^

Sağlık

Miyelin

, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Miyelin, organizasyonu minimum enerji harcaması ile sinir lifi boyunca elektriksel bir dürtü yapmanıza izin veren eşsiz bir oluşumdur. Miyelin kılıfı Schwann'ın (PNS'de) ve oligodendroglial (merkezi sinir sisteminde) hücrelerin oldukça gerilmiş ve modifiye edilmiş plazmatik zarlarından oluşan oldukça organize bir çok katmanlı yapıdır.

Miyelin su içeriği yaklaşık% 40'tır. Diğer hücrelerle karşılaştırıldığında miyelinin ayırt edici bir özelliği, ortalama% 70 lipid ve% 30 protein (kuru ağırlığa dayanarak) içermesidir. Çoğu biyolojik membran, lipitlere daha yüksek protein oranına sahiptir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Lipitor mielina şebeke

Bütün lipidler t, sıçan beyninde bulunan ve miyelin içinde mevcut bulunmaktadır. E. Resim lipit (spesifik mitokondriyal lipit difosfatidilglitserola hariç) tamamen nemielinovyh yapılarda lokalize. Konuşma aynı zamanda doğrudur: beynin diğer alt hücresel fraksiyonlarında bulunmayan böyle bir miyelin lipiti yoktur.

Cerebroside miyelin en tipik bileşenidir. Vücudun gelişiminin en erken dönemi dışında, beyindeki beyincik konsantrasyonu, içindeki miyelin miktarı ile doğru orantılıdır. Miyelin içindeki toplam galaktolipid içeriğinin sadece 1 / 5'i sülfatlı formda meydana gelir. Cerebrosides ve sulfatides miyelinin stabilitesinde önemli bir rol oynar.

Miyelin ayrıca, ana lipidleri olan kolesterol, yaygın galaktolipitler ve etanolamin içeren plazmalojenin yüksek bir seviyesi ile karakterize edilir. Beyin kolesterolünün% 70'ine kadar miyelin içinde olduğu bulundu. Beynin beyaz maddesinin neredeyse yarısı miyelinden oluşabileceğinden, beynin diğer organlara kıyasla en yüksek miktarda kolesterol içerdiği açıktır. Beyinde, özellikle de miyelinde yüksek konsantrasyonda kolesterol, sinir impulslarının üretilmesi ve uygulanması için nöronal dokunun ana işlevi tarafından belirlenir. Miyelin içerisindeki yüksek kolesterol içeriği ve yapısının kendine özgü özelliği, nöron membranından (yüksek direnci nedeniyle) iyon kaçağında bir azalmaya yol açmaktadır.

Sfingomiyelin nispeten az miktarda bulunmasına rağmen, fosfatidilkolin de miyelin önemli bir parçasıdır.

Beynin hem gri cevheri hem de beyaz maddesinin lipid bileşimi, miyelininkilerden açıkça farklıdır. İncelenen tüm memeli türlerinin beyindeki miyelin bileşimi hemen hemen aynıdır; Sadece küçük farklılıklar vardır (örneğin, sıçan miyelininde miyelin boğa veya insandan daha az sfingomiyelin vardır). Miyelin yerine bağlı olarak, spinal korddan izole edilen miyelin, beyinden gelen miyelinden lipitden protein oranına daha yüksek bir değere sahip olan bazı varyasyonlar vardır.

Miyelin ayrıca, trifosforinitidin toplam miyelin fosforun% 4 ila 6'sı olduğu ve difosfosinositidin% 1 ila% 1.5 olduğu polifosfatidilinositoller de içerir. Miyelinin küçük bileşenleri arasında en az üç serebrosid ve gliserol bazlı iki lipit bulunur; Miyelin ayrıca bazı uzun zincirli alkanlar içerir. Memelilerin miyelini% 0.1 ila% 0.3 arasında gangliozit içerir. Miyelin, M1'de beynin membranlarında bulunana kıyasla daha fazla monosialoganglioside içerir. İnsanlar dahil birçok organizmanın miyelini, sialozilgalaktosilseramid OM4'ün eşsiz bir gangliyozu içerir.

