^

Sağlık

A
A
A

İdiopatik pulmoner fibroz

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

İdiyopatik pulmoner fibroz (kriptojenik fibroz alveolit) - idiyopatik interstisyel pnömoniler en yaygın şekli, akciğer ve dominant erkek sigara ilerleyici fibroz karşılık gelir. İdiyopatik pulmoner fibrozisin semptomları birkaç aydan birkaç yıla kadar bir süre içinde gelişir ve egzersiz, öksürük ve küçük kabarcıklı yağmurlar sırasında nefes darlığını içerir.

Tanı, öykü, fizik muayene, akciğer radyografisi ve solunum fonksiyon testleri incelendiğinde konur ve YÇBT, akciğer biyopsisi veya gerekirse her iki yöntemle de doğrulanır. İdiopatik pulmoner fibrozis için spesifik bir tedavinin etkili olmadığı gösterilmiştir, ancak glukokortikoidler, siklofosfamid, azatioprin veya bunların kombinasyonları sıklıkla reçete edilir. Çoğu hastada, tedavinin arka planında bile bozulma meydana gelir; ortanca sağkalım - tanı tarihinden itibaren 3 yıldan az.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

İdiopatik pulmoner fibroz nedenleri

Her zamanki gibi histolojik olarak tanımlanan idiyopatik pulmoner fibroz, interstisyel pnömoni, 50 idiyopatik interstisyel pnömoni vakalarının ve% 2 'lik bir oranda 50 ila 60 yaş arası her iki erkek ve kadınlarda oluşur: 1 arasındadır. Belirli bir düzeyde devam eden veya daha önce sigara içilmesi hastalıkla ilişkilidir. Bazı genetik yatkınlık var: Bir aile öyküsü vakaların% 3'ünde azaldı.

İdiopatik pulmoner fibrozise pnömoni denilse de inflamasyon muhtemelen nispeten küçük bir rol oynar. Çevresel, genetik ya da diğer bilinmeyen faktörler alveol epiteline ancak geçiş fibroblastlar ve mezenkimal hücreler (kolajen birikmesi ve fıbroz) spesifik ve anormal proliferasyonu pervonachapno hasara yol muhtemelen klinik hastalığın ilerlemesinin temel oluşturduğuna inanılmaktadır. Anahtar histolojik kriterler, normal akciğer dokusunun alternatif alanları ile, fibroblastlar ve önemli fibroz alanlarında çoğalma odakları subplevral fibroz bulunmaktadır. Yaygın intestinal inflamasyon limfositik ve histiositik infiltrasyon plazmatsitarnoy eşlik eder. Periferik alveollerin ("hücresel akciğer") kistik dilatasyonu tüm hastalarda bulunur ve hastalık ilerledikçe artar. Benzer bir histolojik yapı, bilinen bir etiyolojinin IBLARB'sinde nadirdir; Geleneksel interstisyel pnömoni terimi, belirgin bir nedeni olmayan idiopatik lezyonlar için kullanılır.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

İdiopatik pulmoner fibrozisin semptomları

İdiopatik pulmoner fibrozisin semptomları genellikle 6 ay ila birkaç yıl arasında gelişir ve egzersiz sırasında nefes darlığı ve verimsiz öksürüğü içerir. Yaygın semptomlar ( subfebrile dijit ve miyalji ateşi ) nadirdir. İdiyopatik pulmoner fibrozisin klasik belirtisi sonorous, kuru bilateral bazal inspiratuar küçük kabarcıklanma ralleridir (bir Velcro tutturucuyu açarken sese benzeyen). Parmakların terminal falanjlarının kalınlaşması vakaların yaklaşık% 50'sinde mevcuttur. Pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikülün sistolik disfonksiyonu ortaya çıktığı zaman, muayenenin kalan sonuçları, hastalığın terminal evresinin gelişimine kadar normal kalır.

İdiopatik pulmoner fibrozisin teşhisi

Tanı anamnestik verilerin analizine, radyasyon araştırma yöntemlerinin sonuçlarına, akciğer fonksiyon testlerine ve biyopsiye dayanır. İdiopatik pulmoner fibrozis genellikle bronşit, bronşiyal astım veya kalp yetmezliği gibi benzer klinik bulgulara sahip diğer hastalıklar olarak teşhis edilir.

Tüm göğüs radyografisi, genellikle tespit edilir yaygın akciğer desen artarak akciğerin alt çevresel bölgelerde. Küçük kistik aydınlanma ("petek akciğeri"), bronşektazinin gelişmesi nedeniyle dilate solunum yolu ek bulguları olabilir.

Akciğer fonksiyon testleri tipik olarak değişikliklerin kısıtlayıcı doğasını sergiler. Karbon monoksit (DI_CO) için difüzyon kapasitesi de azalır. Arteryel kan gazlarının araştırılması, fiziksel efor sırasında ve arteriyel kandaki CO konsantrasyonunun düşük değerleri sırasında sıklıkla yükseltilen veya saptanan hipoksemiyi ortaya çıkarır.

