^

Sağlık

A
A
A

Psödobulbar sendromu

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Psödobulber paralizi (supranükleer bulber felç) - V, VII, IX, X, XII kranyal sinirler, bu sinirlere kortikospinal sistem, nükleer çekirdekler ikili lezyonlar ile sonuçlanan innerve kas felci ile karakterize edilen bir sendromdur. Bu durumda, bulbar fonksiyonları genellikle artikülasyon, fonasyon, yutma ve çiğneme (dizartri, disfoni, disfaji) çeker. Ancak bulbar felçinden farklı olarak, kas atrofileri gözlenmez ve oral otomatizmanın refleksleri gerçekleşir: artmış proboscis refleksi; Astvatsaturov'un Nazo-labial refleksi; Oppenheim refleksi (dudakların kesikli uyarılmasına tepki olarak emme hareketleri), uzak-sözlü ve diğer benzer reflekslerin yanı sıra patolojik kahkaha ve ağlama. Faringeal refleks çalışması daha az bilgilendiricidir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Psödobulbar palsi nedenleri

Nörologlar psödobulbar felç aşağıdaki ana nedenleri vurgulayacaktır:

  1. Her iki hemisferi etkileyen vasküler hastalıklar (hipertansif hastalık, ateroskleroz, vaskülit lacunar durumu).
  2. Perinatal patoloji ve doğum travması dahil.
  3. Konjenital bilateral ani oksipital ileti sendromu.
  4. Kranyoserebral yaralanma.
  5. Çocuklarda epileptiform opercular sendromlu epizodik psödobulbar palsi.
  6. lezyonlar piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri ALS, primer lateral skleroz, familyal spastik parapleji (nadiren) OPTSA ile ortaya çıkan dejeneratif hastalıklar, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jacob hastalığı, ilerleyici supranükleer palsi, Parkinson hastalığı, çoklu sistem atrofisi, diğer ekstrapiramidal hastalıklar.
  7. Demiyelinizan hastalıklar.
  8. Ensefalit veya menenjitin sonuçları.
  9. Çoklu veya diffüz (glioma) neoplazm.
  10. Hipoksik (anoksik) ensefalopati ("canlı beyin hastalığı").
  11. Diğer sebepler.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Damar hastalıkları

Psödobulbar felci en yaygın nedeni - iki yarımkürede etkileyen Damar hastalıkları. Genellikle 50 yaşın üzerinde olan kişiler, hipertansiyon, ateroskleroz, vaskülit, sistemik hastalıklar, kalp ve kan hastalıkları vs. Beynin birden laküner infarktlar, Tekrarlayan iskemik serebrovasküler kazalar, psödobulbar felci resmin ortaya çıkmasına yol eğilimindedir. İkincisi, bazen görünüşte nedeniyle diğer yarımkürede gizli serebral vasküler yetmezlik dekompansasyona, tek inme sonrası gelişebilir. Vasküler psödobulber felç ikincisi ise parezi olmadan hemiparezi, tetraparezi veya çift taraflı piramidal yetersizliği eşlik edebilir. Genellikle MRG resmiyle doğrulanan beynin vasküler hastalığı tespit edilir.

Perinatal patoloji ve doğum travması

Perinatal hipoksi ve asfiksi ve doğum travması sayesinde, aşağıdakileri içeren spastik-paretic (diplegicheskih, hemiplejik, tetraplegicheskih), diskinetik (özellikle distonik), ataktik ve karışık sendromlar, gelişimi ile serebral palsi (CP), çeşitli şekillerde geliştirebilir Psödobulbar felç bir resimle. Bunun dışında çocuklarda periventriküler lökomalaziyle sıklıkla tek taraflı hemorajik enfarktüs olduğunu. Bu çocukların yarısından fazlası zihinsel gerilik belirtileri gösterir; yaklaşık üçte biri epileptik nöbetler geliştirir. Her zamanki gibi perinatal patoloji, psikomotor retardasyon ve nörolojik durumunun bir tarihin endikasyonları perinatal ensefalopati kalıntı belirtiler ortaya bulunmaktadır.

