılmış arterio-venöz anevrizmalar, travma, karaciğer biyopsisi, hepatik veya splenik arter anevrizmasının rüptürüne bağlı olarak oluşur. Bazen arterio-venöz anevrizmalar hepatosellüler karsinoma eşlik eder.

Arteriyo-venöz fistüllerde hepatik arter ve portal ven veya splenik arter ve dalak ven kombinasyonu bulunur. Fistüllerin varlığı, portal sisteme artan kan akışına neden olur. Klinik olarak, hasta portal hipertansiyon belirtileri vardır. Hastaların üçte biri karın ağrısı vardır. Arteriyo-venöz fistüllerin ana tanı yöntemi anjiyografidir.

  1. Splenomegali, karaciğer hastalığı ile ilişkili değildir.

Bu durumda portal hipertansiyon, başta myelofibrosis (subleukemic myelosis) olmak üzere miyeloproliferatif hastalıklardan kaynaklanır .

Miyelofibrozis için ana tanı kriterleri şunlardır:

  • ifade splenomegali ve daha az sıklıkla hepatomegali;
  • nötrofil kaymasıyla birlikte lökositoz, genellikle formülün belirgin yenilenmesi ile (miyeloblastlar, miyelositlerin görünümü);
  • anemi;
  • hipertrombositoz (trombositler fonksiyonel olarak düşüktür);
  • dalakta karaciğerde hemopoeziste üç katlı metaplazi (ekstramedüller hemopoezis);
  • iliumdan trepanobiobtatta belirgin kemik iliği fibrozisi;
  • medüller kanalın daralması, kortikal tabakanın pelvik kemikler, omurlar, kaburgalar, uzun tübüler kemiklerin radyografileri üzerinde kalınlaşması.
  1. Portal ven'in kavernomatozu.

Bu hastalığın etiyolojisi ve patogenezi bilinmemektedir. Pek çok uzman, konjenital, diğerleri - satın aldı (portal ven erken başlangıçlı tromboz ve ardından rekanalizasyonu). Bu hastalıkta portal ven, kavernöz bir anjiyom veya çok sayıda küçük kalibreli damar ağıdır. Hastalık özofagus varisleri ve gastrik, intestinal enfarktüs, karaciğer komadan kanaması nedenidir çocukluk portal hipertansiyon veya portal ven trombozu, kendini gösterir. Prognoz olumsuzdur, portal hipertansiyonun klinik bulgularının ortaya çıkmasından itibaren yaşam beklentisi 3-9 yıldır. Portal vende kavernomatoz tanısı için ana yöntem anjiyografidir.

  1. Portal veya splenik venlerin tromboz veya tıkanıklığı

Portal ven trombozu (pylethrombosis) izole yerleşimine bağlı olarak radiküler (radiküler) tromboz, hangi istila dalak Viyana ya da (nadiren) ortak gövde akar diğer damarlar; trunk - splenik ven ve portal ven arasındaki alanda portal ven tıkanıklığı ve terminal - karaciğer içindeki intravenöz ven dallarında trombüsün lokalizasyonu ile birlikte.

Dalak damarının izole obstrüksiyonu, sol taraflı portal hipertansiyona neden olur. Nedeni portal ven tıkanmasına neden olan faktörlerden herhangi biri olabilir. Özellikle önemli olan, kanser (% 18), pankreatit (% 65), psödokist ve pankreatektomi gibi pankreas hastalıklarıdır.

Tıkanıklığı dalak damar atlayarak sol gastrik ven, teminatların kan, izdiham için uzak gelişirse kısa gastrik damara gelir ve sonra midenin alt ve yemek borusunun alt kısmına, sol gastrik ve portal ven içine aktı. Bu, midenin tabanının çok önemli bir varislerine yol açar; Özofagusun alt kısmındaki damarlar hafifçe genişler.

Pilorbazın ana nedenleri:

  • karaciğerin sirozu (bununla birlikte portal damarında kan akışının yavaşlaması vardır); Karaciğer sirozu, kazıklı hastaların% 25'inde bulunur;
  • artmış kan pıhtılaşması (polisitemi, miyelotromboz, trombotik trombositemi, splenektomi sonrası durum, oral kontraseptifler, vb);
  • (portal ven'in dışarıdan basıncı (tümörler, kistler, lenf düğümleri);
  • fleboskleroz (konjenital portal stenoz ile ven duvarının iltihaplanması sonucu);
  • nedeniyle bazen intrahepatik safra kanalları (kolanjit), sepsis, pankreas, inflamasyonu geçiş portal ven (pylephlebitis), iltihaplanma (özellikle göbek çocuklarda sık sık sepsis);
  • travma sırasında portal ven duvarına hasar (özellikle, abdominal organlar üzerindeki işlemler sırasında);
  • birincil karaciğer kanseri (paraneoplastik süreç), pankreatik baş kanseri (portal venin sıkıştırılması);
  • Tüm portal ven trombozu olgularının% 13-61'inde nedeni bilinmemektedir (idiyopatik kangromboz).