HRCT, asimetrik olarak kalınlaşmış interlobüler septa ve intralobüler kalınlaşmalar ile pulmoner paternin diffüz veya fokal subpleral güçlendirilmesini tespit etmeyi sağlar; bal peteği ve traksiyon bronşektazisi şeklinde subplevral değişiklikler. Akciğerin% 30'undan fazlasını yakalayan buzlu cam türündeki değişiklikler, alternatif bir tanıyı işaret eder.

Laboratuvar çalışmaları tanıda küçük bir rol oynamaktadır. Artmış ESR, C-reaktif protein konsantrasyonları ve hipergamaglobulinemi yaygındır. Antinükleer antikorlar veya romatoid faktör konsantrasyonları hastaların% 30'unda artmıştır ve spesifik değerlere bağlı olarak bağ dokusu hastalıklarını dışlayabilir.

trusted-source[12], [13], [14], [15],

İdiopatik pulmoner fibrozisin tedavisi

Spesifik tedavi seçeneklerinden hiçbiri etkinlik göstermedi. Idiyopatik pulmoner fibrozun destekleyici tedavi oksijen inhalasyon hipoksemi ve yer düşürülür pnömoni gelişimi için antibiyotikler. Hastalığın terminal aşaması, bireysel hastaların akciğer transplantasyonu yapmasını gerektirebilir. Glukokortikoidler ve sitotoksik ilaçlar (siklofosfamid, azatioprin) geleneksel olarak, enflamasyon ilerlemesini durdurmak için bir girişim olarak, deneysel olarak idiyopatik pulmoner fibroz hastalarda kullanılmaktadır, ancak verilerin sadece sınırlı bir miktarda kendi etkinliğini göstermektedir. Bununla birlikte, yaygın bir uygulamadır kez, 0.25 mg / kg bir dozun azaltılması ile 1.0 mg / kg, 0.5 mg bir dozda, ağızdan (hedef prednizolon girişimi / kg, 3 ay boyunca 1 kez, günde izlemektedir 1 mg'lık bir dozda oral olarak siklofosfamid veya azatioprin (ile kombinasyon halinde, aşağıdaki 3-6 ay için günlük) başına 2 mg / kg / 1 kez kg günde ve N-asetilsistein aktioksidanta olarak ağızdan günde 600 mg ila 3 kez ). 1 kez yılda her 3 aylık aralıklarla kpinicheskaya, radyolojik ve fiziksel değerlendirme ve ilaçların düzeltme dozları yapılır. İdiopatik pulmoner fibrozisin tedavisi objektif bir yanıtın yokluğunda ortadan kalkar.

Kollajen sentez inhibitörü olan Pyrfenidone, akciğer fonksiyonunu stabilize edebilir ve alevlenme riskini azaltabilir. Kolajen sentezi (relaksin), profıbrotik büyüme faktörleri (suramin) ve endotelin-1 (anjiyotensin reseptör bloke edicileri) inhibe eden diğer ajanlar, özellikle, antifibrotik etkinliği yalnızca in vitro olarak gösterilmiştir.

İnterferon-y-lb küçük çalışmada prednizolon ile birlikte randevu iyi bir etki göstermiştir, fakat büyük bir çok uluslu, çift-kör, randomize çalışma yaptığı dpitelnost hastalıksız sağkalım, akciğer fonksiyonu ve yaşam kalitesi üzerinde hiçbir etkisi gösterdi.

Akciğer nakli (yani idiopatik pulmoner fibrozis hastalarının <% 40) eş-morbiditelerin değil, daha eski 55 yıl var yok son dönem idiyopatik pulmoner fibrozis hastalarında başarılıdır.

Görünüm

Çoğu hasta tanı anında hafif ve şiddetli klinik belirtilere sahiptir; Genellikle tedaviye rağmen idiyopatik akciğer fibrozisi gelişir. Tanı anında PaO2'nin normal değerleri ve biyopsi materyalinin histolojik muayenesi ile saptanan daha az fibroblastik odak, hastalığın prognozunu iyileştirir. Tam tersine, yaşlılarda prognoz daha kötüdür ve tanı ve şiddetli dispne sırasında akciğer fonksiyonunda azalma ile daha kötüdür. Ortanca sağkalım, teşhis tarihinden itibaren 3 yıldan azdır. Solunum yolu ve pulmoner yetmezlik ani enfeksiyonları için hastanede yatış sıklığında bir artış, hasta için bakım planlaması gerektiren hastada hızlı bir ölüm olduğunu göstermektedir. Akciğer kanseri idiopatik pulmoner fibrozisi olan hastalarda daha sık görülür, ancak ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği, solunum yolu enfeksiyonu veya iskemi ve aritmi ile kalp yetmezliğidir.

trusted-source[16], [17]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.