^

Sağlık

A
A
A

Yetişkinlerde hemolitik anemi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Normal yaşamlarının sonunda (-120 gün), kan kırmızı kan hücreleri kan dolaşımından uzaklaştırılır. Hemoliz erken boşalır ve sonuç olarak eritrositlerin ömrünü kısaltır (<120 gün). Hematopoez, kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalmasını telafi edemezse, anemi gelişir ve bu duruma hemolitik anemi denir. Kemik iliği anemiyi telafi edebilecekse, bu durum kompanse hemolitik anemi olarak tanımlanır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Hemolitik aneminin nedenleri

Hemoliz, eritrositlerin yapısal veya metabolik anormalliklerinin veya eritrositler üzerinde harici etkinin sonucudur.

Eritrositlerde dış eylem, örneğin, retikuloendotelyal sistem ( "Hipersplenizm"), bağışıklık bozuklukları enfeksiyöz ajanlar (ör, otoimmün hemolitik anemi, isoimmune hemolitik anemi), mekanik hasar (mekanik hasarı ile bağlantılı hemolitik anemi) ve pozlama hiperaktivitesi gibi faktörleri içerir. Bulaşıcı ajanların doğrudan toksinlere maruz hemoliz gelişmesine yol açabilir (örneğin, Clostridium perfringens - mikroorganizmalar tarafından veya b-hemolitik streptokok, meningokok) ya da eritrosit invazyonu ve imha (örneğin, Plasmodium ve Bartonella spp ). Zaman hemoliz, dış etkilere, normal kırmızı kan hücrelerinin sebep olduğu, ve otolog ve donör hücreleri hem de yok eder.

Tüm bu kalıtsal veya edinilmiş eritrosit membran bozuklukları (hipofosfatemi, paroksismal gece hemoglobinüri, stomatotsitoz), eritrosit metabolizması ihlali (kusur yolu Embden-Meyerhof, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği) gibi faktörlerden kaynaklanan eritrosit sürecinin iç anormallikten kaynaklanan hemoliz ve Ayrıca Hemoglobinopatiler (orak hücreli anemi, talasemi). Bu niceliksel ve fonksiyonel anormallikler mevcudiyetinde hemoliz belirsiz bir mekanizma hala bazı eritrosit membran proteinleri (a ve b-spektrin protein 4,1, F-aktin, ankirin).

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Anemi patofizyolojisi

Yaşlanan eritrositlerin zarları tedrici yıkımdan geçmekte ve dalak, karaciğer ve kemik iliğinin fagositik hücreleri tarafından kan akışından saflaştırılmaktadır. Hemoglobin Tahribat proteini tekrar kullanımı ile enzimatik bir dizi reaksiyon yoluyla oksijenleştirme sistem konu tutma (ve müteakip tekrar kullanımı) bilirubin demir heme bozulması kullanılarak bu hücrelerin ve hepatosit oluşur.

Artan konjuge olmayan karaciğer bilirubin hemoglobin dönüşüm oluşturma yeteneğini ve safrada glukuronid bilirubin boşaltımını aştığında (indirekt) bilirubin ve sarılık meydana gelir. Bilirubinin katabolizması, idrarda dışkıda bulunan ürobi- linojen ve bazen de safra taşlarının oluşumunda sterikobinin artmasına neden olmaktadır.

Hemolitik anemi

mekanizma hastalık

İç eritrosit anomalisi ile ilişkili hemolitik anemi

Eritrosit zarının yapısal veya fonksiyonel bozuklukları ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemi

Konjenital eritropoetik porfiri. Kalıtsal eliptositoz. Herediter sferositoz

Eritrosit zarının yapısal veya fonksiyonel bozuklukları ile ilişkili edinilmiş hemolitik anemi

Gipofosfatemiya.

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri.

Stomatotsitoz

Eritrositlerin metabolizmasında bozulmaya bağlı hemolitik anemi

Embden-Meyerhof'un enzim yolunu defekt edin. Eksiklik G6FD

Bozulmuş globin sentezi ile ilişkili anemi

Stabil anormal Hb (CS-CE) taşıyıcısı.

