Rakhitis

Rickets (Yunanca rhachis - "sırt", "omurga" kelimesinden) eski zamanlarda doktorlar tarafından biliniyordu. 1650'de İngiliz anatomist ve ortopedist Glisson, "İngiliz hastalığı", "gecekondu hastalığı" olarak adlandırılan raşitizmin klinik tablosunu tanımladı. Rus çocuk doktorları raşitizm çalışmalarına önemli bir katkı sağladı: NF Filatov, AA Kisel, GN Speransky, AF Tur, KA Svyatkina, EM Lukyanova.

Kemik oluşumundaki bozukluk esas olarak kemik epimetafizleri (büyüme bölgeleri) bölgesinde lokalizedir. Kemik büyümesi ve yeniden şekillenme hızı erken çocukluk döneminde en yüksek olduğundan, raşitizmin kemik belirtileri yaşamın ilk 2-3 yılındaki çocuklarda en belirgindir. Raşitizm ayrıca diğer organ ve sistemlerdeki değişiklikler ve çocuğun bağışıklık tepkisinde azalma ile karakterizedir.

İnfantil raşitizm, çocuklarda yaşamın ilk yıllarında yaygındır. Raşitizm ilk olarak çocuklarda alt ekstremite ve omurganın deformasyonunu tanımlayan Efesli Soranus'un (MS 98-138) eserlerinde bahsedilmiştir. Galen (MS 131-201), göğüs deformasyonu da dahil olmak üzere iskelet sisteminde raşitizmle ilişkili değişiklikleri tanımlamıştır. Orta Çağ'da raşitizm, İngiliz hastalığı olarak adlandırılıyordu çünkü şiddetli formları bu iklim bölgesinde yetersiz güneşlenme ile ilişkili olan İngiltere'de yaygındı. Raşitizmin tam klinik ve patolojik tanımı 1650'de İngiliz ortopedist Francis Episson tarafından yapılmıştır. Ona göre, çocuklarda raşitizm gelişimi için ana risk faktörleri olumsuz kalıtım ve annenin uygunsuz beslenmesidir. 1847'de SF Khotovitsky'nin "Pediatrics" adlı kitabında raşitizmde sadece kemik sistemindeki hasar değil, aynı zamanda gastrointestinal sistemdeki değişiklikler, vejetatif bozukluklar ve kas hipotonisi de anlatılmıştır. 1891'de NF Filatov raşitizmin vücudun genel bir hastalığı olduğunu, ancak esas olarak kemiklerde tuhaf bir değişiklikle kendini gösterdiğini belirtmiştir.

Modern kavramlara göre raşitizm, büyüyen bir organizmanın fosfor ve kalsiyum ihtiyaçları ile vücuttaki taşıma sistemlerinin yetersizliği arasındaki geçici bir uyumsuzlukla karakterize bir hastalıktır. Bu, büyüyen bir organizmanın metabolik bir bozukluktan (esas olarak fosfor-kalsiyum metabolizması) kaynaklanan bir hastalığıdır; ana klinik sendromu iskelet sisteminde hasardır (kemiklerin bozulmuş oluşumu, düzgün büyümesi ve mineralizasyonu), patolojik sürecin esas olarak kemiklerin metaepifizleri bölgesinde lokalize olduğu bir hastalıktır. Kemik yeniden şekillenmesinin büyümesi ve hızı erken çocukluk döneminde en yüksek olduğundan, iskelet sistemindeki hasar en çok 2-3 yaşlarındaki çocuklarda belirgindir. Raşitizm, tanısı, önlenmesi ve tedavisi patogenezin tüm faktörlerini hesaba katması gereken multifaktöriyel bir metabolik hastalıktır: gıdalarla kalsiyum ve fosfor alımının yetersizliği ve dengesizliği, çocuğun endokrin sisteminin olgunlaşmamış olması, eşlik eden hastalıklar, vb. Fosfor-kalsiyum metabolizmasının patolojisine ek olarak, protein ve mikro elementlerin (magnezyum, bakır, demir, vb.) metabolizmasında bozukluklar, polivitamin eksikliği ve lipid peroksidasyonunun aktivasyonu da vardır.

ICD-10 kodu

E55.0. Aktif raşitizm.

Raşitizmin epidemiyolojisi

Raşitizm tüm ülkelerde görülür, ancak özellikle yetersiz güneş ışığı koşullarında yaşayan kuzey halkları arasında yaygındır. Sonbahar ve kış aylarında doğan çocuklar raşitizmden daha sık ve daha şiddetli bir şekilde muzdariptir. 20. yüzyılın başında Batı Avrupa ülkelerindeki küçük çocukların %50-80'inde raşitizm görülmüştür. Bu yıllarda Ukrayna'daki çocukların %70'ine kadarında da raşitizm vardı. AI Ryvkin'e (1985) göre, yaşamın ilk yılındaki çocuklarda raşitizm %56,5'e kadar görülürken, SV Maltsev'e (1987) göre yaygınlığı %80'e ulaşır. Hastalık prematüre bebeklerde en şiddetlidir.