Lipitor mielina NSP

Periferik ve merkezi sinir sisteminin miyelin lipitleri kalitatif olarak benzerdir, ancak bunlar arasında kantitatif farklılıklar vardır. Myelin PNS, daha az serebrosid ve sülfatid içerir ve miyelin CNS'den daha fazla sfingomiyelin içerir. Bazı organizmaların miyelin PTS'lerinin gangliyonid OMP özelliğinin varlığını not etmek ilginçtir. Merkezi ve periferik sinir sisteminin miyelin lipidlerinin bileşimindeki farklılıklar, protein kompozisyonundaki farklılıkları kadar önemli değildir.

Merkezi sinir sistemi miyelin proteinleri

Merkezi sinir sistemi miyelinin protein bileşimi diğer beyin zarlarından daha basittir ve esas olarak toplamın% 60-80'ini oluşturan proteolipidler ve temel proteinler tarafından temsil edilir. Glikoproteinler çok daha küçük miktarlarda bulunurlar. Miyelin merkezi sinir sistemi benzersiz proteinler içerir.

Miyelin için, insan CNS iki proteinin kantitatif prevalansı ile karakterize edilir: pozitif yüklü bir katyonik miyelin proteini (MBP) ve miyelin proteolipid proteini (PLP). Bu proteinler, tüm memelilerin merkezi sinir sistemi miyelinin ana bileşenleridir.

Folca proteini olarak da bilinen miyelin proteolipid PLP (proteolipid protein), organik çözücüler içinde çözünme yeteneğine sahiptir. PLP'nin moleküler ağırlığı yaklaşık 30 kD'dir (Da-Dalton). Onun amino asit dizisi oldukça muhafazakar, molekül birkaç alan oluşturur. PLP molekülü, eter bağı ile amino asit radikallerine bağlı, genellikle palmitik, oleik ve stearik olmak üzere üç yağ asidi içerir.

Miyelin CNS, moleküler ağırlığı (20 kDa) sonra adlandırılan bir başka proteolipid - DM-20'nin biraz daha az miktarını içerir. Her iki DNA analizi ve birincil yapının temizlenmesi, DM-20'nin PLP proteinden 35 amino asit tortusunun parçalanmasıyla oluştuğunu göstermiştir. Gelişim sırasında, DM-20 PLP'den daha erken görünür (bazı durumlarda miyelinin ortaya çıkmasından bile önce); miyelin oluşumundaki yapısal rolün yanı sıra oligodendrositlerin farklılaşmasına katılabileceğini düşündürmektedir.

PLP'nin kompakt çok lamelli miyelinin formasyonu için gerekli olduğu düşüncesinin aksine, PLP / DM-20 ile sıçanlarda miyelin oluşum süreci sadece küçük sapmalarla gerçekleşir. Bununla birlikte, bu tür farelerde, yaşam beklentisi azalır ve genel hareketlilik bozulur. Buna karşılık, artmış ekspresyonu (normal PLP aşırı ekspresyonu) dahil olmak üzere PLP'de doğal olarak meydana gelen mutasyonlar, ciddi fonksiyonel sonuçlara sahiptir. CNS'de önemli miktarda PLP ve DM-20 proteininin bulunduğunu, ayrıca PNS'de PLP için bir matris RNA'sının bulunduğunu ve burada az miktarda proteinin sentezlendiğini, ancak miyelin içinde bulunmadığına dikkat edilmelidir.

Katyonik miyelin proteini (MBP) bağlı olan bir antijenik doğasına araştırmacının ilgisini çekmiştir - Multipl skleroz - hayvanlara uygulandığında şiddetli nörodejeneratif hastalık için bir model olan bir oto-bağışıklık cevabı, bir sözde deneysel alerjik ensefalomiyelit, neden olur.

