^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda hemosideroz

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

İdiyopatik pulmoner hemosideroz (ICD-10 kodu: J84.8) primer hastalık olarak gelişir ve bilinmeyen etyolojisi olan akciğerlerin interstisyel hastalıklarına işaret eder. Glukokortikoidler ve immünosupresörler ile yapılan tedavi hemosiderozda etkili olduğundan, bu hastalığın mevcut hipotezi immünoalerjiktir, örn. Otoantikorların oluşumu ile ilişkilidir. Kalıtsal faktörün rolü dışlanmamaktadır. Işlem kanama patogenezi kanama alanında demir tuzları, geçiş kalınlaşma, fibroz, pulmoner hipertansiyon gelişme ve akciğer kalp oluşumu ile emprenye ardından alveoller içinde yatmaktadır.

Hemosiderozlu hastaların balgamında, makrofajlar (hemosidefalfajlar), fagositleştirici hemosiderin bulunur. Çocuklarda, sıklıkla kızlarda hemosideroz nadirdir.

İdiopatik pulmoner hemosideroz belirtileri

Çocuklar daha sık 3-8 yaşlarında hastalanırlar. Hastalığın başlangıcı aşamalıdır: dispne, anemide görülür. Kriz ateşi sıcaklığı, kanla birlikte öksürük, solunum yetmezliği artar, anemi (hemoglobin 20-30 g / l ve daha düşük!). Perküsyon sırasında, pulmoner sesin kısalma alanları not edilir. Oskültasyon zaman - yaygın nemli, ince kabarcıklanma rales. Karaciğer ve dalakta karakteristik artış. Kriz dönemi birkaç gün sürer (daha nadiren - daha uzun), yavaş yavaş gerilime dönüşür. Hemoglobin seviyesi artar, belirtiler kaybolur.

İdiopatik pulmoner hemosideroz tanısı

Laboratuvar teşhisleri

Mikrositik hipokromik anemi, düşük serum demir, retikülositoz, eritroblastik iliği reaksiyon ve orta lökositoz şeklinde karakteristik değişimleri, trombositopeni eritrosit sedimentasyon oranı artmıştır. Coombs reaksiyonu (doğrudan ve dolaylı) nadiren pozitiftir. Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin artan içeriği, düşük kompleman titreleri, hipergamaglobulinemi ve bazen IgA içeriğinde azalma ortaya çıkar.

Bazı olgularda hemosideroz tanısı için akciğer biyopsisi endikedir.

Enstrümantal yöntemler

Göğüs radyografilerinde, kranial odak gölgeleri, bazen drenaj, genişlemiş bazal lenf nodları, kriz anında açıkça görülebilir. Röntgenogramlarda tekrarlanan krizlerde yeni odaklar tespit edilir. Remisyon döneminde, radyolojik resim farklıdır: ince bir örgü benzeri güçlü bir geçiş deseni, hemosiderozun karakteristik bir özelliği olan bir “kelebek deseni” oluşturan birçok küçük (militan) gölgeler.

Bronkoalveoler sıvıda bronkoskopi yapıldığında,% 20'den fazla yan etki saptanırsa, "demir indeksi" 50'den yüksektir (norm 25'e kadardır). 

Heiner sendromu - İnek sütüne pulmoner hemosideroz çeşitli aşırı duyarlılığı, klinik tabloya göre idiyopatik farklıdır, hasta antikorları (pretsipitiny) ve allerjenler süte pozitif deri testleri biliyoruz. Bazı çocuklarda, hastalığa fiziksel gelişim, kronik rinit, orta kulak iltihabı, adenoidit de eşlik eder.

Muayene planında, sütün antikorlarının belirlenmesi zorunludur.

İdiopatik pulmoner hemosideroz tedavisi

Hemosideroz tedavisi hastalığın süresine bağlıdır. Kriz zamanında prednizolon günde 1.5-3 mg / kg olarak uygulanır. Bu nedenle sıkı bir mandıra içermeyen diyetin gözlemlenmesi gerekmektedir. Remisyon meydana geldiğinde, bronkoalveolar sıvının demir indeksi 25 ve altına düştüğünde glukokortikoidler iptal edilir. Terapide, immünosupresanlar bir idame dozunda eklenir: siklofosfamid (günde 2 mg / kg) veya azatioprin (günde 3 mg / kg). Masif kanamanın ardından, fazla demiri çıkarmak için desferoksamin enjekte edilir.

Özellikle Hayner sendromu olan hemosiderozlu tüm çocuklar için sütsüz bir diyet belirtilmiştir.

Hastalığın prognozu elverişsizdir. Yaşam tehlikesi kriz anı, pulmoner hemoraji, solunum ve kalp yetmezliğinin gelişmesidir.

Goodpasture Sendromu

Goodpasture sendromu, adolesanlarda bir hemosideroz formudur. Erkeklerde daha sık görülür. Karakteristik pulmoner kanama, anemi, hematüri ve proliferatif veya membranöz glomerülonefritin diğer bulguları, hızlı bir şekilde hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Bu hemosideroz formunun patogenezinde, sadece pulmoner alveollerin zarını değil, aynı zamanda böbrek glomerüllerinin membranını da etkileyen antikorların rolü oynar.

Hastalık sürekli olarak ilerleyen bir karaktere sahip olduğundan prognoz elverişsizdir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Seni rahatsız eden nedir?

Neleri incelemek gerekiyor?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.