Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Schoffar hastalığı) nasıl tedavi edilir?
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 06.07.2025
Hemoliz döneminde günde 1 mg folik asit verilir.
Ağır hemolitik veya aplastik krizde (hemoglobin <60 g/l) lökositlerden saflaştırılmış kırmızı kan hücresi kitlesi ile replasman tedavisi yapılır.
Splenektomi planlı olarak uygulanır. Cerrahi tedaviden önce hastanın menenjit ve pnömokok enfeksiyonlarına ve Haemophilus influenzae tip B'ye karşı aşılanması gerekir.
Safra taşı hastalığında kolesistektomi uygulanır.
Ayakta gözlem
Hematoloji uzmanına muayene olmanızı, retikülosit sayımı ile genel kan testi yaptırmanızı (orta ve şiddetli formlarda ayda bir, hafif ve minimal formlarda çeyrek yılda bir) öneririz.
Orta ve şiddetli formlarda çeyrek yılda bir, hafif ve minimal formlarda ise 6 ayda bir biyokimyasal kan testi (toplam ve indirekt bilirubin, ALT, AST, alkalen fosfataz, LDH aktivitesi, SF, TIBC konsantrasyonu, transferin demir saturasyonu, SF tayini) yapılır.
Karın organlarının ultrasonografisinin 6-12 ayda bir yapılması önerilir.