^

Sağlık

Elin kas atrofisi (amiyotrofisi): nedenleri, belirtileri, tanı

, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Kas atrofisi Nöropatoloji uygulamada (amiyotrofi) fırça olarak ortaya çıkan ikincil ve (kendi innervasyon ihlaline) (daha çok) denervasyon atrofi primer ana motor nöron işlevi ( "miyopati") zarar vermez ettiği formül (nadiren) atrofi,. İlk durumda hastalık süreci omurilik (C7-C8, D1-D2), ön kökleri, brakiyal pleksus ve periferik sinir ve kas biten ön boynuz motor nöron farklı bir yer, sahip olabilir.

Ayırıcı tanı için olası algoritmalardan biri, klinik belirtilerin tek taraflı veya iki taraflı olması gibi önemli bir klinik tablonun göz önüne alınmasıdır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

El kaslarının başlıca nedenleri:

I. El kaslarının tek taraflı atrofisi:

  1. Median sinir yaralanması olan karpal tünel sendromu;
  2. Dairesel pronator bölgesinde median sinirin nöropati;
  3. Ulnar sinirin nöropatisi (el bileğinin ulnar sendromu, kütal kanalın sendromu;
  4. Radiyal sinirin nöropatisi (supinatory sendromu, omuzun üst üçte birinde tünel sendromu);
  5. Nörovasküler demetin üst kısmının sıkıştırılması ile merdiven kasları sendromu;
  6. Küçük bir pektoral kas sendromu (hiperabdition sendromu);
  7. Üst torasik diyafram sendromu;
  8. Plexopathies (diğerleri);
  9. Pancost sendromu;
  10. Amyotrofik lateral skleroz (hastalığın başlangıcında);
  11. Kompleks bölgesel ağrı sendromu ("omuz-fırça" sendromu, "refleks sempatik distrofi");
  12. Omuriliğin tümörü;
  13. Syringomyelia (hastalığın başlangıcında);
  14. Sendrom hemiparkinsonizm-hemiatrofi.

II. El kaslarının iki taraflı atrofisi:

  1. Amyotrofik lateral skleroz;
  2. Progresif spinal amiyotrofi distal;
  3. kalıtsal uzak miyopati,;
  4. El kaslarının atrofisi
  5. Plexopathy (nadiren);
  6. polinöropati;
  7. siringomyeli;
  8. Karpal tünel sendromu;
  9. Omuriliğin yaralanması;
  10. Omuriliğin tümörü.

I. El kaslarının tek taraflı atrofisi

Karpal tünel sendromu, kas ve hypotrophy geliştirir tenar (kas başparmak yüksekliği) ve bir parmak aktif hareketleri sınırlı bir miktarda ile düzleştirme. Hastalık, elin distal kısımlarında (I-III ve bazen tüm parmaklar) ağrı ve parestezi ile başlar ve daha sonra 1. Parmağın palmar yüzeyinde hipodesa ile başlar. Ağrılar yatay pozisyonda veya kol kaldırıldığında artar. Motor bozukluklar (parezi ve atrofi) daha sonra, hastalığın başlamasından birkaç ay veya yıl sonra gelişir. Tynel semptomunun karakteristiği: Karpal kanal alanında bir çekiçle vurma olduğunda, median sinirin innervasyonunda parestezi oluşur. Benzer duyumlar, pasif maksimum uzama (Phalen işareti) veya elin fleksiyonu ve ayrıca manşet testi sırasında gelişir. Tipik olarak eldeki vejetatif bozukluklar (akrosiyanoz, terleme bozuklukları), motor lifleri boyunca iletim hızındaki azalmadır. Karpal tünel sendromunun tüm vakalarının yaklaşık yarısı bilateral ve kural olarak asimetriktir.

temel nedenleri şunlardır: yaralanması (genellikle mesleki aşırı gerilim şeklinde zaman ağır el emeği), bilek ekleminin artroz, endokrin bozuklukları (gebelik, hipotiroidizm, menopoz büyüme hormonunun fazla salgılanması), sikatrisiel işlemler, sistemik ve metabolik (şeker hastalığı) hastalıkları, tümörler, konjenital stenoz karpal tünel. ICP de Distoni ve atetoz - karpal tünel sendromu mümkündür (nadir) neden olur.

