^

Sağlık

A
A
A

Feokromositoma (kromafinoma): bilgilere genel bakış

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Chromaffinoma (iyi huylu ve habis), feokromositom, feohromoblastomy - adrenal medulla, sempatik sinir ve paraganglion bulunan özel hücreler artan eş tümörü.

Feokromositoma, tipik olarak adrenal bezde yer alan, kateşin hücrelerinin katekolamin salgılayan bir tümörüdür. Kalıcı veya paroksismal hipertansiyona neden olur. Tanı, kandaki veya idrardaki katekolaminlerin ürünlerini ölçmeye dayanır. Görüntüleme, özellikle BT veya MRG, tümörleri lokalize etmeye yardımcı olur. Tedavi, tümörü mümkün olduğu kadar çıkarmaktır. Kan basıncını kontrol etmek için ilaç tedavisi, muhtemelen beta-blokerler ile kombinasyon halinde olan a-blokörleri içerir.

Hücreler ve gelişmekte olan tümörler, adlarını krom tuzları (kromoz) ile histolojik bölümleri işlerken kahverenginin renginde lekelenme yeteneğinden alırlar. Chromaffin dokusunun Vnenadococcal tümörleri bazen paraganglioma olarak adlandırılır ve lokasyona bakılmaksızın aynı genezin fonksiyonel olmayan oluşumları kemodektomlardır. Çoğu durumda, kromaffin dokusunun tümörleri, klinik seyrini belirleyen katekolaminleri salgılarlar.

Arteriyel hipertansiyonlu hastaların yaklaşık% 0.3-0.7'sinde feokromasitoma bulunur. Diğer verilere göre, 1 milyon kişi başına 20 hasta beklenmektedir ve hipertansiyondan ölen hastaların otopsi sonuçlarına göre, vakaların% 0,08'inde chromaffinoma ortaya çıkmaktadır.

Pheochromocytoma, tüm yaş gruplarında, yenidoğanlardan yaşlılara kadar tanımlanır, ancak en sık 25-50 yaşları arasında bulunur. 55 yıl içinde% 70, - - 15% 5 ila 15 yaş arası yaklaşık 400 Deneysel Endokrinoloji ve Kimya RAMS ve hormonların Enstitüsü'nde çalışan chromaffinoma olan hastalarda, çocuklar arasında hastalara 25 ila 55 yaş arasında% 10'unu oluşturuyor. Erişkin hastaların% 60'ından fazlası kadındır. Daha büyük çocuklar - kızlar arasında ise 5-10 yaş arası erkekler arasında erkekler hakimdir.

trusted-source[1], [2],

Feokromasitoma neden olur?

Salgılanan katekolamin için çeşitli oranlarda norepinefrin, epinefrin, dopamin ve dopa vardır. Feokromositomalar yaklaşık% 90 adrenal medulla, ancak bunlar aynı zamanda sinir hücrelerinin türevleri, diğer dokularda bulunan edilebilir; mümkün olan yerlerde, dermoid kisti perikardiyal torbaya beyinde ürogenital sistem aortik çatallanma yerinde karotid organları (Tsukkerkandlya gövde) aort boyunca retroperitoneal bulunan paraganglia sempatik zinciri, içerir.

Adrenal medullada feokromasitoma erkek ve kadınlarda eşit olarak yaygındır, vakaların% 10'u bilateraldir (% 20'si çocuklarda),% 10'undan fazlasında ise maligndir. Ekstraradrenal tümörlerin% 30'u maligndir. Feokromositomalar her yaşta ortaya çıkmasına rağmen, çoğu zaman 20-40 yılda ortaya çıkar.

Feokromasitoma boyut olarak değişir, ancak ortalama olarak 5-6 cm çapındadır. 50-200 gram ağırlığındadırlar, ancak birkaç kilogram ağırlığındaki tümörler de not edilmiştir. Nadiren, palpasyonla erişilebilecek kadar büyüktürler veya daralma veya tıkanıklık belirtilerine neden olurlar. İstisnalar olmasına rağmen, histolojik yapıya bakılmaksızın, kapsül filizlenmemiş ve metastaz yapmamışsa tümör iyi huylu olarak kabul edilir.

Feokromositoma multipl endokrin neoplazisi (MEN) ailesel sendromu bir parçası olabilir, IIA ve IIBtipy hangi diğer endokrin tümörler vardır veya ardışık olarak ortaya çıkabilir. Feokromositoma nörofibromatozis (Recklinghausen hastalığı) olan hastaların% 1 meydana gelir ve Hippel Lindau hastalığı gibi, hemanjiomlar ve böbrek hücreli karsinom de gözlenebilir. Aile feokromositomaları ve karotis cisimciklerinin tümörleri, enzim süksinat dehidrojenazın bir mutasyonu ile ilişkili olabilir.

