^

Sağlık

A
A
A

Doğuştan kalp kusurları

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Konjenital kalp hastalığı, merkezi sinir sistemi ve kas-iskelet sistemi anomalileri sonrası üçüncü sırada yer alan, gelişimin en sık görülen anomalilerinden biridir. Dünyadaki tüm ülkelerde doğuştan kalp hastalığı olan çocukların doğum oranı 1.000 yenidoğanda 2.4 ila 14,2 arasında değişmektedir. Canlı doğumlar arasında doğumsal kalp defekti insidansı 1000 yenidoğanda 0.7-1.2'dir. Aynı sıklıkta ortaya çıkan kusurlar genellikle kardiyolojik bölümlere giren hastalar arasındaki nosolojik yapılarda farklı olarak temsil edilmektedir (örneğin, interatriyal septumun küçük bir kusuru ve Fallot tetralojisi). Bunun nedeni, çocuğun sağlığına ya da hayatına yönelik değişen derecelerde tehdittir.

Pediatrik kardiyolojide konjenital kalp defektlerinin tanı ve tedavisindeki sorunlar son derece önemlidir. Terapistler ve kardiyologlar, kural olarak, bu olgunluğa yeterince aşina değiller; çünkü çocukların büyük çoğunluğunun, olgunluk çağına kadar, cerrahi tedaviden geçmesi ya da zamanında yeterli bakımdan ölmeden ölmesidir. Konjenital kalp hastalığının nedenleri belirsizdir. En hassas dönem 3-7 haftadır, yani kalp yapılarının döşendiği ve oluştuğu zamandır. Çevrenin teratojenik faktörleri, anne ve babanın hastalıkları, özellikle viral enfeksiyonlar, ebeveynlerin alkol kullanımı, uyuşturucu kullanımı, annenin sigara içmesi gibi etkenler arasındadır. Doğuştan kalp kusurları ile ilişkili birçok kromozom hastalığı vardır.

ICD Kodu 10

S20. Kalp oda ve eklemlerinin konjenital anomalileri (malformasyonlar).

Konjenital kalp hastalığında sağkalım faktörleri

Anatomo-morfolojik ciddiyet, yani. Patoloji tipi. Aşağıdaki prognostik gruplar ayırt edilir:

  • nispeten olumlu sonuçlara konjenital kalp hastalığı: ductus arteriosus, ventriküler septal defekt (VSD), Atriyal septal defekt (ASD), pulmoner arter stenozu; Bu kusurlarla yaşamın ilk yılında doğal ölüm oranı% 8-11;
  • Fallot tetralojisi, yaşamın ilk yılında doğal ölüm oranı -% 24-36;
  • karmaşık doğuştan kalp kusurları: sol ventrikül hipoplazisi, pulmoner atrezi, ortak arter gövdesi; Yaşamın ilk yılında doğal ölüm oranı -% 36-52'den% 73-97'ye.
  1. Hastanın kusurunun ortaya çıkışı sırasındaki yaşı (hemodinamik bozuklukların klinik belirtilerinin ortaya çıkışı).
  2. Diğer (ekstrakardiyak) malformasyonların varlığı, CHD'li çocukların üçte birinde mortaliteyi% 90'a çıkarmaktadır.
  3. Doğumda vücut ağırlığı ve prematürite.
  4. Kusur düzeltme sırasındaki çocuğun yaşı.
  5. Özellikle hemodinamik değişikliklerin şiddeti ve derecesi - pulmoner hipertansiyonun derecesi.
  6. Kardiyogerjik müdahalenin türü ve varyantı.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Doğuştan kalp hastalığının doğal seyri

