^

Sağlık

Isenko-Cushing'in hastalığına neden olan şey nedir?

, Tıbbi editör
Son inceleme: 26.11.2021
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Itenko-Cushing hastalığının nedenleri oluşturulmamıştır. Kadınlarda Itenko-Cushing hastalığı sıklıkla doğumdan sonra ortaya çıkar. Her iki cinsiyetteki hastaların öyküsünde başın çürükleri, beyin sarsıntısı, kafa travması, ensefalit, araknoidit ve santral sinir sisteminin diğer lezyonları vardır.

Itenko-Cushing hastalığının patojenik temeli, ACTH sekresyonunun kontrol mekanizmasında bir değişikliktir. Nedeniyle CRH sekresyonu ve ACTH tonus ve üzerindeki önleyici etkisinden sorumlu dopamin etkinliğinin azaltılması, hipotalamik-hipofiz-böbrek üstü sistemi ve CRH-ACTH kortizol salgılanmasının sirkadiyen ritim düzenlemesi serotonerjik sisteminin kesintiye mekanizması artış; ACTH ve kortizol düzeylerindeki eşzamanlı artışla "geri besleme" ilkesi; Strese karşı reaksiyon kaybolur - insülin hipoglisemisinin etkisi altında kortizolde artış.

Çoğu durumda, hipofiz bezinin adenomları bulunur. Hastaların% 10 meydana adenomu, kalan - geleneksel radyografi sella kullanılarak tespit değildir ve sadece cerrahi tanı prostatektomi (hasta tümör az bir kısmında bilgisayarlı tomografi ile teşhis edilebilir mikroadenoma, bulunan ve sergi hiperplazi bazofilik hipofiz hücreleri altında değildir histolojik inceleme.

Cushing hastalığı İmmünositokimyasal hipofiz adenomları uzaklaştırıldı tümör hücreleri ACTH, beta lipotropin, p-endorfin ve alfa-MSH, met-enkefalin için olumlu bir cevap verir.

Şu anda nihayet Cushing hastalığı hipofiz birincil lezyon veya bunların geliştirilmesi ile hipofiz tümörü üstte uzanan MSS içinde ihlali ile ilişkili olup olmadığını kanıtlamak. Olasılık merkezi kökenli adenomlar bahsedilen ACTH ve kortizol, aynı zamanda eksojen kortikosteroid, hem de III ve yokluğunda yavaş dalgalı uyku fazı IV evrelerine büyüme hormonu ve prolaktin, direnç ritim bozukluğu sadece salgılama; Buna karşı - önemli sayıda hastada hipofiz tümörünün çıkarılmasından sonra ACTH ve kortizolün günlük sekresyonunun restorasyonu. ACTH salgılayan adenomların çoğu, anterior hipofizde (% 60), gerisi - posterior ve orta kısımda lokalizedir.

Hastalığın patogenezi Cushing olarak artan ACTH hipofizden salgılanmasını ve kortizol, kortikosteron, aldosteron, adrenal korteksin androjenlerin atılımı olduğunu. Kronik uzun süreli kortizolizm, hipokortitikliğin bir semptom kompleksi olan Itenko-Cushing hastalığının gelişimine yol açar.

Hastalıktaki hipotalamik-hipofiz-adrenal ilişkilerin ihlali, hipofiz bezindeki diğer tropik hormonların salgılanmasında bir değişiklik ile birleştirilir. Büyüme hormonunun sekresyonunu, gonadotropin düzeyini ve TSH düşüşünü önemli ölçüde azaltır ve prolaktin yükselir.

Kas dokusunun atrofisi ve karın cildindeki kırmızı bantların görünümü, uyluklar protein metabolizmasının ihlali ile ilişkilidir. Atrofik süreçler çizgili kas sistemini etkiler ve özellikle üst ve alt ekstremitelerin kaslarında fark edilir. Kas dokusu çalışmasında, mitokondriyaya belirgin bir hasar vardır.

Cushing hastalığı kızarıklık, ebru ve polisitemi ve deri atrofisi artan katabolizmadan kaynaklanan ve kılcal radyografi yol kolajen sentezini azaltmak hem de ilişkili cilt kuruluğu incelmesi için karakteristik. Cildin incelmesi ve hızlı yağ birikmesi, çatlakların (stria) görünmesine yol açar. Hastaların% 77'sinde bulunurlar ve genellikle daha önce veya aynı anda diğer semptomlarla ortaya çıkarlar ve bu hastalık için tipiktirler. Onların yokluğu Isenko-Cushing'in hastalığını dışlamaz.