Akut kazıkların ana belirtileri:

  • splenektomi sonrası polisitemi, siroz ile daha sık görülür.
  • karın şiddetli ağrı;
  • kanlı kusma;
  • çökmesi;
  • hızla gelişen asitler (bazen hemorajik);
  • karaciğer genişlemez; Akut portal ven trombozu karaciğer sirozu olan bir hastada ortaya çıkarsa, o zaman hepatomegali vardır;
  • sarılık yoktur;
  • nötrofil kayması ile kan lökositozunda;
  • Mezenterik arterlerin trombozu eklendiğinde, akut karın resmiyle bağırsak enfarktüsü vardır;
  • dalak ven trombozu ile sol hipokondriumda ağrılar ve dalakta bir artış vardır.

Sonuç genellikle ölümcül.

Abdominal travma, karaciğer cerrahisi ve portal sistemden sonra, portal hipertansiyon aniden ortaya çıkarsa akut kazıkların şüphesi gerekir.

Akut yığınlar için prognoz zayıftır. Portal ven tam blokajı gastrointestinal kanama, bağırsak enfarktüsü, akut hepatik hücre yetmezliği birkaç gün içinde ölüme yol açar.

Kronik piretromboz uzun bir süre akar - birkaç aydan birkaç yıla kadar aşağıdaki klinik belirtiler karakteristiktir .

  • altta yatan hastalık belirtileri;
  • sağ üst kadranda, epigastriumda, dalakta değişen yoğunlukta ağrı;
  • splenomegali;
  • Karaciğerin sirozu olan kazıkların durumları hariç, karaciğerin genişlemesi karakteristik değildir;
  • gastrointestinal kanama (bazen pilelet hastalığının ilk belirtisidir);
  • assit (bazı hastalarda);
  • Karaciğer sirozu zemininde portal ven trombozu, asitlerin ani gelişmesi, diğer portal hipertansiyon bulguları ve karaciğer fonksiyonlarında keskin bir bozulma ile karakterizedir.

Yığınların tanısı splenoportografi verileriyle daha az sıklıkla ultrasonla doğrulanır.

İdiopatik portal ven trombozu tanısının özelliği : laparoskopi ile değişmemiş karaciğer, iyi gelişmiş kollateral, assit, genişlemiş dalak ile ortaya çıkar.

Kazıklar için prognoz elverişsizdir. Hastalar gastrointestinal kanama, bağırsak enfarktüsü, karaciğer böbrek yetmezliği nedeniyle ölmektedir.

portal ven akut tromboz (pylephlebitis) - portal damar ya da tek tek kısımların tüm bölgede süpüratif enflamatuar proses. Tipik haliyle, pylephlebitis veya pelvis (gastrik ülser veya duodenum 12, yıkıcı kolesistit, kolanjit, bağırsak tüberküloz, vb nüfuz apandisit, ülseratif kolit), enflamatuar karın hastalıkların bir komplikasyonu (endometrit ve diğ.).

Ana klinik belirtiler:

  • altta yatan hastalığın arka planında hastanın durumunda keskin bir bozulma;
  • muazzam titreme ve kabarık terler ile ateş, vücut ısısı 40 ° C ulaşır;
  • karın, genellikle sağ üst kısımlarda yoğun kramp ağrısı;
  • kural olarak, genellikle ishal, kusma var;
  • karaciğer büyümüş, ağrılı;
  • Hastaların% 50'sinde splenomegali vardır;
  • hafif sarılık;
  • laboratuvar verileri - genel kan testi: lökosit formülü solda bir kayma ile lökositoz; artmış ESR; biyokimyasal kan testi: hiperbilirubinemi, aminotransferazların artan aktivitesi, y-globulinlerin artan içeriği, fibrinojen, seromucoid, haptoglobin, sialik asitler;
  • umbilikal ven kanülasyonu ile portal sistemde pus bulunur.
  1. Karaciğer hastalıkları

Yukarıda listelenen karaciğer hastalıklarının tanısı, portal hipertansiyonun bir nedeni olarak, uygun semptomlara dayanarak yapılır.

  • Karaciğer sirozu

Tüm siroz türleri portal hipertansiyona yol açar; Portal kanalının tıkanmasıyla başlar. Portal ven kanı, kollateral damarlara yeniden dağıtılır, bazıları hepatositleri atlatmaya ve doğrudan fibrozis septadaki küçük karaciğer damarlarına girmeye yönlendirilir. Portal ile hepatik ven arasındaki bu anastomozlar, septumun içinde bulunan sinüsoidlerden gelişir. Lifli septum içindeki hepatik ven, sinüzoidden portal ven dalıyla mesajlar alınana kadar dışarıya doğru kaydırılır. Rejenerasyon ünitelerinin portal venden kan akışı bozulur, içlerindeki kan hepatik arterden gelir. Karaciğerde, siroz da daha büyük intravenöz anastomozlar ortaya çıkarır. Aynı zamanda, karaciğere giren tüm kanın yaklaşık üçte biri, bu şantlardan geçerek, sinüzoitleri atlayarak, yani. Hepatik dokunun işleyişini atlayarak.