Ayırıcı tanı serebral palsi bir dejeneratif içeren ve metabolizma bozukluklarının kalıtsal (I arjinaz yetersizliği asidüri tipi; duyarlı dıstonı-DOPA uygulamak; giperekpleksiya (ler sertliği), Lesch-Nyhan hastalığı dahil) ve progresif hidrosefali, subdural hematom. MRG beyindeki belli bozukluklar serebral palsili hastaların yaklaşık% 93'ünde tespit eder.

Konjenital bilateral su temini sendromu

Bu defekt pediatrik nörolojik pratiğinde ortaya çıkar. Bu yol açar konuşma gelişim belirgin bozukluğu, (konjenital bilateral hipokampal skleroz gibi) hangi bazen taklit infantil otizm ve (özellikle konuşma bozuklukları ve disfaji ile birlikte) psödobulbar palsi resmi. Ruhsal gelişim ve epileptik nöbetlerdeki gecikme vakaların yaklaşık% 85'inde görülmektedir. MRI, yakın-silvik gyri'nin malformasyonunu tespit eder.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Şiddetli kraniocerebral yaralanma (CCI)

Yetişkinlerde ve çocuklarda şiddetli travmatik beyin hasarı, genellikle piramidal sendromu, çeşitli uygulamalarda (spastik mono-, hemi, tri- veya tetraparezi plegia), psödobulber bozuklukları ve konuşma ve yutma ihlalleri yol açar. Anamnezde bir travma ile bağlantı, teşhis şüpheleri için bir fırsat bırakmaz.

Epilepsi

Bir gece uykusu yavaş fazında görülen epileptiform çocuklarda solungaç sendromu (paroksismal ağızdan apraksi disartri ve drooling) ile epizodik psödobulber felci, tanımlar. Tanı gece nöbeti sırasında EEG'de epileptik deşarjlar ile doğrulanır.

trusted-source[22], [23], [24], [25]

Dejeneratif hastalıklar

Piramidal ve ekstrapiramidal sistemleri katılımı ile ortaya birçok dejeneratif hastalıklar, psödobulber sendromu eşlik edebilir. Bu tür hastalıklar amiyotropik lateral skleroz, progresif supranükleer palsi (psödobulbar sendromunun neden olarak, bu formlar diğerlerine göre daha fazla ortaya çıkar), birincil yan skleroz, familyal spastik parapleji (nadiren işaretlenmiş psödobulber felcine neden olur), Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Parkinson hastalığı, ikincil içerir Parkinsonizm, çoklu sistemik atrofi, daha az sıklıkla - diğer ekstrapiramidal hastalıklar.

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Demiyelinizan hastalıklar

Demiyelinizan hastalıklar genellikle psödobulber paralizi (çoklu skleroz, aşılama sonrası ve enfeksiyon sonrası ensefalomiyelit, progresif multifokal lökoensefalopati, subakut sklerozan panensefalit AIDS demans kompleksi, adrenolökodistrofi) giden iki tarafta kortiko-bulber yolları içerir.

Aynı grup ( "miyelin hastalığı"), metabolik hastalık miyelin (Pelitsius-Merzbacher hastalığı, Alexander hastalığı, metakromatik lökodistrofi, globoid lökodistrofi) içerir.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Ensefalit ve menenjitin sonuçları

Ensefalit, menenjit ve meningoensefalit, diğer nörolojik sendromlarla birlikte, tezahürlerinde psödobulbar sendromu içerebilir. Ana enfeksiyöz beyin lezyonu belirtileri her zaman açığa çıkar.

trusted-source[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Çoklu veya diffüz glioma

Beyin sapının bazı glioma varyantları, kaudal, orta (variolium köprüsü) veya beyin sapının oral bölümleri içindeki yerine bağlı olarak değişken klinik semptomlar gösterir. Bir çok durumda, tümör, kranyal sinirlerinin en bir veya daha fazla semptomun (genellikle VI ve VII'nin bir el), hemiparezi veya aşamalı paraparezi, ataksi katılımı ile (21 yıl% 80) olarak çocukluk döneminde başlar. Bazen kondüktör belirtileri kranial sinirlerin yenilgisinden önce gelir. Baş ağrısı, kusma, fundusta ödem eklenir. Psödobulbar sendromu gelişir.

