Mercan nefrolitiazisi (mercan böbrek taşı)

Mercan böbrek taşı (mercan nefrolitiyazis), patogenez özellikleri bakımından diğer tüm ürolitiyazis formlarından farklı olan ve kendine özgü klinik tablosu olan bağımsız bir hastalıktır.

Mercan böbrek taşlarının epidemiyolojisi

Mercan böbrek taşları oldukça yaygındır (çeşitli kaynaklara göre, sıradan böbrek taşlarının tespit edildiği vakaların %3-30'unda). Hastalık kadınlarda erkeklere göre 2 kat daha sık teşhis edilir; vakaların %68'inde - 30-50 yaş arası kişilerde.

[ 1 ], [ 2 ]

Mercan böbrek taşlarına ne sebep olur?

Staghorn böbrek taşları, bozulmuş hemo- ve ürodinamik arka planında gelişir ve böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bir azalmaya yol açan piyelonefrit ile komplike hale gelir. Staghorn nefrolitiyazisin gelişimi çoğunlukla enzimopatilere dayanan çeşitli konjenital ve edinilmiş tübülo- ve glomerülopatiler tarafından desteklenir. Staghorn nefrolitiyaziste en sık görülen enzimopati oksalüriye yol açar (%85,2); fruktozüri, galaktozüri, tübüler asidoz ve sistinüriye yol açan tübülopatiler çok daha az yaygındır. Bu faktörler hastalığın gelişiminde belirleyici ise, diğer tüm ekzojen ve endojen faktörler yalnızca hastalığın gelişimine katkıda bulunur, yani daha az önemlidir. İklim koşulları, özellikle ikamet yerlerini sıcak ülkelere değiştiren kişiler için, su, gıda ürünleri, hava kirliliği büyük önem taşır. Taş oluşumu, gastrointestinal sistem hastalıkları, karaciğer, paratiroid bezlerinin hiperfonksiyonu, uzun süreli yatak istirahati gerektiren kemik kırıkları tarafından desteklenir. Bazı durumlarda, su-elektrolit dengesinin ihlali, ürodinamik, hormonal kaymalar nedeniyle oluşan gebelik sırasında mercan taşlarının oluşumu not edilir. Bir dizi araştırmacı, hastalığın gelişiminde yaklaşık %19'unu oluşturan kalıtsal faktörlerin rolüne dikkat çekmektedir.

Birçok yazar, nefrolitiazisin etiyolojik faktörünün hiperparatiroidizm olduğunu ve vakaların %38'inde etkili olduğunu düşünmektedir. Primer hiperparatiroidizmli hastanın vücudundaki belirgin değişikliklere rağmen, böbrek taşlarının oluşumunda paratiroid bezlerinin işlevindeki değişikliklerin öncü rolünü kanıtlamak mümkün değildir. Primer hiperparatiroidizmin semptom üçlüsü (hiperkalsemi, hipofosfatemi ve hiperkalsiüri), mercan nefrolitiazisi olan tüm hastalar için karakteristik değildir ve hiperparatiroidizmli tüm hastalarda mercan taşı yoktur.

Paratiroid bezi adenomunun tanısında en sık ultrasonografi ve radyoizotop sintigrafisi kullanılır.

Aynı zamanda, genel olarak böbrek taşlarının ve özel olarak mercan taşlarının nedeni hala çözülememiş bir sorun olup, bu durum mercan nefrolitiazisi olan hastalar için tedavi taktiklerinin geliştirilmesinde, taş oluşumunun ve tekrarının etkili bir şekilde önlenmesinde zorluklar yaratmaktadır.

Mercan böbrek taşları nasıl oluşur?