Portal kan akışının kısmen bozulması, portal venin dallarını sıkıştıran rejenerasyon düğümlerinden kaynaklanır. Bu postsinusoidal portal hipertansiyona yol açacaktır. Bununla birlikte, sirozla, hepatik venlerin (sinüsoidal) kama baskısı ve portal venin ana gövdesindeki basınç hemen hemen aynıdır ve staz, portal venin dallarına uzanır. Görünüşe göre, Sinusoidler kan akışına karşı ana direnci belirler. Kollajenizasyonun neden olduğu Disse uzayındaki değişimlere bağlı olarak sinusoidler dardır; özellikle, sinüzoitlerdeki kan akışının hepatositlerin şişmesi nedeniyle azalabileceği alkolik karaciğer hasarı ile ifade edilebilir. Sonuç olarak, tıkanıklık, portal bölgelerden sinüzoitlerden hepatik venlere kadar gelişir.

Hepatik arterde, karaciğere yüksek basınç altında küçük bir miktar kan verilir, çok miktarda ve düşük basınç altında portal damarına girilir. Bu iki sistemdeki basınç, sinüzoitlerde eşitlenir. Normalde hepatik arter muhtemelen portal vendeki basıncı korumak için çok az önem taşır. Sirozlu, bu vasküler sistemler arasındaki bağlantı arterioportal şantlar nedeniyle daha kalabalık hale gelir. Hepatik arterin kompansatör genişlemesi ve kan akışındaki artış, sinüzoitlerin perfüzyonunun sürdürülmesini destekler.

  • Nodların oluşumu ile ortaya çıkan diğer karaciğer hastalıkları

Portal hipertansiyon, karaciğerde düğümlerin oluşumu ile birlikte çeşitli sirotik olmayan hastalıklara neden olabilir. Tanı koymak zordur ve genellikle siroz veya "idiyopatik" portal hipertansiyon ile karıştırılırlar. Delinme karaciğer biyopsisi olan “normal” bir resim bu teşhisi dışlamaz.

Nodal rejeneratif hiperplazi. Karaciğer boyunca, normal hepatositlere benzer hücrelerden monoakinül nodüller yaygın olarak belirlenir. Bu nodüllerin görünümüne bağ dokusunun proliferasyonu eşlik etmez. Gelişmelerinin nedeni, asin seviyesinde portal venin dallarının (0,5 mm'den küçük) obliterasyonudur. Obliterasyon, etkilenen asinin atrofisine yol açarken, kan kaynağı rahatsız edilmeyen komşu asini, karaciğerin nodüler dejenerasyonuna neden olan kompansatuvar hiperplazi geçirir. Portal hipertansiyon büyük ölçüde eksprese edilir, bazen nodüllerdeki kanamalar not edilir.

Kanama ile ultrason, yankısız bir merkezi kısma sahip olan hipo ve izo-ekojenik oluşumları ortaya çıkarır. CT ile doku yoğunluğu azalır, ancak kontrast olduğunda, artmaz.

Karaciğer biyopsisinde, iki hepatosit popülasyonu büyüklüktedir. Biyopsi tanısal değere sahip değildir.

En yaygın nodüler rejeneratif hiperplazi romatoid artrit ve Felty sendromu ile gelişir. Ek olarak, miyeloproliferatif sendromlar, artmış kan viskozitesi sendromları ve özellikle anabolik steroidler ve sitostatikler olmak üzere ilaçlara reaksiyon olarak düğümler oluşur.

Özofagusun variköz venlerini kanaması için kullanılan Portovaval genellikle iyi tolere edilir.

Parsiyel nodal transformasyonu çok nadir görülen bir hastalıktır. Karaciğer lobları alanında düğümler oluşur. Periferde, karaciğer dokusu normal bir yapıya veya atrofiye sahiptir. Nodlar karaciğerdeki normal kan akışını engeller ve portal hipertansiyon gelişmesine neden olur. Hepatositlerin işlevi rahatsız edilmez. Fibroz genellikle yoktur. Hastalığın teşhisi zordur, genellikle sadece otopsiyle teşhisin doğrulanması mümkündür. Hastalığın nedeni bilinmemektedir.

  1. Toksik maddelerin etkisi

Toksik madde, endotelyal hücreler, esasen Disse uzayda lipositler (Ito hücreleri) tarafından yakalanır; Fibrojenik özellikler taşırlar ve portal venlerin küçük dallarının tıkanmasına ve intrahepatik portal hipertansiyon gelişmesine neden olurlar.