Birçok organizmada MBP'nin amino asit dizisi yüksek oranda korunur. MBP, miyelin membranlarının sitoplazmik tarafında bulunur. 18.5 kD'lik bir moleküler ağırlığa sahiptir ve bir tersiyer yapının işaretlerinden yoksundur. Bu bazik protein, alkali koşullarda elektroforez sırasında mikroheterojeniteyi ortaya çıkarır. Çalışılan memelilerin çoğu, amino asit dizisinin önemli bir ortak kısmına sahip olan farklı miktarlarda MBP izoformları ihtiva etmiştir. Fare ve sıçanların ICBM'lerinin moleküler ağırlığı 14 kDa'dır. Düşük molekül ağırlıklı bir MBR, ICBM'nin geri kalan kısmı olarak molekülün N ve C terminal kısımlarında aynı amino asit dizilerine sahiptir, ancak yaklaşık 40 amino asit tortusunun azalmasıyla karakterize edilir. Bu temel proteinlerin oranı, gelişme sırasında değişmektedir: olgun sıçanlar ve fareler, moleküler ağırlığı 18 kDa olan MBD'lere göre 14 kDa'lık bir moleküler kütleye sahip daha fazla ICBM'ye sahiptir. Birçok organizmada da bulunan iki başka ICBM izoformu, sırasıyla 21.5 ve 17 kDa'lık bir moleküler ağırlığa sahiptir. Bunlar, yaklaşık 3 kDa'lık bir polipeptid dizisinin ana yapısına bağlanarak oluşturulmaktadır.

Miyelin proteinlerinin elektroforetik olarak ayrılması, daha yüksek moleküler ağırlığa sahip proteinleri ortaya çıkarır. Onların sayısı, organizmanın türüne bağlıdır. Örneğin, bir fare ve bir sıçan toplamın% 30'una kadar bu tür proteinler içerebilir. Bu proteinlerin içeriği aynı zamanda hayvanın yaşına bağlı olarak da değişir: daha genç, beynimdeki miyelin daha az, ama içindeki proteinler daha yüksek bir moleküler ağırlığa sahiptir.

Enzim 2 '3'-siklik nükleotit Z'-fosfodiesteraz (CNP), CNS hücrelerindeki toplam miyelin protein içeriğinin yüzde birini oluşturur. Bu, diğer hücre tiplerinden çok daha fazlasıdır. CNP proteini, kompakt miyelinin ana bileşeni değildir, sadece oligodendrositin sitoplazmasıyla ilişkili miyelin kılıfının belirli alanlarında yoğunlaşır. Protein sitoplazmada lokalizedir, ancak bunun bir kısmı zar sitoskeletonu ile ilişkilidir - F-aktin ve tubulin. CNP'nin biyolojik işlevi, oligodendrositlerde büyüme süreçlerini ve farklılaşmayı hızlandırmak için hücre iskeletinin yapısını düzenleyebilir.

Mielinassotsiirovanny glikoprotein (MAG) - saflaştırılmış miyelinin miktar açısından küçük bileşen küçük bir miktarı (toplam proteinin% 1'inden daha az) 'de CNS'de bulunan 100 kD bir molekül ağırlığına sahiptir. MAG, hücre içi alandan beş immünoglobulin benzeri alandan oluşan molekülün yüksek glikozile hücre dışı kısmını ayıran tek bir transmembran alanına sahiptir. Toplam yapısı nöronal hücre adezyon proteinine (NCAM) benzer.

MAG, kompakt, çok lamelli bir miyelinde mevcut değildir, fakat miyelin katmanlarını oluşturan oligodendrositlerin peri-aksonal membranlarında bulunur. Bu periaksonalnaya oligodendrosit membran hatırlayın - akson plazma zarına yakın bir konumda yer alan ancak yine de bu iki doku, sigorta yok, ama hücre dışı boşluk ile ayrılır. MAG Böyle bir özellik, lokalizasyonu ve bu protein immünoglobulin süper familyası ile ilgili olduğu, miyelinasyon sırasındaki yapışma ve transfer (sinyal) işlemlerinde katılım ve axolemma mielinobrazuyuschimi oligodendrositlerin arasında teyit etmektedir. Ek olarak, MAG, doku kültüründe nöritlerin büyümesini engelleyen CNS'nin beyaz maddesinin bileşenlerinden biridir.