Çoğu taşın çekirdeği organik bir maddeden oluşur. Ancak taşların kimyasal bileşimi incelendiğinde, oluşumlarının inorganik bir temelde de başlayabileceği bulunmuştur. Her durumda, taş oluşumu için, idrarın tuzlarla aşırı doygunluğu olsa bile, organik bir madde olan bağlayıcı bir bileşen gereklidir. Taşların böyle bir organik matrisi, stroma tübüllerinin lümenlerinde ve lenf kılcal damarlarında bulunan, çapı 10-15 mikron olan kolloidal cisimlerdir. Kolloidal cisimlerin bileşiminde glikozaminoglikanlar ve glikoproteinler bulunur. Taş, olağan bileşenlere (sistin, fosfat, kalsiyum, uratlar, vb.) ek olarak, çeşitli moleküler ağırlıklarda mukoproteinler ve plazma proteinleri içerir. Çoğu zaman, üromükoid, albümin ve immünoglobulinler IgG ve IgA'yı tespit etmek mümkündür.

İdrar protein kompozisyonunun immünokimyasal analizinden elde edilen en ilginç veriler, idrarda alfa-asit glikoprotein, albümin, transferin ve tübüler tip proteinüri belirtisi olan IgG gibi küçük plazma proteinlerinin atıldığını, ancak bazen IgA ve a2-makroglobulin gibi daha yüksek molekül ağırlıklı proteinlerin de tespit edildiğini ortaya koydu.

Bu proteinler, glomerüllerin yapısal bütünlüğünün, yani glomerüler bazal membranların bozulması nedeniyle sekonder idrara nüfuz eder. Bu, böbreklerdeki mercan taşlarının sadece tübüler bozukluklarla değil, aynı zamanda glomerülopati ile de birlikte olduğu verilerini doğrular.

Böbrek dokusunun elektron mikroskobik incelemesi, zorunlu ve isteğe bağlı reabsorpsiyon süreçlerini sağlayan plazma membran bölgesinde anormallikler ortaya koydu. Fırça kenarının mikrovilluslarındaki değişiklikler, proksimal ve distal kesitlerin renal tübüllerinin nefrositlerinde bulundu. Henle kulbunun lümeninde ve toplayıcı tübüllerde elektron-gevşek flokülan materyal bulundu.

Henle kulpunu döşeyen hücrelerin çekirdekleri her zaman deforme olur ve en büyük değişiklikler bazal membranda bulunur.

Yapılan çalışmalarda mercan nefrolitiyazisinde böbrek parankiminin tüm alanlarda değişikliğe uğradığı gösterilmiştir.

Hastaların kan ve idrar tahlil sonuçlarına göre bağışıklık durumlarının incelenmesinde normdan anlamlı bir sapma görülmedi.

Mercan Böbrek Taşlarının Belirtileri

Mercan nefrolitiyazisinin belirtileri spesifik değildir, ayrıca sadece bu hastalığı taşıyan hastalara özgü şikayetler de vardır.

Detaylı incelemede klinik tablonun ürodinamik ve böbrek fonksiyonlarında bozulma semptomlarıyla ortaya çıktığı görülür.

Klinik tabloya göre mercan nefrolitiyazisinin dört evresi ayırt edilir:

• I - gizli dönem;
• II - Hastalığın başlangıcı;
• III - Klinik belirtilerin aşaması;
• IV - hiperazotemik evre.

Evre I, latent dönem olarak adlandırılır, çünkü bu dönemde böbrek hastalığının belirgin klinik belirtileri yoktur. Hastalar güçsüzlük, artan yorgunluk, baş ağrısı, ağız kuruluğu ve titreme şikayetinde bulunurlar.

Hastalığın başlangıcı (II. evre) bel bölgesinde zayıf, künt ağrı ve bazen idrarda aralıklı değişikliklerle karakterizedir.

Klinik bulgular aşamasında (evre III), lomber bölgede donuk ağrı sabittir, subfebril sıcaklık görülür, artan yorgunluk, güçsüzlük ve halsizlik ilerler. Hematüri ve küçük taşların geçişi, renal kolik eşliğinde sıklıkla görülür. Kronik böbrek yetmezliği belirtileri ortaya çıkar - latent veya kompanse evre.

