Megoüreteritin nedenleri ve patogenezi

Megaüreter nedenleri üreterin alt kısmında konjenital anatomik obstrüksiyon olup, bu obstrüksiyonun üstündeki idrar çıkışının bozulmasına, üreter içi basıncın artmasına, tüm üreterin lümeninin kademeli olarak genişlemesine, kontraktilitesinin bozulmasına, PMS'nin genişlemesine, böbreklerde belirgin geri dönüşümsüz morfolojik değişikliklerle birlikte hidroüreteronefrozdur.

Benzer değişiklikler PMS'de de kapanma aparatının doğuştan yokluğundan kaynaklanır. Bu vakalarda üreteral orifis genişler ve açılır. Bu değişiklikler alt üreteral kistoidin nöromüsküler displazisine (akalazi) ve ardından üst idrar yolunun tüm bölümlerinde (megaüreter) ve böbrekte (üreterohidronefroz) hasar gelişimine karşılık gelir.

Üreterin nöromüsküler displazisi, UUT'nin en yaygın ve ciddi anomalilerinden biridir. Bu anomalinin incelenmesine adanmış çok sayıda çalışmaya rağmen, etiyoloji, patogenez ve tedavi konusunda hala bir fikir birliği yoktur. Yazarların bu konulardaki görüşlerinin çeşitliliği, megaüreter için kullanılan çeşitli isimlerle kanıtlanmaktadır: atoni, dalation, üreteral genişleme, dev üreter, displazi. megaüreter, megadolikoureter. hidroüreter, üreter akalazya, zorlanmış üreter, vb.

Megaüreterin nedenleri ve patogenezi farklı şekilde açıklanmaktadır. Bazı yazarlar konjenital üreter genişlemesinin temelinin üreterin nöromüsküler aparatının gelişiminin yetersizliği olduğuna inanırken, diğerleri megaüreter gelişimini üreterin prevezikal, juxtavezikal veya intramural bölümünde lokalize fonksiyonel veya organik bir tıkanıklıkla ilişkilendirir. Son zamanlarda nöromüsküler displazi, üreterin ve intramural bölümünün konjenital daralması ile alt kistoidin nöromüsküler displazisinin bir kombinasyonu olarak anlaşılmıştır.

Poliklinik ortamında tespit edilen bu üreter malformasyonlu hasta sayısı ile klinikte tedavi gören hasta sayısı karşılaştırıldığında, bu hasta grubuna ürolojik muayene yapılması durumunda üreter displazisinin anlamlı oranda daha fazla tespit edileceği görüldü.

Çoğu zaman, erken evre üreter displazisi 3 ila 15 yaş arasındaki çocuklarda, özellikle 6-10 yaşlarında tespit edilir. Yetişkinlerde, geç evre üreter displazisi daha sık görülür ve piyelonefrit ve böbrek yetmezliği ile komplike olur. Bu gelişimsel defektten kadınlar daha sık etkilenir (kadınların erkeklere oranı 1,5:1'dir). Bilateral üreter displazisi, unilateralden daha yaygındır. Defekt, soldakinden neredeyse 2 kat daha sık sağda lokalizedir.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) 104 hastayı gözlemledi ve 33 rezeke edilmiş üreterin ve otopsi sırasında cesetlerden alınan üreterlerin mikroskobik incelemesini yaptı. Yazarlar, displazik üreterin duvarındaki (renal pelvisinden prevezikal bölümüne kadar) sinir lifi sayısının keskin bir şekilde azaldığını buldular. Çoğu preparatta tespit edilmezler. Bu tür değişiklikler, 26 haftadan 45 yaşına kadar farklı yaşlardaki hastaların displazik üreterlerinde bulundu. Üreterin prevezikal bölümündeki sözde aganglionik bölgeyi incelerken, sağlıklı insanların üreterindekiyle aynı temel sinir elemanları bulundu. Bu, displazisi durumunda üreterin prevezikal bölümünün motor yeteneğinin bozulmaması gerektiğini varsaymamızı sağladı. Üreterin prevezikal kısmı hariç tüm üreter boyunca intramural sinir pleksuslarının konjenital yokluğu, üreterin nöromüsküler elemanlarının konjenital dejenerasyonu anlamına gelir ve duvarlarının kontraksiyonlardan tamamen dışlanmasına yol açar.

