^

Sağlık

A
A
A

Nöroblastoma nasıl tedavi edilir?

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Halen nöroblastom için program tedavisi risk grubuna göre yapılmaktadır. Bağımsız risk faktörleri, bir yaşından büyük olan hastanın yaşını ve N-MUC geninin amplifikasyonu varlığını içerir . Birçok araştırma grubu, çeşitli ek risk faktörleri sunmaktadır.

Tedavinin etkinliği, tedaviye yanıt verme kriterleri ile değerlendirilir:

  • tam remisyon (CR) - tümör tespit edilmez;
  • çok iyi kısmi remisyon (VGPR) - tümör hacminin% 90-99 azalması;
  • kısmi remisyon (PR) - tümör hacminin% 50'den fazla azalması;
  • karışık remisyon (MR) - yeni odak yok, eski odaklarda% 50'den fazla azalma, bazı odaklarda% 25'ten fazla artış yok;
  • remisyon (NR) yoktur - odaklarda% 50'den az bir düşüş, bazı odaklarda% 25'ten fazla bir artış;
  • Progresyon (PROG) - yeni odaklar veya eskisinde% 25'ten fazla artış veya de novo kemik iliği tutulumu .

Nöroblastomun tedavisi karmaşık olmalıdır. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması, sağlıklı dokularda muhtemelen daha eksiksiz eksizyon prensibine dayanır. Bu prensibi gözlemlemenin önünde bir engel, ulaşılması zor alanlarda tümörün yeri olabilir. Çoğu çalışma sonuçları, primer tümörün tamamen çıkarılmasının sağkalımı artırdığını göstermektedir.

Tedavinin taktikleri, sürecin ve risk grubunun aşamasına bağlıdır.

I-II aşamasında, kemoterapinin sağlanmadığı bir “sürveyans” grubu tanımlanmıştır. Bu grup, N MUS geninin amplifikasyonu olmadan ve hayatı tehdit eden semptomlar (şiddetli genel durum, şiddetli solunum, böbrek yetmezliği, vb.) Olmaksızın bir yıldan genç hastaları kapsamaktadır . Bazı araştırmacılar aynı zamanda N MYC geninin amplifikasyonu olmaksızın ve yaşamı tehdit eden semptomlar olmadan Aşama 1-IIa'nın nöroblastomlu bir yaşından büyük çocukları içermektedir .

Düşük riskli hastaların iyileşme oranı% 90'ı geçmektedir. Bu grup için pek çok araştırmacı I-II amplifikasyonu yokluğunda hastalığın evresini içerir K ICC uygun biyolojik faktör altında ve IVS aşama (olumlu histolojik türü ve bir amplifikasyon hyperploid N gen ICC ). İlk aşamada, tedavi tümörün cerrahi eksizyonu ve gözlem ile sınırlıdır. Rezidüel tümör korunmuş ise kemoterapi uygulanır. Hayati tehlike arz eden ciddi komplikasyonların varlığı kemoterapinin bir göstergesidir. En yaygın kullanılan karboplatin, siklofosfamid, doksorubisin ve etoposid. Etkisi yoksa radyoterapi mümkündür. Bazı durumlarda (ciddi komplikasyonların olmaması ve tümörün mesleği) yönetim IVS evresi sadece gözlemle sınırlıdır. IVS nöroblastoma ile 80 çocuğu içeren bir çalışmada. Bu taktiği kullanırken hayatta kalma oranı% 100'dür; Semptomların gelişmesi ile düşük doz kemoterapi vakaların% 81'inde sağkalımı sağlamıştır. Bazı çalışmalara göre, bu vakalarda tümörün rezeksiyonu sağkalımda bir artışa yol açmamaktadır.

Orta risk grubu için hastalara daha eski bir yıl nöroblastom evre III ile nöroblastom evre III-IV ve yokluğu NMyC amplifikasyon, hem de hasta daha genç yıl içerir, eksikliği , N, ICC amplifikasyonu ve histolojik tümörün avantajlı bir uygulama. Olguların% 70'inde orta risk grubunda kürlenme mümkündür. Aynı zamanda en yüksek iyileşme oranları bir yaşın altındaki çocuklarda görülür. Kemoterapi, düşük risk grubundakilerle aynı ilaçları içerir, ancak süresi ve kümülatif sitostatik dozları artar.