: Karpal tünel sendromu gelişimine katkıda bulunan faktörler obezite, diyabet, skleroderma, tiroid hastalığı, sistemik lupus eritematozus, akromegali, Paget hastalığı, mukopolisakkaridozların.

Ayırıcı tanı SVIII, skalen kas sendromu - karpal tünel sendromu kısmi nöbetlerin gece dizestezi, radikülopati CV dokunuş ayırt etmek bazen gereklidir. Karpal tünel sendromuna bazen bazı vertebrojenik sendromlar eşlik eder.

Yuvarlak pronator bölgesinde median sinirin nöropatisi, yuvarlak pronator halkasından geçerken median sinirin sıkışmasına bağlı olarak gelişir. Median sinirin inervasyon alanında eldeki paresteziler vardır. Aynı bölgede parmaklar ve baş parmağı kasları yükseklik fleksor hipoestezisi ve parezi geliştirir (başparmak muhalefet zayıflığı, parmak II-IV fleksörlerine Kaçırışıyla ve parezi zayıflığı). Yuvarlak pronator bölgesinde perküsyon ve basınç ile bu bölgedeki ağrı ve parmaklarda parestezi karakteristiktir. Hipotrofiler median sinirin inervasyon bölgesinde, esas olarak başparmağın yükselme bölgesinde gelişir .

Nöropati unlar dirsek bölgesinde bir tünel sendromu ile bağlantılı pek çok durumda sinir (ulna, karpal sendromu, kübital tünel sendromu) (sıkıştırma sinir kübital kanal ezme) ya da bilek ekleminin alanında (guyon kanal) ve IV-V birbirinden atrofi gösterilmektedir parmaklar (özellikle hipotenar olarak), ağrı, hipoestezisi ve el ulnar bölgelerinde parestezi, kılavuz çekme karakteristik bir semptomdur.

Ana nedenler: travma, artrit, konjenital anomaliler, tümörler. Bazen sebep belirsiz kalır.

Radiyal sinirin nöropatisi (supinatory sendromu, omuzun spiral kanalındaki tünel sendromu) nadiren gözle görülür atrofilerle birlikte görülür. Spiral kanaldaki radyal sinirin sıkışması genellikle omuz kırığı ile gelişir. Hassasiyet bozuklukları genellikle yoktur. Sıkıştırma bölgesinde tipik yerel ağrı. Bir "asılı veya düşen fırça" karakteristiktir. Omuz arkası ve önkol kaslarının hipotrofisi tespit edilebilir. Supinatorial sendrom olduğunda, önkol, el bileği ve elin arka yüzeyi boyunca ağrı karakteristiktir; önkolun zayıflaması, parmakların ana falanksı ekstansörlerinin zayıflığı ve 1. Parmağın başının parezi zayıftır.

üst veya nörovasküler demet (pleksopati düzenleme) alt-yapının sıkıştırılması ile Sendromu skalen kas kas erimesi eşlik edebilir hipotenar kısmen tenar ve. Pleksusun ana gövdesi, ön ve orta merdivenler ile ilk kaburga arasında sıkıştırılır. Boyun, omuz, omuz ve önkol ve elin ulnar kenarı boyunca ağrı ve parestezi gözlenir. Gece ve gündüz tipik ağrı. Başı yenilginin yanına doğru çeviren baş ve sağ tarafa doğru eğik baş ile birlikte, kol ile birlikte derin bir nefesle yoğunlaşır. Supraklaviküler bölgede şişme ve şişme vardır; gerilmiş bir anterior merdivenin palpasyonunda ağrı, karakteristik olarak nabzın zayıflaması (veya kaybolması) a'dır. Başını döndürürken ve derin bir nefes alırken yara ağrısının radialisi.

Küçük pektoral kas sendromu, aynı zamanda, küçük pektoral kasın (hiperabdition sendromu) tendonunun altında brakiyal pleksusun (bir pleksopati varyantı) sıkıştırılmasına da neden olabilir. Göğsün anteroposterior yüzeyinde ve ellerde ağrı vardır; Elini başının arkasına koyarken nabzının zayıflaması. Küçük pektoralis kasının palpasyonunda kederlenme. Motor, vejetatif ve trofik bozukluklar olabilir. Açıklanan atrofi nadirdir.