Orak hücreli anemi. Talasemi

Harici maruziyet ile ilişkili hemolitik anemi

Retiküloendotelyal sistemin hiperaktivitesi

Hipersplenizm

Antikorlara maruziyet ile ilişkili hemolitik anemi

Otoimmün hemolitik anemi: termal antikorlarla; soğuk antikorlar ile; paroksismal soğuk hemoglobinüri

Enfeksiyöz ajanlara maruziyet ile ilişkili hemolitik anemi

Plasmodium. Bartonella spp

Mekanik travma ile ilişkili hemolitik anemi

Kalbin prostetik bir valfi ile temas ettiğinde kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasından kaynaklanan anemi.

Travmaya bağlı anemi. Yürüyen hemoglobinüri

Hemoliz esas olarak dalağın, karaciğer ve kemik iliğinin fagositik hücrelerinde ekstravasküler olarak ortaya çıkar. Dalak genellikle kırmızı kan hücrelerinin ömrünün azalmasına katkıda bulunur, patolojik kırmızı kan hücrelerini ve ayrıca yüzeyde termal antikorları olan kırmızı kan hücrelerini yok eder. Genişlemiş dalak normal kırmızı kan hücrelerini bile ayırabilir. Membranın yüzeyinde bulunan soğuk anormal antikorlar veya komplement (C3) yanı sıra belirgin anomaliler içeren eritrositler, tahrip olmuş hücrelerin etkili bir şekilde alınabileceği kan dolaşımında veya karaciğerin içinde yok edilir.

İntravasküler hemoliz nadiren meydana gelir kan plazmasında serbest hemoglobin miktarı proteinleri (yaklaşık 1.0 g / L'lik bir konsantrasyonda plazma içinde normal olarak mevcut olan, örneğin, haptoglobin,) bir gemolobin bağlayıcı kapasitesini aştığı durumlarda hemoglobinüri yol açar. Diğer kısım aşırı idrar tübül hücreleri sırasında elimine ederken demir hemosiderin dönüştürülür renal tübüler hücreler biruetsya bağlanmamış hemoglobin reabsor bir parçası olan, tekrar kullanımı için asimile edilebilir.

Hemoliz akut, kronik veya episodik olabilir. Kronik hemoliz, genellikle parvovirüsün neden olduğu bir enfeksiyonun bir sonucu olarak aplastik kriz (eritropoezin geçici başarısızlığı) ile komplike hale gelebilir.

Hemolitik anemi belirtileri

Sistemik belirtiler diğer anemilere benzer. Hemolitik kriz (akut eksprese hemoliz) nadir görülen bir durumdur. Omurga, ateş, bel bölgesinde ağrı ve karın, şiddetli halsizlik, şok eşlik edebilir. Şiddetli hemoliz sarılık ve splenomegali ile kendini gösterebilir.

Seni rahatsız eden nedir?

Hemolitik aneminin teşhisi

Hemoliz, anemi ve retikülositozlu hastalarda, özellikle splenomegalinin varlığında ve hemolizinin diğer olası nedenlerinde beklenir. Hemolizden şüphelenilirse periferik kan yayılması incelendi, serum bilirubin, LDH, ALT belirlendi. Bu çalışmalarda çalışmayan hemosiderin, hemoglobin idrarı, ayrıca serum haptoglobin belirlenir.