Evre IV - hiperazotemik - hastalar susuzluk, ağız kuruluğu, genel halsizlik, artan yorgunluk, bel bölgesinde ağrı, dizüri ve piyelonefrit alevlenmesi semptomlarından şikayet ederler. Bu evre, kronik böbrek yetmezliğinin aralıklı veya hatta terminal evresi ile karakterizedir.

Mercan böbrek taşlarının sınıflandırılması

Böbrek pelvisindeki mercan taşının büyüklüğüne, yerleşimine ve konfigürasyonuna bağlı olarak mercan nefrolitiyazisinin dört evresi ayırt edilir:

• Mercan şekilli nefrolitiyazis-1 - böbrek taşı böbrek pelvisini ve kalikslerden birini doldurur;
• Mercan şekilli nefrolitiyazis-2 - iki veya daha fazla kalikste çıkıntılarla ekstrarenal pelviste yerleşmiş;
• Mercan şekilli nefrolitiyazis-3 - böbrek pelvisinde yerleşmiş, tüm kaplarda çıkıntılar bulunan intrarenal tipte;
• Mercan şekilli nefrolitiyazis-4 - çıkıntıları vardır ve deforme olmuş renal pelvis-kaliks sisteminin tamamını doldurur.

Mercan nefrolitiyazisinde retansiyon değişiklikleri çeşitlilik gösterir: orta şiddette piyelektaziden sadece renal pelvisin değil, tüm kalikslerin total genişlemesine kadar.

Bir tedavi yönteminin seçilmesindeki ana faktör böbrek fonksiyon bozukluğunun derecesidir. Böbrek fonksiyon bozukluğunun dört aşaması, salgılama kapasitelerinin yetersizliğini yansıtır:

• Evre I - tübüler sekresyon açığı %0-20;
• Evre II - %21-50;
• Aşama III - %51-70:
• Faz IV - %70'in üzerinde.

Böylece, taşın büyüklüğü ve konfigürasyonu, renal pelvis-kaliks sisteminin ektazisi, böbrek fonksiyon bozukluğunun derecesi ve inflamatuar sürecin aşamasının kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesine olanak tanıyan bu sınıflandırmanın yardımıyla, bir veya daha fazla tedavi yönteminin endikasyonları geliştirilir.

Mercan böbrek taşlarının teşhisi

Geyik boynuzu taşları genellikle ultrasonografi veya idrar yollarının düz röntgeni sırasında tesadüfen tespit edilir.

Mercan nefrolitiyazisinin tanısı genel klinik bulgulara ve ek araştırma verilerine dayanmaktadır.

Mercan böbrek taşı olan hastalarda genellikle yüksek kan basıncı vardır. Arteriyel hipertansiyonun nedeni hemodinamik dengenin ihlalidir.

Mercan nefrolitiazisine eşlik eden kronik piyelonefrit, klinik seyrin herhangi bir aşamasında tanı alabilir.

Hastaların yaşam tarzı, anamnez ve hastalığın klinik tablosu, röntgen ve laboratuvar verileri, radyoizotop göstergeleri ve immünolojik çalışmaların ayrıntılı bir şekilde incelenmesi, kronik böbrek yetmezliğinin çeşitli evrelerinin (gizli, kompanse, aralıklı ve terminal) belirtilerini belirlemeyi mümkün kılmıştır. Son on yılda teknik ilerleme ve tanı yöntemlerinin iyileştirilmesi nedeniyle, kronik böbrek yetmezliğinin terminal evresinde mercan taşı olan hastaların son derece nadir olduğu belirtilmelidir.