Şimdiye kadar, klasik (D vitamini eksikliği) raşitizm, küçük çocukların morbidite yapısında önemli bir yer tutmaktadır. Rusya'da, son yıllarda görülme sıklığı %54 ile %66 arasında dalgalanmıştır. Moskova çocuk doktorlarına göre, klasik raşitizm şu anda küçük çocukların %30'unda görülmektedir. Hastalığın yalnızca şiddetli ve orta şiddette formları kaydedildiğinden, bu rakam hafife alınabilir. Raşitizmin D vitamini ile spesifik olarak önlenmesinin ve bebek mamalarının vitaminlendirilmesinin getirildiği gelişmiş ülkelerde, raşitizmin şiddetli formları nadir hale gelmiştir, ancak subklinik ve radyolojik belirtileri yaygın olmaya devam etmektedir. Örneğin, Fransa'da, latent D vitamini eksikliği %39'unda ve belirgin klinik belirtiler - çeşitli hastalıklar nedeniyle hastanelere kaldırılan çocukların %3'ünde tespit edilmiştir. Kanada'nın kuzey illerinde, muayene edilen çocukların %43'ünde hipovitaminoz D tespit edilmiştir. Güney ülkelerinde, yeterli yoğunlukta ultraviyole radyasyona rağmen, raşitizm çok yaygın bir hastalık olmaya devam etmektedir. Türkiye'de 3-6 aylık çocuklarda raşitizm %24 oranında görülürken, D vitamini profilaksisinin uygulanmasıyla raşitizm görülme sıklığı %4'e düşmüştür.

Özellikle orta ve şiddetli erken çocukluk döneminde görülen raşitizm, çocukların sonraki gelişimi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir. Bu tür çocuklarda kötü duruş, düz taban, pelvik kemiklerin düzleşmesi ve deformasyonu, çürük ve miyopluk gelişir. Ergenlerde yaygın olan osteopeni ve osteoporoz gelişiminde raşitizmin rolü kanıtlanmıştır. Çocukluk çağında D vitamini eksikliğinin sonuçları Tablo 11-1'de gösterilmiştir.

D Vitamini Eksikliğinin Sonuçları

Organlar	Eksikliğin sonuçları
Kemikler ve kemik iliği	Osteoporoz, osteomalazi, miyelofibrozis, anemi, miyeloid displazi
Gastrointestinal sistem	Kalsiyum, fosfor, magnezyum emiliminin azalması, hepatosplenik sendrom, gastrointestinal motilite bozukluğu
Lenfoid sistem	Azalmış bağışıklık, interlökin 1, 2 sentezi, fagositoz, interferon üretimi. Atopiye yatkınlığa neden olan la antijeninin yetersiz ekspresyonu
Kas sistemi	Kas hipotonisi, kramplar (spazmofili)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Raşitizmin Nedenleri

Raşitizmin başlıca etiyolojik faktörü D vitamini eksikliğidir. Aynı zamanda raşitizm, büyüyen bir çocuğun fosfor-kalsiyum tuzlarına olan yüksek ihtiyacı ile bu tuzların dokulara tedarikini sağlayan düzenleyici sistemlerin yetersiz gelişimi arasında bir tutarsızlık bulunan çok faktörlü bir hastalık olarak kabul edilir.

Vücuda D vitamini sağlamanın iki yolu vardır: gıda ile alım ve ultraviyole ışınlarının etkisi altında ciltte oluşum. Birinci yol, kolekalsiferolün (D3 vitamini) hayvansal kökenli ürünlerle (morina karaciğeri, balık yumurtası, yumurta sarısı; daha az ölçüde - insan ve inek sütü, tereyağı) alınmasıyla ilişkilidir. Ergokalsiferol (D2 vitamini) bitkisel yağlarda bulunur. İkinci yol, 280-310 μm dalga boyuna sahip ultraviyole ışınlarının etkisi altında 7-dehidrokolesterolden ciltte D vitamini oluşumuyla ilişkilidir. Daha önce, D vitamini sağlamanın bu iki yolu eşdeğer kabul ediliyordu. Ancak son zamanlarda, D vitamininin %90'ından fazlasının ultraviyole ışınlama ile sentezlendiği ve %10'unun gıdalardan geldiği bilinmektedir. Uygun koşullar altında çocuğun cildi gerekli miktarda D vitamini üretir. İklimsel koşullar (dumanlı hava, bulutluluk, sis) nedeniyle yeterli güneşlenme sağlanamaması durumunda D vitamini sentez yoğunluğu azalır.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D vitamininin aktif metabolitlerinin oluşumu

Vücuda giren D vitamini karaciğer ve böbreklerde gerçekleşen karmaşık dönüşümlerle daha aktif metabolitlere dönüştürülür.

