^

Sağlık

A
A
A

Genelleştirilmiş lipodistrofi belirtileri

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Genelleştirilmiş lipodistrofi sendromunun önde gelen semptomu, subkütanöz yağ tabakası olan hastalarda tamamen veya kısmen kaybolmadır. Bu temelde, genelleşmiş lipodistrofinin 2 klinik formu vardır: total ve parsiyel.

Genelleştirilmiş lipodistrofinin toplam formu, yüz ve diğer tüm vücut bölgelerinden deri altı yağlarının kaybolması ile karakterizedir, sıklıkla göbeğin çıkıntısı vardır. Parsiyel formda, deri altı yağ dokusu esas olarak gövdeden ve uzuvlardan kaybolur, ancak yüzden değil, ve bazı hastalarda yüzünde ve supraklaviküler bölgelerde subkutan yağda artış olur. Bununla birlikte, her iki yaygın jeneralize lipodistrofide, çok kesin, aynı sonuçlara sahip benzer metabolik bozukluklar, değişen karbonhidrat ve lipit metabolizması ile sonuçlanır. Başlıcaları insülin direnci, hiperinsülinemi, hiperglisemi, hiperlipidemi. Bazı durumlarda, sadece glikoz toleransı değil, aynı zamanda diabetes mellitus ihlali de. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir: çocuklarda ve yaşlılarda.

Bitti anabolik katabolik süreçlerin baskın yol açtığı için Kronik endojen hiperinsülinemi, hastaların büyük ölçüde ayrı bir görünüm neden olur. Bir dereceye kadar bu iskelet kaslarında, ılımlı prognathism, ellerde ve ayaklarda, vistseromegaliya, flebomegaliya genişlemesinin, dermis tüm katmanlarının kalınlaşma, genelleştirilmiş lipodistropi gerçek hipertrofisi sendromunda ortak açıklıyor hipertrikoz. Kendiliğinden - Kronik endojen hiperinsülinemik kendisi bazen şiddetli zayıflık, terleme, titreme, öğün aralarında büyük aralıklarla, egzersiz sonrası meydana açlık duygusu güçlü periyodik nöbetleri ile hissettim ve yapar. Genel lipodistrofi sendromlu hastaların gövdesi mevcuttur, yıllar boyunca insülin direnci ağırlaştırılmış ve hastalığın başlangıcından sonra 7-12 yaş arasında, ortalama karbonhidratlara tolerans hafif bozuklukların kademeli gelişim neden olmaktadır. Bu arka plana karşı, hipoglisemi atakları ortadan kalkmaz, bu da hastalarda hiperinsülineminin korunmasını gösterir.

Genelleştirilmiş lipodistrofi sendromu kronik endojen hiperinsülinemi mide bağırsak mukozasında ve damar duvarlarının parankimal organlarda bağ dokusu aşırı çoğalmasını teşvik eder. Bu nedenle, bu hastalık ile sıklıkla karaciğer ve pankreasta fibrotik değişiklikler ve aynı zamanda mide ve bağırsakta ilgili semptomatolojiye sahip distrofik değişiklikler vardır. Damar duvarının (özellikle büyük olanların) bağ dokusu oluşumlarının hipertrofisi, genelleşmiş lipodistrofi sendromunda lümenlerinin daralmasına yol açar. Sonuç olarak, hastalar erken dönemde kardiyovasküler bozuklukların görülmesini ve iç organlara kan akışının kötüleşmesini tecrübe ederler.

Genelleştirilmiş lipodistrofi sendromunun karakteristiği, adipositlerin nötral yağları depolayamamasının bir sonucu olan önemli hiperlipidemi, yağlı karaciğerin hızlı gelişmesine yol açar. Klinik olarak, bu durum şiddetli hepatomegali, sabah ağızda acı ve kuruma hissi, sağ üst kadranda ağır ve donuk ağrı ile karakterizedir. Genelleşmiş lipodistrofi sendromunun karakteristik özelliği olan majör damarlardaki değişikliklerle birlikte, bu hastalıktaki hiperlipidemi, genç yaşta miyokardda hipertansiyon ve iskemik değişikliklerin görülmesine katkıda bulunur.

Genel lipodistrofi ile hipotalamik sendromu düzenlenmesinde bozukluğu sonucu tiroid bezi fonksiyonunu, giyim, sık karşılaşılan bir durum laktorei sürtünme yerlerde hiperpigmentasyon alanların görünümünü bozmadan bazal metabolizma hızını arttırmak için. Yumurtalıkların bağ dokusu oluşumu kronik hiperinsülinemi etkisi ile birlikte bu hastalıkta Hipotalamik bozukluklar, çeşitli görünümlerinin gipolyuteinizma yumurtalık fonksiyonunun sık ihlaline yol ve vakaların 23-25% olarak - Maskülinizasyonun belirgin semptomları olan hiper-androjenik yumurtalık disfonksiyon gelişmesi.