Beyaz cevher ve miyelin diğer glikoproteinlerinden, küçük bir miyelinoligodendrositik glikoprotein (Miyelin-oligodendrositik glikoprotein, MOG) not edilmelidir. MOG, tek bir immünoglobulin benzeri alan içeren bir transmembran proteindir. Miyelin iç katmanlarında yer alan MAG'den farklı olarak, MOG yüzey katmanlarında lokalize olur, böylece hücre dışı bilginin oligodendrositlere aktarılmasına katılabilir.

Küçük miktarlarda karakteristik zar proteinleri, poliakrilamid jel elektroforezi (PAGE) (örn., Tubulin) ile tanımlanabilir. Yüksek çözünürlüklü elektroforez, diğer küçük protein gruplarının varlığını gösterir; Bir dizi miyelin kılıf enziminin mevcudiyeti ile ilişkili olabilirler.

Miyelin PNS Proteinleri

Myelin PNS miyelin CNS proteinleri ile ortak bazı proteinlerin yanı sıra bazı benzersiz proteinler içerir.

Р0 - ana protein miyelin PNS, 30 kDa'lık bir moleküler kütleye sahiptir, proteinin yarısından fazlası miyelin PNS'dir. Amino asit sekansında PLP'den farklı olmasına rağmen, post-translasyonal modifikasyon ve yapının yolları olmasına rağmen, her iki proteinin de CNS ve PNS'nin miyelin yapısının oluşumu için eşit derecede önemli olduğunu belirtmek ilginçtir.

PNS miyelininde MBP içeriği, toplam proteininin üçte birine ulaştığı CNS'nin aksine, toplam protein miktarının% 5-18'ini oluşturur. Aynı zamanda, merkezi sinir sistemi miyelinde bulunan 21, 18.5, 17 ve 14kDa molekül ağırlıkları ile aynı dört MBP proteini de PNS'de mevcuttur. Yetişkin kemirgenlerde 14 kDa'lık bir moleküler kütle olan MBP (periferal miyelin proteinlerinin sınıflandırmasına göre "Pr" olarak adlandırılmıştır) tüm katyonik proteinlerin en önemli bileşenidir. PNS miyelininde, 18 kDa'lık bir moleküler kütleye sahip bir MBP (bu durumda buna "protein P1" denir) de vardır. MBP'deki protein ailesinin öneminin, MSS'de olduğu gibi PNS'nin miyelin yapısı için çok büyük olmadığı belirtilmelidir.

Glikoproteinı mielina NSP

Kompakt toplam protein içeriğinin az% 5'ini Periferal myelin proteini-22 (PMP-22) olarak adlandırılan 22 kDa molekül ağırlığı ile PNS miyelin glikoproteini içerir. PMP-22, dört transmembran domenine ve bir glikosile edilmiş alana sahiptir. Bu protein önemli bir yapısal rol oynamaz. Bununla birlikte, bazı kalıtsal insan nöropatolojilerinden pmr-22 geninin anomalileri sorumludur.

Birkaç yıl önce, miyelinin herhangi bir biyokimyasal işlevi yerine getirmeyen inert bir membran oluşturduğuna inanılmaktadır. Ancak, daha sonra miyelinde, miyelin bileşenlerinin sentez ve metabolizmasında yer alan çok sayıda enzim tespit edildi. Miyelin içinde bulunan bir dizi enzim fosfoinositidlerin metabolizmasında yer alır: fosfatidilinositolkinaz, difosfatidilinositolkinaz, karşılık gelen fosfatazlar ve digliserit kinazlar. Bu enzimler, miyelin içindeki yüksek konsantrasyondaki polifosfoinositidler ve hızlı metabolizmaları nedeniyle ilgi çekicidir. Muskarinik kolinerjik reseptörler, G-proteinler, fosfolipazlar C ve E, protein kinaz C miyelin varlığının kanıtı vardır.

Miyelin PNS, tek değerli katyonların ve 6'-nükleotidazın taşınmasını taşıyan Na / K-ATPaz'ı ortaya çıkarmıştır. Bu enzimlerin varlığı miyelinin aksonal taşınmaya aktif olarak katılabileceğini düşündürmektedir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.