Perforan serpiginating elastoz: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Elastozis serpiginiruyuschy Perfore (. Syn: Miescher verrutsiformnaya delik intrapapillyarnaya foliküler keratoz serpiginiruyuschy Lutz elastoma) - etiyolojisi bilinmeyen kalıtsal bağ doku hastalığı, bazen birlikte sendromu Chernogubova-Ehlers-Danlos sendromu, elastik pseudoxanthoma, osteogenez imperfekta, Marfan sendromu. Skuamöz papüller oluşan klinik tezahür varlığı şeklinde bacalar dairesel kase regresyon küçük atrofik izleri sonra kalan merkezi bir girinti, kahverengi kırmızı renge. Erüpsiyonlar esas olarak boyun ve boyunda bulunur, ancak aynı zamanda yayılabilir. Otozomal dominant bir kalıtım türü kabul edilir. Sporadik durumlar var. Uzun süreli D-penicillamine kullanımında hastalığın olası gelişimi.

Patoloji. Elastik liflerin sayısında ve kalınlığında, özellikle de dermisin papiller tabakasında bir artış vardır. Epidermiste - akantoz, fokal hiper ve parakeratoz. Papülün merkezinde, epidermisin yüzeyinde bulunabilen alt segmentte elastik liflerle dolu olan transepidermal kanal ile kapanan epidermisin derin bir invaginasyonu vardır. Elastik liflere ek olarak, kanalda piritik çekirdeği olan distrofık olarak değiştirilmiş hücreler görülebilir. Homojen kitle çevresinde dermiş elastik lifler eritrositlerden görünür enflamatuar lenfositlerin infiltratlar, yabancı cisim dev hücreler katkılı histiositler ve extravasates yeniden şekillendirilmiş.

İşlemin histogenezi, antijenik özellikler kazandıran elastik liflerdeki değişikliklerle ilişkilidir. D. Tsambaos ve N. Berger (1980), çoğunlukla mononükleer hücrelerle temas halinde olan intraepitelyal makrofajların epidermisi ve dermisindeki artışa dikkat çekmektedir. Humoral bağışıklık aktivasyonunun kanıtı, elastik lifler boyunca dermiste bulunan IgM, C3 ve C4 birikimi olabilir. Aynı zamanda, modifiye edilmiş elastik lifler, yabancı cisim gibi, cildin yüzeyine maruz kalan yeniden şekillendirilmiş elastik lifler ile dermişte karşılık gelen bir reaksiyonun gelişmesine tepki olarak bir yabancı madde olarak da işlev görebilir. JM Hitch ve diğ. (1959), değişikliklerin, epidermisten elimine edilen, elastik bir karakteristiğe sahip olan iri liflerin proliferasyonundan oluştuğuna inanmaktadır. Elastik liflerin hiperplazi yerine elastoid kollajen dejenerasyonunun meydana geldiği de önerilmektedir.