Genelleştirilmiş lipodistrofinin önemli bir belirtisi, gıda termojenezinin ihlali olan hipermetabolizmin bir durumu olarak düşünülebilir. Bunun, hastalığın patogenezinde önemli faktörlerden biri olabileceğini varsayarız. Genelleşmiş lipodistrofisi olan hastalarda hipermetabolizma kanıtı olmasına rağmen, bu doğrultuda yapılan araştırma sonuçlarına ilişkin literatür raporlarında karşılaşmadık.

Genelleştirilmiş lipodistrofi sendromu olan hastalarda rutin muayenede genellikle değişiklikler takip edilir. Kan - gerçek ılımlı eritrositoz ve hiperhemoglobinemi klinik analizinde. İdrarda - genellikle proteinüri. Biyokimyasal kanında çalışma dikkat trigliseridin önemli bir artışa yol çizilir, esterleşmemiş yağ asitleri, toplam kolesterol ve bunun esterleri, karbonhidrat metabolizmasını mücadele ifade da keton düşük seviyelerde; tortu örnekleri, alkalin fosfataz aktivitesinin azaltılması, artan transaminaz, yağlı karaciğer tipik hafif hiperbilirubinemili, ivmesi. Neredeyse sürekli olarak kan plazmasında toplam protein içeriği artmıştır. Genel Kraniografi olarak ortak bulgular Frontal ve parietal bölgelerinde ve sellanın arkasından dura mater kalsifikasyon olan, kemik altında yatan giperpnevmatizatsiya sinüs, hastaların sayısı bir radyolojik büyük ephippium şeklinde yatar oval belirlenir. Elektroensefalografi ile, hemen hemen tüm hastalar, beynin mezodiensefalik yapılarının işlev bozukluğu belirtileri gösterir. EKG'de, bir kural olarak, eşlik eden metabolik veya iskemik değişiklikler ile birlikte sol ventrikül miyokardının hipertrofisi saptanır; Hiss ışınının sol bacağı sisteminde düzenli bir iletkenlik ihlali belirtileri düzenlidir. Sabit hipertansiyonu olmayan çoğu hastada bir okülist tarafından incelendiğinde spastik anjioretinopati bulunur.

Şiddetli bazal ve uyarılmış hiperinsülinemi sendromunda genelleşmiş lipodistrofinin arka planı karşısında, çoğu hastada normal veya hafifçe azalmış glukoz toleransı bulundu. Aynı zamanda, karbohidrat metabolizması indeksi ile pankreasın fonksiyonel durumu arasındaki ve ayrıca karbonhidrat ve yağ metabolizması parametreleri arasındaki korelasyon ilişkileri de açığa çıkarıldı. Genelleşmiş lipodistrofi sendromunda, IRI'nin monositler üzerindeki spesifik insülin reseptörlerine bağlanmasında hafif bir azalma olmuştur. Hastalarda eksojen insüline duyarlılık indeksi hafif azalır ve insüline bağımlı olmayan diabetes mellitus için farklılık göstermez. Bu, genelleşmiş lipodistrofi sendromunda insülin direncinin nedeninin reseptör dışı bir kökene sahip olduğunu gösterir.

Genel lipodistrofi sendromlu hastalarda hipofiz hormonları rezerv belirlenmesinde bazal prolaktin düzeylerinde anlamlı olmayan bir artış ortaya çıkarmıştır: tirotropin uyarılmasına prolaktin yanıtının en üst düzeyde normalden önemli ölçüde daha yüksek idi.

Genelleştirilmiş lipodistrofi sendromu olan hastalarda büyüme hormonunun hipofiz rezervlerini belirlerken, norm ile karşılaştırıldığında farklılık bulunmadı.

Tür serbest kolesterol, serbest yağ asitleri, trigliseritler ve toplam lipidlerin toplam fraksiyonu olarak, lipid metabolizmasının kan plazma seviyelerinde artış genel lipodistrofi miktarının sendromu olan, hiperinsülinemi büyüklüğüne doğrudan bağlı olduğunu göstermiştir.

Genelleşmiş lipodistrofi sendromunda, kardiyovasküler hastalıkların şiddetinin de doğrudan hiperinsülineminin büyüklüğü ile ilişkili olduğu bulunmuştur. Daha önce belirtildiği gibi, genelleşmiş lipodistrofi sendromu olan hastalarda, sıklıkla şiddetli hiperandrojeni olan polikistik over sendromunun en ciddi vakalarında ortaya çıkan yumurtalık fonksiyonunun ihlali vardır. Genelleşmiş lipodistrofi sendromunda, ovaryan hiperandrojeni derecesi ile hiperinsülineminin büyüklüğü arasında doğrudan bir ilişki bulunmuştur.

Bu veriler, klinik gözlemler ile birlikte, hiperinsülineminin, hormon-metabolik ilişkilerin ihlali ve genelleşmiş lipodistrofi sendromunda klinik tablonun oluşturulmasındaki en önemli faktörlerden biri olduğu sonucuna varmamızı sağlar.