Kronik böbrek yetmezliğinin latent evresinde SCF 80-120 ml/dak'dır ve kademeli olarak azalma eğilimindedir. Kompanse evrede SCF 50-30 ml/dak'ya, aralıklı evrede 30-25 ml/dak'ya, terminal evrede 15 ml/dak'ya düşer. Glomerüler filtrasyonun belirgin şekilde zayıflaması her zaman kan serumunda üre ve kreatinin içeriğinde artışa yol açar. Plazmadaki sodyum içeriği normal aralıkta dalgalanır, atılım 2,0-2,3 g/gün'e düşer. Hipokalemi (3,8-3,9 meq/l) ve hiperkalsemi (5,1-6,4 meq/l) sıklıkla görülür. Kronik böbrek yetmezliğinin kompanse evresinde her zaman idrarın bağıl yoğunluğunda azalma ile birlikte görülen poliüri görülür. Protein metabolizmasındaki değişiklikler proteinüri, disproteinemi ve hiperlipemiye yol açar. Kan serumunda aspartat aminotransferaz aktivitesinde relatif artış, alanin aminotransferaz aktivitesinde ise azalma görüldü.

Mercan taşı olan hastalarda kronik böbrek yetmezliğinde, üroproteinler arasında plazma proteinleri bulundu: asit glikoprotein, albümin, transferin. Şiddetli vakalarda, daha yüksek moleküler ağırlığa sahip proteinler idrara girer: immünoglobulinler, a2-makroglobulinler, beta-lipoproteinler. Bu, normalde söz konusu plazma proteinlerinin idrara geçmesine izin vermeyen glomerüler bazal membranların bütünlüğünün ihlal edildiği varsayımını doğrular.

Böbreklerin fonksiyonel aktivitesinde meydana gelen değişikliklere her zaman kanda insülin düzeyinin artması sonucu karbonhidrat metabolizmasında bozulmalar eşlik eder.

Bel bölgesinde donuk ağrı, güçsüzlük ve artan yorgunluk, kronik piyelonefrit, ürolitiyazisin diğer klinik formları, polikistik böbrek hastalığı, hidronefrotik transformasyon, böbrek tümörü vb. gibi birçok böbrek hastalığının klinik belirtileri olarak görev alabilir.

Hastaların sunduğu şikayetlere dayanarak, yalnızca böbrek hastalığından şüphelenilebilir. Tanıda lider yer ultrason ve X-ışını muayenesi tarafından işgal edilir. Ultrason, vakaların %100'ünde böbreğin boyutunu ve konturlarını, projeksiyonundaki gölgeyi, mercan taşının boyutunu ve konfigürasyonunu belirler, kaliks-pelvik sistemin genişlemesinin varlığını tespit eder.

Böbreğin projeksiyonunda çekilen düz radyografide mercan taşının gölgesi görülmektedir.

Boşaltım ürografisi böbreklerin fonksiyonel aktivitesinin daha doğru değerlendirilmesine ve renal pelvis genişlemesinin varlığının doğrulanmasına olanak verir.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mercan böbrek taşlarının klinik tanısı

Hastalar lomber bölgede donuk ağrıdan, genellikle renal kolik atağı öncesinde şiddetlenmeden, küçük taşların geçişinden, ateşten, dizüriden ve idrar rengindeki değişikliklerden şikayet ederler. Hastalar listelenen semptomlara ek olarak susuzluk, ağız kuruluğu, halsizlik, artan yorgunluk ve ciltte kaşıntı yaşarlar. Cilt soluktur ve en şiddetli hasta grubunda sarımsı bir renk tonu vardır.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mercan böbrek taşlarının laboratuvar tanısı

Laboratuvar testleri, inflamatuar sürecin ciddiyetini değerlendirmeye, böbreklerin, diğer organların ve sistemlerin fonksiyonel durumunu belirlemeye yardımcı olur. Hastalığın klinik gelişim aşamasındaki tüm hastalarda ESR'de artış, lökositoz ve piyüri tespit edilebilir.

