Fiziksel aktivite sırasında güçsüzlük (patolojik kas güçsüzlüğü)

Kas yorgunluğu sadece nöromüsküler sinaps hasarından (bağışıklık bağımlı miyasteni ve miyastenik sendromlar) değil, aynı zamanda nöromüsküler aparata doğrudan hasar vermeyen kronik enfeksiyonlar, tüberküloz, sepsis, Addison hastalığı veya kötü huylu hastalıklar gibi genel dahili hastalıklardan da kaynaklanabilir. Güçsüzlük genellikle altta yatan hastalığın spesifik semptomlarıyla birleşir; bu vakalarda genel klinik ve fizik muayene tanı için en önemli olanıdır.

Fiziksel aktivite sırasında kas yorgunluğunun başlıca nedenleri:

1. Miyastenia gravis.
2. Lambert-Eaton sendromu.
3. Kalıtsal (doğuştan) miyastenik sendromlar.
4. Polimiyozit.
5. Multipl skleroz (erken evre).
6. AGDP (Guillain-Barre sendromu).
7. Endokrinopatiler.
8. Botulizm.
9. Glikojenozis (McArdle hastalığı).
10. Potasyum metabolizması bozuklukları.
11. Kalsiyum metabolizması bozuklukları.
12. Ruhsal bozukluklar (asteni ve depresyon).
13. Kronik yorgunluk sendromu.
14. Kaudojenik aralıklı topallama.
15. İatrojenik miyastenik benzeri sendrom (ilaç kaynaklı).

Miyastenia (kas zayıflığı)

Fiziksel efor sırasındaki zayıflığın (patolojik kas yorgunluğu) bağışıklık bağımlı miyasteni (myastenia gravis) hastalarının başlıca şikayeti olduğu iyi bilinmektedir. Hastalığın başlangıcında, bir gece dinlendikten sonra sabah saatlerinde zayıflık tamamen yoktur, hastalar çeşitli aktivite türleri sırasında kas gücünde azalma yaşarlar - bu aktivite türlerinde yer alan kaslara veya kas gruplarına bağlı olarak: okuma, konuşma, yürüme, basmakalıp el işi, basmakalıp ayak hareketleri (örneğin daktiloda yazma, bir makinenin pedalına basma). Dinlenme, kas gücünün (en azından kısmen) geri kazanılmasını sağlar. Zayıflık akşamları en belirgindir.

Miyasteni şüphesi varsa, patolojik kas yorgunluğunu tespit etmek için basit bir klinik test yapılmalıdır - hastadan etkilenen hareketleri art arda 30-40 kez (veya daha az) yapması istenir. Örneğin, gözleri kapatıp açma (miyasteninin oküler formunda), yüksek sesle sayma, sırt üstü yatarken başı kaldırma, parmakları yumruk haline getirme vb. (genelleştirilmiş bacak-kuşak miyastenisinde). Miyasteni için testler yaparken gösterge kası m. triceps'tir. Bu test sırasında kas gücünde bir azalma (veya sesin kaybolması) fark edilirse, farmakolojik testler yapılmalıdır. Antikolinesteraz ilaçların (örneğin, prozerin) intramüsküler enjeksiyonları, kas gücünü birkaç dakikadan yarım saate kadar bir süre boyunca 30 saniye - 2 dakika içinde geri kazandırır. İyileşme süresi ne kadar uzun olursa, miyasteni için o kadar az tipiktir ve tanısal araştırmaya devam etmek için temel olmalıdır. Hastada antikolinesteraz ilacın ciddi yan etkilerinin ortaya çıkma olasılığının akılda tutulması ve atropin enjeksiyonu uygulamasına hazırlıklı olunması gerekir.

Kas güçsüzlüğünün psikojenik doğasını dışlamak için intramusküler tuzlu su enjeksiyonu yapılması önerilir.

Periferik sinirin elektriksel olarak uyarılması, ilgili kastaki aksiyon potansiyellerinin zayıflamasına neden olur; bu etki, postsinaptik membran üzerinde etkili olan antikolinesteraz ilaç veya maddelerin etkisiyle tersine çevrilir.

Miyasteni teşhisinde daha ileri tetkikler gereklidir. Kanda asetilkolin reseptörlerine ve iskelet kaslarına karşı antikorlar incelenmelidir. Ayrıca timoma olup olmadığını veya zamanında involüsyon geçirmemiş timüsün sürekli çalışıp çalışmadığını belirlemek için de çalışmalar gereklidir. Miyastenik güçsüzlük hipertiroidizm, sistemik lupus eritematozus, Sjogren hastalığı, polimiyozit, romatoid artrit ve multipl sklerozun ilk evresinde de gelişebilir.

