İdiyopatik fibrozan alveolit: semptomlar

İdiyopatik fibrozing alveolit en sık olarak 40 ve 70 yaşları arasında gelişir, erkeklerin kadınlardan 1.7-1.9 katı daha fazladır.

En tipik olanı aşamalı, süptil bir başlangıçtır, ancak hastaların% 20'sinde hastalık vücut ısısında artış ve dispne ile belirgin bir şekilde başlar, ancak daha sonra vücut ısısı normale döner veya subfebril olur.

İdiyopatik fibrozing alveolit için, hastaların şikayetleri son derece tipiktir ve dikkatli bir analizi, bu hastalığın şüphe duymasını sağlar:

• nefes darlığı, hastalığın ana ve kalıcı tezahürüdür. İlk başta, nefes darlığı daha az belirgindir, ancak hastalık ilerledikçe büyür ve hasta yürüyemez, hizmet edemez ve hatta konuşamaz. Daha şiddetli ve uzamış hastalık, daha belirgin dispne. Hastalar dispnenin sabit doğasına, boğulma saldırılarının yokluğuna dikkat çeker, ancak sıklıkla derin bir nefes almadaki yetersizliği vurgulamaktadır. Progresif dispne nedeniyle hastalar yavaş yavaş aktivitelerini azaltırlar ve pasif bir yaşam tarzını tercih ederler;
• Öksürük - Hastalığın ikinci karakteristik özelliği, öksürme hastaların yaklaşık% 90 şikayet ediyor, ama bu, ilk belirti değil genellikle idiyopatik fibrozan alveolit şiddetli klinik tablonun sırasında, sonra gelir. Çoğu zaman, öksürük kuru, ancak hastaların% 10'unda mukoza balgam ayrılması eşlik eder;
• Göğüste ağrı - hastaların yarısında görülür, her iki tarafta epigastrik bölgede en sık yer alırlar ve bir kural olarak derin ilham ile güçlenirler;
• kilo kaybı idiyopatik fibroz alveolitin karakteristik bir özelliğidir ve hastaları genellikle ilerleyen hastalık aşamasında endişeler; kilo kaybının derecesi, akciğerlerdeki patolojik sürecin şiddetine ve süresine bağlıdır, muhtemelen 4-5 ay boyunca 10-12 kg ağırlık kaybı;
• genel halsizlik, hızlı yorgunluk, düşük performans - tüm hastaların şikayetleri, özellikle hastalığın ilerleyen seyrinde belirgindir;
• eklemlerde ağrı ve içlerinde sabah sertliği - seyrek şikayetler, ancak şiddetli hastalıkta belirgin bir şekilde ifade edilebilir;
• ateş - idiyopatik fibrozise için alışılmadık M. Ilkovic LN Novikova göre, ancak, şikayet alveolit hastaların (1998) 1/3 en çok 10 ve 13 saat arasında, düşük dereceli veya ateşli vücut sıcaklığına sahip . Bir ateş, akciğerlerde aktif bir patolojik süreci gösterir.

Objektif araştırma, idiyopatik fibrozing alveolitin aşağıdaki karakteristik tezahürlerini ortaya çıkarmaktadır:

• cildin ve görünür müköz membranların dispne ve siyanosis - başlangıçta esas olarak fiziksel efor sırasında gözlenir ve hastalık ilerledikçe, daha güçlü hale gelirler ve kalıcı hale gelirler; bu semptomlar idiyopatik fibrozing alveolitin akut formunda erken belirtilerdir; şiddetli solunum yetmezliği olan, gri-kül renginin yaygın siyanozu ortaya çıkar; solunumun ayırt edici özelliği, inhalasyon ve ekshalasyon fazının kısaltılmasıdır;
• Tırnak falankslarda değişiklikleri ( "but" ve çivi çivi kemiklerinin kalınlaşma - Hipokrat parmaklar - "zaman pencereleri" şeklinde) - erkeklerde kadınlara göre daha en sık, hastaların 40-72% olarak bulundu. Bu semptom belirgin bir aktivite ve hastalığın uzun bir süresi ile daha doğaldır;
• Akciğerlerin perküsyonu ile seste değişiklikler - lezyonun alanı üzerinde, özellikle akciğerlerin alt kısımlarında küntleşme ile karakterize edilen;
• karakteristik oskültasyon fenomeni - veziküler solunum ve krepitasyon zayıflama. Vesiküler solunumun zayıflaması, inspirasyon ve ekspirasyon aşamalarının kısalması ile birlikte görülür. Sindirim, idiyopatik fibrozing alveolitin en önemli semptomudur. Her iki taraftan da, özellikle de (hastalığın en şiddetli seyrinde) bazı hastalarda, akciğerlerin tüm yüzeyinde, interblade alandaki sırt ve orta aksiller hatlarda görülür. Krepitasyon "tselofan'ın çatırdaması" na benziyor. Diğer akciğer hastalıkları (zatürre, durgunluk) daha az yüksek iyi inspirasyon sonunda oskültasyonunun krepitus idiyopatik fibroz alveolit daha "yumuşak", daha yüksek bir frekans ile krepitisyon ile karşılaştırıldığında. Patolojik süreç akciğerlerde ilerledikçe, krepitasyonun "kibar" tınıları daha çok ses ve kaba bir tonla değiştirilebilir.