Aktivasyonun ilk aşaması, sindirim sistemine giren veya ciltte oluşan D vitamininin karaciğere taşınması ve burada 25-hidroksilaz enziminin etkisi altında 25-hidroksikolekalsiferol veya kalsidiol'e dönüştürülmesiyle ilişkilidir; bu, kanda dolaşan D vitamininin ana formudur. Sağlıklı çocuklarda, kan serumundaki 25-hidroksikolekalsiferol içeriği yaklaşık 20-40 ng/ml'dir.

D vitamini metabolizmasının ikinci aşaması böbreklerde tekrarlanan hidroksilasyondur, burada 25-hidroksikolekalsiferol, D vitamini bağlayıcı protein (transkalsiferin) tarafından taşınır. Böbrek mitokondrisi düzeyinde, en aktif metabolit oluşur - 1,25-dihidroksikolekalsiferol veya kalsitriol ve ayrıca 24,25-dihidroksikolekalsiferol. Ana metabolitin - kalsitriol - oluşumu, böbrek enzimi 1-a-hidroksilazın katılımıyla gerçekleşir. Kan plazmasındaki kalsitriol konsantrasyonu yaklaşık 20-40 pg / ml'dir.

Kandaki D vitamini metabolitlerinin içeriği, çocuğun D vitamini gereksiniminin karşılanmasında objektif bir ölçüt olarak kullanılır.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

D vitamininin başlıca fizyolojik fonksiyonu

D vitamininin temel fizyolojik işlevi vücuttaki kalsiyum iyonlarının taşınmasını kontrol etmektir (bu nedenle "kalsiferol" - "kalsiyum taşıyan" adı) - bağırsaktaki kalsiyum iyonlarının emilimini düzenleyerek ve böbrek tübüllerinde yeniden emilimi artırarak ve kemik dokusunun mineralizasyonunu uyararak gerçekleştirilir. Kandaki kalsiyum ve inorganik fosfat seviyesinde bir azalma veya paratiroid hormonunun salgılanmasında bir artışla, renal 1-a-hidroksilazın aktivitesi ve 1,25-dihidroksikolekalsiferol sentezi keskin bir şekilde artar.

Plazmada kalsiyum ve fosfor seviyelerinin normal ve yüksek olması durumunda, böbreklerden bir diğer enzim olan 24-hidroksilaz aktive olur ve bunun katılımıyla kemik dokusunda kalsiyum ve fosfat birikimini artıran ve paratiroid hormonunun salgılanmasını baskılayan 24,25-dihidroksikolekalsiferol sentezlenir.

Son yıllarda, D vitamininin vücuttaki dönüşümüne ilişkin verilerle D vitamininin rolü hakkındaki fikirler önemli ölçüde genişledi ve bu da D vitaminine tipik bir vitamin olarak bakış açılarında bir değişikliğe yol açtı. Modern kavramlara göre, D vitamini güçlü bir hormonal olarak aktif bileşik olarak düşünülmelidir, çünkü hormonlar gibi belirli reseptörleri etkiler. D vitamini metabolitinin (1,25-dihidroksikolekalsiferol) hücrelerin gen aparatına (DNA) bir sinyal ilettiği ve kalsiyum iyonları için fonksiyonel taşıma proteinlerinin sentezini kontrol eden genleri aktive ettiği bilinmektedir. Bu metabolit için hedef organlar bağırsaklar, böbrekler ve kemiklerdir. D vitamini bağırsakta kalsiyum ve eşdeğer miktarda inorganik fosfat emilimini uyarır. Böbreklerde, katılımıyla kalsiyum ve inorganik fosfatların aktif yeniden emilimi gerçekleşir. D vitamini kıkırdak dokusunun ve kemik apatitlerinin mineralizasyonunu düzenler. Metabolitin kemik dokusunun embriyogenezinde önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır.

D vitamini, Krebs'in ana biyoenerjetik döngüsünün enzimlerinin aktivitesini düzenlemede rol oynar, sitrik asit sentezini artırır. Sitratların kemik dokusunun bir parçası olduğu bilinmektedir.

D vitamini ve aktif metabolitleri bağışıklık sisteminin hücrelerini etkilediğinden, bebeklerde D vitamini eksikliğinde sekonder bağışıklık yetersizliği ortaya çıkar (fagositoz aktivitesi, interlökin 1 ve 2 sentezi, interferon üretimi azalır).