Lambert-Eaton sendromu

Lambert-Eaton sendromu, anormal kas yorgunluğunun miyastenik yorgunluğa benzeyebildiği bir paraneoplastik sendromdur. Ancak, gözlenen kas yorgunluğunun miyasteni ile Lambert-Eaton miyastenik sendromu arasında ayrım yapılmasını sağlayan belirgin özellikleri vardır. Zayıflık, miyastenide olduğu gibi ekstraoküler veya yüz kaslarında başlamaz; ayrıca, bu kaslar Lambert-Eaton sendromunda genellikle sağlamdır. En sık etkilenen kaslar pelvik veya omuz kuşağı kaslarıdır. Hastalar fiziksel efor sırasında zayıflıktan şikayet etseler de, klinik muayene, etkilenen kasların tekrarlayan kasılmalarıyla, başlangıçta güçlerinin arttığını ve ancak bir dakika veya daha uzun bir süre sonra azaldığını ortaya koymaktadır. Bu fenomen EMG çalışmalarında da not edilir: aksiyon potansiyelinin genliği önce artar ve sonra azalır. Farmakolojik testler minimal etki gösterir veya negatiftir. Sendrom erkeklerde daha yaygındır. Vakaların %70'inde hastalık akciğer karsinomundan kaynaklanır.

Kalıtsal (doğuştan) miyastenik sendromlar

Benign konjenital miyopatinin tanımları literatürde periyodik olarak ortaya çıkar ve bu tanımlarda miyastenik bulgular neonatal dönemde veya hemen sonraki dönemde gözlemlenebilir. Bunlar miyopatinin ilerleyici olmayan formlarıdır; bulguları yaşam boyunca stabil kalır; bazen hafifçe ilerler, diğer durumlarda ise gerileyen bir seyir gösterirler (santral çekirdek hastalığı, nemalin miyopatisi, tübüler miyopati vb.). Bu hastalıkları klinik tabloya göre ayırt etmek neredeyse imkansızdır (genellikle tanı "gevşek bebek"tir). Bir forma veya diğerine özgü elektron mikroskobik bir resim ortaya çıkar.

Öte yandan, her biri kolinerjik sinapstaki benzersiz bir kusurla (presinaptik terminallerin, postsinaptik reseptörlerin yapısının özellikleri, asetilkolinin kinetiğindeki bozukluklar vb.) ayırt edilen gerçek konjenital miyastenik sendromlar tanımlanmıştır. Yenidoğanlarda, artan pitozis, ağlama sırasında bulbar ve solunum bozuklukları gibi semptomlar not edilir. Daha sonra, okülomotor kasların dalgalanan felci ve hareketler sırasında yorgunluk bu semptomlara katılır. Bazı durumlarda, miyastenik semptomlar klinik olarak yalnızca yaşamın ikinci veya üçüncü on yılında fark edilir hale gelir (yavaş kanal sendromu). Tüm konjenital miyastenik sendromlar otozomal resesif bir şekilde kalıtılır.

Polimiyozit

Polimiyozit, simetrik proksimal kas güçsüzlüğünün, miyaljik sendromun ve erken yutma bozukluğunun kademeli gelişimiyle kendini gösterir. Genellikle serum CPK'da artış, EMG'de değişiklikler (fibrilasyon potansiyelleri, pozitif dalgalar, motor ünite potansiyellerinin süresinin azalması) ve ESR'de artış olur. Kas güçsüzlüğüne ek olarak, fiziksel efor sırasında yorgunluk da ortaya çıkabilir.

Multipl skleroz

Multipl sklerozun erken evrelerinde, fiziksel efor sırasında yorgunluk şikayetleri mümkündür. Yorgunluğun nedeni bilinmemektedir. Karakteristik parestezi, görsel, piramidal ve serebellar semptomlar şeklinde ortaya çıkan semptomlar, merkezi sinir sisteminde multifokal hasarı işaret ederek tanı için şüphe bırakmaz.

AIDP (Guillain-Barre sendromu)

Guillain-Barré akut inflamatuar demiyelinizan polinöropatisinin erken evrelerinde, hafif veya subklinik polinöropati belirtileriyle birlikte fiziksel aktivite sırasında artan yorgunluk gözlemlenebilir. Tipik bir polinöropati klinik tablosunun gelişmesi tanı sorularını ortadan kaldırır.

