^

Sağlık

A
A
A

Böbrek displazisi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Renal displazi, üriner sistemin malformasyonları arasında belirgin bir yer kaplar. Renal displazi, böbrek dokusunun bozulmuş gelişimiyle ilişkili heterojen bir hastalık grubudur. Morfolojik olarak, displazi nefrojenik blastema ve üreter filizinin dallarının farklılaşmasına dayanır, farklılaşmamış mezenkimi, ayrıca ilkel kanallar ve tübüller gibi embriyonik yapıların varlığına sahiptir. Polipotent kambiyal hücreler ve kollajen lifleri ile temsil edilen mezenkim, hiyalin kıkırdak ve düz kas liflerinin distontogenetik türevlerini oluşturabilir.

trusted-source[1]

Nedenler böbrek displazisi

Genetik bozukluklar böbrek displazisinin gelişiminde birincil öneme sahiptir (% 57), teratojenik etkinin oranı önemli ölçüde azdır (% 16) ve hastaların neredeyse üçte birinde displaziye neden olan faktörler bilinmemektedir.

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Patogenez

Hipoplastik displazinin morfolojik incelemesi sırasında, böbreklerin kütlesinde hafif bir azalma vardır, loblu bir yüzey vardır, tabakalara bölünme her zaman açıkça ifade edilmez, bazen üreterlerin bir miktar genişlemesi veya hipoplazisi vardır. İlkel yapılar mikroskobik olarak tespit edilir: birçok glomerüllerin boyutu küçülür, damar halkaları atrofiktir, kapsül kalınlaştırılır. Glomerüllerin şekli S veya halka şeklinde olabilir, birçoğu hyalinize ve sklerozlanır. Glomerüller salkımlara yerleştirilmiştir, ancak lenfoid ve histiyositik hücrelerin fokal birikimleri ile gevşek bağ dokusu ile çevrilidir. Medullada farklı embriyonik gelişim aşamalarının olgunlaşmamış oluşumları olan birçok ilkel kanal ve tübül vardır. Çoğunlukla juxtamedüller bölgede tespit edilen ilkel kanallar, mezonefrojenik kanalın kalıntılarıdır. Karakteristik bir özellik, düz kas hücreleri ve bağ dokusu liflerinin gölgelerinin etrafındaki varlığıdır. İlkel yapıların varlığı, nefronun olgunlaşmasındaki gecikmeyi yansıtır.

Basit fokal displazinin morfolojik incelemesinde böbreklerin kütlesinde önemli değişiklikler gözlenmez. Bazı durumlarda, kabuk kalınlığında bir azalma gözlenir. Bu nefropati, mikroskopi tarafından tespit edilen histolojik değişiklikler temelinde agnostiktir. Temel fokal displazinin, primer olarak glomerül ve tübül kümelerinin, baskın olarak böbreklerin korteksinde, bağ dokusu lifleri ve düz kas hücreleri ile çevrili kümelerinin varlığı ile karakterize edilmesi, bazen kıkırdak dokusu olarak bulunur. Kıvrımlı tübül epitelinin polimorfizmi, bitişik hücrelerin boyut, konfigürasyon, set ve hücre içi organel sayısı bakımından farklı olduğu karakteristiktir. Böbrekteki bazı çocuklar genişletilmiş tübül lümenleri olabilir. Muhtemel tespit ve glomerüler kistler, ancak sayıları önemsizdir. Stromada mezenkimal tipteki mononükleer hücreler belirlenir.

Basit segmental displazi (Ask-Upmark böbrek) oldukça nadirdir (tüm otopsilerin% 0,02'si). Bu tip displazide böbrek büyüklüğü azalır, enine oluk hipoplastik bölümün bölgesinde dış yüzeyde açıkça görülür ve piramitlerin sayısı azalır. Morfolojik değişiklikler, böbreğin bireysel bölümlerindeki vasküler diembriyogenezden kaynaklanır, ardından bu bölgelere kan tedarikindeki değişikliklerden dolayı doku yapılarının farklılaşmasının bozulmasından kaynaklanır. Genellikle arterlerin ilgili dallarının azgelişmiş olduğu tespit edildi. Karakteristik bir özellik, düz kas hücreleri ve hyalin kıkırdak odaklarıyla çevrili, ilkel mezonefrojenik kanalların hipoplastik segmentindeki varlığıdır. Ek olarak, skleroz, glomerüler hyalinoz, tübüllerin epitelinin atrofisi, lümenlerinin genişlemesi, fibroz belirtileri ve hücre infiltrasyonu, interstitium gelişir.