Fosfor-kalsiyum metabolizmasının nöroendokrin düzenlenmesi paratiroid hormonunun salgılanmasıyla gerçekleştirilir. D vitamini eksikliğiyle ilişkili iyonize kalsiyum seviyesindeki azalma, paratiroid hormonu seviyesinde artış için bir sinyal görevi görür. Paratiroid hormonunun etkisi altında, kemik apatitlerindeki kalsiyum çözünür bir forma geçer, bu sayede iyonize kalsiyum seviyesi geri kazanılabilir. Paratiroid hormonunun antagonisti kalsitonindir. Etkisi altında, kan serumundaki iyonize kalsiyum içeriği azalır ve kemik mineralizasyon süreçleri yoğunlaşır.

Raşitizmin nedenleri nelerdir?

Raşitizmin patogenezi

Raşitizm oluşumu süreci karmaşıktır ve birçok faktöre bağlıdır, ancak öncelikle fosfor-kalsiyum dengesini düzenleyen faktörlere bağlıdır. Raşitizm patogenezinin karmaşık resminde, neden ve sonuç sürekli yer değiştirir, bu nedenle raşitizmde neyin birincil neyin ikincil olduğunu belirlemek zordur. Geleneksel olarak, hastalığın gelişiminde birkaç aşama ayırt edilebilir.

Birinci aşama

D vitamini eksikliği bağırsak hücre zarlarının geçirgenliğini değiştirir ve bu da kalsiyum emiliminin bozulmasına neden olur. Hipokalsemiye yanıt olarak paratiroid bezlerinin aktivitesi aktive olur. Paratiroid hormonu böbreklerde fosfatların yeniden emilimini yavaşlatır. Ayrıca D vitamini eksikliğinde inorganik fosfor, gıdalarda bulunan organik bileşiklerden ayrılmaz. Bütün bunlar fosfor seviyelerinde azalmaya yol açar. Hipofosfatemi, raşitizmin ilk biyokimyasal belirtilerinden biridir. Bu dönemde kalsiyum seviyesi normaldir, çünkü paratiroid hormonu 1, 25-dihidroksikolekalsiferol oluşumunu artırır ve geçici olarak kemik rezorpsiyonunu artırır ve aynı anda bağırsaktan kalsiyum alımını artırır.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

İkinci aşama

Vücutta kalsiyum eksikliği arttıkça, sadece bağırsaktaki kalsiyum emilimi bozulmakla kalmaz, aynı zamanda iskeletten mobilizasyonu da açıkça yetersiz hale gelir ve bu da kan serumundaki kalsiyum ve fosfor seviyesinin düşmesine yol açar. Sonuç olarak, kemik dokusunun organik matrisinin sentezi, kemik büyümesi ve mineralizasyonu bozulur, osteoporoz (kemik hacminde tekdüze azalma ve diğer belirtiler) ve osteomalazi (kemiklerin yumuşaması ve kolayca bükülmesi) gelişir. Osteoklastların farklı bölgelerde birikmesi nedeniyle, paratiroid hormonu oluşumlarını uyardığı için, kusurlu osteoid doku büyümesi meydana gelebilir. Osteoklastlar tarafından üretilen alkalin fosfatazın aktivitesi artar.

Raşitizm, diffüz raşitik kas hipotonisinin gelişimine katkıda bulunan bozulmuş kas tonusu ile karakterizedir. Ek olarak, elektrolit dengesizliği otonom sinir sisteminin sempatik ve parasempatik bölümleri arasındaki ilişkinin bozulmasına ve otonom disfonksiyonun gelişmesine yol açar.

Üçüncü aşama

Hipofosfatemi, kanın alkali rezervinde bir azalmaya ve protein, yağ ve karbonhidrat metabolizmasının bozukluğuna eşlik eden asidoz gelişimine neden olur. Trikarboksilik asit döngüsünde pirüvik asitten yetersiz oluşumu nedeniyle kandaki sitrat seviyesinde bir azalma vardır. Raşitizmde, sadece kalsiyum ve fosforun metabolizması değil, aynı zamanda diğer mikro elementlerin (magnezyum, potasyum, demir, çinko vb.) metabolizması da bozulur, bu nedenle raşitizm, sadece fosfor-kalsiyumun değil, aynı zamanda diğer tüm metabolizma türlerinin bozukluğuyla birlikte görülen bir hastalıktır.