Endokrinopatiler

Bazı endokrinopatiler klinik görünümlerinde miyastenik benzeri bulgular içerebilir: hipotiroidizm (soğuk, soluk, kuru cilt, isteksizlik, kabızlık, dilde kalınlaşma, ses kısıklığı, bradikardi, kas şişmesi, Aşil reflekslerinde yavaşlama vb. ile karakterize; nadiren parestezi, ataksi, karpal tünel sendromu, kramplar gibi diğer nörolojik semptomlarla birlikte görülür); hipertiroidizm (çömelme pozisyonundan kalkmada zorluk, terleme, taşikardi, titreme, sıcak cilt, ısı intoleransı, ishal vb. ile karakterize; piramidal bulgular gibi nörolojik semptomlar nadiren görülür); hipoparatiroidizm (kas güçsüzlüğü ve krampları, tetani, baş ağrıları, yorgunluk, ataksi, nöbetler, nadiren halüsinasyonlar ve koreoatetoid semptomlar görülür); hiperparatiroidizm (kas atrofisi, depresyon, duygusal dengesizlik, sinirlilik, konfüzyon, kabızlık ile karakterize gerçek miyopati); Cushing hastalığı, hipopituitarizm, diabetes mellitus. Tüm bu hastalıklar, bazen belirgin bir şiddete ulaşan yorgunluk şikayetleriyle karakterizedir. Addison hastalığı ve Simonds hastalığında yorgunluk ana belirtilerden biri haline gelir.

Botulizm

Botulizm, Clostridium botulinum bakterisinden toksinler içeren yiyeceklerin tüketilmesinden kaynaklanan ciddi bir zehirlenmedir. Botulinum toksini, asetilkolinin presinaptik uçlardan salınımını engelleyen güçlü bir zehirdir. İlerleyen kas yorgunluğu ve güçsüzlüğü karakteristiktir, genellikle okülomotor (eksik veya tam dış ve iç oftalmopleji) ve faringeal kaslarla başlar, ardından jeneralizasyon (diplopi, ptozis, dizartri, disfaji, ekstremite kaslarının ve solunum kaslarının simetrik güçsüzlüğü) gelir. Genellikle göz bebeklerinin genişlemesi ve göz bebeği reaksiyonlarının olmaması gözlemlenir, ancak bilinç bozulmaz. Ciddi vakalarda solunum kaslarının tutulumu görülür. Genel kolinerjik iletim bozukluğunun semptomları gözlemlenebilir: zayıf tepki veren göz bebekleri, ağız kuruluğu, bağırsak parezi ("paralitik ileus") ve bazen bradikardi.

Hastanın serumu veya kirli gıdası laboratuvar faresine verildiğinde hastalık belirtilerinin görülmesiyle tanı doğrulanır.

Glikojenozis

Her türlü glikojenoz, özellikle McArdle hastalığı (kas fosforilazının yetersizliği), fiziksel efor sırasında kas yorgunluğuna eşlik edebilir. Kas fosforilazının yetersizliğinin karakteristik bir belirtisi, gençlerde fiziksel çalışma sırasında oluşan kaslarda ağrı ve gerginliktir. Efordan sonra kandaki laktat içeriği artmaz. Etkilenen kaslarda elektromiyografik sessizlikle kontraktürler gelişebilir. Kas biyopsisi glikojen içeriğinde artış olduğunu ortaya koyar.

Potasyum Metabolizma Bozuklukları

Bu bozukluklar kas yorgunluğuna ek olarak üç paroksismal kas güçsüzlüğü sendromu olarak ortaya çıkabilir: ailesel hipokalemik periyodik paralizi, hiperkalemik periyodik paralizi ve normokalemik periyodik paralizi.

Periyodik hipokalemik felç (paroksismal miyopleji)

Kas dokusunda potasyum metabolizmasının bozulması paroksismal hipokalemik felce neden olur. Başlıca semptom, gövde ve uzuv kaslarının saatlerce süren periyodik felcidir. Kural olarak, yüz kasları ve diyafram etkilenmez. Çoğu atak, belirli bir neden olmaksızın geceleri meydana gelir. Fiziksel efor, tetikleyici bir faktör olabilir. Ataklar, karbonhidrat açısından zengin yiyecekler yemekle de tetiklenebilir.

Bir atak sırasında, bazen 2-1,7 mmol/l'ye ulaşan plazma potasyum konsantrasyonunda dramatik bir düşüş olur ve "sessiz" bir EMG kaydedilebilir, yani EMG'de kendiliğinden aktivite veya aksiyon potansiyeli yoktur. Daha az yoğun ataklarda, aksiyon potansiyellerinin genliği düşüktür ve süreleri kısalır.