Aplastik kistik displazi (böbreğin rudimanter multikistozisi), üriner sistemin tüm konjenital malformasyonları arasında% 3,5, kistik displazinin tüm formları arasında% 19'dur. Böbrekler, boyut olarak önemli ölçüde azalır, neredeyse hiç olmayan bir kist oluşumu, 2-5 mm çaplı, renal parensin tamamen renal üreter yok veya atrezi var. Mikroskopik olarak hem glomerüler hem de tübüler hem de ilkel kanallar ve kıkırdak dokusu odakları olan çok sayıda kist ortaya çıkarıldı. İkili yenilgi yaşamla bağdaşmaz. Tek taraflı ilkel böbrek sıklıkla rastgele muayene ile tespit edilirken, ikinci böbrek genellikle anormaldir.

Tüm üriner sistem defektlerinde hipoplastik kistik displazi (multikistik hipoplastik böbrek)% 3.9, kistik displazide ise% 21.2'dir. Böbrekler büyüklük ve ağırlıkta azalır. Glomerüler kistler genellikle subkapsüler bölgede bulunur, çapları farklıdır ve 3-5 mm'ye ulaşabilir. Borulu kistler hem kortekste hem de medulada bulunur. Bağ dokusunun fibrozisi ve ilkel kanalların varlığı medullada daha belirgindir. Büyük boyutlarda kistler ve kistik genişletilmiş toplama tübüller. Böbreğin parankimi kısmen korunur. Patolojik olarak değiştirilmiş alanlar arasında normal yapıda kanallar vardır. Pelvis üreter gibi daha sık hipoplastik olarak değiştirilemez. Hipoplastik kistik displaziler sıklıkla alt idrar yolu malformasyonları, gastrointestinal sistem, kardiyovasküler sistem ve diğer organlarla birleştirilir.

Bilateral hasar erken dönemde kronik böbrek yetmezliği gelişimine yol açar. Kural olarak, bu displazinin tek taraflı varyantı ile ikinci böbreğin bazı veya başka disembriyogenez belirtileri vardır.

Hiperplastik kistik displazi genellikle Patau sendromuna eşlik eder. İşlem iki taraflıdır. Böbrekler genişletilmiş, çoklu kistler ile kaplı. Mikroskopi ilkel kanalları, kortekste büyük kistleri ve medulları ortaya çıkarır. Ölümcül sonuç genellikle erken yaşta ortaya çıkar.

Multicystic displazi (multicystic böbrek), böbreklerin büyüdüğü bir malformasyondur, aralarında pratik olarak parankimi olmayan çok sayıda kist (5 mm ila 5 cm) vardır.

Kistler arasındaki mikroskopik inceleme, ilkel kanalları ve glomerülleri ortaya çıkarır ve kıkırdak dokusu olan alanlar bulunabilir. İki taraflı bir lezyonla, ölüm yaşamın ilk günlerinde meydana gelir. Tek taraflı lezyon durumunda, tanı, tütsü tümör benzeri bir oluşumun palpasyonu veya ultrason ile rastgele yapılır. Tek taraflı multikistik hastalıkta, ikinci böbreğin (genellikle hidronefroz), kalp defektlerinin, gastrointestinal yolun, vb. Malformasyonları olabilir.

Medüller displazide (medüller maddenin kistik displazisi, medüller kistik hastalık, Fankoni nefronoftiz), böbrekler genellikle, genellikle embriyonik lobulasyon, boyut olarak küçültülür. Kortikal madde inceltilir, medulla, toplama tüplerinin kistik genişlemesi de dahil olmak üzere çapı 1 cm'ye kadar olan çok sayıda kist nedeniyle büyütülür. Mikroskopi, glomerüllerin büyüklüğünde bir azalma gösterir, bazıları hyalinize ve sklerozlanır, interstisyum da skleroz olur ve stroma lenfoid infiltrasyonunda.

