Kornea tutulumu ile metabolik bozukluklar
Son inceleme: 23.04.2024
Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Metabolik hastalıklarda, herhangi bir kornea tabakası patolojik sürece dahil olabilir.
Epitelin patolojisi
Korneanın epitelyumu, toksik maddelerle lekelenebilir veya bazı metabolik bozukluklarla patolojik sürece dahil olabilir.
- Klorokin difosfat ve hidroksiklorin sülfat, halka şeklinde opasitelerdir.
- Amiodaron - karakteristik bukleler, yumuşak nokta clouding.
Subepitelyal patoloji
Bunlar radyal yöne sahip ve kornea üst yarısında bulunan subepitelyal doğrusal opasitelerdir. Sık enteropatik akrodermatit uyduları. Bu değişiklikler bir whorled formu ile karakterizedir. İşlem keratomalacia ile komplike olabilir.
Genel patolojinin belirtileri arasında tırnak distrofisi, ishaline neden olan sindirim sistemi bozuklukları ve bebeğin yavaş büyümesi sayılabilir.
Terapötik bir önlem olarak çinko ile zenginleştirilmiş bir diyet reçete edilir.
Stroma
Sistinozis ile lizozomların transport fonksiyonunda bozulma ve bunların içinde sistein birikimi vardır. Stromanın ön bölümlerinde biriken sistein kristalleri, korneanın kalınlaşmasına, hassasiyetinin bir bozukluğuna, yüzey noktası keratopatisinin gelişmesine ve tekrarlayan erozyona neden olur.
Ekli sistinositis patolojisi gelişimsel gecikme, böbrek hastalığı, saç ve cilt depigmentasyonu, pigment retinopatisini içerir. Erken çocukluk döneminde ortaya çıkan sistinoz, böbrek yetmezliğine ve erken ölüme neden olur. Erişkinlerde gelişme, hastalık böbrekleri etkilemez ve korneal bulgularla sınırlıdır. Adolesanlarda kistinasyon, klinik bulgularda sistinoz, infantil bir forma benzemektedir, ancak deride gelişmede ve değişikliklerde gecikme olmaksızın.
Sisteamin oldukça etkilidir. Görmede önemli bir azalma ile sürekli keratoplasti endikedir.
Descemet Membran
Wilson hastalığı (Wilson) bakır metabolizması bozukluğu olan kalıtsal bir hastalıktır. Bu patoloji ile, protein taşıyan bakırın seviyesi serumda azalır, ancak dokularda artar. Görünüşe göre, patolojik gen Menkes genine benzer ve 3ql4.3 bölgesinde lokalize edilir. Bozukluk genellikle kornea çevresinde özellikle 12 ve 6 saatlerde yoğun olan Descemet membranının boyanmasıyla kendini gösterir.
Korneada kristallerin birikmesi
Korneadaki kristal birikimi, aşağıdaki koşullar altında meydana gelir:
- sistinoz;
- korneanın kristalin dejenerasyonu (Schnyder's distrofisi);
- lesitin-kolesterol-açiltransferazların eksikliği;
- ürik asit kristalleri;
- granularya distrofisi ve Breeti'nin distrofisi (Bietti);
- multipl miyelom; monoklonal gammapati;
- kalsiyum birikimi;
- kornea, miyopati, nefropati kristal birikimi sendromu;
- tirozinemi tip II.
Hastalığın erken dönemlerinde, bu semptom sadece gonioskopia yardımıyla oluşturulabilir.
İlgili değişiklikler şunları içerir:
- bazal ganglionun bir tremor görünümü ile dejenerasyonu;
- koreoatetoz;
- sinir sistemi ve ruhsal değişiklikler;
- aminoasidüri görünümü ile böbrek tübülleri boyama;
- sirozun nodüler şekli.
Bazen, Wilson hastalığı ile katarakt bir ayçiçeği çiçeğine benzemektedir (bkz. Bölüm 14). Penisilin ile tedavi her zaman bir etki sağlamaz, karaciğer nakli gerekebilir.
Lantus keratopati
Lentoid keratopati, Bowman membranının kalsiyum ile emprenye edilmesinin sonucudur. Birincil neden, bir kural olarak, kronik bir inflamatuar süreç veya sistemik bir hastalıktır. Kalsiyum birikimi başlangıçta göz boşluğu içinde lokalize edilir.
Lentoid keratopati sarkoidoz, parati- reoid patoloji ve multipl miyelom gibi sık görülen rahatsızlıkların sık rastlanan bir arkadaşıdır.
Pek çok durumda, kurdele benzeri keratopati, juvenil romatoid artrit, Still hastalığı ve sarkoidoz gibi kronik inflamatuar süreçlerin bir arkadaşıdır.
Bu patoloji ile şelasyon preparatları etkilidir. Bazı durumlarda, kurdeleye benzer keratopati, göz küresinin fizyolojisinin terminal aşamalarında gelişir.
Lesitin-kolesterol-açiltransferazların eksikliği
Hastalık otozomal resesif tipiyle kalıtılır. Homozigot durumlarda ve pretermde korneanın merkezi bir ihale opaklığı vardır ve heterozigot - arcus senilis ortaya çıkar . Eşzamanlı görülen hastalıklar arasında böbrek yetmezliği, anemi ve hiperlipidemi bulunur.
Korneada arkuat dejenerasyon
Fosfolipidlerin stromasının, düşük yoğunluklu lipoproteinlerin ve trigliseritlerin periferal bölümlerinde birikmesi nedeniyle korneadaki lipoid kemerler gelişir. Ark, daha çok gençlerde oluşur ve aşağıdaki hastalıklara eşlik eder:
- ailesel hiperkolesterolemi (Friederickson sendromu, tip II);
- aile hyerlipoproteinemi (tip III);
- keratopati ya da herpes simplex gibi kornea hastalıkları ile ilişkili patolojik süreçler .
- korneanın primer lipoidal dejenerasyonu.
Ark oluşumu, kan plazmasında normal seviyelerde lipitleri olan sağlıklı kişilerde de ortaya çıkabilir.
[12],