Tanı kesin değilse, hastaya 20 ünite deri altı insülinle birlikte oral yoldan yüksek dozda glukoz verilerek tanı amaçlı atak oluşturulabilir.

Periyodik felcin normokalemik bir varyantı da tanımlanmıştır.

Şiddetli hipokalemi (2,5 mmol/l'den az) sadece yorgunluğa değil aynı zamanda belirgin flaks tetraplejiye de yol açabilir. Başlıca nedenler şunlardır: Conn sendromu (adrenal bezin aldosteron salgılayan tümörü), böbrek yetmezliği, enterit ve şiddetli ishal, aşırı diüretik tedavisi, alkolizm, lityum zehirlenmesi, mineralokortikoid etkisi, tirotoksikoz.

Şiddetli hiperkalemi (>7 mmol/L), Guillain-Barré sendromuna benzeyen yükselen seyirli şiddetli tetraplejiye neden olabilir. En yaygın nedenler şunlardır: böbrek yetmezliği, adrenal yetmezlik, rabdomiyoliz, aşırı intravenöz potasyum uygulaması, aldosteron antagonistlerinin uygulanması.

Kalsiyum metabolizması bozuklukları

Kronik hipokalsemi (primer veya sekonder hipoparatiroidizm, böbrek hastalığı), kas yorgunluğuna ek olarak tetani ataklarına ve belirgin kas güçsüzlüğüne neden olabilir. Bebeklerde hipokalsemi nöbetlere, fundus ödemine ve bazal ganglionların kalsifikasyonuna bile yol açabilir. Gençlerde katarakt varlığı hipokalsemiyi dışlamak için bir neden olarak hizmet etmelidir. Bu semptomlar, kas yorgunluğu ve güçsüzlüğü şikayetlerinin varlığında, hipokalsemi tanısına yardımcı olmalıdır.

Akut gelişen hiperkalsemi (paratiroid adenomunda hiperparatiroidizm) yorgunluk şikayetlerine (akut psikoz veya ciddi beyin fonksiyon bozukluğu gibi) neden olabilir.

Ruhsal bozukluklar

Psikojenik bozukluklar tablosundaki astenik sendrom, karakteristik eşlik eden belirtilerle tanınır: sinirlilik, anksiyete, gerilim tipi baş ağrıları, uykusuzluk bozuklukları, vejetatif distoni sendromu.

Depresyon, düşük ruh halinin yanı sıra genel halsizlik, yorgunluk, motivasyon ve dürtü azalması, uyku bozuklukları (erken uyanma özellikle karakteristiktir) olarak kendini gösterebilir. Gizli depresyonda, nesnel olarak doğrulanmış visseral hastalıkların yokluğunda, halsizlik, yorgunluk, çeşitli ağrı sendromları, vejetatif ve somatik şikayetler baskındır. Antidepresanlar, gizli depresyonun somatik semptomlarının tersine gelişmesine neden olur.

Kronik yorgunluk sendromu

Sendrom en sık 20-40 yaş arası kadınlarda görülür. Birçoğunun bir tür viral enfeksiyon ("postviral yorgunluk sendromu") öyküsü vardır, çoğunlukla enfeksiyöz mononükleoz veya Epstein-Barr sendromu (virüs) şeklindedir. Bu hastaların bazılarında latent immün yetmezlik belirtileri veya hafif travmatik beyin hasarı öyküsü vardır. Kronik yorgunluk sendromunun tanısı, kalıcı (en az 6 ay) yorgunluk ve düşük dereceli ateş, servikal veya aksiller lenfadenopati, miyaljik sendrom, baş ağrıları, gezici artralji, konsantrasyon zorluğu, sinirlilik, uyku bozuklukları gibi sürekli veya tekrarlayan karakteristik belirtilerin varlığını gerektirir. Bu hastalar genellikle kas güçsüzlüğünden şikayet ederler. Nörolojik durum normaldir. Çoğu hasta bir dereceye kadar depresyon veya nevrotik bozukluklar gösterir. Kronik yorgunluk sendromunun doğası tam olarak anlaşılmamıştır.

Kaudojenik aralıklı topallama

Kaudojenik aralıklı topallamanın belirtileri bazen bacaklarda patolojik kas yorgunluğuna benzeyebilir.

