Pankreas glukagonoması

Glucagonoma, glukagon üreten ve klinik olarak karakteristik cilt değişiklikleri ve metabolik bozuklukların bir kombinasyonu ile ortaya çıkan bir A hücreli pankreas tümörüdür. Glukagonoma sendromu 1974 yılında CN Mallinson ve arkadaşları tarafından deşifre edilmiştir. Vakaların %95'inde tümör intrapankreatik, %5'inde ise ekstrapankreatik olarak yerleşmiştir. Sadece soliter tümör vakaları gözlemlenmiştir.

Hastaların %60'ından fazlasında kötü huyludur. Bazen glukagonoma diğer peptitleri üretir - insülin, PP. Tanı, glukagon seviyelerinin artırılması ve enstrümantal çalışmalarla konur. Tümör BT ve endoskopik ultrason ile tanımlanır. Glukagonoma tedavisi cerrahi rezeksiyondan oluşur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Glukagonoma belirtileri

Glukagonomlar glukagon salgıladığından, glukagonom semptomları diabetes mellitus semptomlarına benzerdir. Kilo kaybı, normokrom anemi, hipoaminoasidemi ve hipolipidemi yaygındır, ancak en önemli ayırt edici klinik özellik, genellikle pürüzsüz, parlak, parlak kırmızı bir dil ve keilit ile ilişkili olan ekstremiteleri etkileyen kronik bir döküntüdür. Yüzeysel nekroliz ile birlikte pullanma, hiperpigmentasyon, eritematöz lezyonlara nekrolitik migratuar eritem denir.

Çoğu durumda, hastalarda karakteristik göçmen nekrolitik eritem vardır. Makülopapüler eritem olarak başlar, daha sonra soğanlı dermatoza dönüşür. Ayrıca, epidermisin kabarcık benzeri yükselen üst katmanları yok olur. Eski olanların yanında yeni elemanlar belirir. İyileşme hiperpigmentasyon yoluyla gerçekleşir. Cilt döküntüleri daha çok karın, uyluk ve kaval kemiğinde görülür. Cilt değişikliklerinin patogenezi belirsizdir. Glukagonoma hastalarında gözlenen hiperglisemi ve hipoasidemi ile bağlantıları dışlanmaz. Hem hiperglisemi hem de hipoasidemi, glukagon seviyesinin artmasıyla karaciğerde artan glukoneogenezin bir sonucudur ve plazma amino asitleri de glikoza dönüştürülür.

Patolojik glukoz toleransı, hem glukoz oluşumu hem de glikojenolizin artması sonucu glukagonun hiperglisemik etkisi sonucu ortaya çıkar.

Hastalar sıklıkla çok ağrılı glosit ve stomatit geliştirir. Patogenezleri belirsizdir. Ayrıca, peptid tarafından bağırsak hareketliliğinin inhibisyonuyla ilişkili olarak ince ve kalın bağırsaklarda belirgin staz vardır.

Glukagonoma tanısı

Glukagonomanın kesin kanıtı (uygun klinik belirtilerin varlığında) plazmada yüksek glukagon konsantrasyonlarının saptanmasıdır (normal değer 30 pmol/l'nin altındadır). Ancak böbrek yetmezliği, akut pankreatit, şiddetli stres ve açlıkta hormonda orta düzeyde artışlar görülebilir. Semptomlarla korelasyon gereklidir. Hastalarabdominal BT ve endoskopik ultrasona tabi tutulmalıdır; BT bilgilendirici değilse MRI kullanılabilir.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Glukagonoma tedavisi

Glukagonoma hastalarının sadece üçünden birinde glukanomanın radikal olarak çıkarılması mümkündür. Tümör rezeksiyonu semptomların gerilemesine neden olur. Glukagonomanın streptozotosin ve/veya 5-florourasil ile önceden cerrahi müdahale olmadan tedavisi hayal kırıklığı yaratan sonuçlar verir.

Ameliyat edilemeyen tümörler, metastazların varlığı veya tekrarlayan tümörler, dolaşımdaki immünoreaktif glukagon seviyelerini azaltan, semptomların gerilemesine yol açan ve durumu iyileştiren (%50) streptozosin ve doksorubisin ile kombine tedaviye tabidir, ancak sağkalım süresini etkileme olasılığı düşüktür. Oktreotid enjeksiyonları glukagon salgılanmasını kısmen baskılar ve eritemi azaltır, ancak glikoz toleransı da insülin salgılanmasının azalması nedeniyle azalabilir. Oktreotid, aşırı glukagonun katabolik etkisinden kaynaklanan anoreksi ve kilo kaybının oldukça hızlı bir şekilde ortadan kalkmasına yol açar. İlaç etkiliyse, hastalar ayda bir kez 20-30 mg intramüsküler olarak uzun süreli oktreotide aktarılabilir. Oktreotid alan hastalar, oktreotidin pankreas enzimlerinin salgılanması üzerindeki baskılayıcı etkisinden dolayı ek olarak pankreas enzimleri almalıdır.

Kateterizasyon sırasında doğrudan enjekte edilen jelatin köpüğün hepatik arterlere embolizasyonu ile karaciğer metastazlarının başarılı bir şekilde azaltıldığı bildirilmiştir.

Çinko preparatları cilt değişikliklerini tedavi etmek için reçete edilir. Topikal, oral veya parenteral çinko eritemin gerilemesine neden olur, ancak eritem basit hidrasyon veya amino veya yağ asitlerinin intravenöz uygulanmasıyla çözülebilir, bu da eritemin kesinlikle çinko eksikliğinden kaynaklanmadığını gösterir.

Glukagonomanın prognozu nedir?

Glukagonoma nadirdir, ancak diğer adacık hücre tümörleri gibi, birincil tümör ve metastatik lezyonlar yavaş büyür: sağ kalım genellikle yaklaşık 15 yıldır. Glukagonomaların yüzde sekseni kötü huyludur. Semptomların başlangıcındaki ortalama yaş 50'dir; %80'i kadındır. Bazı hastalarda çoklu endokrin neoplazi tip I vardır.