Polikistik böbrek hastalığı, kistik displaziler arasında özel bir yer tutar. Polikistik ortaya çıkması, en sık olarak, birincil toplama tüplerinin nefronun bir kısmıyla, metanefrojenik blastomdan kaynaklanan nefretin bir kısmıyla bağlantısı olmaması şeklinde, böbreklerin embriyonik gelişiminin ihlali ile ilişkilidir. Sonuçta ortaya çıkan kör tüpler gelişmeye devam eder, bunlar primer idrar biriktirir, bu da onları gererek epitel atrofisine neden olur. Aynı zamanda bağ dokusu çevreleyen büyür.

Kistlerin büyüklüğü büyük ölçüde değişkenlik gösterir: sadece büyüteçle veya hatta bir mikroskopla görülebilen küçük olanlar ile birlikte, çapı birkaç santimetreye kadar büyük olanlar vardır. Korteksin içinde çok sayıda ince cidarlı kist ve böbreklerin medullası, petek şeklinde kesilmiş kısımlara bağlı. Histolojik olarak, kistler bir kübik epitel ile dilate tübüller ile temsil edilir veya kalın bir bağ dokusu çeperi ve keskin bir şekilde düzleştirilmiş epitel ile oyukların görünümüne sahiptir. E. Potter (1971), tübülleri değiştirmeden, glomerüllerin bowmen kapsülünün genişlemesiyle ilişkili kistleri tarif etmiştir. Kistler boş olabilir veya bazen kan pigmentleri, ürik asit kristalleri ile boyanmış seröz protein sıvısı içerebilir. Polikistik sklerozda, sıklıkla fokal lenfoid hücre infiltrasyonunda ve 1 yaşın altındaki çocuklarda - ekstramedüller hematopoez odakları ile böbrek stroma. Bazen kıkırdak adacıkları veya düz kas lifleri stromada tespit edilir. Kistler arasında yer alan glomeruli ve tübüllerin sayısı ve türü farklı olabilir

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Belirtiler böbrek displazisi

Literatürdeki basit toplam displazi genellikle hipoplastik displazi olarak tanımlanmaktadır. Üriner sistemin tüm konjenital malformasyonları arasında% 2,7'dir.

Aplastik ve hipoplastik değişkenler var. İki taraflı lezyonlarda renal displazinin aplastik varyantında ölüm, yaşamın ilk saatlerinde veya günlerinde meydana gelir.

Hipoplastik varyant, mozaikçilik ve kronik böbrek yetmezliğinin erken gelişimi ile karakterize, üriner sendromun erken bir belirtisi ile karakterizedir.

Basit fokal displazi, bir kural olarak, nefrobiyopsi veya otopsi sırasında teşhis edilir. Hastalığın klinik belirtileri yoktur.

Basit segmental displazide dominant semptom, erken yaşta, kızlarda daha sık görülen, dirençli arteriyel hipertansiyon gelişimidir. Çocuklar baş ağrısından şikayet ediyor, kasılmalar olabilir ve fundus damarlarında erken değişiklikler gelişir.

Klinik semptomlardan biri karın ağrısı şeklinde ağrı, poliüri ve polidipsi tubulo-interstisyel sendromun belirtileri olarak oldukça erken görünür. Bazı durumlarda, vücut ağırlığında ve çocukların boyunda bir gecikme olur. Üriner sendrom, microhematuria ve orta derecede lökositi zemininde baskın proteinüri ile kendini gösterir.

Polikistik böbrek hastalığının klinik belirtileri ergenlikte görülür: sırt ağrısı, karın boşluğunda tümör benzeri oluşumun palpasyonu, arteriyel hipertansiyon. Üriner sendrom hematüri ile kendini gösterir. Genellikle piyelonefrit katılır. Fonksiyonel olarak, böbrekler uzun yıllar korunur, sonra hipostenüri, glomerüler filtrasyonun azalması ve azotemi görülür.

Bir multiloküler kist (böbreklerin fokal kistik displazisi), böbreğin kistik displazisinin odak formudur ve kutuplarından birinde, normal böbrek dokusundan bir kapsül ile bağlanmış ve bölmelere bölünmüş çok odacıklı bir kist varlığı ile karakterize edilir.