Bu hastalıkta hasta ayakta dururken bacaklarında geçici güçsüzlük yaşar. Hastalık yaşlılıkta daha yaygındır. Yürürken güçsüzlük önemli ölçüde artar, bazen hasta oturmaya zorlanır, aksi takdirde düşme meydana gelir. İlk semptom her zaman baldırlarda ağrıdır, ardından ayaklarda uyuşma gelir ve bu üst bacaklara kadar yükselebilir. Periferik damarlardaki nabız korunur, bu da bu durumu vasküler kökenli aralıklı topallamadan ayırt etmemizi sağlar. Vasküler kökenli aralıklı topallamanın aksine, kaudojenik aralıklı topallama ile derin refleksler azalabilir: ilk başta sadece güçsüzlük atakları sırasında, ancak daha sonra giderek azalır veya kaybolur. Benzer şekilde, hastalığın ilk evrelerinde, bir atak sırasında sinir iletimi yavaşlayabilir, daha sonra iletim hızları ve EMG verilerinin incelenmesi at kuyruğunun kronik patolojisini gösterir.

Radyografi, özellikle lomber omurganın nörogörüntülemesi, genellikle spinal kanalın daraldığını ortaya koyar. Kural olarak, neden omurganın şiddetli dejeneratif patolojisi, omurlar arası eklemlerin artrozu ve bir veya daha fazla omurlar arası diskin bir miktar çıkıntısının birleşimidir. Her zaman dikkatli olunmalı ve radyografik veriler klinik tabloya genellenmemelidir: her durumda spinal kanalın daralması tipik semptomların gelişmesinin nedeni değildir. Bu tür semptomların varlığı kendi başına miyelografi için bir neden olmalıdır. Miyelografi hem omurganın lordotik eğriliğinde hem de kifozda yapılmalıdır. Görüntüler, en azından lordozda kontrast geçişinin ihlal edildiğini ortaya koymaktadır. Hastalığın mekanizması karmaşıktır: at kuyruğunun köklerinin doğrudan sıkışması ve radiküler arterlerde kan dolaşımının bozulması.

İatrojenik miyastenik benzeri sendrom

Kas yorgunluğunun artmasına D-penisilamin, antihipertansifler, özellikle beta blokerler; kalsiyum kanal blokerleri, bazı antibiyotikler (neomisin, gentamisin, kanamisin, streptomisin, kolistin, polimiksin), glukokortikoidler, bazı analjezikler, kas gevşeticiler, antikonvülzanlar; anksiyolitikler; antidepresanlar ve nöroleptikler gibi ilaçlar neden olabilir. Multipl skleroz tedavisinde beta-interferon bazen yorgunluğun artmasına neden olur.

ALS hastalarında bazen miyastenik benzeri semptomlar görülebilir; birçok hayvan zehri (kobra, çıngıraklı yılan, kara dul örümceği, akrep zehri) nöromüsküler iletimi engelleyen nörotoksinler içerir (zehirlenme tablosu miyastenik krize benzeyebilir).

Patolojik kas yorgunluğuna yönelik tanı çalışmaları

1. Genel ve biyokimyasal kan analizleri;
2. İdrar tahlili ve kültürü;
3. Wasserman'ın tepkisi;
4. EKG (40 yaş üstü hastalar için);
5. Göğüs röntgeni ve karın röntgeni;
6. Elektrolitler;
7. CO2;
8. 36 saatlik açlık (hipoglisemi);
9. Tiroid fonksiyon testi;
10. 17-ketosteroidler ve 17-oksikortikosteroidler için günlük idrar;
11. Günlük idrar aldosteron testi;
12. Kan plazmasında renin;
13. Karaciğer fonksiyon testleri;
14. Kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz;
15. Kafatası ve tübüler kemikler (metastatik kanser);
16. Lenf nodu biyopsisi;
17. Arteriyel kan gazları;
18. Karın organlarının BT taraması;
19. Omurganın BT taraması;
20. Beyin BT veya MR'ı;
21. EMG;
22. Kas biyopsisi;
23. Depresyonun psikometrik değerlendirilmesi, kişilik özellikleri;
24. Terapist, endokrinolog, psikiyatrist ile görüşme.

Miyasteni tanısını doğrulamak için proserin testi yapılır; 0,05% proserin solüsyonunun 2 ml'si deri altına enjekte edilir, önce kas yüklenmesiyle güçsüzlük oluşturulduktan sonra enjeksiyonun etkisi 40 dakika boyunca gözlenir. Plasebo etkisini dışlamak için, tuzlu su solüsyonunun ön deri altına enjeksiyonu önerilir.

Asetilkolin reseptörlerine ve çizgili kaslara karşı antikorların incelenmesi, mediastinum BT'si (timoma dışlamak için) endikedir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]