Raşitizmin patogenezi

Raşitizm Belirtileri

Raşitizmin ilk belirtileri 1-2 aylıkken ortaya çıkar ve tam klinik tablo genellikle 3-6 aylıkken görülür. Hastalığın ilk klinik belirtileri (terleme, iştahsızlık, kalıcı kırmızı dermografizm, artan uyarılabilirlik) otonom sinir sisteminin işlevsel durumunun ihlali nedeniyle ortaya çıkar. Uyku kısa sürede kötüleşebilir, çocuk başını çevirmeye başlar ve başın arkasında "kellik" ortaya çıkar. Sadece otonom sinir sistemi bozukluğunun semptomlarının tespitinin "raşitizm" tanısı koymak için bir temel olmadığını vurgulamak önemlidir. Tanı koymak için iskelet sisteminde değişiklikler gereklidir: kranial sütürler (kraniotabes) boyunca yumuşama, kafatasının kemiklerine bastırıldığında ağrı, büyük fontanelin kenarlarının esnekliği, başın arkasında düzleşme. Raşitizmde osteoid doku hiperplazisi nedeniyle hipertrofik parietal ve frontal tüberküller, "sallantılı boncuklar", ön kol kemiği epifizlerinin kalınlaşması ("sallantılı bilezikler") oluşabilir. Şiddetli raşitizmde, sarkık bir "Olimpiyat alnı" ve çökük bir burun köprüsü görülebilir. Göğüs kafesinin ön kısmı, göğüs kemiği ile birlikte, tavuk göğsüne benzeyecek şekilde öne doğru çıkıntı yapar. Lomber omurganın kavisli bir eğriliği ortaya çıkar - patolojik kifoz (sallantılı kambur). Kaburgalar yumuşak, esnek hale gelir, göğüs deforme olur, yanlardan düzleşir, alt açıklığı genişler. Diyaframın bağlanma yerinde, kaburgaların geri çekilmesi ortaya çıkar - sözde Harrison oluğu. Ön karın duvarı kaslarının hipotonisi, karakteristik bir "kurbağa göbeği" oluşumuna yol açar. Kas hipotonisine ek olarak, bağ aparatında zayıflık (eklem gevşekliği, “gutta-percha boy” fenomeni) görülür.

Çocuk ayağa kalkmaya başladığında bacaklarda O veya X şeklinde eğrilik gelişir (fleksör veya ekstansör kasların tonusunun baskınlığına bağlı olarak).

Raşitizm hastalarında fontanellerin ve dikişlerin geç kapanması, dişlerin geç sürmesi, diş minesinde defektler görülür ve erken çürük gelişimi karakteristiktir.

Kemik ve kas bozukluklarının yanı sıra, bu hastalık solunum sisteminde fonksiyonel değişikliklere (solunum kaslarının zayıflığı ve göğüs deformasyonu nedeniyle) neden olabilir. Bazı durumlarda, belirgin kas hipotansiyonu nedeniyle, kalp sınırlarının hafif genişlemesi mümkündür. EKG, QT'nin uzamasını, PQ aralıklarını ve daha az sıklıkla repolarizasyon bozukluklarını gösterir.

Raşitizm Belirtileri

Raşitizmin Sınıflandırılması

Rusya'da, SO Dulitsky (1947) tarafından önerilen raşitizm sınıflandırmasını kullanmak yaygındır. Bu sınıflandırmaya göre, raşitizm şiddetinin farklı dereceleri (hafif, orta, şiddetli), hastalığın dönemleri (başlangıç, zirve, iyileşme, kalıntı etkiler) ve seyrin doğası (akut, subakut, tekrarlayan) vardır. 1990 yılında, EM Lukyanova ve arkadaşları, önde gelen mineral eksikliğini (kalsipenik, fosforopenik, kan serumunda kalsiyum ve inorganik fosfor içeriğinde sapmalar olmadan) dikkate alarak sınıflandırmaya üç klinik raşitizm varyantı eklemeyi önerdi.

Raşitizmin şiddeti, iskelet sistemindeki bozuklukların şiddeti, vejetatif değişiklikler, kas hipotonisi ve diğer organlardaki değişiklikler dikkate alınarak değerlendirilir. Hafif raşitizm, otonom sinir sisteminin işlevsel durumundaki patolojik değişikliklerin arka planında iskelet sistemindeki değişikliklerle karakterizedir. Orta dereceli raşitizmde, iskelet sistemindeki değişiklikler daha belirgindir ve kas hipotonisi gelişir. Şiddetli raşitizmde, belirgin kemik değişiklikleri ve yaygın kas hipotonisi ile birlikte, motor ve statik işlevlerin gelişiminde gecikme ve birçok iç organ ve sistemin (akciğer hasarı, kardiyovasküler sistem vb.) işlev bozukluğu vardır.

Akut raşitizm en sık yaşamın ilk altı ayında, 4 kg'dan fazla kiloyla doğan veya aylık büyük bir artış gösteren çocuklarda görülür. Subakut raşitizm, intrauterin veya doğum sonrası hipotrofisi olan çocuklar ve prematüre bebekler için tipiktir. Subakut raşitizmde, osteomalazi belirtilerine göre osteoid hiperplazi belirtileri baskındır, ayrıca tüm belirtiler akut raşitizmden daha yavaş gelişir. Tekrarlayan raşitizm, klinik iyileşme ve kötüleşme dönemleriyle karakterizedir.

