Syndrome del Castillo

Sendrom del Castillo (Sertoli hücre sendromu) nadir görülen bir hastalıktır.

Cinsel ve fiziksel gelişimdeki hastalar sağlıklı erkeklerden farklı değildir. Karyotip 46, XY.

Nedenler syndrome del Castillo

Del Castillo sendromunun gelişiminin nedeni henüz aydınlatılamamıştır. Bazı araştırmacılar bu sendromun konjenital olduğunu düşünürken, diğerleri etiyolojisinde genetik faktörlerin rolü hakkında herhangi bir veri bulamamaktadır. Bilinmeyen bir zarar verici faktör, tohum epitelyumunun atrofisine yol açan testislerin hermetik elementlerine seçici olarak etki eder. Sertoli hücreleri bu durumda zarar görmez. Sinir sisteminin (örneğin, multipl skleroz ) şiddetli hastalıkları , vertebral kırıklar, kafatası yaralanmaları, radyasyon yaralanmaları gibi durumlarda benzer bir model görülmektedir  .

[1], [2], [3]

Belirtiler syndrome del Castillo

Del Castillo sendromu belirtileri - ikincil cinsel belirtiler normal olarak gelişir. Doktora gitme sebebi infertilite ile ilgili şikayetlerdir.

Formlar

Sendromun iki varyantı vardır: idiyopatik ve tümörlerin kombine radyo ve kemoterapötik tedavisinden sonra gelişir. İdiopatik sendromda, testisler çapı 120 ila 200 um arasında değişen seminifer tübüllerin büyüklüğündeki azalmaya bağlı olarak hipoplastiktir. Bazen tamamen atroflanmış tübüller vardır, kollajen liflerinin sayısındaki artışa bağlı olarak tunika propria kalınlaşır. Tübüllerin büyük kısmı lümenden yoksundur ve duvarlar oldukça farklılaşmış Sertoli hücreleri ile kaplıdır.

Bazıları dejenerasyonun farklı aşamalarındadır. Leydig hücreleri son derece polimorfiktir: Ortalama olarak hastaların% 50'sinin normal bir sayısı vardır, kalan% 50'si az veya çok artmıştır; Leydig hücrelerinin% 40 ila 80'i değişmemiş; % 10-25 - çok sayıda sitoplazmik lipid ile hipoplastiktir; belirgin dejeneratif değişiklikler ile bunların bir parçası. Patolojik olarak farklılaşmış ve olgunlaşmamış Leydig hücreleri nadirdir.

Sendromun ikinci versiyonunda, tübüllerin çapı 150 ila 190 um arasındadır, Sertoli hücrelerinin bazal kısmının sitoplazmasına sıkışan dalgalı bir bazal membranla çevrelenirler. Tunica propria biraz kalınlaşmış. Genellikle önemli hiperplazi ile karakterize - Leydig hücrelerinin hipertrofisi. İlk versiyondan daha az sıklıkla, hipoplastik Leydig hücreleri vardır.

[4], [5], [6], [7]

Teşhis syndrome del Castillo

Del Castillo sendromunun tanısı için testislerin histolojik muayenesi çok önemlidir.

[8], [9], [10], [11]

Tedavi syndrome del Castillo

Sendromu del Castillo tedavisi - genellikle hormonal tedavide hastalara ihtiyaç yoktur. Androjenler sadece androjen eksikliği tespit edilirse reçete edilir.

Tahmin

Doğurganlık için prognoz elverişsizdir.

[12],