Cerrahi tedavi olmadan, konjenital kalp defektleri farklı şekillerde ilerler. Örneğin, 2-3 haftalık olan çocuklarda, sol kalp arteriyel hiperplazi veya pulmoner atrezi (sağlam bir atriyal septal arter ile) nadiren not edilir, bu da bu tür malformasyonlarda yüksek erken mortalite ile ilişkilidir. Konjenital kalp hastalığında toplam mortalite yüksektir. İlk haftanın sonunda, yenidoğanların% 29'u ilk ayda -% 42'si, ilk yıl -% 87'si ölmektedir. Modern kardiyovasküler bakım olanaklarını göz önünde bulundurarak, hemen hemen tüm doğuştan kalp hastalıklarında ameliyatı yenidoğan ile yapmak mümkündür. Ancak, doğuştan kalp kusuru olan tüm çocukların patolojiyi ortaya çıkardıktan hemen sonra cerrahi tedaviye ihtiyacı yoktur. Operasyon minör anatomik bozukluklar için endike değildir (kalpteki UPU değişikliklerinden şüphelenilen çocukların% 23'ünde) veya ciddi olmayan kardiyak patolojilerde.

Tedavi taktiklerini dikkate alarak, konjenital kalp hastalıkları olan hastalar üç gruba ayrılır:

  1. Konjenital kalp hastalığı için cerrahi gerekli ve mümkün olan hastalar (yaklaşık% 52);
  2. önemsiz hemodinamik bozukluğa bağlı cerrahi girişim görmeyen hastalar (yaklaşık% 31);
  3. Doğuştan kalp hastalıklarının düzeltilmesinin mümkün olmadığı, aynı zamanda somatik hastalıkta (yaklaşık% 17) inoperabl olduğu hastalar.

Doğuştan kalp hastalığından şüphelenilen doktordan önce, aşağıdaki görevler vardır:

  • UPU'nun varlığını gösteren semptomların tanımlanması;
  • Benzer klinik bulgulara sahip diğer hastalıklarla ayırıcı tanı koymak;
  • Uzmanın (kardiyolog, kardiyogereon) acil danışmasının gerekliliği üzerine bir soru kararı;
  • patogenetik tedavi.

Doğuştan kalp hastalıklarının 90'dan fazla çeşidi ve bunların kombinasyonlarının çoğu vardır.

Konjenital kalp hastalığı belirtileri

Ebeveynlerle görüşürken, çocuğun statik işlevlerinin zamanlamasını açıklığa kavuşturmak gerekir: Beşikte kendi başına oturmaya başladığında, yürüyün. Çocuğun yaşamın ilk yılında nasıl kilo aldığını öğrenmek gerekir, çünkü kalp yetmezliği ve kalp kusuruna eşlik eden hipoksi, artan tembellik, “tembel” emme ve zayıf kilo alma ile birlikte gelir. Kan dolaşımının küçük dairesinin hipervolemisi ile ilgili kusurlara sık pnömoni ve bronşit eşlik edebilir. Eğer siyanozlu müşaha şüphesi, siyanozun ortaya çıkmasının zamanlaması (doğumdan ya da yaşamın ilk yarısı boyunca), hangi durumlarda siyanoz olursa, lokalizasyonudur. Buna ek olarak, siyanozlu mengeneler için, her zaman, hipertermi, hemiparezi, felç gibi merkezi sinir sistemi bozuklukları eşlik eden polisitemi vardır.

Vücut yapısı

Fiziği değiştirmek birkaç mengene ile olur. Böylece, aort koarktasyonuna, omuz kuşağının gelişiminin baskın olduğu bir "atletik" yapı oluşumu eşlik eder. Vakaların çoğunda, konjenital kalp defektleri, genellikle 1 dereceye kadar hipotrofi ve / veya hipostata kadar azalan diyet ile karakterizedir.

Mavi tipte konjenital kalp defektlerinin özelliği olan "bateri çubukları" ve "gözetleme camı" gibi semptomlar oluşturmak mümkündür.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Cilt kapakları

Vajinal palsi ile - cildin solukluğu, siyanozlu maviler ile - ciltteki yaygın siyanoz ve görünür mukoza zarında, akrosiyanozun baskınlığı ile. Bununla birlikte, terminal falanjlarının zengin "kıpkırmızı" rengi, aynı zamanda, sağ-sol kan akıntısı olan müşahaler ile birlikte yüksek pulmoner hipertansiyonun karakteristiğidir.