Çocuklarda raşitizmin kalsipenik varyantında, kandaki toplam ve iyonize kalsiyum seviyesi azalır. Kalsiyum eksikliğinin öncü rolüyle, osteomalazi süreçlerinin baskın olduğu kemik deformasyonları ve artmış nöromüsküler uyarılabilirlik ifade edilir. Raşitizmin fosforopenik varyantında, kan serumunda inorganik fosfor seviyesinde bir azalma gözlenir. Kemik değişiklikleri, osteoid hiperplazi ve ligamentöz aparatın zayıflığı nedeniyle daha belirgindir. Kandaki kalsiyum ve inorganik fosfor içeriğinde küçük sapmalar olan raşitizm, subakut bir seyir, osteoid dokunun orta derecede hiperplazisi ve sinir ve kas sistemlerinde belirgin değişikliklerin olmaması ile karakterizedir.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Raşitizm tanısı

Aktif raşitizm için laboratuvar kriterleri

• kan serumundaki inorganik fosfat içeriğinin 0,6-0,8 mmol/l'ye düşürülmesi;
• kanda toplam kalsiyum konsantrasyonunun 2,0 mmol/l'ye düşürülmesi;
• iyonize kalsiyum içeriğinin 1,0 mmol/l'nin altına düşmesi;
• kan serumunda alkalen fosfataz aktivitesinin 1,5-2,0 kat artması;
• kan serumunda 25-hidroksikolekalsiferol düzeylerinin 20 ng/ml ve altına düşürülmesi;
• kan serumunda 1,25-dihidroksikolekalsiferol düzeyinin 10-15 pg/ml'ye düşürülmesi;
• baz açığı 5,0-10,0 mmol/l'ye kadar olan kompanse metabolik hiperkloremik asidoz.

Raşitizm için radyolojik kriterler

Kemik dokusu mineralizasyonunun ihlali röntgenlerde şu belirtilerle ortaya çıkar:

• epifiz ve metafiz arasındaki sınırların belirginliğinde değişiklikler (yani ön kalsifikasyon alanlarında sınır düzensiz, bulanık, saçaklı hale gelir);
• Kemik büyümesinin maksimum olduğu bölgelerde ilerleyici osteoporoz, metafizlerin artması nedeniyle epifiz ile diyafiz arasındaki mesafenin artması;
• epifizlerin kontur ve yapısının bozulması ("tabak şeklinde epifizler"). Radyografik bulgular hastalık ilerledikçe değişir.

Raşitizmin benzer klinik semptomlara sahip diğer hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılır: renal tübüler asidoz, D vitaminine bağlı raşitizm, fosfatlı diyabet, Debre-de-Tony-Fanconi hastalığı, hipofosfatazi, sistinozis.

Raşitizm tanısı

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Raşitizm tedavisi

Raşitizm tedavisi kapsamlı olmalı, terapötik D vitamini dozları reçete etmek ve ayrıca terapötik ve sağlığı iyileştirici önlemler kullanmak gerekir. Şiddete bağlı olarak, terapötik D vitamini dozları 30-45 gün boyunca 2000-5000 IU / gündür. Tedavinin başlangıcında, D vitamini minimum dozda reçete edilir - 3-5 gün boyunca 2000 IU, iyi tolere edilirse, doz bireysel bir terapötik doza çıkarılır. Terapötik bir etki elde edildikten sonra, terapötik doz, çocuğun yaşamının ilk 2 yılında ve yaşamın üçüncü yılında kış döneminde aldığı profilaktik bir dozla (400-500 IU / gün) değiştirilir.

D vitamini preparatları (ergokalsiferol veya kolekalsiferol solüsyonları) uzun yıllardır raşitizmi tedavi etmek ve önlemek için kullanılmaktadır. Birçok ilacın formları, dozajın karmaşıklığı nedeniyle belirli sorunlara neden olur. Bu nedenle, son yıllarda, aşırı doz riski nedeniyle D2 vitamininin alkol solüsyonu pratik olarak üretilmemiştir. Raşitizmin tedavisi ve önlenmesi için, D3 vitamininin bir yağ solüsyonu (bir damla 600 IU içerir) ve D2 vitamininin evsel yağ solüsyonları (bir damla 700 IU içerir) olan vigantol kullanabilirsiniz. Ancak, D vitamininin yağ formları her zaman iyi emilmez, bu nedenle bağırsak malabsorpsiyon sendromu (çölyak hastalığı, eksüdatif enteropati, vb.) durumunda, D vitamininin yağ solüsyonları az miktarda kullanılır. Son yıllarda, uygun bir dozaj formuna ve net bir dozaja sahip olan D3 vitamininin sulu bir formu olan aquadetrim, raşitizmin önlenmesi ve tedavisi için yaygın olarak kullanılmaktadır. Bir damla kolekalsiferol solüsyonu (aquadetrim) 500 IU D3 vitamini içerir. Sulu solüsyonun avantajı sindirim sisteminden hızlı emilmesidir. Solüsyon iyi emilir ve dispeptik bozukluklara neden olmaz.

