^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda spazmofili

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Pediatride, vücutta kalsiyum metabolizmasını ihlal eden artan nöromüsküler uyarılabilirliğin neden olduğu istemsiz kas spazmları ve spontan kasılmalar - tetani (Yunanca tetanostan - konvülsiyon) için patolojik bir eğilim, genellikle çocuklarda spazmofili olarak tanımlanır.

Epidemioloji

İstatistiklere göre gelişmiş ülkelerde çocuklarda raşitizm gelişimi, yaşamın ilk yılında 100 bin bebekte 1-2 vakadır; Ukrayna'da, çocuk doktorları 6 aydan küçük çocukların %3'ünde raşitizm belirtilerine dikkat çekiyor. [1]

Bazı raporlara göre, raşitizmden muzdarip çocuklarda, vakaların% 3.5-4'ünde spazmofili gelişir. 

Nedenler bir çocukta spazmofili

 İki yaşın altındaki çocuklarda konvülsif sendrom veya spazmofilinin nedenleri  şunlar olabilir:

  •  doğumda bir çocukta düşük kalsiyum seviyeleri  yenidoğanlarda hipokalsemi , kanda iyonik bir dengesizliğe yol açar;
  • D vitamini eksikliği (kalsiferol) -  genellikle 3 ila 6 aylık bebeklerde görülen raşitizm ;
  • hipokalsemik raşitizm veya kalıtsal tip  III veya IV fosfat diyabeti olarak adlandırılan böbreklerde 1,25-dihidroksivitamin D (dihidroksikolekalsiferol) oluşumunun ihlali ; [2]
  • paratiroid bezlerinin işlev bozukluğu   - sonucu dolaşımdaki paratiroid hormonu (paratiroid hormonu veya PTH) eksikliği ve buna bağlı olarak kalsiyum seviyelerinde bir azalma olan neonatal hipoparatiroidizm.
  • alkaloz yokluğunda hipokalemi ile spazmofili gelişimi vakaları açıklanmaktadır. [3], [4]

Risk faktörleri

Uzmanlar, çocuklarda spazmofili için risk faktörlerine atıfta bulunuyor:

  • zamanında doğan bebeklerin doğumunda prematüre bebekler ve düşük kilolu;
  • hamilelik sırasında annelerin toksikozu;
  • hamile kadınlarda D vitamini eksikliği, ayrıca preeklampsi öyküsü, şiddetli osteomalazi (düşük mineralizasyonu ile kemik dokusunun yumuşaması), glüten intoleransı;
  • yenidoğanların asfiksi; [5]
  • doğum sırasında çocuğun paratiroid bezlerinin olgunlaşmamışlığı;
  • çocuğun yapay beslenmesi;
  • yetersiz güneşlenme (UV ışınlarına maruz kalma);
  • bağırsakta D vitamininin malabsorbsiyonu;
  • aşırı fosfatlar (hiperfosfatemi);
  • düşük magnezyum seviyeleri - otozomal dominant primer  hipomagnezemi . [6], [7]

Patogenez

Merkezi ve periferik sinir sisteminin artan uyarılabilirlik durumunun patogenezi, perinatal metabolizma bozukluklarında ve kan serumundaki anormal elektrolit konsantrasyonunda yatmaktadır, bu da kas hücrelerinin veya sinir liflerini innerve eden aksiyon potansiyelinin sıklığında bir artışa yol açmaktadır. Kaslar.

Raşitizm ile, ya D vitamini metabolizması (mineral metabolizması - bağırsakta kalsiyum emilimi - ve kemik büyümesi ile ilgili) bozulur ya da kemik dokusunun oluşumunu ve mineralizasyonunu sağlayan fosfor-kalsiyum metabolizması bozulur.

Bir yaşın altındaki çocuklarda jeneralize nöbetler ve titremelerin eşlik ettiği spazmofili, genetik olarak belirlenmiş bir mekanizmaya sahip olabilir:

  • D vitaminine bağlı tip I raşitizm ile, bu vitamini transformasyon ile aktive etmek için gerekli olan renal enzim 25-hidroksi-D-1α-hidroksilazı (CYP27B1) kodlayan gendeki anormallikler ile ilişkilidir (karaciğer, böbrekler ve bağırsaklarda) 1,25-dihidroksivitamin D'de;
  • D vitaminine bağımlı tip II - kalıtsal 1,25-dihidroksivitamin D'ye dirençli raşitizm (hipofosfatemik raşitizm olarak da adlandırılır), vücut dokularındaki D vitamini reseptörlerini kodlayan kusurlu bir VDR geni (12q13 kromozomunda) nedeniyle oluşur ve normal kalsiyum seviyelerinin korunmasında rol oynar; [8]
  • serum kalsiyumunu belirli sınırlar içinde tutan paratiroid hormonunun (PTH) bozulmuş salgılanması ile kalıtsal hipoparatiroidizm;
  • sadece hipokalsemiye yol açmayan, aynı zamanda paratiroid hormonunun salınımını da önleyen birincil hipomagnezemi ile. Özellikle küçük çocuklarda magnezyum eksikliği, FXYD2 genindeki (distal renal tübüllerde eksprese edilen elektrojenik transmembran ATPaz'ın gama alt birimini kodlayan) veya HNF1B genindeki (renal epitelyal transkripsiyon faktörünü kodlayan) mutasyonlar nedeniyle mümkündür. Bu genetik anormallikler (kalıtsal veya sporadik) Gitelman sendromu veya Bartter sendromu olarak teşhis edilir ve aslında kalıtsal tübülopatilere atıfta  bulunur . [9]

