Nazal sifiliz

Burun sifilizinin edinilmiş ve konjenital olmak üzere ikiye ayrılır. Edinilmiş burun sifilizinin üç dönemde de ortaya çıkması mümkündür - birincil, ikincil ve üçüncül. Üçüncül dönemdeki burun sifilizinin en büyük pratik önemi vardır.

Burunda edinilmiş frengi

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Burun frengisinin nedeni

Hastalığın etkeni, 4 ila 14 mikron uzunluğunda, küçük, düzgün kıvrımlara sahip ince bir spiral iplik görünümünde olan soluk treponemadır.

Burun sifilizinin primer periyodunda (6-7 hafta) sert şankr olarak kendini gösterir, çok nadir görülen bir lokalizasyondur. İstatistiklere göre, 20. yüzyılda primer ekstragenital şankr tüm enfeksiyonların %5'inde meydana gelmiştir, bu %5'in sadece %1'i primer burun sifilizinden oluşmaktadır. Enfeksiyon esas olarak burun karıştırıldığında enfeksiyonun dijital transferi yoluyla meydana gelir, bu nedenle şankrın ana lokalizasyonu burun vestibülüdür.

Patolojik anatomi

Enfeksiyondan üç ila dört hafta sonra, enfeksiyon bölgesinde sert şankr ve bölgesel (submandibular) lenfadenit dahil olmak üzere birincil bir etki ortaya çıkar. Sert şankr veya birincil sifiloma, yuvarlak veya oval şekilli, düzgün kenarları ve tabanında yoğun bir infiltrat bulunan, pürüzsüz, parlak, kırmızı bir yüzeye sahip küçük, ağrısız bir erozyon (0,5-1 cm) veya ülserdir. İnfiltrat çok sayıda lenfosit ve plazma hücresi içerir. İnfiltrat bölgesinde oluşan endarterit, kan damarlarının daralmasına ve bunun sonucunda etkilenen dokunun nekrozuna ve ülserasyonuna neden olur. Sert şankrın ortaya çıkmasından beş ila yedi gün sonra, ona en yakın olan, ipsauriküler veya subangular mandibular lenf düğümleri büyür. Yoğundurlar, çapları 2-3 cm'ye kadardır, ağrısızdırlar, deriyle veya birbirleriyle kaynaşmamışlardır, üstlerindeki deri değişmemiştir.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Burun sifilizinin belirtileri

Enfeksiyon bölgesinde oluşan değişiklikler genellikle tek taraflıdır ve başlangıçta akut bir inflamatuar karaktere sahiptir: burun septumunun ön alt kısmı seviyesinde burun girişinde ağrılı şişlik. Bunu, kenarları kabarık, tabanı yoğun ve dokunulduğunda ağrısız bir ülser izler. Bir hafta sonra bölgesel adenopati oluşur.

Tanı, epidemiyolojik anamnez, karakteristik patolojik değişiklikler, ayrıca Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky serolojik reaksiyonları ve sert şankrın ortaya çıkmasından ancak 3-4 hafta sonra pozitif hale gelen immünofloresan reaksiyonu kullanılarak konur.

Ayırıcı tanı malign tümörler, burun vestibülünün furunkülozu, lupus ve diğer bazı inflamatuar-üretken süreçlerle yapılır.

Tedavi, sifilizin primer döneminde kullanılan araç ve yöntemler kullanılarak yapılır. Sarı civa merhemi lokal olarak reçete edilir.

İkincil dönemde burun sifilizinin bazen kalıcı bilateral kataral rinit, burun girişindeki deride ağrılı, akıntılı çatlaklar şeklinde kendini gösterdiği ve tedaviye uygun olmadığı görülür. Bu dönemde burun mukozasında sifilitik değişiklikler nadirdir, ancak bu değişiklikler ağız boşluğu ve farenksin mukozasında görülebilir ve burada dağınık eritemle çevrilidir.

Üçüncül dönemde burun sifilizinin, tam tedavi almamış hastalarda 3-4 yıl sonra vakaların %5-7'sinde ortaya çıktığı görülmektedir. Bazen üçüncül sifilizin nazal formları birincil enfeksiyondan 1-2 yıl sonra veya 20 yıl sonra ortaya çıkabilir. Üçüncül dönem, cilt ve mukoza zarı, iç organlar (çoğunlukla sifilitik aort iltihabı), kemikler ve sinir sisteminde (nörosifiliz: sifilitik menenjit, tabes dorsalis, ilerleyici felç, vb.) hasar ile karakterizedir.

