Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Radyal kemik içermeyen trombositopeni (TAP sendromu)
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 23.04.2024
Sendrom TAP - Trombositopeni, Aplazya, Radyal.
Trombositopeninin radius eksikliğine neden olan nedir?
Otozomal resesif hastalıklar.
Radius eksikliği ile trombositopeni belirtileri
Ana belirtiler neonatal trombositopeni, yarıçapın konjenital kusurlarıdır. Böbrek ve kalbin konjenital malformasyonları yaygındır.
Hangi testlere ihtiyaç var?
Trombositopeninin radius yokluğu ile tedavisi
Bu hastalık karakteristik morfolojik ve fonksiyonel sakatlık kemik iliği megakaryositlerinin bir sonucudur yarıçapı inek sütü proteini ile trombositopeni yokluğunda yüksek mortalite (% 60) ile ağır trombositopeni neden olan alerjik bir tür olarak kabul edilebilir. Cerrahi müdahaleler de trombositopeniye neden olan bir stres oluşturucu haline gelir.
Hasta yönetiminin özellikleri:
- Özel bir diyet, ciddi trombositopeninin önlenmesi için inek sütünün dışlanmasıdır.
- 5 yıla kadar, planlanan cerrahi müdahaleler kontrendikedir (trombositopeni riski yüksektir).
- Cerrahi müdahaleler yapılırken, taze bir kan trombositinin transfüze edilmesi gerekir (immünolojik uyum ile uyumluluk!).
Tedavi hakkında daha fazla bilgi
Görünüm
Yenidoğan trombositopeni ile mortalite% 60'tır. Kafa içi kanamaların yokluğunda, akıl acı çekmez.
[7]