Portal arteriyel hipertansiyon, sedef hastalığının tedavisinde kullanılan inorganik arsenik ilaçlardan kaynaklanır .

Portekiz'de üzüm bağlarını püskürten işçilerdeki karaciğerin yenilgisi, bakır ile temastan kaynaklanabilir . Hastalık anjiyosarkom gelişmesi ile komplike olabilir.

Polimerize vinil klorürün solunan buharları, portal hipertansiyonun yanı sıra anjiyosarkom gelişmesi ile portal venlerin sklerozunu geliştirir.

Tüm A vitamini zehirlenme tersinir portal hipertansiyon olabilir - A vitamini Ito hücrelerde saklanır. Presinüzoidal fibrozise ve portal hipertansiyona uzun süreli sitostatik kullanımı, örneğin metotreksat, 6-merkaptopurin ve azatioprin ile sonuçlanabilir .

İdiopatik portal hipertansiyon (portal fibrozis netsirrotichesky) - nedeni bilinmeyen bir hastalık, portal ven, damar yapısının ekstrahepatik değişiklikler ve karaciğer hasarı ifade tıkanıklığı olmadan portal hipertansiyon ve splenomegali ile kendini.

Bu sendrom ilk olarak 1882'de Banti tarafından tanımlanmıştır. Portal hipertansiyonun patogenezi bilinmemektedir. Bu hastalık ile splenomegali Banti'nin önerdiği gibi primer değildir, ancak portal hipertansiyonun bir sonucudur. İntrahepatik portal venüllerde mikrotrombi ve skleroz vardır.

Ana klinik belirtiler ve enstrümental veriler:

  • splenomegali;
  • assit;
  • mide kanaması;
  • Karaciğer testleri normal veya çok az değişmiş, karaciğer yetmezliği geç evrede gelişir;
  • karaciğer biyopsi örneklerinde periportal fibrozis ortaya çıkar, histolojik değişiklikler olmayabilir (portal yolları mutlaka bulunmalıdır);
  • anjiyografiye göre portal veya splenik tromboz bulgularının olmaması;
  • normal veya hafif yükselmiş kama karaciğer venöz basıncı, portal vende kateterizasyon veya portal venin delinmesi verilerine göre yüksek basınç.

Sistemik skleroderma, otoimmün hemolitik anemi, guatr Hashimoto, kronik nefritli hastalarda idiopatik portal hipertansiyon gelişebilir.

İdiopatik portal hipertansiyonun prognozu nispeten iyi kabul edilir, hastaların% 50'si hastalık başlangıcından 25 yıl veya daha fazla yaşar.

Nodüler rejeneratif hiperplazi karaciğer - karaciğer değişiklikleri (fokal ya da yaygın) etyolojisi bilinmeyen, hipertrofik çoğalan hepatositlerin oluşan nodül görülmesiyle karakterize edilir fibröz doku ile çevrelenmez.

Fibrozis yokluğu, hastalığın karakteristik bir belirtisidir, bu da onu karaciğer sirozu ile ayırt etmeyi mümkün kılar.

Ana belirtiler şunlardır:

  • assit;
  • splenomegali;
  • özofageal ve gastrik dilate venlerin kanaması;
  • Karaciğer biraz büyütülmüş, yüzey ince tanelidir;
  • Karaciğerin fonksiyonel testleri çok az değişti;
  • portal baskısı keskin bir şekilde artmaktadır;
  • portal hipertansiyonun presinusoidal bir karakteri vardır; hepatik venöz basınç normal veya hafif yükselir;
  • hepatik biyopside, fibröz doku gelişmeden hepatositlerin proliferasyonunu not eder.

Bu hastalık ile portal hipertansiyonun patogenezi açık değildir. Muhtemelen, portal venler ve splenik kan akışında bir artış vardır. Sıklıkla, romatoid artrit, sistemik kan hastalıkları ile karaciğerde nodüler hiperplazi görülür.

Fokal düğüm hiperplazi, etiyolojinin bilinmeyen nadir bir hastalığı olup, esas olarak karaciğerin kapılarına yerleştirilmiş, boyutu 2-8 mm olan nodüllerin karaciğerinin görünümü ile karakterize edilir. Aynı zamanda portal venin ana gövdesinin hipoplazisi bulunur.

Nodüller normal karaciğer dokusunu sıkar ve presinüzoid portal hipertansiyon gelişimini destekler. Karaciğerin fonksiyonel testleri az değişmiştir.

Hepatik venül ve ven hastalıkları, inferior vena cava

Badda-Chiari hastalığı, tromboz ve ardından tıkanıklığı olan hepatik venlerin primer oblite edici endoflebitidir.

Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Otoimmün mekanizmaların rolü dışlanmamaktadır.