Hemoliz eritrositlerde morfolojik değişikliklerin varlığını kabul edilebilir. Aktif hemoliz için en tipik olan eritrositlerin sferositozudur. Kan yaymalarında eritrosit (şistosit) veya eritrofagositoz fragmanları intravasküler hemoliz varlığını düşündürmektedir. Spherocytosis ile ICSU endeksinde bir artış var. Hemoliz varlığı, normal ALT değeri ve üriner ürobilinojen varlığı ile serum LDH ve indirekt bilirubin düzeylerinde artış ile şüphelenilebilir. Düşük bir serum haptoglobin seviyesi tespit edildiğinde intravasküler hemoliz beklenir, ancak bu indeks karaciğer fonksiyon bozukluğu ile azaltılabilir ve sistemik inflamasyon varlığında artar. İdrarda hemosiderin veya hemoglobin saptandığında intravasküler hemoliz de kabul edilir. Hematüri ve miyoglobinürinin yanı sıra idrarda hemoglobin varlığı, pozitif bir benzidin testi ile belirlenir. İdrar mikroskobu ile eritrosit yokluğu temelinde hemoliz ve hematüri ayırıcı tanısı mümkündür. Serbest hemoglobin, miyoglobinin aksine, kanın santrifüjlenmesinden sonra ortaya çıkan plazma kahverengisini boyayabilir.

Hemolitik anemide eritrositlerde morfolojik değişiklikler

Morfoloji

Nedenleri

Sferositler

Transfusable eritrositler, termal antikorlar ile hemolitik anemi, kalıtsal sferositoz

Shistotsity

Mikroanjiyopati, intravasküler protez

Mishenevidnye

Hemoglobinopatiler (Hb S, C, talasemi), karaciğer patolojisi

Serpovydnыe

Orak hücreli anemi

Aglütine hücreler

Soğuk aglütinin hastalığı

Taurus Heinz

Peroksidasyon aktivasyonu, kararsız Hb (örn. G6PD eksikliği)

Nükleer içeren kırmızı kan hücreleri ve bazofili

Büyük beta-talasemi

Akantositlerin

Başak benzeri eritrositli anemi

G6PD - glikoz-6-fosfatdegidrogenaza.

Bu basit testlerle hemoliz varlığı sağlanabilse de, belirleyici kriter, 51 Cr gibi bir radyoaktif etiket çalışması aracılığıyla kırmızı kan hücrelerinin yaşam süresinin belirlenmesidir . Etiketli eritrositlerin ömrünün belirlenmesi hemoliz varlığını ve yıkımlarının yerini ortaya çıkarabilir. Ancak, bu çalışma nadiren kullanılmaktadır.

Hemolizi tespit ederken, onu kışkırtan hastalığın oluşturulması gereklidir. Hemolitik anemi arama diferansiyel sınırlamak için bir yolu, mevcut hasta risk faktörleri analiz, splenomegali saptanması (örneğin coğrafi konum, kalıtım, altta yatan hastalık gibi), direkt antiglobulin testi (Coombs') 'in tanımı ve kan yayma çalışması. Çoğu hemolitik anemi, bu varyantların birinde, daha ileri bir araştırmayı yönlendirebilen sapmalara sahiptir. Hemoliz nedeninin belirlenmesine yardımcı olabilir diğer laboratuar testleri kantitatif hemoglobin elektroforezi, eritrositler floutsitometriya, soğuk aglütinin, kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direnci, hemoliz asit, glikoz testi tanımının enzimlerin çalışma vardır.

Her ne kadar bazı testler intravasküler ayırıcı tanıda ekstravasküler hemolizden yardımcı olsa da, bu farklılıkları tespit etmek zordur. Eritrositlerin yoğun tahribatı sırasında, her ne kadar değişen derecelerde olsa da, her iki mekanizma da gerçekleşir.

trusted-source[12], [13], [14]

Hangi testlere ihtiyaç var?

Kim iletişim kuracak?

Hemolitik aneminin tedavisi

Tedavi, spesifik hemoliz mekanizmasına bağlıdır. Hemoglobinüri ve hemosiderinüride, demiri demirle değiştirmek gerekli olabilir. Uzun süreli transfüzyon tedavisi, şelasyon tedavisini gerektiren yoğun bir şekilde demir birikmesine yol açar. Splenektomi, özellikle dalakta sekestrasyonun eritrosit yıkımının ana nedeni olduğu durumlarda bazı durumlarda etkili olabilir. Pnömokok ve meningokok aşılarının yanı sıra Haemophilus influenzae aşılarından sonra splenektomi mümkünse 2 hafta gecikebilir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.