Sendromu üst göğüs açıklık (ilk kaburga ve köprücük kemiğinin arasındaki boşlukta sıkışma brakiyal pleksus) pleksopati kendini brakiyal pleksus alt gövde, medyan ve ulnar sinir yani lifleri tarafından sinirle donatılan zayıflık ve kas ile karakterize edilir. Parmakların ve bileklerin fleksiyonunun işlevi, işlevlerin büyük ölçüde bozulmasına neden olur. Bu sendrom ile hipotrofi, esas olarak hipotenar bölgede geç aşamalarda gelişir . Ağrı duyumları genellikle el ve önkolun ulnar kenarı boyunca lokalize olmakla birlikte, proksimal ve toraksta hissedilebilir. Acı, gergin merdiven kasının karşısındaki tarafa yatırıldığında ağrı artar. Genellikle bu subklavyen arter kapsar (ters yönde kafasının devirde zayıflaması veya darbe yok olması). Supraklavikuler fossa içinde el sıkışma ağrı esnasında yükseltilir karakteristik şişlik gösterdi. Sıkışma gövde brakiyal pleksus genellikle kaburga ve köprücük kemiğinin (torasik çıkış) arasında I oluşur. Üst diyafram sendromu tamamen vasküler olabilir, tamamen nöropatik veya daha nadiren karıştırılabilir.

Predispozan faktörler: servikal kosta, yedinci servikal vertebranın transvers sürecinin hipertrofisi, ön merdivenin hipertrofisi, klavikula deformasyonu.

Pleksopati. Brakial pleksus sostavlyaet15-20 cm uzunluğu. Sendromların nedenine bağlı olarak ortaya çıkabilir , toplam veya kısmi brakiyal pleksus imha. Beşinci ve altıncı yenin servikal vertebra (C5 - C6) veya üst birinci gövde brakiyal pleksus felci Duchenne Erb gösterdi. Ağrı ve proksimal görülen duyusal rahatsızlıklar (omuz kuşağı, boyun, skapula ve deltoid bölge). Felç ve ile karakterize proksimal kas atrofisi ziyade elin kaslarının daha kolun (deltoid, biceps, ön omuz, pektoralis, supra- ve infraspinatus, subskapularis, rhomboid, serratus anterior ve diğerleri).

Sekizinci servikal ve birinci torasik kökün ya da brakiyal pleksusun alt gövdesinin yenilgisi Dejerine-Clumpke felci ile kendini gösterir. Radiyal sinir tarafından innerve edilenler haricinde, median ve ulnar sinir, özellikle el kasları tarafından innerve edilen kasların parezi ve atrofisi gelişir. Hassas distal bozukluklar elin distal kısımlarında da görülür.

Ek bir servikal kaburga bırakmak için gereklidir.

Bu izole edilmiş lezyonların brakiyal pleksus orta kısmı sendromu olarak da bilinir, ancak bu nadirdir ve m korunmuş fonksiyonu ile yakın radyal sinir innervasyon alan içerisinde bir arızanın tezahür. C7 ve Sb'nin köklerinden innerve olan brachioradialis. Ön kolun arka yüzeyinde veya elin arka yüzeyindeki radial sinirin inervasyon bölgesinde duyusal bozukluklar görülebilir, ancak genellikle minimal olarak ifade edilirler. Aslında, bu sendromun el kaslarının atrofisi eşlik etmez.

Bu pleksopatik sendromlar brakiyal pleksusun supraklaviküler bölümünün (pars supraclavicularis) yenilmesi için karakteristiktir . Pleksusun aynı subklaviyan kısmının (pars infraklavikularis) yenilmesiyle üç sendrom vardır: bir posterior tip (aksiller ve radial sinirlerin liflerinin yenilgisi); yan türü (n mağlup. Musculocutaneus ve medyan sinirin tarafı) ve orta tipi (ulnar sinir ve kaba fırça fonksiyon bozukluğuna yol açar median sinir, medial bölümünde inerve kaslarının zayıflığı).