Hastalık tespit edildiğinde, Budd Chiari proliferasyon iç kabuk hepatik ven, ağızlarına yakın veya hepatik ven izdiham yakın inferior vena kava başlayarak zaman süreci hepatik ven küçük intrahepatik dallar üzerinde başlar. Hastalığın akut ve kronik formlarını izole edin.

Badda-Chiari hastalığının akut formu aşağıdaki semptomlara sahiptir:

  • aniden epigastriumda ve sağ hipokondriumda yoğun bir ağrı var;
  • aniden kusma var (genellikle kanlı);
  • karaciğer hızla artar;
  • hızlı bir şekilde (birkaç gün içinde) assit sıvısında (40 g / l'ye kadar) yüksek protein içeriğine sahip asitler; sıklıkla hemorajiktir;
  • inferior vena kava sürecine dahil olduğunda, bacakların şişmesi, karın ve torakstaki subkutan venlerin dilatasyonu;
  • yüksek vücut ısısı;
  • Hastaların 1/2'sinde hafif sarılık vardı;
  • Orta derecede bir splenomegali vardır, ancak her zaman asitlerin varlığı ile bağlantılı olarak belirlenmez.

Hasta genellikle akut karaciğer yetmezliğinden kaynaklanan hastalıkların ilk günlerinde ölür.

Böylece, Budd Chiari hastalığının akut formu, karın içinde sürekli şiddetli ağrının varlığında ve portal hipertansiyon, hepatomegali ve karaciğer yetmezliğinin hızlı gelişiminde şüphelenilebilir.

Budd-Chiari hastalığının kronik formu, hepatik venlerin tam olmayan tıkanmasıyla hastaların% 80-85'inde görülür.

Hastalığın semptomatolojisi:

  • sürecin erken aşamalarında olası subfebril vücut sıcaklığı, geçici karın ağrısı, dispeptik bozukluklar;
  • 2-4 yıl içinde aşağıdaki tezahürlerle hastalığın gelişmiş bir kliniği vardır: hepatomegali, karaciğer yoğun, ağrılı, karaciğerin gerçek sirozu oluşturmak mümkündür;
  • ön karın duvarında ve göğsünde genişlemiş damarlar;
  • işaretli asitler;
  • yemek borusu variköz venlerinden kanama, hemoroid;
  • ESR, lökositozda bir artış, serumdaki y-globulin seviyesinde bir artış;
  • karaciğer biyopsilerinde - belirgin venöz konjesyon (kalp yetmezliği yokluğunda), karaciğer sirozu resmi;
  • Venogepatografiya ve alt kavografiya güvenilir tanı yöntemleridir.

Hastalık şiddetli karaciğer yetmezliği ile sonuçlanır. Yaşam beklentisi 4-6 ay ila 2 yıl arasında değişmektedir.

Badda-Chiari sendromu, karaciğerin kan damarlarındaki değişikliklerle ilişkili olmayan bir takım patolojik koşullarda karaciğerden venöz kanın çıkışının ikincil bir bozukluğudur. Bununla birlikte, şu anda sağ atriyuma karaciğerden yolu üzerinde bulunan, gereken bağımsız neden blokajının, karaciğer kan engellenmiş gerçekleşen kan çıkışı tarifi için "Budd-Chiari sendromu" kullanmak için bir eğilim vardır. Bu tanıma göre ablukanın yer ve mekanizmasına bağlı olarak 4 tip Badd-Chiari sendromunu ayırt etmek önerilmektedir:

  • hepatik venlerin birincil bozuklukları;
  • hepatik venlerin benign veya malign büyüme ile sıkıştırılması;
  • inferior vena kava'nın primer patolojisi;
  • hepatikveollerin primer bozuklukları.

Sendromun klinik resmi ve Budd Chiari hastalığı benzerdir. Klinik tablodaki kişi, Badda-Chiari sendromuna neden olan altta yatan hastalığın belirtilerini de dikkate almalıdır.

Son yıllarda invazif olmayanlar (kaviografi, karaciğer biyopsisi) yerine Badd-Chiari sendromunu teşhis etmek için non-invaziv yöntemler (ekografi, bilgisayarlı tomografi, nükleer rezonans görüntüleme) kullanılmıştır.

Badda-Chiari sendromu şüphesi varsa, karaciğer ve renkli Doppler ekografisi ile başlanması önerilir. Karaciğer venlerinin normal durumu ile ilgili veriler, doppler ekografi ile elde edilirse, Badd-Chiari sendromu tanısı çıkarılır. Ultrason yardımıyla Budda-Chiari sendromunun tanısı olguların% 75'inde teşhis edilebilir.

Bilgilendirici olmayan ultrason durumunda kontrast veya manyetik rezonans görüntüleme kullanan bilgisayarlı tomografi kullanılmalıdır.

Bu invaziv olmayan yöntemler tanıya izin vermiyorsa, kavografiyu, hepatik venlerin flebosu veya karaciğer biyopsisini kullanın.