Uzaklaşmış bir idyopatik fibrozing alveolitiyle, karakterde bir sürtünme ya da tıkacın sesine benzeyen bir karakteristik özellik daha vardır - "lekelenme". "İşeme" olgusu, inhalasyon yoluyla ve esas olarak üst pulmoner alanların üzerinde ve esas olarak, belirgin pleuropneumosklerotik süreçlerde dinlenir.

Hastaların% 5'inde kuru ırklar duyulabilir (genellikle eşzamanlı bronşit gelişimi ile).

İdiopatik fibrozlama alveolitinin seyri

İFA (dekompanse sonra, telafi) sürekli ilerleyen ve kaçınılmaz olarak ciddi solunum yetmezliği (nefes darlığı, siyanoz, yaygın gri deri ve görünür mukozaların ortaya belirgin sabit darlığı) gelişmesine yol açar, ve kronik akciğer kalp edilir. Hastalığın akut seyri, vakaların% 15'inde görülür ve şiddetli zayıflık, nefes darlığı ve yüksek vücut ısısı ile kendini gösterir. Diğer hastalarda, hastalığın başlangıcı aşamalı, kurs yavaş ilerliyor.

İdiopatik fibrozing alveolitin başlıca komplikasyonları, kronik pulmoner kalp, finalde hipoksemik koma gelişimi ile birlikte ciddi solunum yetmezliğidir. Daha az yaygın olan pnömotoraks (oluşturulmuş "bal peteği akciğeri"), pulmoner arter tromboembolisi, eksudatif plörezidir.

İdiopatik fibrozing alveolitli hastaların tanısı yaklaşık 3-5 yıl yaşadığı için. Ölümün ana nedenleri şiddetli kalp ve solunum yetmezliği, PE, ilişkili pnömoni, akciğer kanseridir. ÇED hastalarında akciğer kanseri gelişme riski, aynı yaştaki genel popülasyona, cinsiyete, sigara içme süresine göre 14 kat daha fazladır. Buna ek olarak, deskuamatif geçişli, akut geçiş reklamı ve nonspesifik interstisyel pnömoni olarak idiyopatik fibrozan alveolit gibi formlarda olası bir toparlanma raporlar tedavinin çağdaş yöntemlerle.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995), idiopatik fibrozing alveolitinin erken ve geç dönemlerini ayırmaktadır.

Erken evre, 1. Derecede solunum yetmezliği, belirgin olarak belirgin bir immüno-inflamatuar reaksiyon, belirgin deformite olmaksızın interstisiyel paternin yaygın olarak artması ile karakterizedir. Hastalar terleme, artralya, halsizlik şikayet ediyorlardı. Henüz siyanoz yok. Akciğerlerde "hafif" krepitasyon duyulur, hipertrofik osteoartropati yoktur ("drumsticks" ve "gözlükleri" belirtisi). Akciğer dokusunun biyopsi örneklerinde interstisyumda inceleme ve eksudatif proliferatif süreçler, alveolar epitelde deskuamasyon bulguları, obstrüktif bronşiyolit ortaya çıkar.

Geç dönem ciddi solunum yetmezliği, kronik pulmoner kalp dekompanse şiddetli semptomlar, yaygın kül-gri siyanoz ve akrosiyanoz, hipertrofik osteoartropati ile kendini gösterir. Kan, yüksek bir lipid peroksidasyonu aktivitesi ve antioksidan sistemin aktivitesinde bir azalma ile karakterize edilen yüksek IgG dolaşım kompleksleri gösterir. Akciğer doku biyopsilerinde bir "bal peteği" atipik displazi, adenomatosis ve alveolar ve bronşiyal epitelde sklerotik değişiklikleri ve yeniden belirgin saptandı.

İdiopatik fibrozing alveolitin akut ve kronik varyantlarını izole edin. Akut varyant nadirdir ve 2-3 ay içinde ölümcül bir sonuçla keskin bir şekilde artan solunum yetmezliği ile karakterizedir. İdyopatik fibrozing alveolitin kronik seyrinde agresif, persistan, yavaş ilerleyen varyantlar izole edilir. Agresif varyant hızlı progresif dispne, yorgunluk, ciddi solunum yetmezliği, 6 aydan 1 yıla kadar yaşam beklentisi ile karakterizedir. Kalıcı varyant, 4-5 yıla kadar yaşam beklentisi ile daha az canlı klinik belirtiler ile karakterizedir. İdiyopatik fibroz alveolitin yavaşça ilerleyen bir versiyonu, 10 yıla varan bir yaşam beklentisiyle, yavaş bir fibrozis ve solunum yetmezliği gelişimi ile karakterizedir.

[1], [2], [3], [4], [5]