Çok gözlü bir kistin klinik tablosu, büyük bir pelvis veya üreter kistinin sıkışması nedeniyle bozulmuş idrar çıkışına bağlı olarak, karın ve bel bölgesinde değişen şiddette ağrı sendromunun ortaya çıkması ile karakterize edilir. Ek olarak, karın organlarının olası sıkışmasıyla bağlantılı olarak, hastalıklarını simüle eden semptomlar ortaya çıkmaktadır.

Medüller displazinin klinik bulguları genellikle 3 yaşına ulaştıktan sonra gelişir, daha sık, 5-6 yaşlarında, Fankoni semptom kompleksi belirir - poliüri, polidipsi, ateş, fiziksel gelişimde gecikme, tekrarlanan kusma, dehidrasyon, asidoz, anemi, hızlı ilerleme üremi.

Aplastik kistik displazinin klinik tablosu, içerisinde piyelonefritin sıklıkla displazinin varlığına bağlı olarak geliştiği ikinci böbrek durumuyla belirlenir.

Multikistik displazi, donuk veya paroksismal karın ağrısının yanı sıra bel bölgesinde de kendini gösterir. Arteriyel hipertansiyonun olası tespiti.

Kortikal displazide (böbrek mikrosistik hastalığı, "Fin" tipinin konjenital nefrotik sendromu) böbreklerin boyutu değişmez, lobulasyon korunabilir. 2-3 mm çapında küçük glomerüler ve tübüler kistler bulunur. Doğumdan beri nefrotik sendromun bir resmi gözlendi. "Fin" türündeki konjenital nefrotik sendrom, kötü prognozlu ve hormona dirençlidir. Kronik böbrek yetmezliği erken gelişme kaydetti.

Hipoplastik kistik displazinin klinik tabloları, piyelonefrit, kronik böbrek yetmezliği gelişimi, ilerlemesinin sadece sağlam hipoplasti böbrek parankimi sayısına değil, aynı zamanda, ikinci olarak, hipoplastik olmayan böbreğe zarar verme boyutuna, fakat bir kural olarak, plastik olmayan elementlere sahip olmasından kaynaklanmaktadır.

Hipoplastik displaziler, bir akıntı hastalığının arka planında tespit edilebilirken, ekstrarenal sendromlar mevcut olmayabilir veya zayıf bir şekilde eksprese edilebilir. Üriner sendrom, orta derecede proteinüri ile birlikte hematüri ile kendini gösterir. Bu hastalığın belirtileri çok heterojendir. Genellikle önemli miktarda protein kaybına sahip bir proteinürik varyant olabilir, ancak önemli proteinüri ile bile ödem sendromu oldukça nadirdir ve nefrotik sendrom eksik olarak tanımlanır. Çocuğun dinamik gözlemi, klinik tablonun daha sonra nefrotik sendrom, tubulo-interstisyel değişikliklerin varlığı ve sıklıkla idrar yolu enfeksiyonu tabakası ile karakterize olduğunu göstermektedir.

Hipoimmün veya immün yetmezlik durumları geliştirmek için hipoplastik displazisi olan çocukların, böbreklerde patolojik sürecin ilerlemesi ile birlikte şiddetli ve sık akıntılı hastalıkların eklenmesini açıklayan karakteristik özelliğidir. Bu nefropatinin önemli bir özelliği, yüksek tansiyonun olmaması, hipotansiyon daha yaygındır. Artmış kan basıncı zaten kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile ortaya çıkar.

Hipoplastik displazinin seyri acelecidir, tezahürlerin döngüselliği veya dalga benzeri bir karakteri yoktur ve ilaç tedavisi genellikle etkisizdir.

trusted-source[13], [14], [15]

Formlar

Günümüzde, genel olarak kabul edilmiş bir böbrek displazisi sınıflandırması yoktur. Yazarların çoğu, morfolojik bulgulara dayanarak, basit ve kistik displaziyi, lokalizasyonla ayırt eder - kortikal, medüller, kortiko-medüller. Prevalansa bağlı olarak, fokal, segmental, total displaziler ayırt edilir.

Prevalansa bağlı olarak, kistik displazinin toplam, fokal ve segmental formları ayırt edilir.

Aplastik, hipoplastik, hiperplastik ve multikistik varyantlar total kistik displazinin formlarından ayırt edilir.