Kandaki  ve interstisyel sıvıdaki toplam ve iyonize kalsiyum düzeyi yetersiz olduğunda ne olur ? Hücre dışı boşluktaki pozitif yük azalır ve zar potansiyeli depolarizasyona doğru kayar - periferik nöronların hipereksitabilitesine neden olur ve aksiyon potansiyeli olasılığını artırır. Ve kendiliğinden ortaya çıkan aksiyon potansiyelleri, periferik iskelet kaslarının istemsiz kasılmasına neden olur.

Ayrıca okuyun -  Çocuklarda hipokalsemik kriz

Belirtiler bir çocukta spazmofili

 Yenidoğan kalsiyum eksikliği olan çocuklarda spazmofilinin ilk belirtileri - klonik ve tonik  nöbetler (konvülsif sendrom) - tam anlamıyla doğumun ilk günlerinden veya bir çocuğun doğumundan sonraki iki hafta içinde ortaya çıkabilir. [10]

Oldukça sık, semptomlar hafif olabilir: fokal kas spazmları ve parestezi şeklinde. Bununla birlikte, iskelet kaslarının ağrılı tonik kasılmaları da vardır - çocuklarda spazmofili ile kasılmalar veya   genel kramplar .

Ayrıca, çocuklarda spazmofilinin göstergebilimi, laringospazmı içerir - gırtlak ve ses tellerinin kaslarının istemsiz kasılması, hava yollarının daralmasına veya tıkanmasına yol açar. Hafif laringospazm ile çocuğun cildi soğuk terleme görünümü ile solgunlaşır, stridor (hırıltı) görülür. Bu durumda, hızlanmış bir kalp atışı ve hızlı aralıklı solunum olabilir. Böyle bir saldırının süresi bir buçuk ila iki dakikayı geçmez, ancak gün içinde birkaç kez tekrarlanabilir.

Ayrıca interfalangeal eklemlerin uzaması, metakarpofalangeal eklemlerin adduksiyonu ve fleksiyonu ile el kaslarının spazmları (bilekte) vardır; ayak bileklerine yakın ayak kaslarının spazmları. Bunlar, hem kısa süreli hem de daha uzun süreli olabilen, güçlü ve oldukça acı verici olabilen sözde carpopedal miyospazmlardır. [11]

En şiddetli form, spazmofili (Yunan eklampsisinden - salgından) olan çocuklarda eklampsi veya iki aşamada gerçekleşen tonik-klonik nöbet atağıdır. Birincisi yüz kaslarının seğirmesi (fasikülasyonlar) ile başlar ve 15-20 saniye sürer; ikincisi, krampların vücudun uzuvlarına ve kaslarına yayılmasını içerir, kas spazmları 5 ila 25 dakika arasında sürebilir. Laringospazm, solunum yetmezliği, genel siyanoz, bilinç kaybı, istemsiz idrara çıkma ve dışkılama da görülür. [12]

Klinik olarak belirgin spazmofili formuna ek olarak, uzmanlar çocuklarda gizli spazmofili not eder - genellikle raşitizm ile belirlenen neredeyse normal kalsiyum seviyelerine sahip gizli tetani. Bir çocuk korktuğunda, kustuktan sonra ve bulaşıcı bir hastalıkla sıcaklıktaki artış nedeniyle, bu form semptomatik bir forma dönüştürülebilir. Gizli spazmofili nasıl tespit edilir, daha fazlasını okuyun - Teşhis bölümünde.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Çocuklarda spazmofilinin ana komplikasyonları ve sonuçları şunlardır:

  • genel hipokinetik bozukluk;
  • laringospazm veya eklampsi atağı sonrası şiddetli solunum sıkıntısı sendromu veya solunum durması;
  • ventrikülün genişlemesi ile QT aralığının uzaması (elektrokardiyografi ile tespit edilir) - kalp yetmezliğine yol açan hipokalsemik dilate kardiyomiyopati.