Nedenleri: genel ve "sırt çantası" dahil olmak üzere travma (en yaygın neden); radyasyona maruz kalma (iyatrojenik); şişme; bulaşıcı ve toksik süreçler; Persononeja-Turner sendromu; kalıtsal pleksopati. Görünüşe göre bir disimmün orijinli olan omuz pleksopati, botulinum toksini spazmodik tortikolisin tedavisinde açıklanmaktadır.

Pancoast sendromu (pancoast) - erişkin Horner sendromunda en sık ortaya çıkmaktadır servikal sempatik zincirin infiltrasyonu ve brakiyal pleksus üst ışık, kötü huylu bir tümör, omuz, göğüs ve eller lokalize kauzalgicheskoy ağrısı (unlar kenarın en) duyumsal ve motor akabinde zor tezahürleri. Duyarlılık ve parestezi serpinti ile aktif hareketler ve kas atrofisi ellerin Karakteristik bir kısıtlama yoktur.

Hastalığın başlangıcındaki amiyotrofik lateral skleroz, tek taraflı amiyotrofi ile kendini gösterir. Süreç uzak kol bölümlerinin (hastalığın en yaygın varyant) ile başlıyorsa, tek taraflı veya asimetrik amiyotrofi (genellikle olduğu gibi semptomların alışılmadık kombinasyonu klinik belirtecidir tenar) hiperrefleksi ile. Geniş kapsamlı aşamalarda süreç simetrik hale gelir.

Kompleks bölgesel tip I ağrı sendromu (periferik sinir hasarı olmadan) ve tip II (periferik sinir hasarı ile). Eski isimler: "omuz-fırça" sendromu, "refleks sempatik distrofi". Esas olarak tipik ağrı sendromu ile karakterize sendrom bir uzvun travma ya da hareketsiz sonra (bir veya birkaç gün ya da hafta) kötü olan derece tatsız ağrı delici lokalize şeklinde hiperaljezi ve allodini, aynı zamanda yerel bitkisel trofik bozukluklar (şişme, vazomotor ve sudomotornye bozukluğu) ile Altta yatan kemik dokusunun osteoporozu. Etkilenen bölgedeki cilt ve kaslarda olası hafif atrofik değişiklikler. Tanı klinik olarak yapılır; Özel teşhis testleri yoktur.

Ilk semptom olarak omurilik boynuzu önünde bir konumda, özellikle beyin içi omuriliği tümörü, ilave ve omurilik semptomları sıkıştırmaya uzun iletkenler birleştirilir bölümlere paretic, hipotrofik ve duyusal rahatsızlıklar, sürekli artış takip elin kaslarda yerel hypotrophy, verebilir ve beyin omurilik sıvısı.

Hastalığın başlangıcında Siringomiyeli kendisi, sadece ikili hypotrophy (ve ağrı), ancak hastalığın ilerlemesi diğer tipik semptomların yanı sıra ile ikili hale bilek, bazen tek taraflı semptomlar (ayağa hiperrefleksi ve trofik karakteristik duyu bozuklukları) ortaya çıkabilir.

Gemiparkinsonizma-atrofi sendromu indirgenmiş formunda genellikle nispeten erken başlangıçlı olarak atipik bulguları (34-44 yaş) sık sık asimetri belirtir gövde ve "vücut atrofi", aynı tarafında distoni semptomlarla birleşmiş gemiparkinsonizma, nadir bir hastalıktır el ve ayağın büyüklüğü, daha az sıklıkta - nörolojik semptomların yanında gövde ve yüz. Ellerin ve ayakların asimetrisi genellikle çocukluktan görülür ve hastanın motor aktivitesini etkilemez. BT veya vakaların yaklaşık yarısında beyin MR karşı tarafı gemiparkinsonizmu beyin sulkuslardan kortikal hemisferlerin lateral ventrikül büyüme tespit (daha az atrofik işlem beyinde iki tarafı açığa çıktı). Sendromun nedeni beyinde hipoksik-iskemik perinatal hasardır. Levodopa'nın etkisi sadece bazı hastalarda görülür.

II. El kaslarının bilateral atrofisi

Motonöron hastalığı (ALS) hiperrefleksi ile ikili atrofi ile karakterize adım dağıtılan klinik tezahürlerini, omurilik moto-nöronlarının (parezi, fasikülasyonlar) ve (veya) beyin sapı ve kortikospinal yollar ve kortikobulbarnyh, progresif elbette başka klinik işaret lezyonlar ve tipik EMG klinik olarak sağlam kaslar dahil resmi.