En zor görev, yüksek risk altındaki hastaları tedavi etmek, bu da NM- amplifikasyon ve / veya tümörün olumsuz histolojik varyantı ve evre IV'ün bir yıldan daha eski çocuklarda olduğu vakaları kapsamaktadır . Bu grupta sağkalım düşüktür ve% 10-40'a eşittir. Agresif tedavi taktikleriyle bile, nüks genellikle görülür.

Standart yaklaşım - Yüksek dozlu kemoterapi rejimleri kullanımı siklofosfamid, ifosfamid, sisplatin, karboplatin, vinkristin, doksorubisin, dakarbazin ve etoposid dahil etmek. Primer tümörün yeri sonraki ışınlamaya tabidir. 

Tedavi sonuçlarının iyileştirilmesinde belirli bir rol, hematopoietik kök hücrelerin otolog transplantasyonu ile oynanmaktadır. Saflaştırılmış hematopoietik kök hücrelerin otolog transplantasyonu, yüksek dozda kemoterapi alan bir grup çocuk büyük bir randomize bir çalışmada, 3 yıllık bir olay sağkalım (- sadece% 18, sadece konsolidasyon kemoterapisi alan çocukların grubunda)% 34 idi. Aynı çalışma, kemoterapinin bitiminden 6 ay sonra izotretinoin (13-cis-retinoik asit) kullanımının avantajını göstermiştir. Bu ilaçla farklılaşan tedavi ile 3 yıl boyunca olaysız sağkalım anlamlı olarak daha yüksekti.

Şu anda, yüksek riskli nöroblastomanın tedavisine yönelik yeni tedavi yaklaşımları araştırılmaktadır. Nöroblastoma hücrelerinin antijenlerine monoklonal antikorların kullanılmasıyla belirli başarılar elde edilmiştir. Nöroblastoma hücreleri üzerinde eksprese edilen gangliyoz 2'ye kimerik immünoglobulin kullanma deneyimi birikmiştir. Antikorun tümör hücresine bağlanmasından sonra, komplementin veya antikora bağlı sitotoksisitenin aktivasyonu sonucunda liziz oluşur. Yöntem, asgari hacimdeki bir tümörün varlığında yüksek riskli grupta adjuvan tedavi olarak kullanılır. Dewengung ile yönlendirilmiş radyoterapi (I 131 ), rezidü tümörlü bir çok hastada başarılı olmuştur. Klinik çalışmalarda aşamasında yeni bir kök hücre transplantasyonu için metodlar (miyeloablatif rejimleri yobenguanom-1 131 tandem nakilleri ve diğerleri.).

Radyasyon tedavisi

Yapılan çalışmaların sonuçları, radyoterapi alan nöroblastomalı hastaların sağkalımı açısından herhangi bir avantaj göstermemiştir. Günümüzde, ışınlama kemoterapi sonrasında veya palyatif bir amaç ile bir rezidüel tümör varlığında kullanılır. Işınlama dozu 36-40 Gy'dir. Küçük çocuklar çeşitli organlarda ve dokularda izin verilen maksimum radyasyon yükünü ve büyüyen organizma üzerindeki olası olumsuz etkileri dikkatli bir şekilde hesaplamalıdırlar.

Nöroblastoma, hem regresyon hem de hızlı büyüme yeteneğine sahip en eşsiz insan tümörlerinden biridir. Bu hastalığın prognozu hastanın yaşına ve bir takım biyolojik işaretlere bağlıdır. Aşağıdaki problemler şu anda nöroblastoma için en uygun olanlardır:

  • kitle taramasının yararı;
  • tedaviye ihtiyaç duymayan bir grup çocuğun tanımı (gözlem grubu);
  • tümörün relaps ve refrakter formlarının tedavisi;
  • nöroblastoma hücreleri için hedeflenmiş ilaçlar aramak;
  • antitümör aşısı olasılığı.

Bu sorunları çözmek, çocuklarda en sık görülen malign hastalıklardan birinin prognozunu kökten değiştirebilir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.