^

Sağlık

A
A
A

Otoimmün hemolitik anemi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Otoimmün hemolitik 37 ° C (termal antikorlar ile hemolitik anemi) arasında bir sıcaklıkta, kırmızı kan hücreleri ile etkileşime antikorlar tarafından neden anemi veya (soğuk aglutininle hemolitik anemi) bir sıcaklık <37 ° C.

Hemoliz, bir kural olarak, ekstravaskülerdir. Direkt antiglobulin testi (Coombs) tanısını belirler ve hemoliz nedenini önerebilir. Terapötik önlemler, nedenine bağlıdır hemoliz gelişmesine yol açmaktadır, ve glukokortikoid, intravenöz immünoglobülin, immünosupresanlar, splenektomi, kan transfüzyonu ve / veya ilaç yoksunluğu kaçınma kullanımını içerir.

trusted-source[1], [2], [3]

Otoimmün hemolitik aneminin nedenleri

Termal antikorlarla birlikte hemolitik anemi, daha sık kadınlarda bu tip anemiye neden olan, en sık görülen otoimmün hemolitik anemidir (AIGA). Otoantikorlar genellikle 37 ° C'lik bir sıcaklıkta reaksiyona girer. Kendiliğinden ya da başka bazı hastalıklarla (SLE, lenfoma, kronik lenfositik lösemi) birlikte oluşabilirler. Bazı ilaçlar (örneğin, metildopa, levodopa) Rh antijenlerine (metildopa tip AIGA) karşı otoantikorların üretimini uyarır. Bazı ilaçlar, geçici hapten mekanizmasının bir parçası olarak eritrosit antibiyotik zar kompleksine karşı otoantikorların üretimini uyarır; Hapten kararlı olabilir (örneğin, yüksek dozlarda penisilin, sefalosporinler) veya kararsız olabilir (örneğin, kinidin, sülfonamidler). Termal antikorlar ile hemolitik anemide, hemoliz ağırlıklı olarak dalakta meydana gelir, süreç genellikle şiddetlidir ve ölümcül olabilir. Bu tip hemoliz için çoğu otoantikor IgG'dir, önemli bir kısmı panagglutininlerdir ve sınırlı bir özgüllüğe sahiptir.

Termal antikorlar ile hemolitik anemiye neden olabilen ilaçlar

Otoantikorlar

Kararlı

Kararsız veya bilinmeyen mekanizma

Tsefalosporinы

Diklofenak

Ibuprofen

Interferon

Levodopa

Mefenamik asit

Metildopa

Prokainamid

Tenipozid

Tioridazin

Tolmetin

Tsefalosporinы

Penisilinler

Tetrasiklin

Tolbutamid

Amfoterisin B

Antazolin

Tsefalosporinы

Khlorpropamid

Diklofenak

Dietilstilbestrol

Doksepin

Hidroklorotiyazid

İsoniazid

Beta-aminosalisilik asit

Probenesid

Kinidin

Quinones

Rifampisin

Sülfonamidler

Tiyopental

Tolmetin

Soğuk aglütininler (Soğuk Antikor hastalığı) hastalığına, 37 ° C'den daha düşük bir sıcaklıkta reaksiyon gösteren otoantikorlar neden olur. Bazen enfeksiyonlarda (özellikle mikoplazmal pnömoni veya enfeksiyöz mononükleoz) ve lenfoproliferatif hastalıklarda görülür; tüm vakaların yaklaşık 1 / 3'ü idiyopatiktir. Soğuk aglütinin hastalığı yaşlı hastalarda hemolitik aneminin ana formudur. Enfeksiyonlar genellikle hastalığın akut bir formuna neden olurken, idiyopatik formlar kronik olma eğilimindedir. Hemoliz esas olarak karaciğerin ekstravasküler mononükleer fagositik sisteminde görülür. Anemi genellikle orta derecede eksprese edilir (hemoglobin> 75 g / l). Bu tür anemi için antikorlar IgM'dir. Hemoliz derecesi daha belirgindir, bu antikorların eritrositlerle reaksiyona girdiği sıcaklık (normal vücut sıcaklığına daha yakın) daha yüksektir.

Paroksismal soğuk hemoglobinüri (UGS, Donat-Landsteiner sendromu) nadir görülen bir soğuk aglutinin hastalığıdır. Hemoliz, lokal (hatta soğuk su, soğuk su ile yıkama) bile olabilen soğutma ile kışkırtılır. Otohemolizinler IgG düşük sıcaklıkta eritrositlere bağlanır ve ısınmadan sonra intravasküler hemolize neden olur. Bu, genellikle nonspesifik viral enfeksiyondan sonra veya sağlıklı kişilerde ortaya çıkar, konjenital veya edinilmiş sifilizli hastalarda görülür. Aneminin gelişiminin şiddeti ve çabukluğu değişir ve fulminer seyre sahip olabilir.