Raşitizmli çocuklarda eşlik eden akut hastalıklar (ARI, zatürre vb.) varsa yüksek ateş süresince (2-3 gün) D vitamini kesilmeli, daha sonra terapötik dozda tekrar başlanmalıdır.

D vitaminine ek olarak, raşitizm tedavisinde kalsiyum preparatları reçete edilir: kalsiyum gliserofosfat (0,05-0,1 g / gün), kalsiyum glukonat (0,25-0,75 g / gün), vb. Bağırsakta kalsiyum emilimini artırmak için sitrat karışımı, limon suyu veya greyfurt suyu reçete edilir. Merkezi ve otonom sinir sisteminin işlevini normalleştirmek için magnezyum ve potasyum aspartat (asparkam, panangin) ve glisin reçete edilir. Raşitizm hipotrofi zemininde ortaya çıkarsa, 20-30 gün boyunca 50 mg / (kg x gün) oranında% 20'lik sulu bir karnitin çözeltisi (karnitin klorür) reçete edilebilir. Karnitin klorür metabolik süreçleri normalleştirmeye yardımcı olur, etkisi altında fiziksel gelişim göstergeleri iyileşir. Ek olarak, orotik asit (potasyum orotat) 20 mg / (kg x gün) oranında kullanılabilir. Orotik asidin bağırsak enterositlerinde kalsiyum bağlayıcı protein sentezini arttırdığı bilinmektedir. Özellikle antioksidanların kullanımı önemlidir: askorbik asit (D vitamini), glutamik asit, beta-karoten ile kombinasyon halinde tokoferol asetat (D vitamini). İlaç tedavisinin başlamasından 2 hafta sonra, tüm çocuklar için tedavi edici önlemler kompleksine terapötik egzersiz ve masaj eklenir. İlaç tedavisinin bitiminden sonra, altı aylıktan büyük çocuklara terapötik banyolar (tuz, çam) reçete edilir.

Raşitizm tedavisi

Raşitizmin önlenmesi

Doğum öncesi ve doğum sonrası profilaksi arasında bir ayrım yapılır. Spesifik ve nonspesifik (D vitamini kullanılarak) olabilir.

Raşitizmin doğum öncesi önlenmesi

Raşitizmin doğum öncesi önlenmesi çocuğun doğumundan önce bile başlar. Gebe kadınlara bakım verirken, anne adayının günlük rutini takip etmesi, temiz havada yeterince zaman geçirmesi ve dengeli beslenmesi dikkati çeker. Gebe kadınlar günde en az 200 gr et, 100 gr balık, 150 gr süzme peynir, 30 gr peynir, 0,5 lt süt veya kefir, meyve ve sebze tüketmelidir. Gebeliğin son 2 ayında, bir kadın günlük 500 IU D vitamini ve sonbahar-kış döneminde 1000 IU almalıdır. Risk gruplarında olan gebe kadınlara (nefropati, kronik ekstragenital patoloji, diabetes mellitus, hipertansiyon) gebeliğin 28-32. haftasından itibaren 1000-1500 IU dozunda D vitamini reçete edilmelidir.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Doğum sonrası korunma

Çocuklarda raşitizmin doğum sonrası önlenmesinin ana bileşenleri şunlardır: temiz havada yürüyüşler, masaj, jimnastik, emzirme, yumurta sarısı ve diğer tamamlayıcı beslenme türlerinin zamanında tanıtılması. Anne sütü yoksa, modern uyarlanmış formüllerin kullanılması önerilir.

Doğum sonrası raşitizmin spesifik önlenmesi D vitamini yardımıyla yapılır. WHO uzmanlarına göre, sağlıklı tam dönemli bebekler için minimum doz 500 IU/gün'e kadardır. Orta Rusya koşullarında bu doz, 3 veya 4 haftalık yaştan itibaren ilkbahar, sonbahar ve kış dönemlerinde reçete edilir. Haziran'dan Eylül'e kadar çocuğun yeterli güneş ışığı alması durumunda, D vitamini kullanılarak spesifik önleme yapılmaz, ancak özellikle kuzey bölgelerinde bulutlu bir yaz olması durumunda, yaz aylarında raşitizmin spesifik önlenmesi yapılır. D vitamininin önleyici uygulaması yaşamın birinci ve ikinci yıllarında yapılır.