Venöz tıkayıcı hastalık, daha büyük venöz gövdeleri etkilemeden, hepatik venlerin küçük ve orta dallarının akut blokajından kaynaklanır.

Etiyolojisi bilinmemektedir. Bazı durumlarda, heliotrop zehirlenmesi bir rol oynamaktadır (Özbekistan, Tacikistan, Kazakistan, Kırgızistan, Ermenistan, Krasnodar bölgesi, Afganistan, İran). Bazen hastalığın nedeni iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi olabilir.

Histolojik olarak, karaciğerde aşağıdaki değişiklikler tespit edilir:

  • hepatik venlerin en küçük dallarının trombotik obliterasyonu, hepatik lobüllerin merkezinde durgunluk, lokal atrofi ve hepatositlerin nekrozu;
  • subakut ve kronik formlarda, karaciğerde siroz ve bunu takiben sentrolobüler fibroz gelişir.

Hastalık genellikle 1 ila 6 yaş arasında gelişir. Akut, subakut ve kronik formları izole edin. Akut formu ile karakterizedir:

  • sağ hipokondriumda akut ağrı;
  • mide bulantısı, kusma, genellikle kanlı;
  • assit (hastalığın başlangıcından 2-4 hafta sonra gelişir);
  • hepatomegali;
  • ılımlı sarılık;
  • splenomegali;
  • önemli kilo kaybı.

Hastaların 1 / 3'ü hepatoselüler yetmezlikten ölmekte, hastaların üçte biri siroz, 4-6 hafta sonra ise üçte bir oranında iyileşmektedir.

Subakut formu ile karakterize edilir:

  • hepatomegali;
  • assit;
  • fonksiyonel karaciğer örneklerinde orta değişiklikler;

Daha sonra hastalık kronik bir yol alır. Kronik form, portal hipertansiyon ile karaciğer sirozu olarak ilerler.

Hastalık ve Cruevilian-Baumgarten sendromu

Hastalık ve Cruevelle-Baumgarten sendromu nadirdir ve portal hipertansiyonun nedeni olabilir.

Cruevelle-Baumgarten hastalığı, konjenital portal ven hipoplazisi, karaciğer atrofisi ve umbilikal venin nebülizasyonunun bir kombinasyonudur.

Hastalığın ana belirtileri:

  • abdominal duvarın ("caput medusae") genişletilmiş subkutan venöz kollateralleri;
  • göğsün üzerindeki oskültasyonlu venöz gürültünün tanımlanması, hastanın başını yastığından kaldırması halinde artar; göbek üstündeki avuç içine basıldığında gürültü hissedilebilir ve ortadan kalkar;
  • Splenomegali ve hipersplenizm sendromu (pansitopeni);
  • ağrı vepigastria ve sağ hipokondriyum;
  • gastrointestinal kanama;
  • kalıcı düzlük;
  • assit;
  • portal vendeki yüksek basınç (splenometri ile belirlenir).

Görünüm olumsuz. Hastalar gastrointestinal kanama veya karaciğer yetmezliğinden ölmektedir.

Cruevelle-Baumgarten sendromu eşlenmemiş bir umbilikal ven (rekanalizasyon) ve portal hipertansiyonun bir doğuştan değil, kazanılmış bir karakterden oluşan bir kombinasyonudur.

Sendromun başlıca nedenleri:

  • karaciğerin sirozu;
  • hepatik venlerin obliterasyonu veya endoflebitisi.

Cruevelle-Baumgarten sendromu genç kadınlarda daha sık görülür. Sendromun klinik belirtileri, Cruewell-Baumgarten hastalığında olduğu gibi aynıdır, ancak bunun aksine, karaciğerde bir artış vardır.

Hepatik-portal skleroz

Hepatik-portal skleroz splenomegali, portal ve splenik venlerin tıkanması olmaksızın hipersplenizm ve portal hipertansiyon ve karaciğer kısmındaki patolojik değişiklikler karakteristiktir. Bu hastalığın patogenezinde, çok belirsizdir. Diğer isimler şunlardır: noncyrrotic portal fibrozis, noncyrrotik portal hipertansiyon, idiopatik portal hipertansiyon. Banty sendromu (eski haline gelen bir terim) muhtemelen bu hastalık grubuna aittir. Hastalığın kalbinde portal ven ve sinüzoitlerin endotelyal hücrelerinin intrahepatik dallarında hasar vardır. Artmış intrahepatik direnç, portal kanalın intrahepatik obstrüksiyonunu gösterir. Hepatik-portal sklerozun nedeni enfeksiyon, zehirlenme olabilir; Birçok durumda nedeni bilinmemektedir. Çocuklarda ilk tezahür, portal venin küçük dallarının intrahepatik trombozu olabilir.