Otoimmün hemolitik anemi belirtileri

Termal antikorlarla birlikte hemolitik aneminin semptomları aneminin varlığına bağlıdır. Hastalık şiddetli ise, vücut ısısında, göğüs ağrısında, senkopta, kalp yetmezliğinde belirtiler görülür. Orta splenomegali tipik bir fenomendir.

Hastalık Soğuk aglutinin kendini akut veya kronik formlarda gösterir. Diğer kriyopatik semptomlar da mevcut olabilir (örneğin, akrosiyanoz, Raynaud fenomeni, soğukla ilişkili tıkayıcı bozukluklar). APG belirtileri arka ve alt ekstremite, baş ağrısı, bulantı, ishal, koyu kahverengi idrarda şiddetli ağrı olabilir; splenomegali oluşabilir.

Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi

Hemolitik anemisi olan hastalarda, özellikle şiddetli semptomlar ve diğer karakteristik belirtilerin varlığında AIGA beklenir. Eğer anemi aniden ve yoğun bir şekilde ortaya çıkmazsa veya nedeni APG ise rutin laboratuvar testleri genellikle ekstravasküler hemoliz varlığını (örn. Hemosiderinüri yokluğu, normal haptoglobin seviyesi) doğrular. Tipik özellikler, sferositoz ve yüksek ICSU skorudur.

AIGA, doğrudan bir tiglobulin testi (Coombs) kullanılarak otoantikorların belirlenmesinde teşhis edilir. Anti-globulin serumu, hastanın yıkanmış eritrositlerine eklenir; Aglutinasyonun varlığı, bir immünolobulinin, genellikle bir IgG'nin veya eritrosit yüzeyine bağlı bir kompleman C3 bileşeninin varlığını gösterir. AIGA testi için duyarlılık yaklaşık% 98'dir. Antikor titresi çok düşükse veya antikorlar IgA ve IgM ise, yanlış negatif test sonuçları mümkündür. Genel olarak, doğrudan antiglobulin testinin yoğunluğu, eritrosit zarına bağlanan IgG veya C3 kompleman bileşeninin molekül sayısı ve kabaca hemoliz derecesi ile ilişkilidir. Dolaylı bir antiglobulin testi (Coombs), plazmada antikorların varlığını belirlemek için hastanın plazmasını normal kırmızı kan hücreleriyle karıştırmaktan oluşur. Dolaylı antiglobülin testi pozitif ve doğrudan olumsuz genellikle ön çapraz etkileşimi lektinler hamilelik veya nakli nedeniyle ortaya çıkan alloantikorların varlığını değil, bir otoimmün hemoliz varlığı gösterir. Bu antikorlar için, 1/10 000 normal kan donörü pozitif bir testin olduğu gibi, termal antikorların tek başına saptanmasının hemoliz varlığını belirlemediği unutulmamalıdır.

Otoimmün hemolitik anemi, Coombs testi diagnosis kurulurken soğuk aglutinin ısı ve hastalık antikorları ile hemolitik anemi arasında bir diferansiyel teşhis için, hem de termal antikorlar ile hemolitik anemi sorumlu mekanizma tespit etmek için gereklidir. Bu tanı genellikle doğrudan bir antiglobulin reaksiyonu ile gerçekleştirilebilir. Üç seçenek var:

  1. Reaksiyon anti-IgG ve anti-C3 ile negatiftir. Bu model idiyopatik otoimmün hemolitik aneminin yanı sıra genellikle termal antikorlarla birlikte hemolitik anemisi olan ilaç veya metildopa tip otoimmün hemolitik anemisi için tipiktir;
  2. reaksiyon anti-IgG ve anti-C3 ile pozitiftir. Bu model, SLE veya idiyopatik otoimmün hemolitik anemi vakalarında tipik olarak termal antikorlarla ve daha az sıklıkla ilaçla ilişkili vakalarda;
  3. reaksiyon anti-C3 ile pozitif ve anti-IgG ile negatiftir. Bu ayrı ilaç ile ilişkili durumlarda soğuk aglutinin hastalığı, paroksimal soğuk hemoglobinüri düşük afiniteli IgG vardır termal antikorlar ile kronik otoimmün hemolitik anemi kendini göstermektedir.