Prematüre bebeklerde raşitizmin spesifik önlenmesi kendine özgü özelliklere sahiptir. Prematüre bebeklerde raşitizm, kalsiyum ve fosfor eksikliği, çocuğun olgunlaşmamışlığı, kemik dokusunun hipoplazisi, yetersiz mineralizasyon ve doğum sonrası dönemde hızlı kemik büyümesi ile ilişkili osteopenidir. Evre I prematüre olan çocuklara, yaz ayları hariç, ilk 2 yıl boyunca günlük 400-1000 IU/gün dozunda 10-14 günlük yaşamdan itibaren D vitamini reçete edilir. Evre II-III prematüre olanlara, yaz ayları hariç, yaşamın ilk yılında günlük 1000-2000 IU/gün dozunda ve ikinci yılda - yaz ayları hariç, 500-1000 IU/gün dozunda D vitamini reçete edilir. Prematüre bebeklerde kullanılan D vitamininin daha yüksek dozları ve erken uygulanması, anne sütünün bu çocukların kalsiyum ve fosfor ihtiyaçlarını karşılamamasıyla açıklanabilir.

D vitamini profilaktik uygulamasının kontrendikasyonları: idiyopatik hiperkalsiüri, kraniyosinostoz ve mikrosefali ile organik CNS lezyonları, hipofosfatazi. Göreceli kontrendikasyonlar: küçük fontanel veya erken kapanması. Bu tür çocukların 3-4 aylıktan itibaren gecikmiş raşitizm profilaksisine ihtiyacı vardır. Bu gibi durumlarda, alternatif olarak yaşamın ilk 2 yılında yılda en az 2 kür olmak üzere her iki günde bir 15-20 prosedür olmak üzere suberitemal UFO dozlarının (1/2 biyodoz) uygulanması da olabilir.

Raşitizm nasıl önlenir?

Raşitizm için prognoz

Raşitizmin erken teşhisi ve uygun tedavi ile hastalık olumlu ve sonuçsuz ilerler. Tedavi edilmediğinde orta ve şiddetli raşitizm çocukların sonraki gelişimini olumsuz etkileyebilir. Pelvisin düzleşmesi ve deformasyonu, düztabanlık, miyopi meydana gelir ve çoklu diş lezyonları (çürük) ortaya çıkabilir. Raşitizmden muzdarip bebekler sık sık akut solunum yolu hastalıkları, zatürre vb. geçirmeye eğilimlidir.

Orta ila şiddetli raşitizm geçiren çocuklar 3 yıl boyunca dispanser gözlemi (üç aylık muayene) altında olmalıdır. Spesifik profilaksi yaşamın ikinci yılında sonbahar, kış ve ilkbahar dönemlerinde ve yaşamın üçüncü yılında - sadece kışın yapılır.

Raşitizm durumunda aşılama kontrendike değildir. Planlanan koruyucu aşılama, D vitamini reçetesinden 2 hafta sonra yapılabilir.

Referanslar

Korovina NA ve ark. Çocuklarda raşitizmlerin önlenmesi ve tedavisi (doktorlar için ders) / NA Korovina, AV Cheburkin, IN Zakharova. - M., 1998. - 28 s.

Novikov PV Çocuklarda raşitizm ve kalıtsal raşitizm benzeri hastalıklar. - M., 2006. - 336 s.

Novikov PV, Kazi-Akhmetov EA, Safonov AV D vitamini eksikliği ve kalıtsal D'ye dirençli raşitizmi olan çocukların tedavisi için yeni (suda çözünen) D vitamini formu // Rusya Perinatoloji ve Pediatri Bülteni. - 1997. - No. 6. - S. 56-59.

Küçük çocuklarda raşitizmin önlenmesi ve tedavisi: Metodolojik öneriler / Editörler: EM Lukyanova ve ark. - M.: M3 USSR, 1990. - 34 s.

Strukov VI Prematüre bebeklerde raşitizm (doktorlara yönelik ders). - Penza, 1990. - S. 29.

Fox AT, Du Toil G., Lang A., Lack G. Besin alerjisi beslenme kaynaklı raşitizm için bir risk faktörü olarak // Pediatr Allergy Immunol. - 2004. - Cilt 15 (6). - S. 566-569.

PettiforJ.M. Beslenmeye Bağlı Raşitizm: D vitamini, kalsiyum veya her ikisinin eksikliği?// Am. J. Clin. Nutr. - 2004. - Cilt 80 (6 Ek). - P.I725SH729S.

Robinson PD, Hogler W, Craig ME ve diğerleri. Raşitizmin yeniden ortaya çıkan yükü: Sidney'den on yıllık deneyim // Arch. Dis. Child. - 2005. - Cilt 90 (6). - S. 1203-1204.

Zaprudnov AM, Grigoriev KI Çocuklarda raşitizm. - M., 1997. - 58 s.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]