Patolojik anatomi

Üçüncül dönemde, burun septumunun mukoza zarı etkilenir, süreç, mavimsi-kırmızı renkte hafif ağrılı gummatöz infiltratların oluşumu ile sert ve yumuşak damak mukoza zarına yayılır. Bu infiltratlar hızla parçalanır ve ülserleşir, kemik ve kıkırdak dokuyu tahrip eder. Gumun parçalanması, merkezi kısmından başlar ve tabanı nekrotik çürüme ile kaplı, dik yoğun kenarları olan derin bir ülser oluşumuna yol açar. Burun septumunda, yumuşak ve sert damakta penetran deliklerin oluşumu, şiddetli solunum, konuşma ve yeme bozukluklarına neden olur. Burunun iç kemik ve kıkırdak dokularının nekrozu ve parçalanması, sekesterlerin oluşumuna yol açar. Daha sonra, şiddetli atrofik rinit ve burun piramidinin skatrisyel şekil bozukluğu gelişir.

[ 14 ]

Burun sifilizinin klinik seyri

Hastalar burun tıkanıklığı, geceleri kötüleşen baş ağrılarından şikayet ederler. Eğer gumma burun septumunun üst kısmında yerleşmişse burun köprüsünde hiperemi, şişlik ve palpasyonda ağrı tespit edilir. Eğer gumma burun septumunun alt kısımlarında yerleşmişse bir süre sonra infiltrat damakta orta hat boyunca kırmızımsı bir şişlik şeklinde belirir. Gumun dış belirtileri burun kemikleri bölgesinde lokalize olduğunda en belirgin hale gelir. Burun kökü bölgesinde hiperemik deri ile kaplı hızla artan bir infiltrat belirir, burun köprüsü genişler ve deride fistüller oluşur, bunların içinden kemik sekesterleri ve nekrotik kitleler serbest kalır.

Ön rinoskopi, mukoza-seröz akıntıyla kaplı hiperemik, ödemli bir mukoza zarını ortaya çıkarır. Sakız parçalandıkça akıntı miktarı artar, kan karışımıyla kirli gri bir renk alır, kemik ve kıkırdak sekesterleri içerir ve güçlü bir çürük kokusu vardır. Bir düğme probu ile sakızlı çürüme bölgesi palpe edildiğinde, açığa çıkan kemik belirlenir. Doku çürümesi sürecinin gelişimi, burun boşluğunu maksiller sinüse bağlayan tek bir büyük boşluğun oluşumuyla endonazal yapıların ve burnun yan duvarlarının tamamen tahrip olmasına yol açar. Bu zamana kadar hastada geri dönüşümsüz anosmi gelişir. Sakızlı çürüme süreci ağrısızdır, bu da üçüncül dönemde burun sifilizinin teşhisinin önemli bir işaretidir ve ayrıca üçüncül dönemde burun sifilizine adenopati eşlik etmemesi gerçeğidir.

Burun sifilizinin en tehlikeli formu, gummatöz çıkıntının burun boşluğunun tonozu bölgesinde lokalize olmasıdır. Bu bölgedeki gumma çürümesi intrakraniyal komplikasyonlara yol açabilir. Aynı komplikasyonlar, sifilitik infiltratın etmoid kemik bölgesinde veya sfenoid sinüste lokalizasyonuyla da ortaya çıkabilir.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Burun sifilizinin tanısı

Üçüncül dönemde burun sifilizinin başlangıç evresinde tanı koymak zordur, çünkü burunda ortaya çıkan iltihaplı olaylar akut soğuk algınlığına benzer özellikler gösterir, bu nedenle burun boşluğunda alışılmadık bir infiltrat görünümüne eğilimli makul olmayan şekilde uzun süreli akut veya subakut kataral rinit durumunda her zaman "Fransız çoban hastalığı Sifiliz" hatırlanmalıdır. Bu aşamadaki nihai tanı, spesifik serolojik reaksiyonlar kullanılarak yapılır.

