^

Sağlık

A
A
A

Myastenia gravis: belirtiler

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Miyastenya semptomları, şiddetine, gün boyunca ve günden güne önemli ölçüde değişebilir tezahür zayıflığı ve kas anormal yorgunluk gravis. Zayıflık genellikle günün ikinci yarısında artar ve fiziksel aktivite ile dinlendikten sonra azalır. Başlangıçta genellikle çift görme ve ptozisi neden dış göz kasları ve göz kapaklarının kasları, içeriyordu. Genellikle belirtiler simetriktir. Hastaların nispeten küçük bir oranı olarak (% 10-15) Hastalık yavaş yavaş zaman aşırı genelleme sadece göz kasları, ancak çoğu semptomları kapsar. Bu durumda uzuvların yapan kaslar, özellikle proksimal (örneğin iliopsoas ve deltoid kas). Omuzun triseps kasları, parmakların fleksörleri ve ekstansörleri de yer alır. Farenks ve larenks kaslarının zayıflığı ile yutma güçlüğü, astım atakları, gıda ve solunum yolu salgılarının aspirasyonu olabilir. Miyastenik krizde - Hastalığın asıl tehlikenin solunum yetmezliğine ve ciddi vakalarda yol açabilir solunum kaslarının zayıflığı ile ilişkilidir. Bozulma duygusal stres, enfeksiyonlar ile uyarılmış olabilir, hormonal durumu (özellikle hipotiroidizm veya hipertiroidizm) değişiklikler, antibiyotikler, aminoglikozidler, anti-aritmikler, diüretikler, magnezyum tuzları, beta-blokerler gibi çeşitli ilaçlar.

Geçici yenidoğan miyasteni, halsizlik, rahatsızlık yutma ve nefes ağlama, bozulmuş emme ile karakterize edilen, gravis miyasteni gravis muzdarip anneden doğan bebeklerin% 12 gelişir. Miyastenia gravis belirtileri genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç saat içinde ortaya çıkar ve birkaç haftadan 2 aya kadar sürebilir, daha sonra yenilenemez. Anne ve çocukta hastalığın şiddeti arasında korelasyon antikorlar asetilkolinesteraza plasentadan geçer tarafından yenidoğan myastenia, büyük olasılıkla neden gravis olmasına rağmen, genellikle yoktur. Küçük çocuklar da dahil olmak üzere çocuklarda myastenia gravis, erişkinlerde görülenlere benzer, sporadik bir edinilmiş otoimmün hastalık olabilir. Sonraki yaşamında, hem de gösterebilir yetişkinler ve nöromüsküler iletimi ihlal presinaptik veya postsinaptik yapıların genetik olarak belirlenmiş anormallikleri ile ilişkili konjenital miyastenik sendromu, çocuklarda doğum, erken çocukluk, At. Bu koşullar genellikle otozomal resesif bir tiple miras alınır. Farklı kas zayıflığı sendromlarının en genelleme derecesi değişkendir: bazı durumlarda daha yaygın olduğu diğerlerinde sadece diplopi ve pitozisi görünür.

Miyastenia gravis göz belirtileri

Göz semptomları vakaların% 90'ında görülür ve% 60'ında en önemli olanlarıdır. Bunlar aşağıdaki tezahürlerle karakterize edilir.

  • Pitoz yavaş yavaş, iki taraflı ve sıklıkla asimetrik olarak gelişir.
  • Günün sonunda daha da belirgin, en azından uyanık.
  • Yorgunluk nedeniyle uzun bir aradan sonra güçlendirir.
  • Bir göz kapağı elle kaldırılırsa, hasta yukarı baktığı zaman, çift yaşın küçük salınım hareketleri görünecektir.
  • Cogan'ın semptomu, bakış açısını yukarıdan ana pozisyona indirdikten sonra göz kapağının yukarı doğru seğirmesidir.
  • Buz ile pozitif test: 2 dakika süreyle göz kapaklarına buz uygulandıktan sonra pitoz azalır. Test, miastenik olmayan pitoz için negatiftir.

Diplopi sıklıkla dikeydir, ancak herhangi bir veya tüm ekstraoküler kasları etkileyebilir. Sözde girişimsel oftalmopleji olabilir. Stabil deviasyonlu bir hastaya, kaslarda cerrahi müdahale, bir toksin CI enjeksiyonu ile yardım edilir. Botulinum veya bunların bir kombinasyonu.

Nistagmoid hareketler, bakışların aşırı yönlerinde görülebilir.

Eudrophonia ile test edin

Edrophonia, nöromüsküler bileşkede asetilkollipa miktarını arttıran, kısa etkili bir antikoloneteraz ajandır. Miyasteni gravisinde bu, zayıflık, pitoz ve diplopi gibi semptomlarda geçici bir azalmaya yol açar. Testin duyarlılığı:% 85 - oküler ve% 95 ile - sistemik miyastenia. Potansiyel, ancak nadir komplikasyonlar arasında bradikardi, bilinç kaybı; Bu mümkün ve ölümcül bir sonuç, bu yüzden bir asistan olmadan test yapılamaz ve ani çürük-solunum komplikasyonları durumunda reanimasyon sedyesi yarısı el olmalıdır. Test aşağıdaki gibi yapılır:

Hess testi ile ptosis veya diplopi taban seviyesini objektif olarak değerlendirin.

  1. İntravenöz olarak muskarinik yan etkileri en aza indiren 0,3 mg atropin enjekte edilir.
  2. İntravenöz 0.2 ml (2 mg) edrofonyum hidroklorür uygulanır. Semptomlar azalırsa, test derhal durdurulur.
  3. 60 saniye sonra aşırı duyarlılık yokluğunda, kalan 0.8 ml (8 mg) ekleyin.
  4. Son ölçümü yapın ve / veya test Hess'ı tekrarlayın ve sonuçları karşılaştırın, eylemin sadece 5 dakika sürdüğünü hatırlayın (Şekil 18.1121).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.