Feokromasitoma (chromaffinoma) nedenleri ve patogenezi

Feokromasitoma belirtileri

Hastaların% 45'inde paroksismal olan hipertansiyon önde gelen bir semptomdur. Hipertansiyonlu 1000 hastanın 1'inde feokromasitoma ortaya çıkar. Ortak semptom ve bulguları ile dahil taşikardi, artan terleme, postural hipotansiyon, hızlı solunum, soğuk ve nemli cilt, şiddetli baş ağrısı, kalp çarpıntısı, mide bulantısı, kusma, epigastrik ağrı, görme bozuklukları, nefes darlığı, parestezi, kabızlık, anksiyete. (Tümör mesane yer alıyorsa) Paroksismal saldırılar tümörün palpasyon, duruş, karın sıkıştırma ya masaj değişim, anestezi tanıtımı, duygusal travma, (paradoksal aracılı vazodilatasyon bloke ederek basıncını artırır) blokaj, işeme tarafından tetiklenebilir. Yaşlı hastalarda, inatçı hipertansiyon ile şiddetli kilo kaybı feokromasitoma gösterebilir.

Fizik muayenede, paroksismal nöbet dışında gerçekleştirilirse, hipertansiyon varlığı dışında genellikle sapma olmaz. Retinopati ve kardiyomegali genellikle belirli bir hipertansiyon derecesi ile beklenenden daha az şiddetlidir, fakat spesifik katekolamin kardiyomiyopati gelişebilir.

Feokromositoma belirtileri (chromaffinoma)

Seni rahatsız eden nedir?

Fechromocytoma tanısı

Tipik semptomları olan veya ani şiddetli açıklanamayan hipertansiyon varlığında feokromositoma şüphelenilebilir. Teşhis, serum veya idrarda yüksek düzeylerde katekolamin ürünlerinin belirlenmesini içerir.

trusted-source[3], [4]

Kan testi

Serbest metanefrin plazma% 99'a varan bir duyarlılığa sahiptir. Bu çalışma, dolaşımdaki adrenalin ve norepinefrin tanımından daha duyarlıdır, çünkü plazma metanefrin sürekli olarak yükselir ve aralıklı olarak epinefrin ve norepinefrin salgılar. Bununla birlikte, anlamlı bir şekilde yüksek plazma norepinefrin seviyesi tanının yüksek olasılığını sağlar.

trusted-source[5], [6], [7], [8]

İdrar muayenesi

Metanefrin'in idrardaki tayini, serbest plazma metanefrine göre daha az spesifiktir, duyarlılık yaklaşık% 95'tir. İki veya üç normal sonuç, teşhisi mümkün kılmaz. İdrarda epinefrin ve norepinefrin tanımı neredeyse güvenilirdir. İdrarda epinefrin ve norepinefrin metabolizmasının ana ürünleri Vanillilmindal (VMC) ve homovanilin (HVA) metanefrinlerdir. Sağlıklı insanlarda, bu maddelerin çok küçük miktarlarda atılır. Takip eden 24 saat için normal veriler: serbest epinefrin ve norepinefrin <100 gr (<582 nM), toplam metanefrin <1.3 mg (<7.1 pmol), ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg ( <82.4 μmol). Feokromasitoma ve nöroblastom ile birlikte, epinefrin ve norepinefrinin renal atılımı artmaktadır. Bununla birlikte, bu maddelerin artan salınımı diğer bozukluklarla (örn. Koma, dehidratasyon, uyku apnesi) veya şiddetli streste oluşabilir; alkaloid rauwolfia, metildopa, katekolamin kullanan hastalarda; Çok miktarda vanilya içeren gıdaların tüketilmesinden sonra (özellikle böbrek yetmezliği varlığında).

Diğer çalışmalar

Kan hacmi sınırlıdır, hemoglobin ve hematokrit seviyelerinde yanlış bir artış olabilir. Hiperglisemi, glukozüri, belirgin diabetes mellitus, artmış kassız serbest yağ asitleri ve plazma gliserin düzeyleri olabilir. Plazma insülin seviyesi, glikoz seviyesine göre çok düşüktür. Feokromositoma kaldırıldıktan sonra, özellikle oral antihiperglisemik ilaçlar alan hastalarda hipoglisemi oluşabilir.

Histamin ve tiramin ile kışkırtıcı testler tehlikelidir ve kullanılmamalıdır. Histamin (hızla intravenöz olarak enjekte edilen 0.51 mg), 35/25 mm Hg'nin üzerinde kan basıncında bir artışa neden olur. Mad. Normotonik 2 dakika içinde feokromositomalar ile, ancak şu anda gerekli değildir. Hipertansif krizin rahatlaması için, fentolamin mesilat varlığı gereklidir.

Ana yaklaşım, tarama testi olarak 24 saatlik katekolaminlerin idrarla atılmasını ve provokatif testlerin kullanılmasını önlemektir. Yüksek plazma katekolamin seviyeleri olan hastalarda, intravenöz olarak klonidin veya fenotramin kullanan baskılayıcı bir test kullanılabilir, ancak nadiren gereklidir.

