Persistan erüptif eritem: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Kalıcı yüksek eritem, lökositoklastik vaskülitin lokalize bir formu olarak kabul edilir, ancak bu hastalığın nihai yeri belirlenmemiştir. İlaç kullanımı ve çeşitli hastalıklarla (ülseratif kolit, enfeksiyonlar, poliartrit) ilişkili semptomatik bir form ve çok daha nadir görülen idiyopatik bir form ayırt edilir. Kalıcı yüksek eritem ile paraproteinemi arasında olası bir bağlantı olduğu varsayılır. J. Herzberg (1980), Urbach'ın ekstraselüler kolesterozunu kalıcı yüksek eritemin bir varyantına atfeder. İzole ailevi vakalar tanımlanmıştır. Klinik olarak, kalıcı eritema protuberans, genellikle eklemlerin yakınında gruplar halinde bulunan (özellikle ellerin arkasında, diz ve dirsek eklemleri bölgesinde) ve düzensiz, bazen halka şeklinde, ana hatları olan büyük plaklarla birleşen, genellikle merkezinde halka granüloma benzeyen bir çöküntü bulunan pembemsi veya kırmızımsı-mavi nodüllerle kendini gösterir. Ülserler, büllöz ve hemorajik döküntüler ve enfeksiyon durumunda - vejetasyon gelişimi mümkündür. Hiperpigmentasyon, gerileyen odakların yerinde kalır. Sweet sendromunda kalıcı eritema protuberans tipinde cilt lezyonları görülebilir.

Patomorfoloji, alerjik vaskülit belirtileriyle, yani damar duvarlarında yıkıcı değişiklikler ve bunların infiltrasyonu ve esas olarak karyoreksis fenomeni olan nötrofilik granülositler tarafından perivasküler dokuya infiltrasyonla karakterizedir. Dermisin üst üçte birlik kısmındaki küçük damarlarda, endoteliyositlerin şişmesi, fibrinoid değişiklikler, özellikle taze elemanlarda ve bunların nötrofilik granülositler tarafından infiltrasyonu not edilir. Daha eski elemanlarda, damarlar bu hastalığın karakteristiği olan hiyalinozise uğrar. Nötrofilik granülositlere ek olarak, infiltratta lenfositler ve histiyositler bulunur. Daha sonra, damarlarda ve dermiste lifli değişiklikler baskındır, ancak burada bile, hücreler arasında yer yer lökoklasyanın belirlendiği, değişen yoğunlukta fokal inflamatuar infiltratlar bulunabilir. Hücre dışı kolesterol birikintileri, bazı lezyonların sarı rengiyle ilişkili olan değişen miktarlarda mevcut olabilir. Önemli kolesterol birikimleri ile bu hastalığın özel bir çeşidi ayırt edilir - lipid metabolizması bozuklukları ile ilişkili olmayan, ancak muhtemelen ekstra ve intraselüler kolesterol birikimleri ile ciddi doku hasarının sonucu olan ekstraselüler kolesteroloz.

Histogenez. Hastaların çoğunda dolaşımda bağışıklık kompleksleri, yükselmiş IgG veya IgM seviyeleri vardır ve vakaların %50'sinde nötrofil kemotaksisinde bir kusur vardır. İmmünoperoksidaz yöntemi ile doğrudan immünofloresan, lezyonlardaki damarların etrafında immünoglobulinler G, A, M ve C3 tamamlayıcı bileşenlerinin birikintilerini ortaya çıkarır. Bazı hastalar IgA veya IgG monoklonal gammopati veya miyelomdan muzdariptir. Enfeksiyöz ajanların, özellikle streptokok ve E. coli antijenlerinin hastalıkta rol oynadığından şüphelenilmektedir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]