Japonya'da, bu hastalık esas olarak orta yaşlı kadınlarda görülür ve portal veninin intrahepatik dallarının tıkanmasıyla karakterizedir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Hindistan'da genç erkeklerdeki noncirrhotic portal fibrozis olarak adlandırılan benzer bir hastalık hastadır. Bu hastalığın içme suyunda ve alternatif tıbbın arsenik varlığı ile ilişkisi var. Tekrarlayan bağırsak enfeksiyonlarının karaciğeri üzerindeki uzun süreli etkilerin bir sonucu olarak gelişmesi daha olasıdır.

Birçok yönden benzer durumlar ABD ve İngiltere'de benzer hastalıklarla tanımlanmaktadır.

Karaciğer biyopsisi, skleroz ve bazen intrahepatik venöz yatağın obliterasyonunu ortaya çıkarır, ancak tüm bu değişiklikler, özellikle fibrozis, minimal olarak ifade edilebilir. Otopside, karaciğerin kapıları yakınındaki büyük damarların duvarlarının kalınlaşması ve lümenlerinin daralması gözlenir. Bazı değişiklikler, portal damarın küçük dallarının kısmi trombozunun neden olduğu kan akışının daha sonraki restorasyonu ile ikincildir. Genellikle perisinusoidal fibrozis vardır, ancak sadece elektron mikroskobu ile tespit edilebilir.

Portal venografisinde portal damarın küçük dallarının daralması ve sayılarının azalması ortaya çıkar. Periferik dallar düzensiz konturlara sahiptir ve dar bir açıyla hareket eder. Bazı büyük intrahepatik dallar kontrast madde ile doldurulmayabilir, eş zamanlı olarak çok ince damarların çoğalması söz konusudur. Karaciğer venlerinin kontrastlı muayenesi damar değişikliklerini doğrular; Sık sık venöz venöz anastomozlar bulunur.

Tropikal Splenomegali Sendromu

Bu sendrom endemik sıtma bölgelerinde yaşayan bireylerde ortaya çıkar ve splenomegali, lenfosit infiltrasyonu sinüzoit, Kupffer hücre hiperplazisi, IgM daha yüksek düzeyde ve Plasmodium falciparum antikorların serum titerleri görünür. Uzun süreli kemoterapi ile antimalarial ilaçlar gelişmektedir. Portal hipertansiyon varis kanama nadirdir, bir küçüktür.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektif muayene

Siroz, portal hipertansiyonun en yaygın nedenidir. Karaciğer sirozu olan hastalarda, anamnezde alkolizm veya hepatit belirtisi de dahil olmak üzere tüm olası nedenlerini bulmak gerekir. Ekstrahepatik portal hipertansiyonun gelişmesinde, abdominal kavite organlarının enflamatuar hastalıkları özellikle (özellikle yenidoğan döneminde) özellikle önemlidir. Kanın pıhtılaşma sisteminin ihlali ve seks hormonları gibi bazı ilaçların alınması, portal veya hepatik vende tromboza yatkınlık yaratır.

tarih

  • Sirozlu veya kronik hepatitli bir hastanın varlığı
  • Gastrointestinal kanama: atak sayısı, tarihleri, kan kaybı miktarı, klinik belirtiler, tedavi
  • Önceki endoskopinin sonuçları
  • , Miyeloproliferatif bozukluklar, oral kontraseptif alınması (neonatal sepsis, septisemi karın içi patoloji veya diğer kaynaklı neden olduğu dahil olmak üzere), alkolizm, kan transfüzyonu, viral hepatit B ve C, septisemi endikasyonları

anket

  • Karaciğer yetmezliği belirtileri
  • Karın duvarının damarları:
    • konum
    • kan akışının yönü
  • splenomegali
  • Karaciğerin büyüklüğü ve kıvamı
  • Assit
  • Puf ödemi
  • Rektal muayene
  • Özofagus, mide ve duodenumun endoskopik muayenesi

Ek araştırma

  • Delinmiş biyopsi pişmiş
  • Hepatik ven kateterizasyonu
  • Karın boşluğu organlarının selektif arteriyografisi
  • Karaciğerin ultrason, bilgisayar veya manyetik rezonans görüntüleme

Kan kusması portal hipertansiyonun en yaygın tezahürüdür. Daha önce bulaşan kanamanın sayısını ve şiddetini, bilinçte veya komada bir bozulmaya yol açıp açmayacaklarını ve kan transfüzyonu yapılıp yapılmadığını öğrenmek gereklidir. Varisli damarlar ile kanlı kusma olmaksızın melena gözlemlenebilir. Epigastrik bölgede dispepsi ve hassasiyet olmaması ve önceki endoskopik çalışmada patolojinin bulunması, peptik ülserden kanamayı dışarıda bırakmayı mümkün kılmaktadır.

Siroz, sarılık, damar lahanası, palmar eriteme gibi stigmataları tanımlayabilirsiniz. Anemi, assit ve prodromal koma semptomlarının varlığına dikkat etmek gerekir.