Filtrasyon sürecinin keskin bir şekilde bozulmasıyla kreatinin klerensi 15 ml/dakikaya düşer. Kan plazmasındaki amino asit konsantrasyonunda artış karaciğer fonksiyonunun bozulmasıyla ilişkilidir.

Böbreklerdeki mercan taşlarının enstrümantal tanısı

Enstrümantal muayene yöntemleri, özellikle sistoskopi, makrohematüri durumunda kanamanın kaynağını belirlemeye olanak tanır. Böbreklerin ultrasonu sadece bir mercan taşını tespit etmeye değil, aynı zamanda konfigürasyonunu, böbrek parankimindeki değişiklikleri ve kaliks-pelvik sistemin genişlemesinin varlığını incelemeye de yardımcı olur. Mercan böbrek taşlarının tanısında ana yer, X-ışını muayene yöntemlerine verilir. Bir mercan taşı, idrar yolunun genel bir görüntüsünde görülebilir, şekli ve boyutu değerlendirilebilir.

Ekskretuar ürografi böbreğin büyüklüğünü, konturlarını, nefrogramdaki segmental değişiklikleri, kontrast madde salınımının yavaşlamasını, genişlemiş kalikslerde birikimini ve böbrek fonksiyon yokluğunu saptamamızı sağlar.

Retrograd piyelografi, ürodinami ihlali şüphesi varsa, ameliyattan hemen önce çok nadiren yapılır.

Renal anjiyografi, renal arterin aorttan çıkış yerini, renal arterin çapını ve segmental dal sayısını belirlemeye olanak tanır. Renal anjiyografi, renal arterin aralıklı klemplenmesiyle nefrotomi yapılması planlanan durumlarda endikedir.

Böbreklerin fonksiyonel aktivite düzeyinin belirlenmesinde kan klirensinin değerlendirildiği izotop renografi yöntemi kullanılmaktadır.

Dinamik nefrosintigrafi sadece etkilenen böbreğin değil aynı zamanda karşı böbreğin de fonksiyonel durumunun değerlendirilmesine yardımcı olur.

İndirekt renal anjiyografi, böbreğin her bir segmentindeki kalitatif ve kantitatif hemodinamik bozuklukların saptanmasına olanak veren değerli bir çalışmadır.

Paratiroid bezi adenomunun tanısında en sık ultrasonografi ve radyoizotop sintigrafisi kullanılır.

Mercan böbrek taşlarının tedavisi

KN-1 evresinde mercan nefrolitiazisi olan bir hasta, hastalık ağrısız, piyelonefrit alevlenmeleri ve böbrek fonksiyon bozukluğu olmadan ilerlerse, bir ürolog tarafından gözlemlenebilir ve konservatif tedavi alabilir. İdrarın bakteriyolojik analizi dikkate alınarak antibakteriyel ilaçlar reçete edilir. Litolitik ilaçlar, diyet ve diüretikler yaygın olarak kullanılır.

Mercan böbrek taşlarının ilaç tedavisi

Ürik asit oluşumunu azaltmak için hastalara üriüretikler reçete edilebilir. Gerekirse, idrar pH'ını 6,2-6,8 aralığında tutmak için aynı zamanda nitrat karışımları (blemaren) önerilir. İdrar pH'ını artırmak için günde 5-15 g'lık bir dozda karbonat da kullanılabilir.

Oksalüride, piridoksin veya magnezyum oksit ile marelin kombinasyonunun tedavisiyle iyi sonuçlar elde edildi. Hiperkalsüride süt ürünleri hariç tutulur, günde 2 kez 0,015-0,025 g dozunda hidroklorotiyazid önerilir. Kandaki potasyum seviyesi, diyete günde 2,0 g potasyum klorür veya kuru kayısı eklenerek iyi bir şekilde korunur. Primer hiperparatiroidizmi olan hastalarda kalsitonin kullanımı hiperkalsemide azalmaya yol açar.

Pürülan-inflamatuar komplikasyonların önlenmesi için antibiyotik profilaksisi gereklidir.