Üçüncü dönemde burun sifilizinin hipertrofik rinit, nazal septum hematomundan farklı olduğu da bilinmektedir. Ayrıca burun kemiklerinin nekrozunun sadece sifilitik enfeksiyon varlığında ve sadece bu hastalığın üçüncü döneminde meydana geldiği bilinmelidir. Ortaya çıkan sekestrasyonlar burundaki yabancı cisimlerden veya rinolitlerden ayırt edilmelidir. Burun boşluğundan salgılanan kabukların iğrenç kokusunun varlığı ve boşluklarının genişlemesi ozenayı düşündürür. Ancak "sifilitik" koku, uygun klinik deneyimle kolayca tespit edilebilen ozenöz kokudan farklıdır, ayrıca ozenada asla ülserasyonlar, parçalanan infiltratlar ve sekestrasyon olmaz. Aynı farklılıklar, burun pasajlarının daralması gözlemlenmesine rağmen infiltratın ülserasyonunun hiç de karakteristik olmadığı rinoskleroma için karakteristiktir. En büyük zorluklar, üçüncül nazal sifilizin parçalanan kötü huylu bir tümörden (neredeyse her zaman tek taraflı bir lezyon) ve burun lupusundan ayırt edilmesinde ortaya çıkar. İlk durumda, kesin tanı biyopsi ve serolojik tanılamadan sonra konur. İkinci durumda, zorluk bazen üçüncül nazal sifilizin pseudolupus özelliklerini edinmesi ve gummatöz çürüme ve sekestrasyon olmadan ilerlemesidir. Ayrıca, tanımlanamayan bir infiltratın arka planında ortaya çıkan nazal septumun kendiliğinden perforasyonu vakalarının hepsinde, her zaman bir sifilitik enfeksiyonun varlığını varsaymak ve uygun tanı önlemlerini almak gerektiği akılda tutulmalıdır. Tüm şüpheli vakalarda biyopsi yapılır ve istisnasız serolojik testler yapılır. Deneme antisifilitik tedavisi, burun sifilizi tanısında önemli bir yer tutar.

[ 18 ], [ 19 ]

Burunda doğuştan sifiliz

Yenidoğanlarda, konjenital burun sifilizinin tipik bir belirtisi, genellikle doğumdan 2-6 hafta sonra ortaya çıkan kalıcı burun akıntısıdır. İlk başta, bu burun akıntısı yaygın bir nezle iltihabından farklı değildir, daha sonra burundan gelen akıntı cerahatli hale gelir, burun girişinde kanama çatlakları belirir ve üst dudakta ekskoriasyonlar görülür. Burun solunumu bozulur ve bu da emmeyi büyük ölçüde zorlaştırır. Cilt sifilizleri ve iç organların spesifik lezyonları aynı anda görüldüğünde tanı kolaylaşır. Konjenital burun sifilizinin erken belirtileri, burun girişinde sineşi, burun mukozasının atrofisi ve ağız köşelerinde karakteristik yara izleri bırakır.

[ 20 ], [ 21 ]

Burunda doğuştan sifiliz tanısı

Konjenital burun sifilizinin geç dönem belirtileri, üçüncül burun sifilizinin belirtilerinden hemen hemen hiç farklı değildir.

Tanı, geç konjenital sifilizin karakteristik özelliği olan Hutchinson semptom üçlüsünün belirlenmesiyle kolaylaştırılır:

1. Üst orta kesici dişlerin deformasyonları (dişler keski gibi aşağıya doğru sivrilir, alt kenarı yukarı doğru çukur bir yay şeklindedir; kalıcı dişler erken çürüğe ve mine hipoplazisine eğilimlidir);
2. parankimal keratit;
3. Kulak labirentinin hasar görmesi sonucu oluşan sensörinöral işitme kaybı.

İkinci durumda, tatmin edici hava iletimi ile kemikten ses iletimi olmayabilir veya önemli ölçüde azalmış olabilir. Bazı durumlarda, vestibüler aparatın yarım daire kanallarından gelen nistagmus reaksiyonu da olmayabilir. Ayrıca, doğum yapan tüm kadınların sifilitik enfeksiyonu dışlamak için serolojik testlerden geçmesi de tanıyı kolaylaştırır.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Burunda doğuştan sifiliz tedavisi

Burun sifilizinin tedavisi, doğuştan sifiliz hastası olan hastaların tedavisine ilişkin ilgili mevzuat ve talimatlarda öngörülen bir dizi tedbiri içerir.