^

Sağlık

A
A
A

Myastenia gravis: neler oluyor?

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Myastenia gravis patogenezi

Myastenia gravis, otoantikorların aracılık ettiği ve T hücrelerinin işlevine bağlı bir otoimmün hastalığın klasik bir örneğidir. Miyasteni temel fizyolojik ve morfolojik değişiklikler, nöromüsküler kavşakta lokalize edilmiş ve postsinaptik kas membranında asetilkolinesteraz sayısını azaltmak asetilkolinesteraz antikorlar, öncelikle bağlıdır. İmmünoelektron mikroskopisine göre, miyastenia ile birlikte IgG ve kompleman nöromüsküler bileşkede birikmektedir.

Myastenia ile kas ekstrelerinde, asetilkolinesteraz ile kombinasyon halinde IgG bulunur. Aynı zamanda, asetilkolinesterazın sayısı azalır, postsinaptik zarın arkitektoniği önemli ölçüde basitleştirir ve membranın yeni AXR'ler oluşturma yeteneği azalır. Bu değişiklikler, bir konformasyon (internalizasyon) değişim ve reseptör bozulması antikorların etkisi altında (antijenik modülasyonu) ya da hasar postsinaptik zar yapısına antikorların etkisi altında ve tamamlayıcı ya da neden olabilir. Elde edilen veriler, her iki sürecin de nöromüsküler iletimin bozulmasına neden olabileceğini göstermektedir. Nöromüsküler kavşaktaki myastenia ile, genişlemiş sinaptik yarıkta yer alan zar-saldırı kompleksi içeren veziküller içeren bir zar-atak komplement kompleksi bulunur. Bu kalıcı işlem sonucunda, asetilkolinesterazın sayısı azalır ve nöromüsküler bileşke yapısı bozulur. Aynı zamanda onların içselleştirme ve bozulması sonra meydana asetilkolinesteraz arasında antikorlar, çapraz bağların etkisi altında oluşumu ile bağlantılı olabilir asetilkolinesteraz sayısını azaltmak. Bu nedenle, myastenia gravis'teki nöromüsküler iletim bozukluklarının nedeni, antijenik modülasyon ve tamamlayıcı aracılı hasarın bir kombinasyonu olabilir. Farelere kişiden miyasteni pasif transferi olasılığı, tek başına antikorlar nöromüsküler kavşakta işleyişini bozabilir gösteren, miyasteni gravis patogenezinde hümoral mekanizmaların önemli rol oynadığına işaret etmektedir.

AXR'ye antikor üretimini tetikleyen faktörler bilinmemektedir. İnsan asetilkolinesteraz ortak epitopları ve moleküler taklit olası bir rolü olduğunu düşündürmektedir bazı bakteriyel ve viral antijenlerin belirlenmesi. Bununla birlikte, miyasteni poliklonal antikor tespit ve tanımlamak veya farklı bakteriyel antijenlere göre antikorların virüs özgüllük başarısız olduğu izole etmek için çalışır. Bu nedenle, tek bir epitopu ile moleküler benzerlik varsayımı bebeklerde immünolojik değişikliklerin özelliklerini açıklamak mümkün değildir. AChR'ye karşı antikorların üretimi, hem CD4 + lenfositler (T-yardımcı hücreleri) ve B lenfositleri gerektirdiği bilinmektedir. Myasthenia Gravis deneysel modelleri Anormal bağışıklık işlem asetilkolinesteraz T lenfositlerin sunumu tarafından başlatılan göstermektedir. Timusun myastenia gravis patogenezinde yer aldığına şüphe yoktur. Miyastenia hastaların% 70'inde tanı anında germinal merkezlerin mevcudiyetinde timus bezi hiperplazi ve 15 bulunan% veya daha timoma keşfettik gravis. Böylece, bebeklerin gelişimine yol açan ilk süreçler, timus değişmiş bir mikro çevresinde meydana varsayılabilir. Bununla birlikte, daha fazla araştırma timus antijenleri (belki de mioidnye timus hücreleri bir kaynağı olan) asetilkolinesteraz bulunmaktadır belirlemek, hem de timus tespit edilmiştir, Myasthenia Gravis olarak AChR'ye antikorların üretimine yol açan, T ve B hücreleri arasındaki etkileşimin nasıl katkıda olarak gerekli olan bir immün yanıt tetiklenebilir kendisine karşı herhangi bir dominant epitop AChRs, hem de T-hücrelerinin, uygun bir tür. Bu durum, aynı zamanda epitopların AChRs kabiliyeti bebeklerde immünosupresyon kusur immünopatolojik işlemlerin başlatılması olası bir rol oynadığını göstermektedir normal ve bebeklerde, her ikisi de T hücrelerini teşvik eder.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.