Uzun süreli tetani atakları merkezi sinir sistemine zarar verebilir, ileride çocuğun zihinsel gelişiminde gecikmeye neden olabilir ve ağır vakalarda ölümcül olabilir. [13]

Teşhis bir çocukta spazmofili

Tanı, anamnez ve çocuğun muayenesi ile başlar. Khvostek'in pozitif bir işareti, laboratuvar testlerinin sonuçları alınmadan önce hipokalsemiden şüphelenmesine izin verir: kulak memesi ve ağzın köşesi arasındaki yüz sinirine dokunurken burun veya dudak kaslarının seğirmesi. [14]

Ve gizli spazmofili genellikle, elin parmaklarının krampları, başparmağın zorla eklenmesi, metakarpofalangeal eklemlerin ve bileklerin fleksiyonu, brakiyal nörovasküler demet sıkıştırma ile tıkandığında ortaya çıktığında, Trousseau işareti olarak adlandırılır.

Ayrıca, çocuklarda spazmofili için tanı kriterleri, kandaki toplam kalsiyum düzeyinde <1.75 mmol / L (yenidoğanlarda <1.5 mmol / L) veya iCa (iyonize kalsiyum) <0.65-0.75 mmol / l'de bir azalmadır.

Kalsiyum, fosfat, plazma elektrolitleri, alkalin fosfataz ve 1,25-dihidroksivitamin D, PTH, üre nitrojen ve kreatinin için kan testleri gereklidir; atılan kalsiyum ve fosfat miktarı için idrar analizi.

Enstrümantal teşhis, kasların elektromigrafisi (nöromüsküler iletim seviyesini belirlemeye izin verir) ve ayrıca beynin elektriksel aktivitesini ortaya çıkaran EEG - elektroensefalografi kullanılarak gerçekleştirilir. Bir EKG (elektrokardiyogram) ve beynin MRI taraması gerekebilir.

Ayırıcı tanı

Kas liflerinin aşırı uyarılabilirliği olmayan çocuklarda kasılmaların spazmofili (tetani) olmadığı gerçeğinden yola çıkarak, ayırıcı tanı şunları dışlamalıdır: beynin doğum travması ve iskemik ensefalopati; artan kafa içi basıncı, disgenezi / serebral hipotrofi veya serebral vasküler anomalilerin neden olduğu nöbetler; epilepsi ve epileptik ensefalopati (mitokondriyal ve toksik dahil); paroksismal diskineziler ve distonik hiperkineziler; vücudun dehidrasyonu (kusma ve / veya ishalin neden olduğu) ve ayrıca konjenital sendromlarda (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel, vb.) kas spazmlarının tezahürü.

Ayrıca çocuklarda raşitizm, spazmofili ve hipervitaminoz D farklılaşır. Bu vitamin ile zehirlenme, hiperkalsemi, iştah azalması, sık kusma, uyku bozuklukları, artan terleme, dehidrasyon ve kasılmalar da oluşabilir.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi bir çocukta spazmofili

Klinik tavsiyeler D vitamini eksikliği ile ilgilidir: Ukrayna Sağlık Bakanlığı tarafından onaylanan raşitizm tedavisi ve önlenmesi için bir Protokol vardır.

Larinks kaslarının spazmı durumunda acil bakım gereklidir, daha fazla bilgi edinin -  Laringospazm için ilk yardım: bir eylem algoritması

Çocuklarda spazmofili tedavisi, parenteral olarak uygulanan kalsiyum glukonat  (% 10 çözelti) ve magnezyum sülfat (% 25 çözelti) gibi temel ilaçların kullanıldığı kandaki kalsiyum seviyesini normalleştirmeyi ve nöbetleri hafifletmeyi  amaçlar. [15]

Bu durumun tedavisinde sonraki adımlar, oral D3 vitamini preparatlarının atanmasıdır:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

Ayrıca bakınız -  Raşitizm tedavisi

Önleme

Spazmofilinin önlenmesi, raşitizm için zamanında teşhis ve uygun tedavidir.

Çocuklarda raşitizm önlenmesi de yapılmalıdır: hamilelik sırasında ve eksikliği durumunda D vitamini seviyesinin izlenmesi - 28-32 haftadan itibaren yutulması. Çocuklara D3 vitamini preparatları (günde 5 mcg) verilir. Ayrıca emzirme döneminde bebeğin anne sütü ile beslenmesi ve kadınların yeterli beslenmesi önemlidir. Daha fazla bilgi için bkz. -  Raşitizm nasıl önlenir?

Tahmin

Gizli tetani tespit edildiğinde ve ortadan kaldırıldığında, hipokalseminin yeterli şekilde düzeltilmesi ve ayrıca spazmofilili çocuklarda laringospazm ve / veya eklampsi için zamanında yardım, prognoz olumludur.

Yaşamın ilk yılında çocukları en sık etkileyen şiddetli eklampsi vakalarında solunum ve kalp durması mümkündür.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.