Hastalığın tüm aşamalarında Aşamalı omurga amiyotrofi simetrik amiyotrofinin ile karakterize edilir, omurilik ön boynuz (motor neyronopatiya) ve nispeten olumlu tabii motor nöronların imha EMG işaretleri mevcudiyetinde piramidal yolu semptomlarının ve diğer beyin sistemlerinin tutulumu eksikliği. Progresif omurga amiyotrofi (PSA) en biçimleri esas olarak ayak etkiler, ama esas olarak üst ekstremite ( "fırça Aran-Duchenne ') etkileyen bir nadir görülen bir varyantı (Tip V uzak PSA) vardır.

Kalıtsal distal miyopatisi benzer klinik bulgulara sahiptir, ancak omuriliğin ön boynuzlarının tutulumuna dair klinik ve EMG bulguları yoktur. Genellikle uygun bir aile öyküsü tanımlanır. EMG ve kas biyopsileri ile, kas lezyon seviyesi göstergesi.

Plexopathy (nadiren) brakiyal bilateral ve ek bir kaburga gibi bazı travmatik etkilerle (koltuk değneği hasarı, vb.) Olabilir. Aktif hareketlerin sınırlandırılması ile bilateral flaccid parezi paterni , ellerin bulunduğu bölgeler dahil olmak üzere yaygın atrofiler ve bilateral duyusal bozukluklar mümkündür .

Sendromu , üst açıklık "sarkık omuz" (karakteristik yapı ile genellikle kadın) sendromu tarif etmektedir.

Esas olarak üst kolu etkileyen polinöropati cilt cıva, hipoglisemi, porfiri ile temas halinde, kurşun zehirlenmesi, akrilamid için karakteristik olan (kol öncelikle etkilenen ve avantajlı yakın).

Bu perednerogovaya baskın ise, omuriliğin serviks genişleme siringomyeli, elin kas ve el sarkık parezi diğer semptomların ikili atrofisi segmental Çeşidi duyarlılık bozuklukları ayrışmış ve genellikle bacak piramidal yetersiz olmasıdır. MRG tanıyı doğrular.

Karpal tünel sendromu genellikle iki taraftan da görülebilir (mesleki travma, endokrinopati). Bu durumda median sinirin inervasyon bölgesinde atrofi, daha sıklıkla - asimetrik olacaktır. Bu durumlarda polinöropati ile ayırıcı tanı gereklidir.

Adım artık etkileri omurilik zedelenmesi atrofi gevşek felce ve merkezi duyu ve pelvik bozukluklar dahil olmak üzere çok çeşitli belirtileri olan kaviteler, yara izleri, atrofi ve adhezyonların ile omurilik resmi kısmen veya tamamen hasar (kesinti) kendini gösterebilir. Anamnez verileri genellikle tanısal şüphelere yol açmaz.

Omuriliğin tümörü. Omurilik ön boynuz etki kemik iliği, primer ve metastatik tümörler (tanzim alt) duyusal teller ve motor semptomları ile omurilik yan sütunlarının sıkıştırma ile birlikte felç atrofik semptomlara yol açarlar. Pelvik organlarda bozulmuş segmental ve iletim bozukluklarının yanı sıra BT veya MRG verileri de doğru tanıya yardımcı olmaktadır.

Bu gibi durumlarda ayırıcı tanı genellikle siringomiyelia ile yapılır.

Nadir sendromlar , çoğu durumda tek taraflı bir doğada olan konjenital izole tenar hipoplaziyi içerir, ancak iki taraflı vakalar da tarif edilir. Bazen başparmağın kemiklerinin gelişimindeki anomaliler eşlik eder. Anlatılan gözlemlerin çoğu sporadikti.

Elde kas atrofisi teşhisi

Genel ve biyokimyasal kan testi; idrar analizi; kan serumundaki kas enzimlerinin (esas olarak CK) aktivitesi; İdrarda kreatin ve kreatinin; EMG; sinirler üzerinde uyarılma hızı; kas biyopsisi; göğüs ve servikal omurga radyografisi; Beyin ve serviko-torasik omurganın BT veya MRI'sı.

trusted-source[7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.