Laringomalazi: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Laringomalazi, inspirasyon sırasında vestibül dokularının anormal kompliyansı veya larenksin nöromüsküler yetersizliği sonucu larenksin lümenine doğru sarkmasıyla oluşan bir gelişimsel defekttir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Laringomalazi neden olur?

Laringomalazi'nin iki nedeni vardır - genetik olarak belirlenen laringomalazi ve edinilmiş laringomalazi. McKusick'in hipotezine göre ilk neden, kalıtımın otozomal dominant doğasından kaynaklanır, ikincisi ise doğum öncesi dönemde fetüs üzerindeki olumsuz faktörlerin, mide ve yemek borusunun çeşitli nöromiyojenik işlev bozukluklarının (gastroözofageal reflü) vb. etkisinin bir sonucudur. A. Yu. Petrunichev'in (2004) belirttiği gibi, bazı yazarlar yetişkinlerde laringomalaziyi, sporcularda aşırı fiziksel efor sırasında gırtlaktan geçen hava akışındaki artışın bir sonucu olarak veya gırtlağın ilgili kas aparatının innervasyonunun ihlali sonucu olarak düşünmektedir.

Laringomalazi Belirtileri

Laringomalazi'nin en yaygın semptomları inspiratuvar stridor ve bununla ilişkili tüm belirtilerdir. Bu hastalığın diğer semptomları arasında özellikle fiziksel efor sırasında dispne, çocuğun hipodinamisi, gelişimsel gecikmeler, boğulma, uyku apnesi, akciğerler ve kalple ilgili komplikasyonlar ve hatta ani bebek ölümü sendromu bulunur. Laringomalazi sıklıkla laringeal konjenital stridorla birleştirilir.

Genellikle, laringeal yapının yaşa bağlı gelişimi nedeniyle, bunun sonucunda kıkırdak iskeleti sıkıştırılır, larinksin kaslı, bağ dokusu ve lifli aparatı güçlenir, laringomalazi belirtileri çocuğun yaşamının 2.-3. yılında kaybolur. Erken teşhis ve uygun tedavi ve rehabilitasyon önlemlerinin uygulanması buna katkıda bulunur. Ancak bunların yokluğunda, laringeal yapıların restorasyonu oldukça uzun bir süre gecikebilir. Bu durumda, çocuğun fiziksel gelişiminde bir gecikme, laringomalazi semptomlarını artıran sık soğuk algınlığı, dış solunum fonksiyonu bozuklukları ve bu durumla ilişkili diğer anomaliler olur ve bu da nihayetinde bir kişinin normal yaşam tarzının "daralmasına" yol açar ve sadece tıbbi değil aynı zamanda sosyal önem de kazanır.

EA Tsvetkov ve A.Yu. Petrunichev'in çalışmalarına göre laringomalazinin klinik ve patogenetik özellikleri aşağıdaki varsayımlarla belirlenebilir:

1. laringomalazi belirtileri arasında sadece bilinen laringeal semptomlar değil, aynı zamanda gastroözofageal reflü ve çocuğun göğsünde huni şeklinde deformasyon da yer alır;
2. Laringomalazi hastalığında larenksin makro yapısal anormallikleri daha büyük çocuklarda ve hatta erişkinlerde bile devam edebilir ve larenksin ve vücudun bir bütün olarak işlevleri üzerinde olumsuz etkilere neden olabilir;
3. Bazı laringomasellüler malazi vakalarının gelişiminde bağ dokusundaki displazik süreçler belirli bir rol oynar;
4. Larengomalazi vakalarının en az %25’inin ailesel formda olması, hastalığın kalıtsal olduğunu göstermektedir.

A. Yu. Petrunichev'in EA Tsvetkov'un gözetiminde yürüttüğü araştırma sayesinde, bu yazarların laringomalazi morfofonksiyonel kompanzasyonunun dinamikleri ile ilgili elde ettiği bazı benzersiz verileri sunma fırsatına sahibiz. İncelenen tüm hastalar 5 gruba ayrıldı.

• Birinci grup: Sfenoid kıkırdakların dikey boyutunda artış, aryepiglottik kıvrımların incelmesiyle birliktedir.
• İkinci grup: aryepiglottik kıvrımlar üst kısımlarda incelir ve epiglottise yüksekten bağlanır. Bu grupta, aryepiglottik kıvrımların da incelir ve farenksin ortasından lateral duvarlarına doğru çekilen fincan şeklindeki "yelkenlere" benzediği bir varyant görülür (2).
• Üçüncü grup: Epiglot katlanmış ve kısa aryepiglottik kıvrımlarla geriye doğru çekilmiştir.
• Dördüncü grup: Epiglot normal bir şekle sahiptir, ancak fonasyon sırasında serbestçe öne doğru sapar ve dilin kökünde yatar. Sapı gırtlak lümenine önemli ölçüde çıkıntı yapar ve aryepiglottik kıvrımlar lateral yüzeyleri boyunca yayılır.
• Beşinci grup: Larenks vestibülünün arka kısımlarında fazla doku.

Laringomalazi tanısı

Laringomalazi tanısı, A.Yu.Petrunichev (2004) tarafından geliştirilen bu soruna sistematik bir yaklaşımı içerir. Yazarın önerdiği yöntem evrensel öneme sahiptir, çünkü yalnızca laringomalaziyi değil, aynı zamanda diğer laringeal malformasyonları da teşhis etmek için kullanılabilir. Bu yöntem şunları içerir:

1. şikayetlerin kaydedilmesi, çocuğun tıbbi geçmişi ve yaşamı hakkında verilerin toplanması, çoğunlukla çocuğun ebeveynlerinden elde edilir; tıbbi geçmiş toplanırken hastalığın olası kalıtımsal olma durumu da dikkate alınır;
2. çocuğa burun yoluyla endofibrolaringoskopi yapılması;
3. Boyun (gırtlak) röntgeninin lateral projeksiyonda çekilmesi;
4. anestezi altında doğrudan destek laringoskopisi yapılması (özel endikasyonlar için);
5. çocuğun genel fiziksel muayenesinin yapılması;
6. Yaşam öyküsünün toplanması ve gerekirse hastalığın kalıtımsal olup olmadığının tespiti için çocuğun anne-babasının ve diğer yakın akrabalarının fizik muayenesi.

A.Yu.Petrunichev, laringomalazi tanısının, kendisinin (2004) geliştirdiği kriter sınıflandırmasına göre formüle edilmesini önermektedir:

1. şekline göre - hafif ve şiddetli laringomalazi;
2. klinik döneme (evreye) göre - kompanzasyon, alt kompanzasyon ve dekompanzasyon;
3. klinik seyrine göre - tipik ve atipik (şiddetli, asemptomatik, uzun süreli).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Laringomalazi tedavisi

Laringomalazi tedavisi temel olarak konjenital stridor tedavisiyle aynıdır. Larinksin solunum ve ses oluşturma işlevini önemli ölçüde bozan belirgin anatomik değişiklikler durumunda, laringeal vestibül duvarlarını güçlendirmeyi amaçlayan uygun cerrahi müdahale endikedir.

Laringomalazi'nin prognozu nedir?

Laringomalazi iyi bir prognoza sahip olmakla birlikte, özellikle uzun süren şiddetli formlarında hem ciddi solunum komplikasyonları hem de tam ses fonksiyonu açısından şüpheli olabilir.