Anterior karın duvarı damarları

İntrahepatik portal hipertansiyon ile portal venin sol dalından periapikal venler içinden inferior vena kavaya belirli bir miktar kan akabilir. Ekstrahepatik portal hipertansiyon ile, genişlemiş damarlar karın lateral duvarında görünebilir.

Dağılımın doğası ve kan akış yönü. Genişlemiş kıvrımlı kollateral damarlar, göbekten ayrılarak "Medusa'nın başı" olarak adlandırıldı . Bu semptom nadirdir, genellikle epigastrik olan bir veya iki ven, büyür. Kan gölden akar; inferior vena kava tıkanması ile kan, aşağıdan yukarıya doğru, üst vena kava sisteminin sistemine doğru akar. Yoğun assitlerle, inferior vena cava'nın fonksiyonel obstrüksiyonu gelişebilir, bu da gözlemlenen değişiklikleri açıklamayı zorlaştırır.

Anterior abdominal duvarın damarları kızılötesi ışıkta fotoğraflanarak görüntülenebilir .

Gürültüler

Venöz gürültü dinleyebilirsiniz kılıç şeklinde bir süreç ya da göbek bazen göğüs kemiği veya karaciğer alan konumu, sadece göğüs bölgesine yayılır. En büyük ifadesinin bulunduğu yerde hafif bir basınçla titreşimi yakalayabilir. Dik konumda veya pozisyonda otururken, teneffüs ederken Gürültü sistol sırasında çoğaltılabilir. Gürültü ortaya çıktığında hilal birlikte düzenlenmiş geniş göbek ve paraumbilical damarlarından portal ven sol şubesinden kanın geçişi, karın ön duvarında damarlar - Üst epigastrik, internal torasik ven ve inferior epigastrik ven. Bazen venöz gürültü böyle alt mezenter ven yukarıdaki gibi diğer büyük venöz teminat, ayrıca dinlemek için yönetir. Sistolik arteryal gürültü genellikle primer karaciğer kanserini veya alkolik hepatiti gösterir.

Anterior abdominal duvarın genişlemiş venlerinin, göbek üstündeki yüksek ses seviyelerinin ve karaciğerin normal boyutlarının kombinasyonu Cruevel-Baumgarten sendromu olarak adlandırılır . Nedeni eşlenmemiş bir umbilikal ven olabilir, fakat sıklıkla karaciğerin kompanse sirozu olabilir.

Ksifoid işleminden göbeğe ve "Medusa'nın başlığına" kadar uzanan ses , portal damarın, portal venin sol dalından umbilikal venler bölgesine uzak bir şekilde tıkanıklığını gösterir; intrahepatik portal hipertansiyonda (karaciğer sirozu).

Dalak

Dalak tüm vakalarda artar, palpasyonla birlikte yoğun kenarı ortaya çıkar. Dalak büyüklüğü ile portal vende basınç arasında net bir ilişki yoktur. Genç hastalarda ve büyük nodüler sirozlu dalak daha büyük oranda büyümüştür.

Dalak palpe edilemezse veya boyutları genişlememişse, portal hipertansiyon tanısı sorgulanabilir.

Olarak periferal kan, dalak bir artış ile ilişkili pansitopeni ortaya (ikincil "hipersplenizm"). Pancytopenia, portal hipertansiyondan daha çok retiküloendotelyal sistem hiperplazisi ile ilişkilidir ve portal basıncındaki azalmaya rağmen portokaval şantların gelişimi ile birlikte ortadan kalkmaz.

Karaciğer

Karaciğerin hem küçük hem de büyük boyutlarının önemi, bu nedenle perküsyonları dikkatlice belirlenmelidir. Portal vende karaciğer büyüklüğünün basınca göre ayrı bir bağımlılığı yoktur.

Palpasyon sırasında karaciğerin kıvamına, cildin genişliğine ve tüberositesine dikkat etmek gerekir. Karaciğerin hafif bir kıvamı ile, portal damarının ekstrahepatik tıkanıklığı düşünülmelidir. Yoğun bir kıvamda siroz daha olasıdır.

Assit

Asitlerin nadiren portal hipertansiyonuna bağlı olması, portal basıncında önemli bir artış olmasına rağmen gelişmesinde öncü faktör olabilir. Portal hipertansiyonu ile, kılcallardaki filtrasyon basıncı artar, bunun sonucunda sıvı karın boşluğuna döner. Ek olarak, sirozda assit gelişimi portal hipertansiyonuna ve karaciğer hücresi yetmezliğine ek olarak göstermektedir.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Rektum

Anorektal bölgenin varikoz venleri sigmoidoskopi sırasında tespit edilebilir; damarlar kanabilir. Karaciğer sirozu vakalarının% 44'ünde görülür ve variköz dilate özofagustan kanaması olan hastalarda amplifiye edilir. Portal ven sistemi ile ilişkili olmayan venöz cisimlerin şişmesi olan basit hemoroidlerden ayırt edilmelidir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.