Otoimmün hemolitik anemide kullanılan diğer tanısal çalışmalar genellikle kesin bir sonuç vermez. Kan yayması ve otomatik analizörlerin soğuk aglutinin hastalığı bitişimli kırmızı kan hücreleri genellikle bir artış MCV indeksi ve hemoglobin hatalı düşük düzeylerini belirlemek durumunda. Elleri ısıtdıktan ve sonuçları tekrar hesapladıktan sonra, göstergeler normalleşmelerine doğru değişir. Hemolitik anemi ile termal antikorlar ve Soğuk aglutinin hastalığı arasındaki ayırıcı tanı, direkt antiglobulin testinin pozitif olduğu sıcaklığın belirlenmesiyle yapılabilir. Test,> 37 ° C'lik bir sıcaklıkta pozitif ise, bu, termal antikorlarla hemolitik anemiyi gösterirken, düşük sıcaklıkta pozitif bir test, Soğuk aglütininlerin bir hastalığını gösterir.

UGS'den şüpheleniliyorsa, UGS'ye özgü bir Donat-Landsteiner testi yapılmalıdır. Sifiliz için laboratuvar testleri yapılması tavsiye edilir.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Kim iletişim kuracak?

Otoimmün hemolitik aneminin tedavisi

Termal antikorlar ile ilaca bağlı hemolitik anemi ile, preparatların ortadan kaldırılması hemoliz yoğunluğunu azaltır. Metildopa ile, otoimmün hemolitik anemi tipi, hemoliz genellikle 3 hafta içinde durur, ancak pozitif bir Coombs testi 1 yıldan fazla devam edebilir. Hapen ile ilişkili otoimmün hemolitik anemide, hemoliz, ilacın kan plazmasının arıtılmasından sonra durur. Glukokortikoidlerin alımı, ilaca bağlı hemolizde orta derecede belirgin bir etkiye yol açar, lg infüzyonları ise daha anlamlı bir etkiye sahiptir.

Kortikosteroidler (örneğin, prednison, 1 mg / kg oral günde 2 kez) termal antikorlar ile kronik otoimmün hemolitik anemi tercih edilen bir terapidir. Çok belirgin bir hemolizde önerilen başlangıç dozu 100 ila 200 mg arasındadır. Çoğu hasta, tedavinin 12-20 haftasından sonra vakaların 1 / 3'ünde devam eden tedaviye iyi yanıt verir. Kandaki eritrosit seviyesinin stabilizasyonu sağlandığında, glukokortikoidlerin dozunda yavaş bir azalma gereklidir. çekme hemoliz glukokortikoidler veya ilk tedavi yöntemi etkisizliği aldıktan sonra, bir nüks olan hastalar splenektomi gerçekleştirilir. Splenektomiden sonra 1/3 ila 1/2 hasta arasında iyi bir yanıt gözlenir. Fulminant hemoliz durumunda, plazmaferez kullanımı etkilidir. Daha az sentezlenen, ancak kontrol edilmeyen hemoliz ile, immünoglobulinin infüzyonları geçici bir kontrol sağlar. İmmünsüpresanlar (siklosporin dahil) ile uzun süreli tedavi, glukokortikoidler ve splenektomi ile tedaviden sonra hastalığın yeniden kazanılmasında etkili olabilir.

Termal antikorlarla hemolitik anemide panaglütinasyon gösteren antikorların varlığı, verici kanın çapraz eşleşmesini zorlaştırır. Ek olarak, transfüzyonlar sıklıkla, hemolizi uyararak, alloantikorların ve otoantikorların aktivitesinin bir toplamına yol açar. Böylece mümkün olduğunda kan transfüzyonlarından kaçınılmalıdır. Gerekirse, kan transfüzyonları hemoliz kontrolü altında küçük miktarlarda (1 -2 saatte 100-200 ml) üretilmelidir.

Akut soğuk aglütinin vakalarında, anemi seyri kendiliğinden sınırlandığından sadece bakım tedavisi uygulanır. Kronik vakalarda, altta yatan hastalığın tedavisi sıklıkla anemi kontrol eder. Bununla birlikte, kronik idiopatik olgularda, orta derecede anemi (90 ila 100 g / l arasında hemoglobin) yaşam boyunca devam edebilir. Soğutmadan kaçınmak gereklidir. Splenektomi pozitif bir etkiye sahip değildir. İmmünsüpresanların etkinliği sınırlıdır. Kan transfüzyonu kullanımı dikkat gerektirir, eğer gerekirse kan transfüzyonu kanı termostatik ısıtıcılarda ısıtılmalıdır. Transfüzyonların etkinliği düşüktür, çünkü allojenik eritrositlerin ömrü otolog olanlardan çok daha düşüktür.

UGS tedavisi ile soğukta kalmanın kısıtlı bir kısıtlamasıdır. Splenektomi etkili değildir. İmmünsüpresanların etkinliği gösterilmiştir, ancak kullanımları işlemin veya idiyopatik varyantların progresyon vakaları ile sınırlı olmalıdır. Mevcut sifiliz tedavisi, UGS'yi tedavi edebilir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.