Solunum sistemi

Solunum sistemindeki değişiklikler sıklıkla artmış pulmoner kan akımının durumunu yansıtır ve dispnenin erken evrelerinde, dispne belirtilerinde kendini gösterir.

Kardiyovasküler sistem

Muayenede, "kambur" bulunur, bisternally veya solda bulunur. Ne zaman palpasyon - sistolik veya diyastolik tremor varlığı, patolojik kalp atışı. Perkütan - Kalbin göreceli donukluğunun sınırlarını değiştirin. Oskültasyon - kardiyak siklusun hangi fazında duyulursa, gürültü, süresi (sistolün hangi bölümü, diyastol alır), vücudun pozisyonunu değiştirirken gürültünün değişebilirliği, gürültünün iletkenliği.

CHD ile kan basıncında (BP) değişiklikler nadirdir. Böylece, aort koarktasyonu ellerde kan basıncında bir artış ve bacaklarda belirgin bir azalma ile karakterizedir. Bununla birlikte, kan basıncındaki bu değişiklikler vasküler patoloji ile, özellikle nonspesifik aortoarteriit ile de ortaya çıkabilir. İkinci durumda, sağ ve sol bacakta sağ ve sol kolda BP'nin anlamlı bir asimetrisi mümkündür. Kan basıncındaki azalma, örneğin aort darlığı olan belirgin hipovolemiyle birlikte olabilir.

Sindirim sistemi

KKH ile karaciğerde bir artış, kalp yetmezliğinden dolayı venöz tıkanıklığa bağlı dalak (genellikle 1.5-2 cm'den fazla olmamak şartıyla) mümkündür. Mezenterin, özofagus damarlarının venöz bolluğu, daha sık fiziksel efor ve karın ağrısı (karaciğer kapsülünün dilatasyonu nedeniyle) ile birlikte olabilir.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Konjenital kalp hastalığının sınıflandırılması

Doğuştan kalp kusurlarının birkaç sınıflandırması vardır.

10. Revizyonun hastalıklarının uluslararası sınıflandırılması. Konjenital kalp hastalıkları bölüm Q20-Q28'e aittir. ABD'de kullanılan SNOP (patolojinin sistematik bir isimlendirmesi) ile ve Uluslararası Kardiyoloji Derneği ISC kodları ile çocuklarda kalp hastalıklarının sınıflandırılması (WHO, 1970).

"Konjenital anomaliler (doğum kusurları)" başlıkları "kalp ampul anormallikler ve kalp septum kapanış anormallik" ile bölüm, "Diğer doğumsal kalp anomalileri" içeren doğumsal kalp kusurları ve vasküler (1976 WHO), Sınıflandırılması "dolaşım sisteminin diğer konjenital anomaliler."

Tek bir sınıflandırmanın yaratılması, çok sayıda konjenital kalp hastalığı tipiyle bağlantılı olarak bazı zorlukları ve sınıflandırma için temel olarak kullanılabilecek ilkelerdeki farklılıkları ortaya koymaktadır. Bilimsel Kalp Damar Cerrahisi Merkezi'nde. BİR Bakuleva, konjenital kalp hastalıklarının anatomik özellikler ve hemodinamik bozuklukları dikkate alarak gruplara ayrıldığı bir sınıflama geliştirdi. Önerilen sınıflandırma, pratik faaliyetlerde kullanım için uygundur. Bu sınıflandırmada tüm UPU'lar üç gruba ayrılır:

  1. PPS bir arteriyovenöz şant ile soluk, yani. Soldan sağa kan boşaltımı ile (DMZHP, DMP, açık arteryel kanal);
  2. Bir veno-arteriyel ventile sahip mavi-tip bir IPN, örn. Sağdan sola kan akıntısı ile (ana damarların tam transpozisyonu, Fallot tetralojisi);
  3. Deşarj olmadan CHD, ancak ventriküler ejeksiyon (pulmoner arter stenozu, aort koarktasyonu) bir engel ile.