Şartlı olarak, başlangıcın yaşına bağlı olarak, hastalığın 4 türünü tanımlamak mümkündür. Genelleştirilmiş lipodistrofi genelleştirilmiş lipodistrofi akış sendromu türleri için kalıcı, (genel lipodistrofi kadın büyük çocuk sendromu fazla 4 kg ağırlığında olan hastalarda tekrarlayan hipoglisemi ve doğum) erken yağlı karaciğerin en belirgin belirtileri, hem de kronik endojen hiperinsülinemi klinik belirtilerini olan ve karbonhidratlara tolerans azalmasının eklenmesinden sonra. Ben 4-7 yaşındayken tecelli lipodistrofi sendromu genelleştirilmiş olduğu bireylerdir yazın. Bu gruptaki hastaların büyük çoğunluğu için, toplam lipoatrofinin türüne göre genel lipodistrofi tezahürü ile karakterize edilmiştir. Sadece lipodistropi kozmetik bir kusur olarak görülen zaman, hastalığın uzun asemptomatik seyrini kaydedildi.

Genelleştirilmiş lipodistrofi tip I sendromlu hastalar jinekolojik durumun düşük derecede ihlal edildi: doğurganlık kural olarak korunur. Metabolik değişiklikleri ile hipertansiyon ve miyokard hipertrofisinde - - ılımlı bir azalma glükoz toleransı ve kalp-damar sistemi değişiklikleri ortaya çıkışı, hastalığın ilk kliniksel işaretleri sonra uzun süreli bir süre (30-35 yaş) kaydetti.

Ergenlik döneminde hastalığa yakalanmış hastalarda genel tip lipodistrofi sendromunun seyrini II. Bu grupta, hastalığın ilk belirtileri olan her iki tipte subkütanöz yağın (total, lipoatrofi ve hipermusküler lipodistrofi) yeniden dağılımı eşit sıklıkta görülmüştür. Kalıtsal formların yüksek sıklığı not edildi. Hastalığın başlangıcına sürtünme giysilerinin bulunduğu yerlerde hiperpigmentasyonun eşlik etmesi eşlik etti . Genelleştirilmiş lipodistrofinin tip II sendromu olan hastaların çoğunluğu, yumurtalık fonksiyon bozukluğunun erken dışavurumu, sıklıkla yumurtalık hiperandrojenizm sendromu ile kendini gösterir.

Tarif edilen hasta grubu, kardiyovasküler sistemdeki kalıcı hipertansiyon, miyokardiyal iskeminin klinik ve EKG bulguları şeklinde belirgin değişikliklerin yanı sıra, karbonhidratlara karşı tolerans ihlalinin hızlı bir şekilde gelişmesi ile karakterize edilir.

Genelleşmiş lipodistrofi tanısı alan III tip klinik tip sendrom, 20-35 yaşlarında kadınlarda ortaya çıkmıştır ve hastalığın acil nedeni gebelik veya doğum idi. Bu gruptaki hastalarda, hipertansiyon, gebe kadınlarda geri dönüşümlü diyabet, yüz iskeleti, el ve ayaklarda genişleme ile ortaya çıkan hastalıktır. Genelleşmiş lipodistrofi sendromunun diğer klinik varyantlarının aksine, genelleştirilmiş lipodistrofi (esas olarak hipermusküler lipodistrofi tipi), daha sonra (2-4 yıl sonra) birleştirildi.

Genelleştirilmiş lipodistrofinin tip III sendromu olan hastalar, grup II hastalarındakine benzer şekilde, kardiyovasküler sistemdeki değişikliklerin erken bir görünümünü not ettiler. Hastalığın başlangıcından 6-12 yıl sonra grup II'de hastaların% 35'inde orta derecede karbonhidrat metabolizması saptandı. Ayrıca karakteristik frekans büyük bir laktroit ve büyük (normun üst sınırında) Türk eyerinin büyüklüğündeydi.

Ve son olarak, genelleştirilmiş lipodistrofi sendromunun seyrini oluşturan IV tipi, hastalığın geç döneminden (35 yıl sonra) başlayan hastaları içerir. Bu hasta grubu ile karakterize edilmiştir için: lipodistrofi her iki tip, jinekolojik rahatsızlıkların, çeşitli ancak düşük frekans ve yumurtalık hiperandrojenizmi laktorei olarak genel lipodistrofi sendromu tezahürü; Karbonhidrat metabolizması ve kardiyovasküler komplikasyonların hızlı oluşumu ve ilerlemesi. Genelleşmiş lipodistrofi sendromunun bu versiyonu ile, bazen hastalığın bazı yaygın belirtileri vardır.

Bu veriler, en uygun prognostik tutumun tip I sendromlu genelleştirilmiş lipodistrofi ve sıklığı% 37,7 olan en az tercih edilen tip II olduğunu göstermektedir. Kalp-damar sistemi bozuklukları, tarif edilen tüm düzenlemelerde eşit sıklıkta bunları olmayan komplikasyon ve tezahürü sindromageneralizovannoy lipodistrofisi yapar genelleştirilmiş lipodistrofi klinik sendrom, meydana geldiği belirtilmelidir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.