Mercan böbrek taşlarının cerrahi tedavisi

Hastalığın sık akut piyelonefrit atakları ile seyrettiği, hematüri veya piyonefrozun eşlik ettiği durumlarda cerrahi tedavi endikedir.

Yeni teknolojilerin - PNL ve DLT - tanıtılması, açık cerrahi müdahalelerin endikasyonlarını azalttı ve mercan nefrolitiazisi olan şiddetli hastaların tedavisini büyük ölçüde iyileştirdi. Böbrek parankimini korumayı amaçlayan açık cerrahi müdahalelerin kendisi de iyileştirildi.

KN-1 ve KN-2 evrelerinde mercan taşlarını çıkarmak için en uygun ve en nazik yöntem PNL'dir. Bu evrelerde, bu tür tedavi tercih edilen bir yöntem olarak kabul edilir ve KN-3 evresinde açık cerrahiye alternatif olarak kabul edilir.

DLT esas olarak KN-1 evresinde kullanılır. Çocuklarda yüksek etkinliği not edilmiştir. DLT renal pelviste intrarenal tip taşlar, böbrek fonksiyonunda %25'ten fazla olmayan bir azalma ve kronik piyelonefrit remisyonu zemininde normal ürodinamik için etkilidir.

Birçok yazar kombine tedaviyi tercih eder. Açık cerrahi ve EBRT veya PNL ve EBRT kombinasyonu, bu hasta kategorisi için tedavi prensiplerini en iyi şekilde karşılar.

Son yıllarda tıptaki gelişmeler, mercan nefrolitiazisi olan hastaların açık cerrahi tedavisinin endikasyonlarını genişletmiştir. Mercan böbrek taşları için en nazik açık cerrahi, alt, posterior subkortikal piyelolitotomi veya kalikslere geçişle (piyelokalikotomi) yapılır. Ancak, piyelolitotomi her zaman kalikslerde bulunan taşları çıkarmada başarılı olmaz. KN-3 ve KN- evrelerindeki mercan taşlarının ana tedavi yöntemi pyelonefrolitotomi olmaya devam etmektedir. Renal arterin aralıklı olarak klemplenmesiyle bir veya daha fazla nefrotomi kesisi yapılması (iskemi süresi genellikle 20-25 dakikadır) böbreğin işlevsel durumunu önemli ölçüde etkilemez. Operasyon nefrostomi takılmasıyla sonlanır.

Mercan nefrolitiazisinin tedavisinde yeni teknolojilerin (PNL ve DLT) tanıtılması, komplikasyon sayısını %1-2'ye düşürdü. Uygun preoperatif hazırlık, anesteziyolojinin iyileştirilmesi ve renal arterin klemplenmesiyle piyelonefrolitotomi yöntemleriyle açık cerrahi müdahaleler, organ koruyucu operasyonların yapılmasını mümkün kıldı. Mercan taşları için nefrektomi vakaların %3-5'inde gerçekleştirilir.

Daha ileri yönetim

Mercan böbrek taşları, ikamet yerindeki bir ürolog tarafından dinamik izleme ile önlenebilir. Metabolik bozukluklar (hiperürikozüri, hiperürisemi, azalmış veya artmış idrar pH'ı, hiperoksalüri, hipo- veya hiperkalsemi, hipo- veya hiperfosfatemi) durumunda düzeltici tedavi reçete etmek gerekir. Yağlar ve sofra tuzu dahil olmak üzere tüketilen yiyecek miktarını azaltmak, çikolata, kahve, kakao, sakatat, et suları, kızarmış ve baharatlı yiyecekleri hariç tutmak gerekir. Tüketilen sıvı miktarı, normal glomerüler filtrasyon ile günde en az 1,5-2,0 litre olmalıdır. Ksantin oksidaz inhibitörü allopurinol ürisemi seviyesini düşürdüğünden, purin metabolizması bozuklukları için endikedirler.