Polikistik, kalıtım, klinik belirtiler, morfolojik tablo - "infantil" ve "yetişkin" tipleri şeklinde farklılık gösteren iki ana formda kendini gösterir.

Polikistik “infantil” tip (küçük kistik böbrek) otozomal resesif kalıtım tarzı vardır. Böbrekler, büyüklük ve kütle olarak önemli ölçüde genişler. Korteks ve medullada çok sayıda kist silindirik ve iğ şeklindedir. Kistler, bağ dokusu yetersiz katmanları tarafından sınırlandırılır. Kistler karaciğerde ve diğer organlarda da bulunur. Klinik bulgular etkilenen tübüllerin sayısına bağlıdır. Boruların% 60'ına kadar olan yenilgiyle, ilk 6 ayda ilerleyici üremiden ölüm meydana gelir. OV Chumakova'nın (1999) sonuçları, otozomal resesif bir poliktoskop şekli olan çocukların erken ölümleriyle ilgili klasik fikirleri doğrulamamakta ve klinik semptomların erken tespitinde bile, yaşam sürelerinin oldukça uzun olabileceğini göstermektedir. Ancak bunlarda kronik böbrek yetmezliği, polikistik hastalığın otozomal dominant formundan daha erken gelişir. Bu hastalarda, karaciğer hasarı semptomları klinik tabloda lider bir rol oynar. Klinikte sıklıkla mikro, brüt hematüri ve kan basıncında artış görülür. Polikistik genellikle torpid piyelonefrit ile komplikedir.

Polikistik "yetişkin" tip (büyük kistik böbrek) durumunda, böbrekler hemen hemen her zaman büyütülür, yetişkinlerde ağırlıkları her biri 1.5 kg'a ve daha fazlasına ulaşır. Korteks ve medullada çapı 4-5 cm'ye kadar olan çok sayıda kist vardır.

trusted-source[16], [17], [18]

Teşhis böbrek displazisi

Polikistik böbrek hastalığının teşhisi; aile öyküsü, ultrason verileri, dışkı ürografisidir, böbreklerin konturlarında bir artış vardır, pelvisin uzaması, uzaması ve kalikslerin sıkışması ile düzleşmesidir.

Multiloküler kistin tanısında, nefrotografi ve anjiyografi dahil radyolojik inceleme yöntemleri çok önemlidir.

Laboratuvarda medüller displazi bulguları arasında hipoproteinemi karakteristiktir ve idrar sendromu genellikle küçük bir proteinüri ile kendini gösterir. Artan tuz kaybıyla bağlantılı olarak, hiponatremi, hipokalemi ve hipokalsemi gelişir. Asidoz, belirgin bikarbonatüri, bozulmuş asido ve amonyogenez nedeniyle gelişir.

Aplastik kistik displazinin tanısı ultrason verileri, boşaltım ürografi, reno ve sintigrafiye dayanır. Sistoskopi yapıldığında rudimanter böbreğin yanındaki üreter ağzı kural olarak yoktur veya stenotiktir.

Hipoplastik displazinin teşhisi, hastalığın rastgele tespiti, çoklu disembriyogenez stigmaları varlığı ve fiziksel gelişimde hafif bir gecikme önemlidir.

trusted-source[19], [20]

Neleri incelemek gerekiyor?

Ayırıcı tanı

Hipoplastik displazinin ayırıcı tanısı, kalıtımsal nefrit, interstisyel nefrit, çeşitli glomerülonefrit formları ile yapılır. Kesin tanı koymak için, böbrek biyopsisi belirtilir.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Tedavi böbrek displazisi

Semptomatik hipoplastik displazinin tedavisi.

Multisitozun tespiti durumunda nefrektomi malignite gelişimi riski altında yapılır.

Medüller displazinin tedavisi semptomatiktir. Kronik böbrek yetmezliği gelişmesi ile hemodiyaliz veya periton diyalizi ve böbrek nakli belirtilir.

Tahmin

Hipoplastik displazinin prognozu, kronik böbrek yetmezliğinin erken gelişmesi ve replasman tedavisi düzenleme ihtiyacı olan - hemodiyaliz veya periton diyalizi, böbrek nakli.

trusted-source[29]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.