Anormal tarama sonuçları olan hastalarda tümör lokalizasyonu için görselleştirme gereklidir. Göğüs ve karın kontrastı olan veya olmayan BT veya MR görüntülemesi kullanılmalıdır. İzotonik kontrast ajanları kullanırken, a-drenoreptörlerin bloke edilmesine gerek yoktur. PET de oldukça başarılı bir şekilde kullanılmaktadır. Tümörü lokalize etmek için yardımcı adrenal damarlar da dahil olmak üzere, çeşitli yerlerde, kateterizasyon vena kava duvar sırasında kan plazma numunelerinde katekolaminlerin konsantrasyonlarının belirlenmesi tekrarlanan: tümör boşaltma ven, noradrenalin seviyesini arttırarak belirlenecektir. Adrenal damarda adrenalin noradrenalin seviyelerinin oranı küçük hacimli kaynak adrenal katekolaminlerin bulmak için yardımcı olabilir. Feokromositomun lokalizasyonunda, nükleer görüntüleme ile radyofarmasötiklerin kullanımı da etkilidir. 123-1-metaiodobenzilguanidin (MIBH) en yaygın olarak Amerika Birleşik Devletleri dışında kullanılır; İntravenöz olarak 0.5 mCy uygulanır, hasta 1,2,3 gün taranır. Normal adrenal doku, ilacı biriktirmez ve feokromasitomalar, vakaların% 90'ında toplanır. Yeterince büyük merkez CT veya MRI algılamak için, ancak adrenal kitle muhtemelen katekolaminlerin kaynağı olduğunu onaylama konusunda yardımcı olabilir yalnızca görüntü genellikle olumlu. 131-1-MIBG daha az duyarlı bir alternatiftir.

İlişkili genetik bozuklukların (örneğin, nörofibromatoziste "sütlü kahve lekeleri") araştırılması gereklidir. Hastalar serumdan (ve muhtemelen kalsitonine) ve klinik verilerle gösterilen diğer çalışmalardan MEN için taranmalıdır.

Feokromasitoma (chromaffinoma) teşhisi

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

Fechromocytoma tedavisi

Tercih edilen yöntem cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Operasyon genellikle hipertansiyon kontrolü, beta blokerlerin (genellikle günde 3 kez oral olarak 20-40 mg fenoksibenzamin ve günde 3 kez oral yoldan 20-40 mg propranolol) kombinasyonu ile sağlanana kadar ertelenir.

Blokerler, yeterli bir blokaj sağlanana kadar kullanılmamalıdır. Doksazosin gibi bazı engelleyiciler oldukça etkili olabilir, ancak daha iyi tolere edilirler. En etkili ve güvenli bir blokaj ameliyattan önce 3 günlük, her 2 saat fenoksibenzamin, 0.5 mg / kg iv% 0.9 salin çözeltisidir. Hipertansif krizde preoperatif veya intraoperatif olarak sodyum nitroprussid uygulanabilir. (MEN hastalarda olduğu gibi) tespit veya şüpheli ikili tümör önce ve bilateral adrenalektomi akut glukokortikoid eksikliğini önlemek için cerrahi sırasında hidrokortizon yeterli bir dozda (100 mg iv günde 2 kez) giriş gerektirir.

Çoğu feokromasitoma laparoskopik olarak çıkarılabilir. İntra-arteriyel kateter yoluyla kan basıncının sürekli olarak izlenmesi ve bcc'nin kontrolü yapılmalıdır. Anestezi giriş nearitmogennym ilaç (örneğin, tiobarbitürat) ile yapılmalıdır, daha sonra Enfluran devam edin. Ameliyat sırasında, paroksismal hipertansiyon 15 intravenöz fentolamin mg ya da sodyum nitroprussid [24 g / l (kghmin)] ve intravenöz propranolol taşiaritminin 0.52 mg infüzyon enjeksiyonları kontrol edilmelidir. Bir kas gevşetici gerekli ise, histamin serbest bırakmayan bir ilaç kullanılması tercih edilir. Ameliyat öncesi atropin kullanımı önlenmelidir. Kan kaybını önlemek için, tümör çıkarılmadan önce bir kan transfüzyonu (12 ünite) yapılmalıdır. Ameliyattan önce kan basıncı iyi kontrol edildiğinde, BCC'yi arttırmak için yüksek tuzlu bir diyet tavsiye edilir. Hipotansiyon gelişirse, norepinefrin 412 mg / l içeren bir dekstroz çözeltisinin infüzyonuna başlamak gerekir. Levarterenol üzerinde etkinin yokluğunda hipotansiyonu olan bazı hastalarda, intravenöz olarak 100 mg hidrokortizon etkili olabilir.

Malign metastatik feokromasitoma a- ve beta-blokerler ile tedavi edilir. Tümör ağrısız olabilir ve uzun süre var olabilir. Kan basıncını izlemek için gereklidir. Kalıntı hastalık fenomeninin tedavisi için 1311metoyodobenzilguanidin (MIBG) kullanımı sağkalımı uzatır. Radyasyon tedavisi, kemik ağrısını azaltabilir, kemoterapi nadiren etkilidir, ancak diğer yöntemlerin etkisizliği durumunda kullanılabilir.

Feokromositomun tedavisi (chromaffinoma)

İlaçlar

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.