Megaüreter, displazinin bir tezahürü olarak düşünülmelidir. Bu durumda, displazi yalnızca son veya sondan bir önceki kistoid alanında ifade edilebilir. Bu gibi durumlarda, üreter akalazyasından bahsedebiliriz. Dev üreterlerin etiyolojisinin bu yorumu, üreterin tüm uzunluğu boyunca veya sınırlı bir alanda keskin bir şekilde genişlemesinin nedenini açıklar ve akalazya ve megaüreteri aynı sürecin aşamaları olarak düşünmemizi sağlar. Akalazyanın kaçınılmaz sonucunun, üreterohidronefroza yol açan megaüreter olduğu unutulmamalıdır.

Üreter displazisinin çeşitli sınıflamaları vardır ancak öncelikle üreterlerin nöromusküler displazisinin bilateral bir anomali olduğu vurgulanmalıdır.

Üreterin açıklığının ve intramural bölümünün daralmasının sonuçları ve üreter tonusunun ihlali, kistoidlerin uzaması ve genişlemesi olabilir. Alt kistoidin genişlemesine akalazya denir. Bu durumda, üst kistoidlerin ürodinamiği korunur. Üreterin uzunluğunda bir artışla süreçte iki üst kistoidin dahil olması megaüreter olarak adlandırılır. Bu durumda, üreter keskin bir şekilde genişler ve uzar, kasılma hareketleri önemli ölçüde yavaşlar veya yoktur, boşaltma dinamikleri keskin bir şekilde bozulur. Bu, üreter displazisinin aşağıdaki aşamalarını ayırt etmemizi sağlar:

• I - gizli veya kompanse edilmiş (üreter akalazisi);
• II - Süreç ilerledikçe megaüreter oluşumu;
• III - Üreterohidronefrozun gelişimi.

Üreterin nöromusküler displazisinin karakteristik bir bulgusu yoktur ve genellikle idrar yolu enfeksiyonu sırasında fark edilir.

Üreterin alt kısmındaki anatomik veya fonksiyonel tıkanıklık, tıkanıklığın üstünde idrar durgunluğuna, üreter içi basıncın artmasına, tüm üreterin lümeninin kademeli olarak genişlemesine, kontraktilitesinin bozulmasına, pelvioureteral segmentin genişlemesine, böbreklerde belirgin geri dönüşümsüz morfolojik değişikliklerle üreterohidronefroza yol açar.

Anomali bilateral olduğundan böbreklerdeki patolojik sürecin yavaş ilerlemesi ciddi kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Hastalığın olumsuz sonucu, bu gelişimsel defekt için patognomonik semptomların olmaması ve geç tanı ile açıklanmaktadır.

Makroskopik olarak, megaüreter ile üreterler keskin bir şekilde genişler, uzar, bunun sonucunda retroperitoneal boşlukta en tuhaf şekilde bükülürler. Üreterlerin çapı ince bağırsağın çapına ulaşır. Üreterlerin intramural ve juxtavezikal bölümleri 0,5-1,0 cm'den 0,5-0,6 cm'ye kadar daralır, duvarları kalınlaşır. Bu durumda, görünüşe göre, gerçek bir daralmadan değil, üreterin keskin bir şekilde genişleyen üstteki bölümlerine kıyasla göreceli bir daralmadan bahsetmeliyiz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaüreter sınıflandırması

Obstrüktif megaüreter, üreterin tıkanmasının bir sonucudur. Üreterin nöromüsküler displazisinde, üreterin konjenital darlığında ve üreteral valfte görülür.

Megaüreterin en uygun sınıflaması, 1940 yılında NA Lopatkin ve AG Pugachev tarafından böbreklerin salgılama fonksiyonunun radyoizotop dinamik nefrosintigrafi kullanılarak değerlendirilmesine dayanan sınıflama olarak kabul edilmektedir.

NA Lopatkin ve AG Pugachev'in böbrek disfonksiyonunun derecesine göre megaüreter sınıflandırması

• Evre I - Böbrek salgılama fonksiyonunda %30'dan daha az azalma.
• Evre II - Böbreğin salgılama fonksiyonunda %30-60 oranında azalma.
• Derece III - Böbrek salgılama fonksiyonunda %60’tan fazla azalma.

[ 6 ], [ 7 ]