Multipl skleroz, vasküler malformasyon (genellikle kavernöz hemanjiyom) ve ensefalitin pontin formu ile ayırıcı tanı. Ayırıcı tanıda MRG ile önemli bir yardım sağlanır. Fokal ve diffüz glioma (astrositom) formunu ayırt etmek önemlidir.

Hipoksik (anoksik) ensefalopati

Asfiksi sonra sonrası tedavisi, klinik ölüm, uzamış koma, vb olan hastalar için tipik ciddi nörolojik komplikasyonlar ile hipoksik ensefalopati Akut faz içinde uzun koma yanında şiddetli hipoksi, sonuçları birlikte (ya da olmadan), demans da dahil olmak üzere, çeşitli klinik hedefi, ekstrapiramidal sendrom, serebellar ataksi, miyoklonik sendromları, amnezik Korsakoff sendromu içermektedir. Gecikmiş belirti ensefalopatisi kötü bir sonuçla birlikte ayrı olarak kabul edilir .

Bazen kalıcı kalıntı etkisi baskın hipokinezi bulber işlevleri (Hipokinetik konuşma bozukluğu ve yutma güçlüğü) bağlı en az yoğunluğu veya tamamen "ekstrapiramidal psödobulbar sendromu" ya da "psevdopsevdobulbarnym sendromu olarak adlandırılan genel hipokinezi ve gipomimiya (bu seçenek, psödobulber bozuklukları gerileme gibidir hipoksik ensefalopati olan hastalar vardır "). Bu hastalar kol ve bacaklarda içinde herhangi bir ihlal var ama psödobulbar sendromunun belirtileri yukarıda tür bağlantılı olarak invalidizirovany yoktur.

Psödobulbar sendromunun diğer nedenleri

Bazen psödobulber felci daha geniş bir nörolojik sendrom ayrılmaz bir parçası olarak tezahür eder. Örneğin, resim merkezi miyelinoliz köprü (kanser, karaciğer yetmezliği, sepsis, alkolizm, kronik böbrek yetmezliği, lenfoma, kaşeksi, şiddetli su kaybı ve elektrolit bozuklukları, hemorajik pankreatit, vitamin eksikliği) ve ona "kilitli insan" sendromu gömülmüş psödobulber felci (oklüzyon baziler arter, travmatik beyin hasarı, viral ensefalit, aşılama sonrası ensefalit, bir tümör, kanama, merkezi köprü miyelinoliz).

Merkez miyelinoliz köprüsü - quadripleji hızla gelişmesi tezahür nadir ve ölümcül sendrom nedeniyle sırayla, MR görülebilir ve köprünün orta kısımlarının demiyelinizasyona ve psödobulbar felci (fiziksel hastalık veya Wernicke ensefalopati kıyasla), bir sendromuna yol açabilir "kilitli adamı. " Sendromu "kilitli insan" ( "izolasyon" sendromu de efference sendromu) - seçici supranükleer motoru deeffereitatsiya bilinç bozukluğu olmayan dört bacağın ve kafatası-beyin innervasyon kaudal parçaların felce yol açar olan bir durumdur. Sendromu kuadripleji, mutizm (Athos ve anarthri psödobulbar kökenli) ve kaydedilen bir bilinç yutamamanın gösterir; iletişim yeteneği ile sadece gözleri ve göz kapaklarının dikey hareketler ile sınırlıdır. BT veya MR pons medioventralnoy yıkımını ortaya koyuyor.

Neleri incelemek gerekiyor?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.