Ana kortikosteroid - kortizol - aşan vücuttaki hareket, enzim sistemlerinin ihlali ile, amino asitlerin sindirilmesi ve deaminasyonu süreçlerinin hızlandırılmasıdır. Bu işlemlerin sonucu, proteinlerin parçalanma hızında ve sentezinde yavaşlamadır. Protein metabolizmasının ihlali idrarda azot salınımının artmasına neden olur, albümin seviyesinde bir azalma olur.

Hastalığın karakteristik bir belirtisi, kas ve hipokalemide distrofik değişikliklere bağlı kas güçsüzlüğüdür. Hipokalemik alkaloz, glukokortikoidlerin elektrolit metabolizması üzerindeki etkisi ile ilişkilidir. Hormonlar, sodyumun vücutta tutulmasına katkıda bulunur ve bu da potasyum tuzlarının uzaklaştırılmasına yol açar. Plazma, kırmızı kan hücreleri, kas dokusu ve kalp kasında potasyum içeriği önemli ölçüde azalır.

Itenko-Cushing hastalığında arteriyel hipertansiyonun patogenezi karmaşıktır ve yeterince incelenmemiştir. Vasküler tonusun düzenlenmesi için merkezi mekanizmaların ihlali ile tartışılmaz bir rol oynar. Önemli olan, aynı zamanda, özellikle kortikosteron ve aldosteron olmak üzere, belirgin mineralocorticoid aktivitesi olan glukokortikoidlerin hipersekresyonudır. Renin-anjiyotensin sisteminin işlevinin ihlali, kalıcı hipertansiyon gelişmesine yol açar. Uzun süreli kortizol hiperprodüksiyonu, anjiyotensin I oluşumunda rol alan ve kan basıncında artışa neden olan renin içeriğinde artışa neden olur. Potasyumun kas hücreleri tarafından kaybı, vasküler reaktivitede ve vasküler tonda bir artışa neden olur. Hipertansiyonun patogenezinde belirli bir rol, glukokortikoidlerin katekolaminlerin ve biyojenik aminlerin, özellikle de serotoninin etkisi ile güçlendirilmesi ile de rol oynamaktadır.

Itzenko-Cushing hastalığında osteoporozun patogenezinde, glukokortikoidlerin kemik dokusu üzerindeki katabolik etkisi büyük önem taşımaktadır. Kemik dokusunun kütlesinin yanı sıra içerdiği organik madde ve bileşenlerinin (kollajen ve mukopolisakkaritler) içeriği de azalır, alkali fosfataz aktivitesi azalır. Kütlenin korunmasına ve protein matrisinin yapısına bağlı olarak, kemik dokusunun kalsiyumu sabitleme yeteneği azalır. Osteoporoz oluşumunda önemli bir rol, kalsiferolün hidroksilasyonunun inhibisyonu ile ilişkili olan gastrointestinal sistemdeki kalsiyum emiliminde bir azalmaya aittir. Kemiğin protein bileşenlerinin imhası ve ikincil demineralizasyon osteoporoza yol açar. Böbrekler tarafından yüksek miktarda kalsiyum atılması nefrokalsinoza, böbrek taşı oluşumu, ikincil piyelonefrit ve böbrek yetmezliğine neden olur. Itenko-Cushing hastalığı durumunda karbonhidrat metabolizması rahatsızlıklarına, pankreasın alfa, beta ve 6-hücrelerinin fonksiyonlarında bir artış eşlik eder. Steroid diyabet patogenezinde, nispi insülin yetmezliği, insülin direnci ve kontrinsular hormon düzeyindeki artış büyük önem taşımaktadır.