Halen, hemodinamik özelliklerini, listelenen üç gruptan birine girmeyen doğuştan kalp kusurları vardır. Bunlar kan akıntısı olmayan ve darlığı olmayan kalp kusurlarıdır. Bunlar arasında, özellikle, şunları içerir: mitral ve triküspit kapakların doğuştan yetmezliği, Ebstein triküspid valfinin gelişim anomalisi, ana damarların düzeltilmiş transpozisyonu. Koroner damarların yaygın malformasyonları da pulmoner arterden sol koroner arterin anormal hareketidir.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25]

Konjenital kalp hastalığının teşhisi

Konjenital kalp defektlerinin tanısında tüm muayene yöntemleri önemlidir: anamnez, objektif veriler, fonksiyonel ve roentgenolojik yöntemler.

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiyografi

EKG konjenital kalp defektlerinin tanısında başlangıç aşamasındadır. Standart elektrokardiyogramın tüm parametreleri önemlidir.

Kalp pili özelliklerinde meydana gelen değişiklik, doğuştan kalp kusurları için tipik değildir. Kalp atım hızı sıklığı, her zaman hipoksi ve hipoksemiye bağlı doğumsal kalp defektleri ile artar. Kalp hızının düzenliliği nadiren değişir. Özellikle, kardiyak ritm bozuklukları, Ebstein'ın (paroksismal taşikardi atakları) triküspid kapakçık gelişiminin anormalliği ile ASD (ekstrasistole karakterize) ile mümkündür.

Kalbin elektrik ekseninin sapması belli bir tanısal değere sahiptir. Sağ ventrikülü yeniden yüklemek için, kalbin elektrik ekseninin sağdaki patolojik sapması karakteristiktir (DMZHP, DMPP, Fallot tetralojisi, vb.). Kalbin elektrik ekseninin soldaki patolojik sapması, açık bir arteriyel akış için tipik değildir, eksik bir atriyoventriküler iletişim şeklidir. EKG'deki bu değişiklikler, doğuştan kalp kusurlarına şüphe uyandıran ilk belirtiler olabilir.

İntraventriküler iletimde bir değişiklik olabilir. Bazı kalp kusurlarında intraventriküler tıkanmaların bazı varyantları ortaya çıkar. Bu nedenle, DSA için, demetin sağ bacağının tamamlanmamış blokajına ve Ebstein'ın triküspid kapak anomalisine - tipik olarak His'in demetinin sağ bacağının tamamen blokajına sahip olması tipiktir.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38],

X-ışını incelemesi

X-ışını muayenesi üç projeksiyonda gerçekleştirilmelidir: direkt ve iki eğik. Pulmoner kan akışını, kalbin odalarının durumunu değerlendirin. Konjenital kalp hastalığının topikal tanısında bu yöntem diğer muayene yöntemleri ile birlikte önemlidir.

Ekokardiyografi

Ekokardiyografi (EchoCG) çoğu durumda konjenital kalp hastalığı gibi bir patolojinin topikal tanısında belirleyici bir yöntemdir. Ancak, öznellik unsuru olabildiğince silinmelidir.

trusted-source[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Fonokardiyografi şimdi tanısal önemini yitirmiş ve sadece oskültasyon verisinde bazı açıklamalar yapabilir.

Anjiyografi

Kalp boşluklarının anjiografisi ve kateterizasyonu, kanın oksijen ile doyurulması, intrakardiyak deşarjların yönü, anatomik ve fonksiyonel bozuklukların türünü belirlemek için yapılır.

trusted-source[46], [47], [48], [49], [50]

Neleri incelemek gerekiyor?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.