Itenko-Cushing hastalığının pathanatomisi

Cushing hastalığı, sıklıkla paraventriküler ve hipotalamus supraoptik çekirdeklerin içinde yer almış ve odaksal ya da dağılmış hiperplazi kortikotrofov ve / veya hücre ve organellerinin kanıtlandığı hipertrofisi olarak hiperfonksiyon yol hasarlar. Bu vakaların% 50'den daha fazla karakter yarı bağımsız bir işlem ile ACTH-üreten hücrelerin oluşması mikroadenomlarının neden olmaktadır. Bazıları hipofiz bezinin primer adenomudur. Hastalar bazofilik adenom hücrenin% 5-15 ve 250-700 nm çapında belirli nörosekretuar granüller, küçük tek ön lob tümörü olup, hücre zarı boyunca yerleştirilmiş ve mikrofilaman demetleri bir göbek etrafında edilir. Adenom kütle - (bazofiller ve hromofobov gelen) bir karışık hücre, en azından - kromofob hücre. Tümör hromofoby açıkça eğitim uzmanlaşmış düzenleme bazofiller ara hipofiz ACTH vardır. Bazı kortikotropinomlar, orta lobun tümörleridir. Bunlar genellikle çoklu, ihtiva ve sinir dokusudır. Tümörü çevreleyen ön lob dokusunda hiyalinizasyon bazofiller, herhangi bir kaynaktan tipik kortikosteroid fazlasının görülmektedir. Dejeneratif değişiklikler ile paradenomatöz doku hücrelerinin bir kısmı ve stroma genellikle fibrotiktir. Agresif büyüme ile kortikotropinin malign varyantları mümkündür.

Hiperprodüksiyon ACTH, adrenal doku kitlesinde bir artışa ve sayılarındaki (hiperplazi) ve hipertrofiye bağlı olarak hücrelerin fonksiyonel aktivitesinde bir artışa neden olur. En şiddetli olarak, bu fenomenler ektopik ACTH sendromu ile ifade edilir. Çocuklarda, adrenal hücrelerin fonksiyonel aktivitesinde bir artış belirtileri, 30 yaşın üzerindeki kişilerde - organın hiperplazi ve hipertrofisi baskındır. Cerrahi tedavinin ikinci aşamasında çıkarılan adrenal bezler, evre 1'de her zaman daha uzaktır. Böbreküstü bezinin ağırlığı, hastaların yaşına ve daha önce çıkarılmış olanın ağırlığına bağlı değildir. Mikroskobik olarak, kirişin kalınlaşması ve daha az bir ölçüde ağ bölgeleri ile karakterize edilirler. Glomerüler zondaki değişiklikler farklıdır: atrofikten fokal hiperplastiklere. Hastaların% 30'unda hiperplazi diffüz-nodülerdir. Nodüller esas olarak demet bölgesinde oluşur, sıklıkla adrenal bezin kapsüllerini filizlendirir ve yüzeyde mantar benzeri çıkıntılar oluşturur. Fonksiyonel aktiviteleri tüm korteksin aktivitesi ile karşılaştırılabilir. 40 yaşın üstündeki bireylerde, düşük fonksiyonel aktiviteye sahip psödotubular yapıların nodülleri oluşur, hücreler lipitlerle doldurulur. Hastaların 1 / 3'ünde difüz-nodüler hiperplazi ek adrenal dokuda gelişir.

Ne zaman ergenlik ve gençlik, adrenal korteksin pigmentli multinodulyarnoy displazi, normal boyutuna ve ağırlığına son ile Cushing hastalığı sıklıkla ailesel formu. Koyu kahverengi renkte çok sayıda nodüler inklüzyonun insizyonunun yüzeyindeki varlığıyla kolayca doğrulanırlar; Kahverengi pigment içeren oxyphilic hipertrofik genellikle polimorf çekirdekli, sitoplazma ile körelmiş korteks ve oluşan büyük hücreler çevrili bir dizi mikroskopik nodüllerle karakterize edilir. İkincisi alışılmadık şekilde yüksek bir fonksiyonel aktiviteye sahiptir. Nodüllerin stroması lenfoid elementler ve yağ hücreleri tarafından infiltre edilir.

Korunmuş bezleri ve kistik dejenerasyon sayısının azaltılması, adet ve fonksiyonel tabakanın incelmesi ile endometriyum atrofik erken ilerleyen fakat tersinir değişikliklere neden Cushing hastalığı olan üreme işlev. Yumurtalıklarda değişiklikler daha sonra ortaya çıkar. Bunlar nedeniyle foliküler ünite, interstisyel doku atrofisi, kaybolması hilyusnyh hücreleri ve yumurtalık ağ elemanlarının azaltılması için köklerinin kalan ihlal olgunlaşma imha atrofık değişimler azaltılır.

Fonksiyonel aktivitede azalma ile atrofik değişiklikler diğer endokrin bezlerde gelişir: testisler, paratiroid bezleri, vb.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.